Craneosinostosis sindrómica: Características craneodentofaciales, tratamiento ortodón-tico-quirúrgico y factores asociados a tipos de síndrome / Craniossinostose sindrômica: Características craniodentofaciais, tratamento ortodônti-co-cirúrgico e fatores associados aos tipos de síndrome / Syndromic Craniosynostosis: Craniodentofacial features, orthodontic-surgical treatment and factors associated to types of syndrome

Objetivos: Describir las características craneodentofaciales, tratamientos ortodónticos-quirúrgicos y establecer una aso-ciación entre los tipos de síndrome presentes en pacientes con craneosinostosis sindrómica (CS). Material y métodos: Estudio retrospectivo de registros médicos y de ortodoncia de pacientes con CS. Los datos se recogieron en una forma específica y se sometieron a un análisis estadístico descriptivo para observar la distribución de frecuencias y se utilizó la prueba de Chi cuadrado con un nivel de significación del 5% para asociar el síndrome y los tipos de variables. Resultados: El síndrome de Crouzon fue el tipo predominante (59.2%) y la braquicefalia fue el tipo más frecuente de craneosinostosis (63.6%). Hubo una asociación significativa entre las variables braquicefalia (p = 0,014), presencia de paladar hendido (p = 0,043), mordida cruzada posterior (p = 0,013), distracción osteogénica realizada por elásticos intermaxilares (p = 0,030), barra de Erich (p = 0.007) y la extracción (p = 0.041) y los síndromes estudiados. Conclusión: Los pacientes con CS a menudo tienen cambios craneodentofaciais y algunas variables tienen asociaciones significativas en relación con los tipos de síndromes.

Objectives: Describe the craniodentofacial characteristics, orthodontic-surgical treatments and establish an association between the syndrome types present in patients with syndromic craniosynostosis (SC). Material and methods: Retros-pective study of medical and orthodontic records of patients with SC. Data was collected on a specific form and subjected to descriptive statistical analysis to observe the distribution of frequencies and chi-square test with level of significance of 5% was used to associate syndrome and the types of variables. Results: Crouzon syndrome was the predominant type (59.2%) and brachycephalia was the most prevalent type of craniosynostosis (63.6%). There was a significant association between the variables brachycephaly (p=0.014), presence of cleft palate (p=0.043), posterior cross bite (p=0.013), distrac-tion osteogenesis performed by intermaxillary elastics (p= 0.030), Erich bar (p= 0.007) and extraction (p=0.041) and the syndromes studied. Conclusion: Patients with SC often have craniodentofaciais changes and some variables had signifi-cant associations in relation to the types of syndromes.

Descrever as características craniodentofaciais, tratamentos ortodôntico-cirúrgicos e estabelecer uma associação entre os tipos de síndrome presentes em pacientes com craniossinostose sindrômica (CS). Material e métodos: Estudo retrospectivo de prontuários médicos e ortodônticos de pacientes com CS. Os dados foram coletados em formulário específico e submetidos à análise estatística descritiva para observar a distribuição das frequências e o teste qui-quadrado com nível de significância de 5% foi utilizado para associar a síndrome e os tipos de variáveis. Resultados: A síndrome de Crouzon foi o tipo predominante (59,2%) e a braquicefalia foi o tipo mais prevalente de craniossinostose (63,6%). Houve associação significativa entre as variáveis braquicefalia (p = 0,014), presença de fissura de palato (p = 0,043), mordida cruzada posterior (p = 0,013), distração osteogênica realizada pelos elásticos intermaxilares (p = 0,030), barra de Erich (p= 0,007) e extração (p = 0,041) e as síndromes estudadas. Conclusão: Pacientes com CS frequentemente apresentam alterações craniodentofaciais e algumas variáveis apresentaram associações significativas em relação aos tipos de síndromes.

