Cranioplastia do Osso Frontal com a Utilização de Implantes Customizados através de Protótipo 3D: Relato de Caso / Frontal Bone Cranioplasty using Customized Implants through a 3D Prototype: Case Report

A cranioplastia para os tratamentos de defeitos ósseos cranianos tem como o seu principal objetivo a reconstrução tridimensional e funcional da calota craniana. As cirurgias assistidas por computador (CAS) vem sendo utilizadas desde os anos 90 de forma eficiente e trazendo melhorias e otimização nas abordagens cirúrgicas craniofaciais reconstrutivas, principalmente em grandes defeitos ósseos. Este relato de caso clínico aborda o planejamento virtual e de tecnologia CAD/CAM na reconstrução craniofacial secundária com a utilização de polimetilmetacrilato (PMMA). Paciente de sexo masculino, 48 anos, apresentava dois defeitos ósseos em região frontal com deiscência da pele para dentro do seio frontal. Foi realizada uma tomografia computadorizada com cortes de 1mm e convertidos em um modelo 3D do osso frontal e no molde do defeito ósseo em tamanho real. Para abordagem dos defeitos ósseos, houve a participação de um neurocirurgião para o tratamento em dura-máter, cranialização do seio frontal e obliteração do ducto naso-frontal, sendo finalizada pela equipe de cirurgia bucomaxilofacial. Após a cirurgia, foi realizado um exame tomográfico sendo observados uma perfeita adaptação entre a prótese e os contornos ósseos e um ótimo contorno anatômico do osso frontal, tornando-se satisfatório ao planejamento cirúrgico inicial. A utilização de um planejamento virtual e do sistema CAD/CAM resultou em uma maior previsibilidade e maior segurança ao procedimento de reconstrução craniofacial além de redução do tempo transoperatório. O material utilizado, o PMMA, apresentou-se como um material de fácil manipulação, baixo custo e com perfeita adaptação aos contornos ósseos.

Cranioplasty for the treatment of cranial bone defects has as its main objective the three-dimensional and functional reconstruction of the skull. Computer-assisted surgeries (CAS) have been used since the 1990s efficiently and bring improvements and optimization in reconstructive craniofacial surgical approaches, especially in large bone defects. This clinical case report addresses virtual planning and CAD/CAM technology in secondary craniofacial reconstruction using polymethylmethacrylate (PMMA). A 48-year-old male patient had two bone defects in the frontal region with skin dehiscence into the frontal sinus. A computed tomography was performed with 1mm slices and converted into a 3D model of the frontal bone and in the mold of the bone defect in real size. To address the bone defects, a neurosurgeon was involved in the treatment of dura mater, cranialization of the frontal sinus, and obliteration of the nasofrontal duct, and was completed by the oral and maxillofacial surgery team. After the surgery, a tomographic exam was performed, and a perfect adaptation between the prosthesis and the bone contours and a great anatomical contour of the frontal bone were observed, making it satisfactory to the initial surgical planning. The use of virtual planning and the CAD/CAM system resulted in greater predictability and greater safety for the craniofacial reconstruction procedure, as well as a reduction in the perioperative time. The material used, PMMA, presented itself as a material of easy manipulation, low cost, and with perfect adaptation to bone contours.Keywords: PMMA, Bone transplantation, Maxillofacial Prosthesis, Cranioplasty, Customized implants.

Intradiploic Epidermoid Cyst of the Posterior Fossa ­ Case Report and Review of the Literature / Cisto epidermoide intradiploico da fossa posterior ­ Caso clinico e revisão da literatura

Intracranial epidermoid cysts represent 0.2 to 1.8% of all intracranial tumors. These tumors are most frequently encountered in the cerebellar pontine angle or in the parasellar region. Rarely, they arise from the cranial diploe, being able to affect every flat bone of the cranium. We report a case of a 63-year-old male who presented with progressively worsening headache and vertigo with 6 months of evolution. Neuroimaging identified a probable occipital intradiploic epidermoid cyst with mass effect on the cerebellar hemispheres. This lesion was approached using a suboccipital craniotomy, followed by total resection of the tumor and cranioplasty with titanium plate placement. The histological evaluation confirmed the diagnosis of intraosseous epidermoid cyst. The patient had a successful recovery, without complications or neurologic dysfunction. Being benign lesions, commonly remaining asymptomatic and rarely presenting as a bony lump in the skull bone, it could be straightforward to assume a conservative management with planned follow-up. On the other side, a more aggressive strategy with surgical excision has been advocated, especially in lesions that tend to enlarge and erode the cranial bone with possible consequent epidural extension and mass effect symptoms. A preoperative diagnosis is extremely helpful in proper surgical planning. Diffusion weighted imaging facilitates a straightforward diagnosis. As was observed in our case, the largest reviews on intradiploic epidermoids available in the literature mostly demonstrated a benign clinical course. However, malignant transformation can occur. Some patients develop permanent neurologic deficits from mass effect or tumor infiltration. However, surgical approach of the tumor is curative in most cases. Nonetheless, from our experience, it is important to maintain clinical and imaging follow-up with regular monitoring to prevent possible tumor recurrences.

