Doença Falciforme e a busca por cuidados terapêuticos: políticas públicas e acesso a medicamentos / Sickle cell disease and the search for therapeutic care: public policies and access to medications / La enfermedad Falciforme y la búsqueda de cuidados terapéuticos: políticas públicas y acceso a los medicamentos

A Doença Falciforme (DF) é uma doença hereditária com alta prevalência mundial, considerada um problema de saúde pública devido à sua relevância clínica e epidemiológica. Por ser uma doença crônica, cuidados contínuos são exigidos, dentre eles a utilização de medicamentos. Nesse cenário, é importante conhecer aspectos qualitativos da busca pelo cuidado em saúde por pessoas com DF, a fim de melhorar a sua qualidade de vida. Esse trabalho estabeleceu a distribuição espacial dos casos de DF no Rio Grande do Sul (RS); descreveu o itinerário terapêutico de pacientes de um centro de referência no RS à procura pelos medicamentos para DF; realizou a análise documental descritiva sobre políticas públicas de saúde relacionadas à DF no Brasil; e apresentou os custos de internação hospitalar por DF em diferentes países. Para tanto, usou-se o estudo qualitativo, transversal e descritivo, no qual foram utilizados diferentes métodos para contemplar os objetivos: geoprocessamento, entrevista semiestruturada, análise documental e revisão narrativa. No primeiro estudo foram identificados 194 pacientes, cuja maioria utiliza o medicamento hidroxiureia e apresenta anemia falciforme. Ao todo, 69 municípios possuem uma ou mais pessoas com a doença, com destaque para Porto Alegre, que abrange 35% dos casos. No segundo estudo, a partir das entrevistas, observou-se que a mudança do local de retirada dos medicamentos para a DF identificou barreiras no itinerário terapêutico dos pacientes, como: a falta dos medicamentos e fatores econômicos que dificultam a sua compra, quando necessário. No terceiro foram selecionados os documentos publicados entre os anos de 2001 a 2018. No quarto estudo foram descritos custos relacionados à internação por DF a partir de pesquisas realizadas em diferentes países: Brasil, Estados Unidos, Inglaterra, Jamaica, Nigéria e Congo. O estudo possibilitou perceber a invisibilidade da DF e as dificuldades de acesso aos cuidados em saúde. Conhecer esses aspectos demonstrou que são necessários estudos constantes sobre o assunto, qualificação dos profissionais e atuação de equipes de saúde com prática interprofissional, a fim de diminuir as barreiras do itinerário terapêutico das pessoas e fortalecer o reconhecimento da doença na rede de atenção à saúde.

Sickle Cell Disease (SCD) is a hereditary condition of high global prevalence, considered a public health issue due to its clinical and epidemiological relevance. As a chronic disease, it requires continuous care, among which the use of medication. Given this scenario, knowing the qualitative aspects of the health care searched by individuals with SCD is important to improve their quality of life. This study established the spatial distribution of SCD cases in Rio Grande do Sul, Brazil; described the therapeutic itinerary of patients from a referral center in the search for SCD medication; conducted a descriptive documentary analysis of public health policies related to SCD in Brazil; and described costs related to SCD hospitalization in different countries. A qualitative, cross-sectional, and descriptive research was conducted using different methods to contemplate its objectives, namely: geoprocessing, semi-structured interview, documentary analysis and narrative review. Geoprocessing identified 194 patients, most of whom used hydroxyurea and presented sickle cell anemia. In all, 69 cities have one or more patients with SCD, especially Porto Alegre, which accounts for 35% of cases. The interviews showed that the change of drug withdrawal site to the DF introduced barriers into the patients' therapeutic itinerary, such as: lack of medication and economic factors that hinder their purchase. The documentary analysis selected documents published between 2001 and 2018. The narrative review described costs related to SCD hospitalization based on studies conducted in Brazil, the United States, England, Jamaica, Nigeria and Congo. This study revealed the invisibility of SCD and the difficulties in accessing health care. Results show that further studies on the topic, professional qualification and interprofessional practices are required to reduce the obstacles in people's therapeutic itinerary and to strengthen its recognition in the health care network.