Complicações e fatores prognósticos em 175 ressecções craniofaciais de tumores malígnos da base anterior do crânio / Complications and prognostic factors in 175 craniofacial resections for malignant tumors of the anterior skull base

Introdução: A ressecção radical de tumores malígnos originários na base do crânio permanece um desafio, principalmente pelo risco de complicações graves. Embora vários fatores prognósticos estejam bem estabelecidos, a maioria das informações foi baseada em séries de casos retrospectivas e heterogêneas. Objetivo: analisar as taxas de complicação e os fatores prognósticos de uma série de pacientes submetidos à ressecção craniofacial de tumores malignos da base anterior do crânio na instituição. Pacientes e Método: Foram revisados os prontuários de 175 pacientes tratados entre 1955 e 1998 na instituição, incluindo pacientes com tumores envolvendo a base anterior do crânio que necessitaram exposição ou ressecção de dura-máter ou nasofaringe, independente de tratamento prévio. Resultados: Os tumores localizavam-se nos seios paranasais (75), órbita (58), cavidade nasal (26) e nasofaringe (16). A maioria era carcinomas espinocelulares (91 casos). As margens cirúrgicas foram negativas em 104 pacientes (60%), exíguas em 18 (10%) e positivas em 53 (30%). Complicações cirúrgicas ocorreram em 39 pacientes (22,3%), sendo infecção/deiscência em 12,1% dos casos e fístula liqüórica em 13,4%. A sobrevida atuarial em 5 anos foi de 57%. A análise multivariada usando o modelo de regressão de Cox identificou que a infiltração de dura-máter, margens positivas, tipo histológico, tratamento oncológico prévio e metástases cervicais foram fatores prognósticos independentes neste estudo. Conclusão: A ressecção craniofacial permite a remoção em bloco de diversos tumores da base anterior do crânio, com morbidade aceitável e significante impacto na sobrevida desses pacientes.

Background: Radical resection of malignant tumors arising in the skull base remains a challenge because of the risk of serious complications. Although several prognostic factors are well established, the available information is most based on heterogeneous retrospective case series. Objective: to analyze complication rates and prognostic factors in a large series of patients submitted to anterior craniofacial resection in a single institution. Materials and methods: We reviewed 175 patients treated from 1955 to 1998, including patients with involvement of the anterior skull base that required exposure or resection of the dura mater or the nasopharynx, independently of previous treatment. Results: The tumor sites were: paranasal sinuses (75), orbit (58), nasal cavity (26), and nasopharynx (16). Most tumors were squamous cell carcinomas (91 cases). Surgical margins were negative in 104 patients (60%), close in 18 (10%) and positive in 53 (30%). Surgical complications occurred in 39 patients (22.3%) (soft tissue infection/dehiscence, 12.1%; cerebrospinal fluid leak, 13.4%). The 5-year actuarial overall survival was 57%. Multivariate analysis using Cox regression model identified infiltration of dura mater, positive margins, histological type, prior oncological treatment, and neck metastasis as independent prognostic predictors. Conclusion: Craniofacial oncologic resection allows en bloc removal of several tumors of the anterior skull base, with acceptable morbidity and significant impact on survival of these patients.

Cirurgia oncologica craniofacial: uso estético de retalhos e enxertos / Craniofacial oncological surgery: aesthetics use for flaps and grafts

A incidência de carcinomas de pele e lábio representa parcela significativa dos procedimentos cirúrgicos reconstrutivos. O presente estudo pretendeu analisar os aspectos epidemiológicos envolvidos e as solu- ções cirúrgicas. Os autores revisaram retrospectivamente os prontuários dos pacientes com tumores da área craniofacial atendidos no Serviço de Cirurgia Plástica do Hospital Ernesto Dornelles, cujas reconstruções se fizeram através de retalhos e enxertos, entre novembro de 2000 e novembro de 2002. Foram avaliados os dados referentes à epidemiologia e o manejo cirúrgico. Dentre os 12 casos estudados, 10 (83,3) eram do sexo masculino. A idade variou entre 56 e 94 anos(média de 76,5 anos). O conhecimento dos fatores epidemiológicos inerentes aos carcinomas de pele e lábio faz-se importante para o reconhecimento do impacto e do modo de ocorrência destas neoplasias em nosso meio.

The incidence of skin and lip carcinomas makes them an important part of the reconstructive surgeries. This paper intented to analyze the epidemiologic aspects and the surgical management. The authors reviewed all cases of skin and lip carcinomas of which flaps and skin grafts were required for reconstructions, attended between november 2000 and november 2002 in the Plastic Surgery Service at Ernesto Dornelles Hospital, Porto Alegre, RS, Brazil. Epidemiologic data and surgical management were analyzed. From 12 cases reviewed 10 (83,3) were masculine. The age changed from 56 to 94 years- old(average 76,5 y/o). Arquivos Catarinenses de Medicina - Volume 32 - Suplemento 01 - 2003 The knowledge of skin and lip carcinomas epidemiology is vital to perceive the importance and impact of this kind of pathology. The understanding of these factors allow adequate patient management and rehabilitation.