Mortality from Circulatory System Diseases and Malformations in Children in the State of Rio de Janeiro / Mortalidade por Doenças e Malformações do Aparelho Circulatório em Crianças no Estado do Rio de Janeiro

Abstract Background: The epidemiological profile of mortality in a population is important for the institution of measures to improve health care and reduce mortality Objective: To estimate mortality rates and the proportional mortality from cardiovascular diseases and malformations of the circulatory system in children and adolescents. Methods: This is a descriptive study of mortality from cardiovascular diseases, malformations of the circulatory system, from all causes, ill-defined causes and external causes in children and adolescents in the state of Rio de Janeiro from 1996 to 2012. Populations were obtained from the Brazilian Institute of Geography and Statistics (Instituto Brasileiro de Geografia e Estatística - IBGE) and deaths obtained from the Department of Informatics of the Unified Health System (DATASUS)/Ministry of Health. Results: There were 115,728 deaths from all causes, 69,757 in males. The annual mortality from cardiovascular diseases was 2.7/100,000 in men and 2.6/100,000 in women. The annual mortality from malformations of the circulatory system was 7.5/100,000 in men and 6.6/100,000 in women. Among the specific causes of circulatory diseases, cardiomyopathies had the highest rates of annual proportional mortality, and from malformations of the circulatory system, it occurred due to unspecified malformations of the circulatory system, at all ages and in both genders. Conclusion: Mortality from malformations of the circulatory system was most striking in the first years of life, while cardiovascular diseases were more relevant in adolescents. Low access to prenatal diagnosis or at birth probably prevented the proper treatment of malformations of the circulatory system.

Resumo Fundamento: Conhecer o perfil epidemiológico de mortalidade de uma população é importante para instituir medidas de melhoria da assistência em saúde e redução da mortalidade. Objetivo: Estimar as taxas de mortalidade e a mortalidade proporcional por doenças e malformações do aparelho circulatório em crianças e adolescentes. Métodos: Estudo descritivo das mortalidades por doenças e malformações do aparelho circulatório, todas as causas, causas mal definidas e causas externas em crianças e adolescentes no Estado do Rio de Janeiro, de 1996 a 2012. As populações foram obtidas no Instituto Brasileiro de Geografia e Estatística (IBGE), e os óbitos no Departamento de Informática do Sistema Único de Saúde (DATASUS)/Ministério da Saúde. Resultados: Ocorreram 115.728 óbitos por todas as causas, sendo 69.757 no sexo masculino. A mortalidade anual por doenças do aparelho circulatório foi 2,7/100mil no sexo masculino e 2,6/100 mil no feminino. A mortalidade anual por malformações do aparelho circulatório foi 7,5/100 mil no sexo masculino e 6,6/100 mil no feminino. Dentre as causas específicas de doenças do aparelho circulatório, as cardiomiopatias apresentaram as maiores taxas de mortalidade proporcional anual e, por malformações do aparelho circulatório, ocorreu por malformações não especificadas do aparelho circulatório, em todas as idades e sexos. Conclusão: A mortalidade por malformações do aparelho circulatório foi mais marcante nos primeiros anos de vida, enquanto as doenças do aparelho circulatório foram mais relevantes nos adolescentes. O baixo acesso ao diagnóstico pré-natal e/ou ao nascimento provavelmente impossibilitou o adequado tratamento das doenças e malformações do aparelho circulatório.

Evolución de paciente pediátrico con Síndrome Alagille. Reporte de caso / Evolution of a pediatric patient with Alagille’s Syndrome. Report of a case

El síndrome de Alagille es una enfermedad congénita y poco frecuente, se transmite de forma autosómica dominante, con expresividad variable. Se caracteriza por presentar colestasis, anomalías vertebrales y oculares, cardiopatía congénita y dismorfias faciales. El pronóstico de este síndrome es variable, depende fundamentalmente de la afectación hepática y los defectos cardiovasculares asociados. Se presentó el caso de una paciente con diagnóstico de síndrome de Alagille con evolución estable.

The Alagille’s syndrome is a few frequent congenital disease; it is transmitted in a dominant autosomal way, with variable expressivity. It characterizes for presenting cholestasis, vertebral and ocular anomalies, congenital cardiopathies and facial dysmorphias. The prognosis of this syndrome is variable, mainly depending of the hepatic injury and the associated cardiovascular defects. We presented the case of a patient with the diagnosis of Alagille’s Syndrome and stable evolution.