Spontaneous pneumomediastinum complicating interstitial lung disease, associated with clinically amyopathic dermatomyositis and positive anti-MDA5 antibodies / Neumomediastino espontáneo como complicación de enfermedad pulmonar intersticial, asociada con dermatomiositis clínicamente amiopática y anticuerpos anti-MDA5 positivos

Abstract Clinically amyopathic dermatomyositis comprises a special group of patients within the spectrum of dermatomyositis characterized by the presence of typical skin lesions, minimal or absent muscle involvement, and increased risk of interstitial lung disease. The antibodies directed against the protein encoded by melanoma differentiation-associated gene 5 (MDA5) are present in a significant proportion of patients with clinically amyopathic dermatomyositis, who develop rapidly progressive interstitial lung disease, with high mortality and frequently complicated by the onset of spontaneous pneumomediastinum. A case is presented of an African patient with anti-MDA5 positive clinically amyopathic dermatomyositis and interstitial lung disease with tomography pattern of organizing pneumonia who developed spontaneous pneumomediastinum during its clinical course.

Resumen La dermatomiositis clínicamente amiopática comprende un grupo especial de pacientes dentro del espectro de la dermatomiositis, caracterizados por la presencia de lesiones cutáneas típicas, compromiso muscular mínimo o ausente y riesgo aumentado de enfermedad pulmonar intersticial. Los anticuerpos dirigidos contra la proteína codificada por el gen asociado con la diferenciación del melanoma 5 (MDA5), están presentes en una proporción importante de pacientes con dermatomiositis clínicamente amiopática, los cuales desarrollan enfermedad pulmonar intersticial rápidamente progresiva, con elevada mortalidad y que se complica frecuentemente con la aparición de neumomediastino espontáneo. Presentamos el caso de una paciente de origen africano con dermatomiositis clínicamente amiopática anti-MDA5 positiva y enfermedad pulmonar intersticial con patrón tomográfico de neumonía organizada, que desarrolló neumomediastino espontáneo durante su evolución.

Dermatomiositis hipomiopática y calcinosis universal: reporte de un caso / Hypomyopathic dermatomyositis and universal calcinosis: a case report

Presentamos el caso de una mujer de 32 años, con dos años de evolución de lesiones enpiel tipo placas, induradas, nodulares, dolorosas, inicialmente en miembros inferiores conposterior compromiso generalizado, con evidencia de lesiones cutáneas sugestivas dedermatomiositis y biopsia de piel que reporta calcinosis; inicialmente sin evidencia clínicani paraclínica que sugiriera compromiso muscular inflamatorio asociado. La resonanciamagnética nuclear de músculos y la biopsia muscular confirmaron la presencia de estecompromiso, definiendo los diagnósticos de dermatomiositis hipomiopática y calcinosisuniversal, dos espectros de una patología con baja frecuencia de presentación en lapoblación adulta.

The case is presented of a 32 year-old woman with indurated, raised and painful plaques in the skin of 2 years onset. It began in the legs, but later with a generalized extension to other regions, with evidence of cutaneous lesions very suggestive of dermatomyositis. The skin biopsy reported as calcinosis; initially without clinical evidence of inflammatory muscle compromise. A Nuclear Magnetic Resonance study and muscle biopsy showed this compromise, leading to the diagnosis of hypomyopathic dermatomyositis and universal calcinosis, two pathologies with rare presentation in an adult patient.