Atención de urgencia al paciente adulto con drepanocitosis del Instituto de Hematología e Inmunología / Emergency management of adult patients with sickle cell disease in Institute of Hematology and Immunology

Introducción: la drepanocitosis es la hemoglobinopatía estructural más importante en el mundo, se caracteriza por anemia hemolítica crónica y episodios repetidos de oclusión vascular. Objetivo: determinar las principales causas de atención del paciente adulto con drepanocitosis en el Servicio de Urgencias del Instituto de Hematología e Inmunología. Métodos: se incluyeron 276 eventos clínicos presentados en 143 pacientes con drepanocitosis que acudieron al Servicio de Urgencias en el período comprendido entre febrero de 2012 y noviembre de 2013. Resultados: la mayoría de los pacientes eran del grupo de 18 a 27 años de edad, donde se presentaron 79 eventos clínicos (28,6 por ciento) y fueron predominantemente del sexo femenino (55,1 por ciento). Según el tipo de drepanocitosis el 76,1 por ciento de los pacientes correspondió a la anemia drepanocítica. La mayor cantidad de eventos clínicos ocurrió durante los meses de mayo y agosto.El principal motivo de consulta fue el dolor en 200 eventos clínicos, 72,2 por ciento de los casos. Los recuentos de leucocitos y reticulocitos estuvieron más elevados en los pacientes que ingresaron. El evento clínico más frecuente fue la crisis vasoclusiva dolorosa representada por 165 eventos (59,6 por ciento). Los eventos clínicos que más frecuentemente ingresaron fueron el síndrome torácico agudo y las enfermedades hepatobiliares, 100 por ciento y 91,7 por ciento respectivamente. La hidratación parenteral y los analgésicos fueron los tratamientos más utilizados, 78,3 por ciento y 76,2 por ciento respectivamente. La principal vía de recepción hospitalaria ocurrió por decisión propia y el tiempo de observación media fue de 6,4 horas aproximadamente. Conclusiones: el tratamiento médico oportuno y las medidas que se apliquen desde la llegada de los pacientes al Servicio de Urgencia permitirán disminuir las complicacionesy el número de admisiones hospitalarias, así como mejorar la calidad de vida y la supervivencia de los enfermos(AU)

Introduction: Sickle cell disease is the most important structural hemoglobinopathy in the world; and is characterized by chronic hemolytic anemia and recurrent episodes of vascular occlusion. Objective: To determine the leading causes of adult patient care service with sickle cell disease in the Emergency Department of the Institute of Hematology and Immunology. Methods: 276 clinical events presented in 143 patients with sickle cell disease that came to Emergency Department b etween February 2012 and November 2013 were included. Results: Most patients were categorized in the group of 18 to 27 years representing 79 clinical events (28.6%) with female predominance (55.1 percent). According to the type of sickle cell disease, 76.1 percent of patients corresponded to sickle cell anemia. Most clinical events occurred during the months of May and August. The main reason for medical assistancewas pain in 200 clinical events representing 72.2 percent of cases. White blood cell counts and reticulocytes were higher in patients admitted. The most common clinical event was the painful vaso-occlusive crises, represented by 165 events (59.6 percent). The most frequent clinical events for admission were acute chest syndrome and hepatobiliary diseases with 100 percent and 91.7 percent, respectively.Intravenous hydrationand painkillers were the most commonly used treatments with 78.3 percent and 76.2 percent, respectively. The main way of hospital reception was on a voluntary basis and the mean observation time was approximately 6.4 hours. Conclusions: Oportune medical management and measures implemented since the arrival of patients to the Emergency Department will allow reducing complications and the number of hospital admissions as well as improving the quality of life of these patients and increasing their survival(AU)

Estudio seriado de anticuerpos naturales antibanda 3 en enfermos con drepanocitosis / Natural band 3 antibodies follow up study in sickle cell anemia patients

