Corticosteroid therapy for asthma / Corticoterapia no tratamento da asma

Os corticosteroides são os mais efetivos controladores da asma. Eles suprimem a inflamação, principalmente através da inativação de múltiplos genes inflamatórios ativos através da reversão da acetilação da histona via recrutamento da histona desacetilase 2. Suprimindo a inflamação da via aérea, os corticosteroides inalatórios (CSi) reduzem a hiper-responsividade brônquica e controlam os sintomas da asma. Atualmente, os CSi representam a primeira linha de tratamento para todos os pacientes com asma persistente, controlando os sintomas e prevenindo as exacerbações. A associação de β2-agonistas de longa duração aos CSi aumenta o controleda asma e, habitualmente, ambos são administrados em um mesmo dispositivo inalatório, o que aumenta a adesão e o controle da asma com menores doses. A absorção dos CSi dos pulmões para a circulação sistêmica causa efeitos colaterais sistêmicos desprezíveis nas doses que a maioria dos doentes requer. Corticosteroides sistêmicos são usados no tratamentodas exacerbações agudas da asma e como tratamento de manutenção em pacientes com asma grave não controlada coma terapia inalatória máxima. Corticosteroides orais têm numerosos efeitos colaterais metabólicos e endócrinos e devem ser usados na menor dose necessária para controlar a doença

Primary pigmented nodular adrenocortical disease associated with Carney complex: case report and literature review

CONTEXT: Carney complex (CNC), a familial multiple neoplasm syndrome with dominant autosomal transmission, is characterized by tumors of the heart, skin, endocrine and peripheral nervous system, and also cutaneous lentiginosis. This is a rare syndrome and its main endocrine manifestation, primary pigmented nodular adrenal disease (PPNAD), is an uncommon cause of adrenocorticotropic hormone-independent Cushing's syndrome. CASE REPORT: We report the case of a 20-year-old patient with a history of weight gain, hirsutism, acne, secondary amenorrhea and facial lentiginosis. Following the diagnosing of CNC and PPNAD, the patient underwent laparoscopic bilateral adrenalectomy, and she evolved with decreasing hypercortisolism. Screening was also performed for other tumors related to this syndrome. The diagnostic criteria, screening and follow-up for patients and affected family members are discussed.

CONTEXTO: O complexo de Carney (CNC), uma síndrome de neoplasia múltipla familiar com transmissão autossômica dominante, caracteriza-se por tumores cardíacos, cutâneos, endócrinos e do sistema nervoso periférico, além de lentiginose cutânea. RELATO DE CASO: Devido à raridade da síndrome, bem como de sua principal manifestação endócrina, a doença adrenal nodular pigmentada primária (PPNAD), causa incomum de síndrome de Cushing ACTH-independente, relatamos o caso de uma paciente de 20 anos com história de ganho de peso, hirsutismo, acne, amenorréia secundária e lentiginose em face. Após estabelecido o diagnóstico de CNC e PPNAD, a paciente foi submetida a adrenalectomia bilateral via laparoscópica, evoluindo com melhora do hipercortisolismo. Também foi realizado rastreamento para os demais tumores relacionados à síndrome. Serão discutidos os critérios diagnósticos, o rastreamento e o acompanhamento dos pacientes e familiares afetados.