Avaliação da deglutição e indicadores clínicos associados em crianças após correção cirúrgica de doença cardíaca congênita / Evaluation of swallowing and associated clinical markers in infants after surgical repair of congenital heart disease

RESUMO Objetivo Identificar os marcadores clínicos associados às alterações da deglutição em crianças após a correção da doença cardíaca congênita e correlacionar esses marcadores às categorias da escala Risk Adjustment for Congenital Heart Surgery 1 (RACHS-1). Métodos Foi realizado um estudo retrospectivo observacional, utilizando a base de dados eletrônica do centro de pediatria para crianças admitidas em um hospital, em decorrência de doença cardíaca congênita. Foram coletados dados da avaliação de deglutição e a presença de disfagia foi classificada de acordo com a Dysphagia Management Staging Scale (DMMS). Foram incluídos os dados demográficos, os marcadores clínicos e o risco de mortalidade, de acordo com a RACHS-1. Resultados A amostra final do estudo foi composta por 108 pacientes. Os achados mais relevantes foram: os sinais mais graves de disfagia estiveram associados ao aumento da permanência no hospital (p=0,005); ao maior número e tempo de intubações orotraqueais (p=0,022 e 0,005, respectivamente); ao maior tempo entre a admissão hospitalar e a avaliação da deglutição (p=0,003); ao maior tempo entre o procedimento cirúrgico e a avaliação da deglutição (p=0,043) e ao maior número de sessões fonoaudiológicas para remoção da via alternativa de alimentação e retorno seguro para via oral (p<0,001). Não foram encontradas correlações entre o risco de mortalidade das crianças e os sinais alterados na avaliação da deglutição. Conclusão Os resultados do estudo contribuem para o conhecimento atual de que crianças com doenças cardíacas que precisam de correção cirúrgica apresentam dificuldades alimentares e necessitam atendimento hospitalar prolongado. Não houve correlação entre as categorias da escala RACHS-1 e os sinais de alteração na avaliação clínica da deglutição.

ABSTRACT Purpose To identify clinical markers that are associated to swallowing alterations in infants after surgical repair of congenital heart disease (CHD) and to correlate these markers to the categories on the Risk Adjustment for Congenital Heart Disease 1 (RACHS-1) scale. Methods Using the Pediatric Center Database System we conducted a retrospective, observational cohort study on children admitted to the pediatric hospital unit due to CDH. We collected data on specific parameters of a clinical swallowing assessment (SA) and dysphagia was classified according to the Dysphagia Management Staging Scale. We also included demographic and clinical markers and patient´s risk of mortality was determined by using the RACHS-1. Results The final study sample consisted of 108 patients. Important findings were: the more severe signs of dysphagia are associated to an increased length of hospital stay (p=0.005); an increased number and duration of orotracheal intubation (p=0.022 and 0.005 respectively); an increased time between hospital admission and SA (p=0.003); an increased time between the surgical procedure and swallowing assessment (0.043); and an increased number of SLP sessions to remove alternate feeding methods and warrant safe oral feeding (p<0.001). No correlations were observed between the infant's risk of mortality and the altered sings on the clinical swallowing assessment. Conclusion The data from this study contributes to the current knowledge that children with heart condition requiring heart surgery in the first month of life have high risk of presenting feeding difficulties and will require prolonged hospital care. No correlation was observed between the categories on RACHS-1 and the altered signs on the clinical swallowing assessment.

Atuação fonoaudiológica na doença de Machado-Joseph: relato de caso / Effect of speech-language therapy in Machado-Joseph disease: case report

RESUMO A doença de Machado-Joseph é a forma de ataxia espinocerebelar de maior prevalência no Brasil e tem como alguns dos principais sinais clínicos a disfagia e a disartria. Este relato de caso objetivou verificar os efeitos da intervenção intensiva fonoaudiológica em um paciente com a doença de Machado-Joseph. A coleta de dados foi realizada a partir de protocolos de avaliação de fala e deglutição e protocolos de autoavaliação de qualidade de vida, em relação à deglutição e comunicação. Também foram realizadas avaliações quantitativas de parâmetros acústicos. A intervenção foi administrada por meio do método Lee Silverman, programa intensivo que visa ao aumento da intensidade vocal. A partir das avaliações clínicas e instrumentais, os resultados demonstraram melhora em todas as bases motoras de fala, respiratória, fonatória, ressonantal, articulatória e a prosódia, além da diminuição dos sinais disfágicos. Na qualidade vocal, houve diminuição de rouquidão e instabilidade, regularização de jitter e shimmer, aumento da intensidade vocal, melhora na coordenação de palavras e frases por expiração e, ainda, melhora discreta da diadococinesia. Após intervenção, a autoavaliação de qualidade de vida relacionada à deglutição apresentou valores iguais ou maiores nos domínios diretamente ligados à alimentação, porém, os domínios emocionais diminuíram. O paciente relatou satisfação em todos os domínios da qualidade de vida em voz e foram obtidos valores maiores em todos os domínios. Concluiu-se que a intervenção intensiva beneficiou o participante e impactou positivamente sua qualidade de vida.

ABSTRACT Machado-Joseph disease is the most prevalent form of spinocerebellar ataxia in Brazil, and has dysphagia and dysarthria among its main clinical signs. This case report aims to ascertain the effects of intensive speech-language intervention in a patient with Machado-Joseph disease. Data collection was performed based on speech and swallowing assessment protocols and self-assessment protocols specific to swallowing-related and communication-related quality of life. Quantitative assessments of acoustic parameters were also performed. The intervention was administered through the Lee Silverman method, which is an intensive program aimed at increasing vocal intensity. The results of clinical and instrumental evaluations showed improvement in all motor parameters of speech (respiration, phonation, resonance, articulation, and prosody), besides a reduction in dysphagic signs. Regarding vocal quality, there was a decrease in hoarseness and instability, regularization of jitter and shimmer, increased vocal intensity, and improved coordination of words and phrases by expiration, as well as slight improvement of diadochokinesis. After intervention, self-assessment of swallowing-related quality of life was unchanged or improved in the domains directly related to food, but reduced in emotional domains. The patient reported satisfaction in all domains of voice-related quality of life, and scores were increased in all domains. We conclude that intensive intervention was beneficial for the participant and positively impacted their quality of life.