Introducción: Se ha demostrado la participación de moléculas de adhesión, tanto en eritrocitos con hemoglobina SS, como en el endotelio vascular; así como factores plasmáticos en el fenómeno de vasoclusión en la drepanocitosis. La banda 3 se refiere a una familia de intercambiadores aniónicos presentes en la membrana de todas las células y organelos celulares, las que bajo ciertas condiciones se agregan en la superficie del eritrocito y son reconocidos por anticuerpos naturales como parte del mecanismo de eliminación de eritrocitos senescentes u oxidados. Objetivo: Evaluar la posible participación de los anticuerpos naturales antibanda 3 en el fenómeno oclusivo en la drepanocitosis. Métodos: Se realizó la determinación seriada de anticuerpos naturales antibanda 3 en 19 enfermos con drepanocitosis en diferentes estadios clínicos mediante un ensayo inmunoenzimático en microplacas acopladas con la proteína banda 3. Resultados: Se demostró una disminución significativa (p < 0.01) de anticuerpos naturales antibanda 3 en las muestras de los enfermos obtenidas en las fases de crisis vasoclusiva dolorosa, disminución que pudiera estar relacionada con un consumo elevado de estos en el proceso de eliminación de eritrocitos SS oxidados de la circulación sanguínea. Las muestras en estado basal se mantuvieron dentro de los límites normales. Conclusión: Los resultados sugieren la participación de los anticuerpos naturales antibanda 3 como elemento regulador de la no adhesión de los eritrocitos SS al endotelio vascular en esta enfermedad(AU)

Introduction : The involvement of adhesion molecules in erythrocytes with hemoglobin SS, in vascular endothelium and also plasma factors have been shown in the vasoocclusion phenomenon in sickle cell anemia (SCA). Band 3 refers to a family of anion exchangers present in the membrane of all cells and cellular organelles which under certain conditions cluster on the erythrocyte surface being recognized by natural antibodies as part of the mechanism of removal of senescent or oxidized erythrocytes. Objective : To evaluate the possible participation of natural anti band 3 antibodies in the occlusive phenomenon in SCA. Methods : A follow up study to determine the presence of natural band 3 antibodies in 19 patients with SCA in different clinical stages was performed using an enzyme immunoassay in microplates coupled with the band 3 protein. Results : Significant low levels (p<0.01) of natural band 3 antibodies were demonstrated in the samples of patients obtained in painful vasoocclusive crisis stages, decrease which may be related to a high consumption of antibodies in the process of removing oxidized SS erythrocytes from blood circulation. Steady state samples were within normal range. Conclusion: The results suggest the involvement of natural band 3 antibodies in the regulation of the adherence of SS erythrocytes to vascular endothelium in SCA(AU)

La drepanocitosis y el asma bronquial / Sickle cell disease and bronchial asthma

El diagnóstico del asma en niños y adultos con drepanocitosis se ha asociado a un aumento de las crisis de dolor y del síndrome torácico agudo, así como a un mayor riesgo de muerte y una menor expectativa de vida. No está bien definido el mecanismo por el cual el asma influye en la drepanocitosis y su prevalencia en esta entidad es muy variable. Ambas son enfermedades inflamatorias y sus mediadores, así como las alteraciones en la vía del óxido nítrico contribuyen a su fisiopatología. La hipovitaminosis D que ocurre en la drepanocitosis se relaciona con la severidad del asma, con una respuesta disminuida a los esteroides y pudiera contribuir a la elevada morbilidad en estos pacientes. La hiperreactividad de las vías aéreas es frecuente en la drepanocitosis, así como las alteraciones de las pruebas funcionales respiratorias. El patrón obstructivo pulmonar está asociado con un mayor número de hospitalizaciones por síndrome torácico agudo y crisis vasoclusivas dolorosas, y a un mayor riesgo de muerte. Por otra parte, el acetaminofén se asocia a un aumento del riesgo de asma y se utiliza con frecuencia en los episodios dolorosos en la drepanocitosis, por lo tanto debe investigarse si existe alguna relación entre su uso en la drepanocitosis y la prevalencia del asma. El diagnóstico y tratamiento adecuado del asma puede disminuir su impacto en la drepanocitosis

The diagnosis of asthma in children and adults with sickle cell disease has been associated with increased painful crises and acute chest syndrome, as well as an increased risk of death and a lower life expectancy. The mechanism by which asthma affects patients with sickle cell disease is not well defined and its prevalence in this condition is highly variable. Both are inflammatory diseases and their mediators and alterations in the nitric oxide pathway contribute to its pathophysiology. Hypovitaminosis D occurs in sickle cell disease and is related to the severity of asthma with a diminished response to steroids and may contribute to the high morbidity in these patients. The airway hyperresponsiveness and the abnormalities of lung function tests are common in sickle cell disease. The pulmonary obstructive pattern is associated to an increased risk of death and hospitalizations for acute chest syndrome and painful vaso-occlusive crises. On the other hand, acetaminophen is associated to an increased risk of asthma and is frequently used in painful episodes in sickle cell disease; therefore, it should be investigated whether there is any relationship between its use in sickle cell disease and asthma prevalence. An adequate diagnosis and treatment of asthma can reduce its impact on sickle cell disease