RESUMEN
A Fibrose Cística é uma doença genética, complexa, que compromete principalmente os aparelhos respiratório e digestivo. O diagnóstico precoce e o avanço das estratégias terapêuticas têm levado a um marcado aumento da sobrevida; no entanto, as complicações respiratórias e digestivas têm contribuído significativamente para importante morbimortalidade especialmente nos pacientes adultos. A progressão da doença respiratória pode causar complicações tais como hemoptise, pneumotórax e reações de hipersensibilidade pela colonização da via aérea por fungos. A doença gastrintestinal pode também ser complicada pela síndrome da obstrução intestinal distal.
Cystic Fibrosis is a complex genetic disease that damages especially the respiratory and the digestive systems. An early diagnosis and the advances in therapeutic strategies have led to a remarkable increase in survival rates. However, respiratory and digestive complications still contribute significantly to important mortality, especially in adult patients. The progress of respiratory disease may result in complications such as hemoptysis, pneumothorax and hypersensibility reactions due to fungi colonization of the airways. The gastrintestinal disease has also led to complications such as the distal intestinal obstruction disease.