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1.
Rev. chil. enferm. respir ; 38(2): 117-122, jun. 2022. ilus
Artículo en Español | LILACS | ID: biblio-1407768

RESUMEN

Resumen Objetivos: Presentar caso clínico y revisión de la literatura sobre asociación de tumores poco frecuentes compatibles con diagnóstico de tríada de Carney. Paciente y Métodos: Revisión de ficha clínica de paciente de sexo femenino de 39 años de edad con antecedentes de asma, quien acude a servicio de urgencias por síntomas respiratorios. En estudio con imágenes se evidencia masa pulmonar en lóbulo superior derecho probablemente hamartoma y masa en la bifurcación carotídea izquierda compatible con posible paraganglioma. Se completó el estudio con endoscopia digestiva alta sin evidencia de tumor gástrico y PET-CT (tomografía de emisión de positrones-tomografía computarizada) que descartó otras lesiones. Resultados: La paciente fue sometida a resección quirúrgica de ambos tumores (pulmonar y carotídeo). En estudio histopatológico diferido, se plantean los diagnósticos de paraganglioma carotideo y hamartoma pulmonar, el cual, luego de una segunda revisión histopatológica, es corregido a condroma pulmonar. Discusión: La tríada de Carney se compone por la asociación de al menos 2 de 3 tumores: tumor estromal gastrointestinal (GIST), paraganglioma extra-adrenal y condroma pulmonar. Su expresión es variable, coexistiendo en forma completa en solo el 22% de los casos. Conclusión: Los pacientes con sospecha de tríada de Carney deben recibir evaluación multidisciplinaria, estudio completo en búsqueda de tumores asociados y seguimiento a largo plazo por posibles recurrencias o metástasis.


Objective: To present a clinical case and review of the literature on the infrequent association of pulmonary and extra thoracic tumors compatible with Carney's triad. Patient and Methods: Review of clinical records of a 39 years-old female patient with history of asthma who presented in the emergency department with respiratory symptoms. An imaging study showed a pulmonary mass in the right upper lobe with the aspect of hamartoma and a mass in the left carotid artery bifurcation compatible with a possible paraganglioma. Upper gastrointestinal endoscopy showed no evidence of gastric tumor and a PET-CT (Positron Emission Tomography - Computed Tomography) excluded other lesions. Results: Patient underwent surgical resection of both tumors (pulmonary and carotid). Diagnosis of carotid paraganglioma and pulmonary hamartoma were stated by histopathology. However, lung tumor after a second pathological analysis was confirmed to be a pulmonary chondroma. Discussion: Carney's triad is defined by the association of at least 2 of 3 tumors: Gastrointestinal Stromal Tumor (GIST), extraadrenal paraganglioma and pulmonary chondroma. Its expression is variable, coexisting completely in only 22% of cases. Conclusion: Patients with suspected Carney's triad should receive a multidisciplinary assessment, a complete study searching associated tumors and long-term follow-up for recurrences or metastases.


Asunto(s)
Humanos , Femenino , Adulto , Paraganglioma/diagnóstico por imagen , Arterias Carótidas/diagnóstico por imagen , Condroma/diagnóstico por imagen , Neoplasias Pulmonares/diagnóstico por imagen , Neoplasias Primarias Múltiples , Paraganglioma/cirugía , Radiografía Torácica , Arterias Carótidas/cirugía , Condroma/cirugía , Tumores del Estroma Gastrointestinal/cirugía , Tumores del Estroma Gastrointestinal/diagnóstico por imagen , Tomografía Computarizada por Tomografía de Emisión de Positrones , Neoplasias Gastrointestinales/cirugía , Neoplasias Gastrointestinales/diagnóstico por imagen , Neoplasias Pulmonares/cirugía
2.
Yonsei Medical Journal ; : 709-712, 2009.
Artículo en Inglés | WPRIM | ID: wpr-222142

RESUMEN

Carney triad is a rare syndrome of unknown etiology characterized by having at least two out of three following neoplasms: gastrointestinal stromal tumor, pulmonary chondroma and extra-adrenal paraganglioma. About 100 cases have been reported worldwide. We report a case of Carney triad in a 42-year-old woman presented with a gastrointestinal stromal tumor in the stomach and a malignant functioning paraganglioma in the retroperitoneum that was fatal five years after diagnosis. The gastrointestinal stromal tumor was diagnosed as intermediate-risk of aggressive behavior and diffusely positive for c-kit whereas the retroperitoneal paraganglioma was negative for c-kit. Genetic analyses showed no mutations of KIT, PDGFRA, SDHB, SDHC, and SDHD genes in both tumors. To our best knowledge, this is the first case of Carney triad in Korea.


Asunto(s)
Adulto , Femenino , Humanos , Complejo de Carney/inducido químicamente , Tumores del Estroma Gastrointestinal/diagnóstico , Corea (Geográfico) , Paraganglioma/diagnóstico , Neoplasias Retroperitoneales/diagnóstico , Neoplasias Gástricas/diagnóstico
3.
Rev. Col. Bras. Cir ; 28(6): 461-463, nov.-dez. 2001. ilus
Artículo en Portugués | LILACS | ID: lil-496907

RESUMEN

The authors present a case of an incomplete form of Carney's Triad .They emphasize the use of immunohistochemistry to classify gastrointestinal stromal tumors and policy of long term follow-up .

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