Policondrite recidivante / Relapsing polychondritis

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A policondrite recidivante (PR) é uma doença multissistêmica, caracterizada por inflamação e destruição das cartilagens auriculares, nasais, laringotraqueais e articulares. Ocasionalmente, há o acometimento de outros tecidos. Com poucos relatos na literatura mundial, a PR é uma doença rara, com maior frequência na quarta década de vida. Sua etiologia permanece desconhecida, no entanto, fortes evidências sugerem patogênese autoimune. A PR pode ter curso grave ao comprometer o trato respiratório e levar à sua obstrução, ocasionando o óbito. O objetivo deste estudo foi rever os diversos aspectos clínicos da PR, como sua patogênese, quadro clínico, diagnóstico e tratamento, visando a ampliação do diagnóstico diferencial na clínica médica. CONTEÚDO: Através dos bancos de dados LILACS, Medline/Pubmed e Scielo foram selecionados 61 artigos, sendo estes de pesquisa, revisão de literatura e relato de caso. Utilizaram-se os descritores: policondrite recidivante, policondrite recorrente. O período considerado englobou 87 anos (1923-2010). CONCLUSÃO: A PR é uma doença pouco prevalente com dados restritos na literatura mundial, mas de potencial gravidade. Seus achados clínicos são sugestivos e incluem condrite auricular, nasal e poliartrite. O tratamento estipulado é empírico, e utiliza-se de anti-inflamatórios não esteroides (AINES), glicocorticóides, imunossupressores e em casos refratários, os agentes anti-TNF-α. Devido à possibilidade de evolução grave, a PR deve ter sua suspeita clínica sempre considerada em qualquer faixa etária acometida, visando um diagnóstico precoce e tratamento adequado de acordo com a atividade da doença.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Relapsing polychondritis (RP) is a multisystemic disease characterized by inflammation and destruction of auricular, nasal, laryngotracheal and junction cartilages. Ocasionally, other tissues are affected. With few reports in the world literature, RP is a rare disease, being more prevalent in the fourth decade of life. Its etiology remains unknown. However, strong evidences suggest an autoimmune pathogenesis. The RP may show a severe evolution when the respiratory tract is affected, and could lead to obstruction, causing patient's death. The objective of this study was to perform a literature review about the general clinical aspects of RP, such as its pathogenesis,clinical presentation, diagnosis and treatment, aiming at expanding the differential diagnosis in clinical medicine.CONTENTS: Through the LILACS, Medline/Pubmed and Scielo databases, 61 articles were selected. Among them, there where research articles, literature review and case reports. We used the following keywords: relapsing polychondritis, recurrent polychondritis. The considered period encompassed 87 years (1923-2010). CONCLUSION: RP is a barely prevalent disease, with restricted data in the world literature, but potentially severe. The clinical findings are suggestive of RP, including auricular and nasal chondritis, and polyarthritis. The prescribed treatment is empirical,with drugs such as non-steroid anti-inflammatories (NSAIDs), glucocorticoids, immunosuppressants and, in refractory cases,the anti-TNF-α agents. Due to the possibility of severe outcome of the RP, its clinical suspicion must be always considered in any age group, thus aiming at an early diagnosis and appropriate treatment according to the disease activity.

Policondrite recidivante na infância: relato de caso e revisão da literatura / Relapsing polychandritis in the childhood: case report and literature review

A policondrite recidivante é uma doença rara caracterizada por episódios recorrentes de inflamação das cartilagens articular, auricular, nasal e laringotraqueal de intensidade variável. O diagnóstico diferencial inclui as doenças difusas do tecido conjuntivo, as vasculites e as síndromes febris periódicas na infância. Relatamos o caso de um adolescente de 11 anos com artrite de joelhos, conjuntivite aguda, acometimento de orelha, nariz e vias aéreas superiores cuja doença foi controlada com o uso de corticosteróides e imunossupressores. Os achados clínicos e laboratoriais são discutidos e comparados com os dados da literatura.

Relapsing polychondritis is a rare disease characterized by recurrent episodes of inflammation of the articular, auricular, nasal and laryngotracheal cartilages of variable intensity. Differential diagnosis includes connective tissue diseases, vasculitis and periodic febrile syndromes of childhood. We report a case of 11 year-old boy with knee arthritis, acute conjunctivitis, ear, nose and upper airway cartilage involvement whose disease was controlled with the use of corticosteroids and immunosuppressive drugs. The clinical and laboratory findings were discussed and compared with case reports from literature.