RESUMEN
La conjuntivitis cicatrizal es la consecuencia de distintas enfermedades oculares. Entre ellas, las más graves son el penfigoide cicatrizal y el síndrome de Stevens-Johnson crónico. El tratamiento de estas enfermedades con corticoides e inmunosupresores es habitualmente exitoso, pero unos pocos pacientes siguen un curso recalcitrante. En los últimos años se introdujo el uso de rituximab, asociado o no a gammaglobulina endovenosa, en forma abierta, para el control de la inflamación conjuntival. Describimos aquí el tratamiento de siete pacientes con penfigoide y dos con Stevens-Johnson recalcitrante, con rituximab. Ocho recibieron también gammaglobulina y todos alcanzaron la remisión de la actividad. Tres recayeron y recibieron dos o tres nuevos cursos de la medicación con mejoría sintomática. El rituximab probó ser una droga efectiva para el tratamiento de la conjuntivitis cicatrizal crónica recalcitrante.
Cicatrizing conjunctivitis is the final consequence of several diseases. The most severe among them are cicatricial pemphigoid and chronic Stevens-Johnson syndrome. Systemic immunosuppressive drugs and steroids are usually an effective approach to these diseases. However, a few patients follow a recalcitrant course unremitting to usual therapy. We describe the treatment with rituximab of seven patients with cicatricial pemphigoid and two with chronic Stevens-Johnson syndrome. Eight of them also received gammaglobulin and all achieved clinical remission. Three relapsed and required two or three new courses of rituximab with good control of disease activity. Rituximab proved to be an efficacious drug for chronic recalcitrant cicatrizing conjunctivitis.
Asunto(s)
Humanos , Masculino , Femenino , Adulto , Persona de Mediana Edad , Anciano , Cicatriz/tratamiento farmacológico , Penfigoide Benigno de la Membrana Mucosa/complicaciones , Síndrome de Stevens-Johnson/complicaciones , Conjuntivitis/tratamiento farmacológico , Rituximab/administración & dosificación , Factores Inmunológicos/administración & dosificación , Enfermedad Crónica , Cicatriz/etiología , Resultado del Tratamiento , Conjuntivitis/etiologíaRESUMEN
El Penfigoide de membranas mucosas (PMM), corresponde a un tipo de enfermedad ampollosa autoinmune, la que se caracteriza por presentar una alteración en la adhesión de las estructuras cutáneas. Su presentación ocular corresponde a una conjuntivitis crónica de difícil manejo que puede comprometer severamente la superficie ocular con formación de simbléfaron, acortamiento del fórnix, conjuntivalización y neovascularización corneal, conduciendo a la amaurosis total si no es tratado ni diagnosticado oportunamente. El diagnóstico por medio de biopsia de mucosa oral y conjuntival con estudio histológico y de inmunofluorescencia directa (IFD), aumenta considerablemente la sensibilidad y permite iniciar un tratamiento inmunosupresor sistémico disminuyendo la tasa de progresión de la enfermedad. (AU)
Mucous membrane pemphigoid (MMP), a type of autoimmune blistering disease, is characterized by an alteration in the adherence of skin structures. Ocular manifestations include chronic conjunctivitis that can severely compromise the ocular surface with symblepharon formation , shortening of the fórnix , conjunctivalization and corneal neovascularization , leading to total blindness if it is not diagnosed and treated promptly. The biopsy of oral and conjunctival mucosa for histological study and direct immunofluorescence (DIF) significantly increases sensitivity and allows the use of systemic immunosuppressive therapy to avoid the progression of the disease.(AU)