Facial diplegia as a manifestation of neuroleptospirosis / Diplejía facial como manifestación de neuroleptospirosis

Abstract This case series describes the clinical and paraclinical findings in two young men with bilateral peripheral facial palsy or facial diplegia during the convalescent period of leptospirosis, who recovered neurologically without sequelae. This highlights the role of spirochetes in the development of an atypical and rare variant of Guillain-Barré syndrome. (Acta Med Colomb 2021; 46. DOI:https://doi.org/10.36104/amc.2021.1947).

Resumen Esta serie de caso describe los hallazgos clínicos y paraclínicos observados en dos hombres jóvenes, con parálisis facial periférica bilateral o diplejía facial durante la fase de convalecencia de la leptospirosis, con recuperación neurológica sin secuela; resaltando así, el papel de la espiroqueta en el desarrollo de una variante atípica y poco frecuente del síndrome de Guillain-Barré. (Acta Med Colomb 2021; 46. DOI:https://doi.org/10.36104/amc.2021.1947).

Utilidad de la tomografia por emisión de positrones - tomografia computada para el diagnóstico de neurosarcoidosis. A propósito de un caso / Positron emission tomography/CT scanning in the diagnosis of neurosarcoidosis

Resumen El diagnóstico de la neurosarcoidosis es difícil por su polimorfismo clínico y radiológico, y cualquier parte del sistema nervioso central puede estar afectado. Presentamos el caso de una paciente joven con cefalea, meningitis linfocitaria subaguda, en quien a pesar de estudios bioquímicos e imagenológicos no se identificó la etiología. La tomografia por emisión de positrones con 18 fluorodeoxiglucosa permitió la identificación de un ganglio mediastinal hipermetabólico, con informe de patología de granulomas no caseificantes, hallazgos sugestivos de sarcoidosis, reflejando la utilidad de la tomografía por emisión de positrones con 18 fluorodeoxiglucosa para el diagnóstico y estadificación de la enfermedad, especialmente en las situaciones en las que no hay evidencia mediante otros estudios imagenológicos de enfermedad extraneural.

Abstract The diagnosis of neurosarcoidosis is difficult because of its clinical and radiological polymorphism. Any part of the central nervous system may be affected, and imaging studies are usually inconclusive. The case is presented of a young patient with headache, bilateral facial paralysis, and subacute lymphocytic meningitis in whom, despite biochemical and imaging studies the origin was not identified. Using 18-PET-FDG helped to identify a hypermetabolic mediastinal adenopathy, with pathology reporting non-caseating granulomas, findings suggestive of sarcoidosis. This reflects its usefulness for the diagnosis and staging of the disease, especially in situations where there is no evidence from other imaging studies of extra-neural disease.

Diplejía facial como variante inusual del síndrome de Guillain-Barré: primer caso reportado en Venezuela / Facial diplegia as unusual variant of Guillain-Barré syndrome: first case reported in Venezuela

El síndrome de Guillain-Barré (SGB) es la causa más común de parálisis generalizada aguda. El SGB es una polirradiculoneuropatia aguda inflamatoria desmielinizante que generalmente se presenta como una parálisis que inicia en miembros inferiores y luego progresa de forma ascendente y simétrica. El presente trabajo, tiene como objetivo, informar un caso de diplejía facial como manifestación inicial de SGB. Paciente masculino, 37 años de edad, diabético tipo 2, que luego de ocho días de haber padecido una sinusitis aguda, presentó de forma gradual, cefalea hemicraneana derecha, derramamiento salival y disartria. En la exploración neurológica se observó ausencia bilateral de los pliegues frontales, lagoftalmos bilateral acompañado de epífora, signo de Bell bilateral y derramamiento salival a través de ambas comisuras labiales. A las 48 horas de su ingreso hospitalario, presentó paresia en ambos miembros superiores. El estudio del líquido cefalorraquídeo reportó 1,1 células/mm³ representadas en su totalidad por linfocitos de aspecto normal, y proteínas totales 196,9mg/dL. La electromiografía fue compatible con polineuropatía desmielinizante aguda de predominio motor con mayor afectación facial. Con los hallazgos clínicos y paraclínicos se realizó el diagnóstico de SGB. Se inició tratamiento a base de plasmaféresis e inmunoglobulina endovenosa, con posterior mejoría de la clínica. La diplejía facial forma parte de las variantes regionales del SGB. A pesar que cerca del 60% de los pacientes con SGB presentan debilidad facial en el curso del trastorno, ésta habitualmente es precedida por debilidad en extremidades. El presente caso permite evidenciar que el SGB puede debutar clínicamente como una diplejía facial.

