Reversal of uremic tumoral calcinosis by optimization of clinical treatment of bone and mineral metabolism disorder / Reversão da calcinose tumoral urêmica pela otimização do tratamento clínico da desordem do metabolismo ósseo e mineral

Abstract Tumoral calcinosis is an uncommon type of extraosseous calcification characterized by large rubbery or cystic masses containing calcium-phosphate deposits. The condition prevails in the periarticular tissue with preservation of osteoarticular structures. Elevated calcium-phosphorus products and severe secondary hyperparathyroidism are present in most patients with uremic tumoral calcionosis (UTC). Case report of an obese secondary to chronic glomerulonephritis, undergoing continuous ambulatory peritoneal dialysis (CAPD) reported the appearance of painless tumors in the medial surface of fifth finger and left arm. Tumoral calcinosis was confirmed by left biceps biopsy. Poor adherence to CAPD. The patient was transferred to the "tidal" modality of peritoneal dialysis and after was treated by hemodialysis, despite the persistence of severe hyperparathyroidism progressive reduction of UTC until near to its complete disappearance. Nowadays, one year after patient received deceased-donor kidney transplantation, he presents with an improvement in secondary hyperparathyroidism. UTC should be included in the elucidation of periarticular calcification of every patient on dialysis. Relevant laboratory findings such as secondary hyperparathyroidism and elevated calcium- phosphorus products in the presence of periarticular calcification should draw attention to the diagnosis of UTC.

Resumo A calcinose tumoral é um tipo raro de calcificação extraóssea caracterizada por grandes massas císticas e elásticas contendo depósitos de fosfato de cálcio. A condição é mais prevalente no tecido periarticular e preserva estruturas osteoarticulares. A elevação do produtos cálcio-fósforo e o hiperparatireoidismo secundário grave estão presentes na maioria dos pacientes com calcinose tumoral urêmica (UTC). O relato de caso em questão refere-se a um homem de 22 anos, branco, obeso, com doença renal crônica secundária à glomerulonefrite crônica, em diálise peritoneal ambulatorial contínua (CAPD), que apresentou aparecimento de tumores indolores na face medial do quinto quirodáctilio e braço esquerdo. A calcinose tumoral foi confirmada por biópsia do bíceps esquerdo. O paciente apresentava baixa adesão à CAPD. Foi transferido para a modalidade de diálise peritoneal e depois iniciou tratamento por hemodiálise. Apesar da persistência do hiperparatireoidismo grave, houve redução progressiva da UTC, com resolução próxima do seu desaparecimento completo. Há 1 ano o paciente foi submetido a transplante renal, doador falecido, e apresentou melhora do hiperparatiroidismo secundário. A UTC deve ser incluída na elucidação de calcificação periarticular de pacientes em diálise. Os achados laboratoriais relevantes, tais como hiperparatiroidismo secundário e elevação dos produtos cálcio-fósforo na presença de calcificação periarticular, devem chamar a atenção para o diagnóstico da UTC.

KDIGO CKD-MBD Discussion forum: the Brazilian perspective / Fórum nacional de discussão das diretrizes do KDIGO para o distúrbio mineral e ósseo da doença renal crônica (DMO-DRC): uma análise crítica frente à relidade Brasileira

No dia 14 de novembro de 2009, a Sociedade Brasileira de Nefrologia promoveu um fórum de discussão das novas diretrizes do KDIGO (Kidney Disease: Improving Global Outcomes). O objetivo desse encontro, onde estiveram presentes 64 participantes, foi discutir estas novas diretrizes diante da realidade brasileira. Esse encontro teve o patrocínio da Empresa de Biotecnologia Genzyme, que não teve acesso à sala de discussão e tampouco aos temas tratados durante o evento. Este artigo traz um resumo das diretrizes do KDIGO e das discussões realizadas pelos participantes.

On November 14th, 2009, the Brazilian Society of Nephrology coordinated the Brazilian Discussion Meeting on the new KDIGO (Kidney Disease: Improving Global Outcomes) guidelines. The purpose of this meeting, which was attended by 64 nephrologists, was to discuss these new guidelines from the Brazilian perspective. This meeting was supported by an unrestricted grant of the biotechnology company Genzyme, which did not have access to the meeting room or to the discussion sections. This article brings a summary of the KDIGO guidelines and of the discussions by the attendees.

Tumor-induced osteomalacia: a case report / Osteomalácia induzida por tumor: relato de caso

Tumor-induced osteomalacia (TIO) is a rare paraneoplasic syndrome with overproduction of fibroblast growth factor 23 as a phosphaturic agent, leading to chronic hyperphosphaturia and hypophosphatemia, associated with inappropriately normal or low levels of 1,25-dihydroxyvitamin D. Diagnosis of this disease is often challenging. The following case report described a middle-aged man with symptoms of bone pain and severe muscle weakness, who was found to have TIO. The tumor responsible for the symptoms was localized on his thigh and its resection resulted in normalization of blood chemistry and complaints. Subsequent microscopic examination revealed a phosphaturic mesenchymal tumor, mixed connective tissue type. The authors reinforce the importance of recognition of this disease, as severe disability and even death can be avoided with the surgical removal of the causative tumor.

Osteomalácia induzida por tumor (OIT) é uma síndrome paraneoplásica rara, causada por hiperprodução do agente fosfatúrico, levando a hipofosfatemia e hiperfosfatúria crônicas, associadas a níveis reduzidos ou inapropriadamente normais de 1,25-dihidroxivitamina D. O diagnóstico dessa doença é, geralmente, desafiador. O relato de caso aqui apresentado descreveu um homem de meia-idade, com quadro inicial de dor óssea, fraqueza muscular extrema e hipofosfatemia, com diagnóstico tardio de OIT. O tumor responsável pelos sintomas foi localizado em membro inferior, e sua exérese resultou em normalização das alterações bioquímicas e dos sintomas. O exame microscópico da lesão revelou tumor mesenquimal fosfatúrico, tecido conectivo misto. Os autores reforçam a importância do reconhecimento dessa entidade, uma vez que a remoção do tumor responsável pelos sintomas pode evitar sérias complicações ou mesmo a morte.