Os cistos epidermoides intracranianos representam cerca de 0,2 a 1,8% de todos os tumores intracranianos. Esses tumores são mais frequentemente encontrados no ângulo pontocerebeloso ou na região parasselar. Raramente surgem na diploe, no entanto podem afetar todos os ossos do crânio. Relatamos o caso de um homem de 63 anos que apresentou agravamento progressivo da cefaleia e vertigem e desequilíbrio com 6 meses de evolução. O estudo de imagem realizado identificou um provável cisto epidermoide intradiploico occipital com efeito de massa nos hemisférios cerebelosos. A lesão foi abordada por craniotomia suboccipital, seguida de ressecção total do tumor e cranioplastia com colocação de placa de titânio. A avaliação histológica confirmou o diagnóstico de cisto epidermoide intraósseo. O doente teve uma recuperação bem sucedida, sem complicações ou disfunção neurológica. Sendo lesões benignas, que geralmente permanecem assintomáticas, pode-se assumir um tratamento conserva dor com seguimento clínico. Por outro lado, uma estratégia mais agressiva com excisão cirúrgica tem sido preconizada, principalmente em lesões que tendem a aumentar e invadir as estruturas ósseas cranianas com possível extensão peridural e sintomas causados pelo efeito de massa. Um diagnóstico pré-operatório é extremamente útil no planeamento cirúrgico adequado. A imagem ponderada por difusão facilita um diagnóstico direto. Como observado no nosso caso, as maiores revisões sobre epidermoides intradiploicos disponíveis na literatura demonstraram, na sua maioria, um curso clínico benigno. No entanto, a transformação maligna pode ocorrer. Alguns doentes desenvolvem déficits neurológicos permanentes por efeito de massa ou infiltração tumoral. A abordagem cirúrgica do tumor é curativa na maioria dos casos. Consideramos importante manter o seguimento clínico e imagiológico regular para prevenir possíveis recidivas tumorais.

Primary Intracranial Ewing's Sarcoma (Peripheral Primitive Neuroectodermal Tumour of Parietal Bone) with Spinal and Pelvic Metastasis in a Young Female Child: Rare Case Report and Review

Introduction The Peripheral Primitive Neuroectodermal Tumour (pPNET)/Ewing's sarcoma family tumor (ESFT) group is a recently redefined term which includes all small round cell tumors of bone, soft tissue, and nerve with a common neuroectodermal origin. These highly aggressive pediatric soft tissue tumors occur less frequently in the craniospinal axis. Primary cranial lesion associated with spinal and pelvic metastasis is a rare presentation. Clinical Presentation A 9-year old girl was hospitalized with features of progressive increase in intracranial pressure with quadriparesis. The patient had ⅘ quadriparesis with bilateral papilledema. Brain MRI showed a large, hetero intense, contrast enhancing right parietal bony lesion infiltrating the dura with mass effect over the brain. Brain CT showed bony expansion and multiple calvarial lytic lesions. MRI cervical spine revealed collapsed fourth cervical vertebral body with extensive paravertebral and paraspinal soft tissue components with cord compression. Metastatic workup revealed a lytic lesion in the left iliac bone and left lung. The patient underwent a surgically challenging C4 corpectomy with cage fixation followed by craniotomy and excision of parietal bony lesion with titanium mesh cranioplasty in the same sitting. Histopathology revealed pPNET and was confirmed by CD99 positivity. Conclusion This rare multiple site tumor presentation was carefully planned and effectively managed by a combined single-stage surgical approach involving total excision of primary parietal bone and metastatic cervical spine tumors with primary titanium mesh cranioplasty and cervical spine stabilization, followed with radiotherapy and chemotherapy, which resulted in good recovery and improved the overall prognosis for the patient.