The Guillain-Barré syndrome (GBS) is the most common cause of acute generalized paralysis. GBS is an acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. It usually presents as a paralysis that starts in the lower limbs and then progresses symmetrically upward. The present study reports a case of bilateral facial palsy as the initial manifestation of GBS. This is a report of a case of a 37-year-old male, diabetic, that eight days after having suffered acute sinusitis, gradually presented with right hemicranial headache, dysarthria and sialorrhea. The neurological examination disclosed the absence of the bilateral frontal folds, accompanied by epiphora, bilateral lagophthalmos, bilateral Bell sign and salivary drooling through both commissures of lips. At 48 hours after hospital admission the patient showed paresis in both upper limbs. The cerebrospinal fluid analysis reported 1.1cells/mm³, fully represented by lymphocytes of normal aspect and total proteins were 196.9 mg/dL. The electromyography was consistent with acute demyelinating polyneuropathy, with a predominant motor component and a major facial involvement. With the clinical and laboratory findings, a diagnosis of GBS was established. Treatment was started with plasmapheresis and intravenous immunoglobulin, with the subsequent improvement of the clinic. The facial diplegia is part of the regional variants of GBS. Although about 60% of GBS patients present with facial weakness, it is usually preceded by weakness in the limbs. This case makes evident that GBS may present clinically as a facial diplegia.

Diplejía facial en adultos angolanos / Facial diplejia in Angolan adults

Se presentan 3 casos clínicos de pacientes con diplejía facial, quienes acudieron al Servicio de Urgencias del Hospital Provincial "Dr. Agostinho Neto" de la República Popular de Angola. A pesar de no disponerse de todos los recursos materiales necesarios, el diagnóstico precoz de dicha alteración permitió la adecuada valoración y el tratamiento oportuno de los afectados.

Three case reports of patients with facial diplejia, assisted in "Dr. Agostinho Neto" Emergency Service in the Provincial Hospital from the People's Republic of Angola, where Cuban medical staff worked are presented. In spite of having scarcity of all the necessary material resources, the early diagnosis of this change allowed the appropriate evaluation and the opportune treatment of those patients affected.

Diplejia facial una variante del síndrome de guillain barre / Facial diplegia a variant of guillain barre syndrome / Diplegia facial uma variante da síndrome de guillain-barre

El Síndrome de Guillain Barre es una polineuropatía autoinmune que causa desmielinización motora y sensitiva, frecuentemente con antecedente de una infección. El diagnóstico se realiza mediante sospecha clínica, aunque el líquido cefalorraquídeo y estudios electrodiagnósticos ayudan a soportarlo. El Médico debe estar familiarizado con las variantes clínicas tales como la diplejía facial para hacer un diagnóstico preciso. La inmunoglobulina intravenosa y la plasmaferesis son tratamientos eficaces. El cuidado de soporte durante y después de la hospitalización es crucial.

Guillain Barre Syndrome is an autoimmune polyneuropathy that causes motor and sensory demyelination, often with a history of infection. The diagnosis is made by clinical suspicion, although the cerebrospinal fluid and electrodiagnostic studies help support it. The Physician should be familiar with the clinical variants such as facial diplegia and make an accurate diagnosis. IVIG and plasmapheresis are effective treatments. Supportive care during and after hospitalization is crucial.

A síndrome de Guillain Barre é uma polineuropatia autoimune que provoca desmielinização motora e sensitiva, frequentemente com antecedentes de infecção. O diagnostico é realizado através de suspeita clinica, embora o líquido cefalorraquidiano e estudos eletrodiagnósticos ajudam a apoiá-lo. O médico deve estar familiarizado com as variantes clínicas tais como a diplegia facial para estabelecer um diagnóstico preciso. A imunoglobulina intravenosa e a plasmaférese são tratamentos eficazes. O tratamento de suporte durante e após a hospitalização é crucial.

