Carcinoma mucinoso primario de piel / Primary mucinous skin carcinoma

El adenocarcinoma mucinoso primario de piel es una neoplasia anexial, maligna e infrecuente, que afecta principalmente a hombres en una relación 2:1 con respecto a las mujeres. Presenta mayor incidencia entre la sexta y séptima década de la vida, y se manifiesta como un tumor único, asintomático, de tamaño variable. La localización más frecuente es la región periorbitaria y el cuero cabelludo. Se comunica el caso de una paciente de 92 años, con diagnóstico de carcinoma mucinoso primario de piel, sin evidencia de enfermedad sistémica ni recurrencia local al año de la resección por cirugía micrográfica de Mohs. Describimos sus principales características clínicas, dermatoscópicas y hallazgos histopatológicos. (AU)

Primary mucinous adenocarcinoma of the skin is an adnexal, malignant, and infrequent neoplasm that mainly affects men with a 2: 1 ratio, with respect to women. It presents higher incidence between the sixth and seventh decade of life, and manifests as a single tumor, asymptomatic, of variable size. The most frequent location is the periorbital region and scalp. We report the case of a 92-year-old patient with a diagnosis of primary mucinous skin carcinoma, without evidence of systemic disease or local recurrence one year after resection by Mohs micrographic surgery. We describe its main clinical features, dermatoscopic and histopathological findings. (AU)

Predictores de detección del tumor primario en pacientes que comienzan con metástasis / Detection predictors of primary tumor in patients presenting with metastasis

Introducción: aproximadamente 15 por ciento de los pacientes con cáncer comienzan con metástasis. La búsqueda de un tumor primario resulta compleja y, en muchos casos, infructuosa. El carcinoma de primario oculto define una enfermedad neoplásica maligna diseminada, demostrada mediante estudio anatomopatológico de una de sus metástasis, sin que se consiga identificar el tumor primario a pesar de un estudio considerado óptimo en vida del paciente. Objetivo: identificar predictores de detección del tumor primario en pacientes que comienzan con metástasis. Métodos: se realizó un estudio observacional, de tipo caso-control retrospectivo. Se obtuvo información de la base de datos del protocolo de carcinoma de primario oculto. Incluyó 99 pacientes atendidos de modo consecutivo en el servicio de medicina interna entre 2010-2013 tras debutar con metástasis. Se evaluó si las variables: sitio, número de metástasis, condición física según escala del Eastern Cancer Oncology Group (ECOG) y variedad histológica podían ser predictores o no de detección del tumor primario. Resultados: no se encontraron diferencias estadísticamente significativas entre pacientes con (47,5 por ciento del total) y sin tumor primario identificado (p< 0,05) respecto a sitio, número de metástasis y puntuación del ECOG. El odds ratio para detección de tumor primario en adenocarcinoma bien y moderadamente diferenciado fue 5 veces mayor que para carcinoma pobremente diferenciado y 11 veces mayor que para carcinoma neuroendocrino. El odds ratio de detectar tumor primario fue 8 veces mayor en metástasis por tumor escamoso respecto a carcinoma pobremente diferenciado y 15 veces superior respecto al carcinoma neuroendocrino. Conclusiones: no se identificó al puntaje en la escala ECOG, sitio y número de metástasis como variables independientes en la detección del tumor primario. La probabilidad de detectarlo en quienes debutan con metástasis por carcinoma escamoso y adenocarcinoma fue superior al resto de los tejidos. La menor probabilidad fue para aquellos con carcinoma neuroendocrino. (AU)

Introduction: Approximately 15 percent of patients with cancer debut with metastasis. The search for a primary tumor is complex and in many cases unsuccessful. The carcinoma of unknown primary tumor defines a disseminated malignant neoplastic disease, demonstrated by anatomopathological study of one of its metastases, without being able to identify the primary tumor despite a study considered "optimal" during the patient's life. Objective: To identify detection predictors of primary tumor in patients presenting metastasis. Methods: A retrospective case-control observational study was conducted. The information was obtained from the database of the occult primary carcinoma protocol. It included 99 patients consecutively treated in the internal medicine service from 2010 to 2013 after debuting with metastasis. We assessed whether or not the variables site, number of metastases, physical condition according to Eastern Cancer Oncology Group (ECOG) scale and histological variety could be detection predictors of primary tumor. Results: No statistically significant differences were found between patients with (47.5 percent of the total) and no primary tumor identified (p< 0.05) regarding site, number of metastases and ECOG score. The odds ratio for detection of primary tumor in adenocarcinoma was moderately differentiated and well. It was 5 times higher than for poorly differentiated carcinoma and 11 times higher than for neuroendocrine carcinoma. The odds ratio of detecting a primary tumor was 8 times higher in squamous cell metastasis compared to poorly differentiated carcinoma and 15 times higher than in neuroendocrine carcinoma. Conclusions: The score on the ECOG scale, site and number of metastases were not identified as independent variables in the detection of the primary tumor. The probability of detecting it was higher than the rest of the histologies, in those who debuted with metastasis due to squamous cell carcinoma and adenocarcinoma. The lowest probability was for those with neuroendocrine carcinoma(AU)