Introdução O grupo 'tumor neuroectodérmico primitivo periférico (pPNET) / tumor da família dos sarcomas de Ewing (ESFT)' é um termo recentemente redefinido o qual inclui todos as pequenas arredondadas células de tumor ósseo, tecidos moles e nervos com origem neuroectodérmica comum. Estes tumores pediátricos de tecido mole altamente agressivos ocorrem com menor frequência no eixo cranioespinal. Lesões primárias do crânio associadas a metástase espinhal e pélvica são raras. Relato de Caso Criança de 9 anos de idade hospitalizada com fraturas e pressão intracraniana crescente com quadriparesia. A paciente teve ⅘ de quadriparesia com papiledema bilateral. RM do cérebro por contraste mostrou uma lesão óssea parietal direita extensa e hétero-intensa infiltrando a dura-máter com efeito maciço sobre o cérebro. TC do cérebro mostrou expansão óssea e múltiplas lesões líticas na calota craniana. RM da espinha cervical revelou colapso da quarta vertebra cervical com componentes paravertebral e paraespinal de tecido mole com compressão da medula. Workup metastático revelou uma lesão lítica no ilíaco esquerdo e pulmão esquerdo. A paciente foi submetida a difícil corpectomia da C4 com fixação de cage seguida de craniotomia e excisão da lesão parietal óssea com cranioplastia com malha de titânio na mesma posição. Histopatologia revelou pPNET, confirmada por positividade de CD99. Conclusão Este raro caso com apresentação de múltiplos tumores foi cuidadosamente planejado e eficazmente conduzido por acessos cirúrgicos combinados em fase única envolvendo excisão total do osso parietal primário e tumores metastáticos da espinhal cervical com cranioplastia com malha de titânio e estabilização da espinha cervical, seguida de radioterapia e quimioterapia, resultando em boa recuperação e melhora no prognóstico geral da paciente.

Biomaterials for Reconstruction of Cranial Defects

Cranioplasty is defined as the surgical repair of a cranial defect to restore the structure and function of the skull. Archaeological records show attempts of cranioplasty since the dawn of human civilization, but until today there is no consensus among neurosurgeons around the world-regarding the best material for cranioplasty. Relocation of the originally removed bone graft is still the best option, but is not always available. In modern cranioplasty, different materials can be used for the repair of cranial defects, such as metals, plastics, acrylics, and ceramics. Recent studies have sought to identify which materials provide the best long-term results, but scientific evidence is poor. Presurgical decisions must consider the experience of the surgical service and the individual conditions of the patient. In this study, we discuss the main characteristics of the materials used today for the reconstruction of cranial defects.

A cranioplastia é definida como o reparo cirúrgico de um defeito craniano, com o objetivo de restaurar a estrutura e a função do crânio. Evidências arqueológicas demonstram tentativas de cranioplastia desde os primórdios da civilização humana, porém ainda hoje não há consenso entre neurocirurgiões de todo o mundo a respeito do melhor material para a cranioplastia. Realocar o enxerto ósseo originalmente removido ainda é a melhor opção, porém nem sempre é uma possibilidade. Na cranioplastia moderna, diferentes materiais podem ser utilizados para reparar o defeito craniano, tais como metais, plásticos, acrílicos e cerâmicas. Estudos recentes vêm buscando identificar quais os materiais com melhores resultados em longo prazo; entretanto, as evidências científicas são escassas. Decisões pré-cirúrgicas devem levar em consideração a experiência do serviço cirúrgico e as condições individuais do paciente. Neste estudo discutimos as principais características dos materiais utilizados para o reparo de defeitos cranianos na atualidade.

Cranioplastia externa para a síndrome do trefinado ­ nota técnica / External Cranioplasty for the Syndrome of Trephined ­ Technical Note

A craniectomia descompressiva (CD) é método cirúrgico amplamente utilizado para tratar a hipertensão intracraniana. Entre as complicações decorrentes da CD, a hidrocefalia é uma das mais frequentes, ocorrendo em até 30% dos casos. A implantação de derivação liquórica, necessária emalguns casos de hidrocefalia, resulta em agravamento da depressão do couro cabeludo, que ocorre após CD ­ síndrome do trefinado (ST). A realização de cranioplastia convencional é inviável em algumas situações, como ST com derivação liquórica, que não melhora após ligadura ou aumento de pressão do sistema, ou ST com depressão acentuada do couro cabeludo. Nestes casos, propomos uma nova técnica que foi aplicada em quatro casos e que consiste na confecção de uma prótese temporária com material gessado ou polimetilmetacrilato para se eliminar o efeito da pressão atmosférica. Em todos os casos, houve melhora da ST.

