Tomografía computada en pacientes con conexión venosa pulmonar anómala, Hospital del Niño

Introducción: La conexión venosa pulmonar anómala total (CVPAT) es un defecto relativamente poco frecuente, con una prevalencia de 0.8 por cada 10 000 nacimientos vivos, mientras que la forma parcial, tiene una mayor prevalencia, que oscila entre un 0.4 y 0.7% de la población. En Panamá, la CVPAT representa un 9% de los nacimientos con defectos cardíacos. Este estudio tuvo como objetivo evaluar las características por tomografía computada de los niños con este diagnóstico que fueron atendidos entre los años 2010 y 2020 en el Hospital del Niño Dr. José Renán Esquivel. Método: Se realizó un estudio descriptivo, retrospectivo, de corte transversal en la población sometida a tomografía computarizada por cardiopatía congénita en el Hospital del Niño Dr. José Renán Esquivel de la Ciudad de Panamá, en el período comprendido entre enero de 2010 y diciembre de 2020. Se realizaron 615 tomografías computarizadas por malformación cardíaca. De estas, 51 tenían diagnóstico de conexión venosa pulmonar anómala (CVPA) Resultados: Se encontró un predominio de esta patología en el sexo masculino (57.5%). Un 76.2% de los pacientes cursaban con otra malformación cardíaca asociada, siendo la comunicación interauricular (CIA) la más frecuente (54.5%). Los tipos más frecuentes fueron el supracardíaco (50.0%) y el infracardíaco (28.5%). Conclusión: La tomografía computada con contraste endovenoso es un método útil, que permite evaluar con detalle la anatomía cardíaca y de los grandes vasos en pacientes con malformaciones cardíacas y que además brinda información valiosa sobre otras patologías asociadas. (provisto por Infomedic International)

Introduction: Total anomalous pulmonary venous anomalous connection (TAPVC) is a relatively rare defect, with a prevalence of 0.8 per 10 000 live births, while the partial form, has a higher prevalence, ranging from 0.4 to 0.7% of the population. In Panama, TAPVC accounts for 9% of births with cardiac defects. The aim of this study was to evaluate the computed tomography characteristics of children with this diagnosis who were attended between 2010 and 2020 at the Hospital del Niño Dr. José Renán Esquivel. Methods: A descriptive, retrospective, cross-sectional, retrospective study was conducted in the population undergoing computed tomography for congenital heart disease at the Hospital del Niño Dr. José Renán Esquivel in Panama City, Panama, between January 2010 and December 2020. A total of 615 CT scans were performed for cardiac malformation. Of these, 51 had a diagnosis of anomalous pulmonary venous connection (APVC). Results: A predominance of this pathology was found in the male sex (57.5%). Some 76.2% of the patients had another associated cardiac malformation, with atrial septal defect (ASD) being the most frequent (54.5%). The most frequent types were supracardiac (50.0%) and infracardiac (28.5%). Conclusion: Computed tomography with intravenous contrast is a useful method that allows detailed evaluation of cardiac and great vessels anatomy in patients with cardiac malformations and provides valuable information on other associated pathologies. (provided by Infomedic International)

Conexión venosa pulmonar anómala: reporte de un caso / Anomalous pulmonary venous connection: a case report

RESUMEN: Las conexiones anómalas de venas pulmonares fueron descritas por primera vez en 1739. Las anomalías de drenaje de las venas pulmonares se deben a una alteración temprana (día 27-30 del desarrollo) momento en el cual los plexos venosos pulmonares están en conexión con las venas de los sistemas cardinal, umbilical y vitelino, estas conexiones involucionan y el drenaje venoso deriva hacia el atrio izquierdo a través de la vena pulmonar común. En este trabajo presentamos una conexión venosa pulmonar anómala parcial, su conocimiento es relevante pues se asocia en un 80 % a defectos cardiacos, principalmente comunicaciones interatriales. Disección de rutina de un cadáver adulto, de sexo masculino, a nivel del pedículo pulmonar izquierdo. Se describe una vena originada en el lobo pulmonar superior izquierdo que abandona el hilio pulmonar por delante del bronquio, realizando un trayecto ascendente de 10 cm de longitud desde el hilio para terminar desembocando en la vena braquiocefálica izquierda. La vena anómala drena el territorio del lobo superior del pulmón izquierdo. Por su disposición y relaciones, esta vena de trayecto anómalo tiene su origen en la persistencia de las conexiones del sistema venoso pulmonar, en especial las que se establecen con el sistema cardinal anterior izquierdo. Este hallazgo destaca la riqueza y relevancia clínica de la disección en la formación de profesionales de la salud.

SUMMARY: The anomalous connections of the pulmonary veins were first described in 1739. The drainage anomalies of the pulmonary veins are due to an early alteration (day 27-30 of development), during this period the pulmonary venous plexuses are in connection with the cardinal, umbilical and vitelline vein systems. These venous connections return and drain into the left atrium through the common pulmonary vein. In this work we present a partial anomalous pulmonary venous connection. Knowledge of this connection is relevant because it is associated to 80 % of cardiac defects, mainly interatrial communications. During a routine dissection of an adult male cadaver, a vein originating in the left upper lobe was found. The vein originates at the pulmonary hilum in front of the bronchus, with an ascending path of a 10 cm length from the hilum, concluding its trajectory in the left brachiocephalic vein. The anomalous vein drains the left upper lobe of the lung. This anomalous vein originates within the connections of the pulmonary venous system, particularly those found in the left anterior cardinal vein system. This finding highlights the importance and clinical relevance of dissection in the training of health professionals.

Síndrome de cimitarra asociado a atresia pulmonar con comunicación interventricular: Primer caso reportado / Scimitar syndrome associated to pulmonary atresia with interventricular communication: First reported case

Se presenta el caso de un masculino de 15 meses de edad con síndrome de cimitarra y atresia pulmonar con comunicación interventricular. El diagnóstico se hizo mediante cateterismo cardíaco y angiocardiografía y confirmado por el estudio de autopsia. Se hacen las consideraciones clínicas y quirúrgicas de esta excepcional asociación que a la fecha es, hasta donde sabemos la primera reportada en la literatura.

We present the case of a 15 months-old male with Scimitar Syndrome associated with ventricular septal defect and pulmonary atresia. The diagnosis was made by cardiac catheterization and angiography and was confirmed by the necropsy. Clinical and surgical considerations of this exceptional association were made. To the best of our knowledge this is the first case reported in the relevant literature.