Carcinoma neuroendocrino primario de vagina. Revisión de literatura a propósito de un caso / Primary neuroendocrine carcinoma of the vagina. Literature review on the subject of a case

RESUMEN El carcinoma primario de vagina representa 1 a 2% de los cánceres ginecológicos, siendo la diferenciación histológica neuroendocrina de células pequeñas extremadamente infrecuente, sólo se han reportado 28 casos en la literatura, describiéndose en orden de frecuencia en cérvix, endometrio, ovario, vagina y vulva. Se observa con más frecuencia en mujeres postmenopáusicas. Se presenta el caso de paciente femenino, de 39 años de edad, quien acude a la consulta por presentar secreción genital serohemática, fétida, de 1 mes de evolución, evidenciándose al examen físico lesión exofítica, friable, renitente, de aproximadamente 4 cm de diámetro, en tercio superior y cara posterolateral izquierda de vagina, por lo que se realiza biopsia excisional de dicha lesión, siendo el diagnóstico anatomopatológico carcinoma neuroendocrino de células pequeñas, grado histológico: 3. A propósito de este caso, se realiza una revisión del tema, haciendo hincapié en la importancia de la exploración ginecológica exhaustiva que incluya tomas de citologías y colposcopias periódicas, tomando en cuenta la vagina y así, realizar diagnóstico precoz en vista que el riesgo de carcinoma en dicha zona es infrecuente, mejorando el pronóstico y sobrevida de las pacientes.

ABSTRACT The primary carcinoma of the vagina represents 1 to 2 % of gynecologic cancers, being the histological differentiation neuroendocrine of small cells extremely infrequent, only 28 cases have been reported in the literature, describing in order of frequency: in the cervix, endometrium, ovary, vagina and vulva. It is most commonly seen in postmenopausal women. We present the case of a female patient, 39 years old, who comes to medical consult due to serohematic, fetid, genital discharge of 1 month of evolution, evidencing at physical examination an exophytic lesion, friable, renitent, with a diameter of approximately 4 cm, in the upper third and posterolateral left side of the vagina, for which an excisional biopsy of said lesion is performed, being the anatomopathological diagnosis neuroendocrine carcinoma of small cells, histological grade: 3. A bibliography reviewed was made, emphasizing the importance of exhaustive gynecological exploration with periodic cytology and colposcopy examinations, including the vagina for early diagnosis in view of carcinoma risk in this area is uncommon, improving the prognosis and survival of patients.

Carcinoma primario intraóseo / Primary intra-osseous carcinoma

El carcinoma primario intraóseo (PIOC) es un tumor poco frecuente, definido como carcinoma escamoso que se desarrolla en huesos maxilares, no teniendo conexión inicial con mucosa ni piel adyacente. Es localmente agresivo, con una incidencia de metástasis en ganglios regionales del 28% y en pulmón del 5%, en el momento del diagnóstico. Su origen puede ser de novo o a partir de otros tumores odontogénicos. Los huesos maxilares son los únicos que tienen en su interior tejidos epiteliales, por lo cual esta neoplasia se localiza exclusivamente en este sitio, predominantemente en la mandíbula. Los criterios diagnósticos del PIOC incluyen: histopatología de carcinoma escamocelular, ausencia de compromiso de mucosa oral y senos paranasales, descartando metástasis de un sitio distante en base a estudios clínicos y métodos complementarios. El tratamiento de elección consiste, siempre que sea posible, en la exéresis con criterios oncológicos, y radio y/o quimioterapia adicional. Se requiere además, cirugía reconstructiva con injerto y/o prótesis con fines estéticos y funcionales. Presentamos el caso de un varón de 72 años, que consultó por molestias en maxilar inferior tres meses después de la extracción de un molar. Se efectuó biopsia por curetaje y luego se resecó el maxilar inferior con vaciamiento ganglionar. El estudio histopatológico mostró un carcinoma escamoso pobremente diferenciado, infiltrante en hueso maxilar, con hallazgos morfológicos que lo vinculaban a quiste odontogénico residual, y metástasis en 15 de 48 ganglios aislados. Se realizó radioterapia postquirúrgica, falleciendo a los 30 meses del diagnóstico por deterioro progresivo.

