RESUMEN
El objetivo del trabajo fue describir un caso de linfoma esplénico de zona marginal (LEZM) con un componente monoclonal que posee propiedades de crioglobulina y crioaglutinina, un hallazgo de muy baja frecuencia. Una paciente con LEZM padeció una anemia hemolítica autoinmune 5 años después del diagnóstico, con hematocrito de 0,15 L/L, hemoglobina 49 g/L, lactato deshidrogenasa 16,82 μkat/L, prueba de Coombs directa positiva con anti- IgG/C3d, bilirrubina total 90,6 μmol/L e indirecta de 58,1 μmol/L. No presentó evidencia clínica ni serológica de infección por VIH, hepatitis B ni C. El proteinograma sérico presentó un pico monoclonal de 14 g/L, con crioglobulinemia positiva a las 24 h, y un criocrito de 30%. La crioglobulina purificada fue de tipo I con un componente monoclonal IgM-lambda, coincidente al observado en suero. El suero, el eluato a 37 °C y la crioglobulina purificada de la paciente presentaron actividad de crioaglutinina con especificidad anti-I, fenómeno producido por la misma inmunoglobulina. El hallazgo de una crioglobulina con propiedades de crioaglutinina en pacientes con LEZM no ha sido descrito previamente en la bibliografía.
The aim of this paper is to describe a case of splenic marginal zone lymphoma (SMZL) with monoclonal component having properties of cryoglobulin and cold agglutinin, a finding of very low frequency. A patient with SMZL suffered autoimmune hemolytic anemia five years after diagnosis, with hematocrit 0.15 L/L, hemoglobin 49 g/L, lactate dehydrogenase 16.82 μkat/L, direct Coombs test with anti-IgG/C3d positive, total bilirubin 90.6 μmol/L and indirect 58.1 μmol/L. She presented no clinical or serological evidence of HIV, hepatitis B or C infection. Serum protein electrophoresis showed a monoclonal peak of 14 g/L, with positive cryoglobulinemia at 24 hours, and 30% cryocrit. Purified cryoglobulin was type I with a monoclonal IgM-lambda component coincident with that observed in serum. The patient serum, eluate at 37 °C and purified cryoglobulin showed cold agglutinin activity with anti-I specificity, phenomenon produced by the same immunoglobulin. The finding of a cryoglobulin with cold agglutinin properties in patients with SMZL has not been previously described in the literature.
O objetivo do trabalho foi descrever um caso de linfoma esplênico de zona marginal (LEZM) com um componente monoclonal com propriedades do crioglobulina e crioaglutinina, um achado de muito baixa frequência. Um doente com LEZM sofreu uma anemia hemolítica autoimune cinco anos após o diagnóstico, com hematócrito de 0,15 L/L, hemoglobina 49 g/L, lactato desidrogenase de 16,82 μkat/L, teste de Coombs direto positivo com anti-IgG/C3d, bilirrubina total 90,6 μmol/L e indireta 58,1 μmol/L. Não apresentou evidência clínica ou sorológica de infecção por HIV, hepatite B ou C. O proteinograma sérico mostrou um pico monoclonal de 14 g/L, com crioglobulinemia positiva 24 horas, e um criocrito de 30%. Crioglobulina purificada foi tipo I com o componente monoclonal IgM-lambda, coincidente com a observada no soro. O soro, o eluato a 37 ° C e a crioglobulina purificada do paciente mostraram atividade de crioaglutinina com especificidade anti-I, fenômeno produzido pela mesma imunoglobulina. O achado de uma crioglobulina com propriedades de crioaglutinina em pacientes com LEZM não foi previamente descrito na literatura.
Asunto(s)
Anciano de 80 o más Años , Anemia Hemolítica Autoinmune , Crioglobulinas , Linfoma , Linfoma no Hodgkin/diagnóstico , Paraproteinemias , InmunoglobulinasRESUMEN
Introdução: A infecção pelo vírus da hepatite C (VHC) está associada com várias manifestações extra-hepáticas, sendo a patogenia da maior parte baseada em mecanismos autoimunes ou linfoproliferativos. Objetivo: Identificar a prevalência de crioglobulinemia entre os pacientes com infecção pelo VHC. Pacientes e métodos: Foram estudados de forma prospectiva e consecutiva 67 pacientes com hepatite crônica pelo VHC, e avaliados quanto a presença de crioglobulinas, autoanticorpos e quanto a sintomas relacionados a crioglobulinemia. Resultados: Foi detectada a presença de crioglobulinas em 18 pacientes (27%). Quando comparados os pacientes com crioglobulinas com os demais, foi observado sexo feminino: 72% × 51%; média de idade: 49,8± 9,3 × 46,3± 13; nível de ALT: 114,05 × 119,18; genótipo: 1: 67% × 37%; cirrose: 22% × 14%; Artralgia em 39% × 28%; FAN em 11% × 6%; FR em 53% × 29%; anticorpo anti-tireoglobulina em 5% × 8% e anticorpo antimicrossoma em 5% × 2%. A síndrome clínica de crioglobulinemia mista foi diagnosticada em 2 pacientes (11%) e um deles apresentava glomerulonefrite crioglobulinêmica. Conclusão: A prevalência de crioglobulinemia mista em pacientes com infecção pelo VHC é elevada, porém a síndrome clínica é infreqüentemente detectada (AU)
Introduction: The hepatitis C vírus (HCV) infection is associated with many extrahepatic manifestations. The mechanisms are autoimmunes or limphoproliferatives. Objective: To identify the prevalence of cryoglobulinemia in the patients with HCV infection. Pacients and methods: Sixty seven patients with HCV chronic hepatitis were prospectively and consecutively studied. They were evaluated for the presence of cryoglobulins, autoantibodies and symptoms related to cryoglobulins. Results: The presence of cryoglobulins was detected in 18 patients (27%). When this group with cryoglobulins was compared to the others it was observed: women were more prevalent in the cryoglobulin group (72% × 51%); the mean age was 49,8± 9,3 × 46,3± 13; mean ALT was 114,05 × 119,18; genotype ? 1: 67% × 37%; cirrhosis: 22% × 14%; artralgia: 39% × 28%; FAN: 11% × 6%; reumathoid factor: 53% × 29%; anti-thyreoglobulin antibody: 5% × 8%; and anti-microssomal antibody: 5% × 2%. Clinical cryoglobulinemic syndrome was diagnosed in 2 patients (11%) and one of them presented cryoglobulinemic glomerulonephritis. Conclusion: The prevalence of mixed cryoglobulinemia in patients with HCV infection is high, however the clinical syndrome is not frequently detected (AU)