Diplejía facial con parestesias: Una variante atípica del síndrome de Guillain-Barré

El síndrome de Guillain-Barré es una enfermedad desmielinizante aguda con una forma clásica que se presenta con debilidad muscular y ausencia de reflejos. Existen múltiples variantes y formas atípicas de la enfermedad, entre otras la diplejía facial con parestesias. Asimismo, la ausencia de reflejos en este síndrome es característico pero no constante, ya que en un 10% de los pacientes los reflejos están presentes. Se presenta aquí el caso de una mujer de 33 años con paresia facial bilateral, parestesias y debilidad de miembros inferiores e hiperreflexia, una forma de presentación infrecuente de este síndrome.

Guillain-Barré syndrome is an acute demyelinating disease which presents in a classic form with muscular weakness and the lack of reflexes. There are multiple variations and atypical forms of the disease, being facial diplegia with paresthesia one of them. Also, the absence of reflexes in this syndrome is typical but not constant, since 10% of patients present reflexes. We describe a case of atypical presentation with bilateral facial palsy, paresthesia, brisk reflexes and weakness in the lower limbs in a 33 year old woman.

Reporte de caso clínico: síndrome de Moebius asociado al uso de misoprostol en el embarazo / Clinical case report: Moebius syndrome associated with the use of misoprostol in pregnancy

El síndrome de Moebius conocido también como diplejia facial congénita o agenesia nuclear, es una enfermedad neurológica congénita poco frecuente en la que se ven afectados los núcleos de origen de los pares craneales VI y VII, impidiendo su total desarrollo. Aunque su etiología es idiopática se asocia al uso de sustancias teratógenas, tales como cocaína, talidomida, misoprostol, etc. Se describe el caso clínico de un paciente de 11 meses de edad cuya madre usó tabletas de misoprostol por vía vaginal (400 mcg),durante el primer trimestre de gestación, con fines abortivos, presentando al nacimiento defectos congénitos. El misoprostol es un análogo de la prostaglandina E1 y fue creado para el tratamiento de la úlcera gástrica, pero, además posee acción uterotónica y tiene capacidad de maduración del cuello uterino. Si se lo usa al final de la gestación colabora como buen inductor del parto, no siendo así en el primer trimestre de gestación, donde los efectos son devastadores provocando un aborto, o en su defecto, genera déficit en la irrigación sanguínea, afectando el desarrollo embriológico del nuevo ser. En países donde el aborto no es legal, el misoprostol se emplea para la interrupción del embarazo, sin embargo la infrecuente supervisión profesional, llevan a que algunos de los embarazos continúen produciendo exposición prenatal al misoprostol, lo cual está asociado con la ocurrencia de anomalías congénitas. El presente trabajo demuestra la injerencia del misoprostol como agente teratógeno durante el primer trimestre de embarazo y posible inductor al desarrollo del síndrome de Moebius.

The Moebius syndrome, also known as congenital facial diplegia or nuclear agenesis, is a rare congenital neurological disorder which affects the nuclei of origin of cranial nerves VI and VII, preventing their full development. Although etiology is idiopathic, it is associated with the use of teratogenic substances such as cocaine, thalidomide, misoprostol, etc. The clinical case of an 11-month old patient is described, whose mother used misoprostol tablets vaginally (400 mcg) during the first trimester of pregnancy with abortive purposes, presenting birth defects. Misoprostol is a prostalglandin E1 analogue and was created for the treatment of gastric ulcer, but also has an uterotonic action and the capacity to ripen the cervix. If it is used at the end of the pregnancy, it works as a good inducer of birth, not so in the first trimester of pregnancy, where the effects are devastating causing an abortion, or otherwise, creating deficits in blood supply, affecting the embryological development of the new being. In countries where abortion is illegal, misoprostol is used for the termination of pregnancy, but the lack of professional supervision causes some of the pregnancies to continue, producing prenatal exposure to misoprostol, which is associated with the occurrence of congenital anomalies. This study demonstrates the interference of misoprostol as a teratogen in the first trimester of pregnancy and as thepossible inducer of the development of the Moebius syndrome