The decompressive craniectomy (DC) is a surgical method widely used to treat intracranial hypertension. Among the complications of CD, hydrocephalus is one of the most frequently occurring in up to 30% of cases. The implantation of CSF shunt, required in some cases of hydrocephalus results in worsening of the scalp depression, which occurs after CD ­ syndrome of trephined (ST). The performance of conventional cranioplasty is impossible in some situations, such as ST with CSF shunt that does not improve after ligation or increment of system pressure or ST with severe depression of the scalp. In these cases, we propose a new technique that has been applied in four cases and consists in molding a temporary prosthesis with cast material or polymethylmetacrilate to eliminate the effect of atmospheric pressure. In all cases, there was improvement in ST.

Valoración ética de la craneoplastia con vendaje compresivo como forma de limitación de tratamientos de soporte vital / Valoração ética da cranioplastia com curativo compressivo como forma de limitação de tratamentos de suporte vital / Ethical value of cranioplasty with oppressive binder as a way of limiting life support treatments

Este artículo analiza, desde una postura crítica, la utilización de la craneoplastia de compresión con vendaje como método de limitación de tratamiento de soporte vital (LTSV). Con esta técnica activa, algunos autores han propuesto provocar la muerte encefálica, posibilitando la donación de órganos. Al contrastar este procedimiento con las recomendaciones del documento de consenso sobre el tratamiento al final de la vida del paciente crítico, elaborado por el grupo de bioética de la SEMICYUC, se comprueba que los medios y fines de esta técnica no encajan con las actuaciones propias de la LTSV, que se basan en la retirada de medios de soporte vital o en su no inicio, al considerar dichos medios desproporcionados o extraordinarios en algunos casos, evitando así la obstinación terapéutica. La definición de LTSV permite clarificar los límites en los que, de un modo éticamente correcto y consensuado, las actuaciones al final de la vida se circunscriben a los fines de la medicina, evitando la sospecha de que dichas actuaciones puedan ser malinterpretadas como justificación para una obtención de órganos abusiva. El artículo concluye que la provocación directa de la muerte encefálica mediante la técnica de craneoplastia con vendaje no parece cumplir los criterios propios de la LTSV.

This article analyzes, from a critical perspective, the use of cranioplasty with oppressive binder as a method to limit life support treatment (LLST). Some authors have proposed that this active technique provokes encephalic death, allowing organ donation. Contrasting this procedure with the recommendations of the consent document about treatment of critical patients at the end of life, elaborated by the bioethics group of SEMICYUC, it is shown that the means and ends of this technique do not match with the proper actions of LLST, based on the withdrawal of life support means or in not starting them, considering such means disproportionate or extraordinary in some cases, thus avoiding the therapeutic obstinacy. The definition of LLST allows to clarify the limits in which, in a way ethically fair and with a consensus, the acts at the end of life are included in the medical goals, avoiding the suspicion that these acts may be misinterpreted as justifying an abusive extraction of organs. This article concludes that the direct provocation of encephalic death by the technique of cranioplasty with binder does not appear to fulfill the criteria proper of LLST.

Este artigo analisa, a partir de uma postura crítica, a utilização da cranioplastia de compressão com curativo como método de limitação de tratamento de suporte vital (LTSV). Com esta técnica ativa, alguns autores têm proposto provocar a morte encefálica, possibilitando a doação de órgãos. Ao contrastar este procedimento com as recomendações do documento de consenso sobre o tratamento do final de vida do paciente crítico, elaborado pelo grupo de bioética da SEMICYUC, se comprova que os meios e fins desta técnica não encaixam com as atuações próprias da LTSV, que se baseiam na retirada de meios de suporte vital ou em seu não início, ao considerar os ditos meios desproporcionados ou extraordinários em alguns casos, evitando assim a obstinação terapêutica. A definição de LTSV permite esclarecer os limites nos quais, de um modo eticamente correto e aceito, as atuações ao final da vida se circunscrevem às finalidades da medicina, evitando a suspeita de que ditas atuações podem ser mal interpretadas como justificativa para uma obtenção de órgãos abusiva. O artigo conclui que a provocação direta da morte encefálica mediante a técnica da cranioplastia com curativo não parece cumprir os critérios próprios da LTSV.