Primary intra-osseous carcinoma (PIOC) is a rare tumor, defined as squamous cell carcinoma that develops in the jaw bones, having no initial connection to adjacent skin or mucosa. It is locally aggressive, with metastases to regional lymph nodes, (28% of cases) and lung (5% of cases) at the time of diagnosis. Its origin may be di novo or from other odontogenic tumors. The maxillary bones have epithelial tissues; therefore this neoplasm is located exclusively on this site, predominantly in the jaw. PIOC diagnostic criteria are strict and include: squamous cell carcinoma histopathology, lack of commitment and sinus mucosa, ruling out the possibility of metastasis from a distant site with a thorough clinical study and complementary methods. The treatment is, whenever possible, oncologic resection, additional radio and / or chemotherapy. Reconstructive surgery with graft and / or prostheses for aesthetic and functional are also required. We report the case of a 72 years old man who consulted for sore jaw three months after molar extraction. Curettage biopsy was performed and then resected mandible with lymphadenectomy. Histopathological examination showed a poorly differentiated squamous cell carcinoma, infiltrating jawbone with morphological findings linking him to residual odontogenic cyst and metastatic lymph nodes in 15 of 48 isolates. Postoperative radiotherapy was performed, he died at 30 months of diagnosis by progressive deterioration.

Carcinoma primario en la trompa de Falopio / Primary carcinoma of the Fallopian tubes

Se describe el caso clínico de una paciente de 53 años de edad con antecedente de sangrado vaginal por posible fibroma uterino. Se realizó histerectomía total con doble anexectomía. Los resultados de los exámenes complementarios, incluida la biopsia, confirmaron la presencia de un carcinoma primario de la trompa uterina derecha. Se indicó radioterapia y seguimiento en el Hospital Oncológico Conrado Benítez de Santiago de Cuba.

The clinical case of a 53 year old patient with history of vaginal bleeding for possible uterine fibroma is described. A total hysterectomy with doble anexectomy was performed. The complementary tests results, including the biopsy, confirmed the presence of a primary carcinoma of the right Fallopian tube. A radiotherapy and follow up were indicated in Conrado Benítez Oncology Hospital from Santiago de Cuba.

Tumores Ondontogénicos: reporte de tres casos y revisión de la literatura / Odontogenic tumors: report of three cases and literature review

Los tumores odontogénicos son neoplasias que se desarrollan exclusivamente en mandíbula o el maxilar, originadas por proliferación del tejido epitelial mesenquimal. Representan 5 por ciento 8 por ciento de los tumores de cavidad oral. La gran mayoría son benignos y sólo 5 por ciento presentan características malignas. Reportamos los hallazgos clínicos, radiológicos y patológicos de tres casos: mixoma odontógeno, carcinoma primario intraóseo y carcinoma ameloblástico. Las neoplasias derivadas del aparato odontogénico constituyen un grupo morfológicamente heterogéneo poco frecuente de lesiones que afectan a los maxilares y región bucal. Los tipos histológicos más comunes son: odontomas complejos y compuestos (65 por ciento), ameloblastoma con 11 por ciento, tumor odontogénico adenomatoide 3 por ciento y mixoma odontogénico. Todos fueron tumores malignos uno benigno. Los de origen odontógeno son infrecuentes, debemos tener en cuenta como diagnóstico diferencial de lesiones clínicamente originadas en el maxilar superior y mandíbula. La resección quirúrgica amplia con márgenes adecuados es el tratamiento de elección.

Odontogenic tumours are neoplasms developed exclusively in maxilla and mandible, arise from the epithelial component or the mesenchyman. They account for minimum percentage of all oral cavity tumors, represent between 5 % and 8 %. Mostly are benign neoplasms only 5 % are malignant. Clinico-pathological features, radiological findings and outcomes: odontogenic myxoma, primary intraosseous carcinoma and one ameloblastic carcinoma are presented. Odontogenic neoplasm derived from the odontogenic apparatus or its cellular remnants comprise a morphologically heterogeneous group of tumors that affect the oral and maxillofacial region. Most common histological types are the complex and compound odontomas (65 %), followed by ameloblastoma with 11 %, adenomatoid odontogenic tumour with 3 % and odontogenic myxoma. Our review comprises two malignant tumors and one benign. Odontogenic tumors are rare we must consider them in the differential diagnosis in maxilla and mandible tumors. Wide surgical resection with oncologic margins is the treatment of choice.