La Enfermedad Falciforme (EF) es una enfermedad hereditaria con alta prevalencia mundial, considerada un problema de salud pública por su relevancia clínica y epidemiológica. Al ser una enfermedad crónica, requiere cuidados continuos, incluidos el uso de medicamentos. En este escenario, es importante conocer aspectos cualitativos de la búsqueda de cuidados de salud por parte de personas con EF, con el fin de mejorar su calidad de vida. En este trabajo se estableció la distribución espacial de los casos de EF en Rio Grande do Sul (RS, Brasil); se describió el itinerario terapéutico de los pacientes de un centro de referencia en RS en la búsqueda de medicamentos para la EF; se realizó un análisis descriptivo de documentos sobre políticas de salud pública relacionadas con la EF en Brasil; y se describieron los costos relacionados con la hospitalización por EF en diferentes países. Para ello, se realizó un estudio cualitativo, transversal, descriptivo, en el que utilizó diferentes métodos para contemplar sus objetivos: geoprocesamiento, entrevista semiestructurada, análisis documental y revisión narrativa. En el primer estudio se identificaron 194 pacientes, la mayoría de los cuales usan el fármaco hidroxiurea y presentan anemia de células falciformes. En total, 69 municipios tienen una o más personas con la enfermedad, especialmente en Porto Alegre, que cubre el 35% de los casos. En el segundo estudio, a partir de las entrevistas se observó que el cambio en el lugar de retiro de medicamentos para la EF trajo consigo barreras en el itinerario terapéutico de los pacientes, tales como: la falta de medicamentos y factores económicos que dificultan su compra cuando sea necesario. En el tercer, se seleccionaron documentos publicados entre 2001 y 2018. En el cuarto estudio, se describieron los costos relacionados con la hospitalización por EF a partir de estudios realizados en diferentes países: Brasil, Estados Unidos, Inglaterra, Jamaica, Nigeria y Congo. Este estudio permitió percibir la invisibilidad de la EF y las dificultades para acceder a la atención de salud. Estos aspectos demostraron la necesidad de estudios constantes sobre el tema, la calificación de los profesionales y el desempeño de los equipos de salud con práctica interprofesional, con el fin de reducir las barreras del itinerario terapéutico de las personas y fortalecer el reconocimiento de la enfermedad en la red asistencial.

A bioética da intervenção como possibilidade de inclusão social de pacientes com doença falciforme em tempos de COVID-19 / La bioética de la intervención como posibilidad de inclusión social de pacientes con enfermedad de células falciformes en tiempos de COVID-19 / Intervention bioethics as a social inclusion possibility for sickle cell anemia patients in times of COVID-19

Resumo: este artigo discute a exclusão social vivida pelos indivíduos brasileiros com a doença falciforme, sob a perspectiva da bioética de intervenção. Trata-se de uma enfermidade na qual o afetado herda de seus progenitores o gene responsável pelo formato diferenciado da hemoglobina; ademais, apresenta maior incidência na população negra, uma vez que a alteração do formato da hemoglobina foi resultado da evolução do próprio corpo para evitar a contração da malária no continente africano. Além da exclusão social que a população negra sofre, há, ainda, um maior grau de preconceito advindo dos efeitos da doença. Revela-se que as dificuldades enfrentadas pelos acometidos são agravadas em decorrência da COVID-19. Portanto, a criação de políticas públicas que se alicercem nos parâmetros da bioética da intervenção, cujo foco principal é a vulnerabilidade e os desafios persistentes da sociedade, é proposta como possível ação para minorar as consequências da doença falciforme na população por ela afetada.

Resumen: el artículo discute la exclusión social vivida por individuos brasileños con la enfermedad de células falciformes, desde la perspectiva de la bioética de intervención. Se trata de uma enfermedad en que el afectado hereda de sus progenitores el gen responsable del formato diferenciado da hemoglobina; asimismo, presenta más incidencia en población negra, una vez que la alteración del formato da hemoglobina resultó de la evolución del propio cuerpo para evitar la malaria en el continente africano. Además de la exclusión social que la población negra sufre, hay aun un mayor grado de discriminación que proviene de los efectos de la enfermedad. Se revela que las dificultades afrontadas por los enfermos se ven agravadas debido a la COVID-19. Por lo tanto, la creación de políticas públicas que se fundamenten en los parámetros de la bioética de la intervención, cuyo enfoque principal es la vulnerabilidad y los retos persistentes de la sociedad, se propone como posible acción de reducir las consecuencias de la enfermedad falciforme en la población afectada.

Abstract: This paper discusses from the perspective of intervention bioethics the social exclusion experienced by Brazilian individuals suffering from sickle cell anemia. It is an inherited disease where the gene responsible for the hemoglobin differential format is generationally passed on. It has more incidence in the afro-descendant population than any other, given that this hemoglobin format alteration was an evolutionary response to prevent malaria in the African continent. Besides the social exclusion that this population suffers, there is an even greater degree of discrimination resulting from the disease's effects. It has been recently discovered that COVID-19 has worsened the difficulties faced by patients with this disease. Therefore, drafting intervention-bioethics-based public policies whose main focus relies on vulnerability and the persistent challenges of society is proposed as a possible action to reduce the consequences of patients suffering from sickle-cell anemia.

Fatores de risco para mortalidade em pacientes com doença falciforme: uma revisão integrativa / Factores de riesgo para la mortalidad en pacientes con enfermedad falciforme: una revisión integradora / Risk factors for mortality in patients with sickle cell disease: an integrative review

RESUMO Objetivo Sumarizar fatores de risco e indicadores de mortalidade em pacientes com doença falciforme. Método Revisão integrativa em periódicos indexados nas bases de dados CINAHL, PubMed/MEDLINE, Science Direct/SCOPUS, SciELO e Web of Science. A questão norteadora foi elaborada por meio da estratégia Population, variable, outcome (PVO). A busca ocorreu no portal de periódicos da Coordenação de Aperfeiçoamento de Pessoal de Nível Superior entre outubro e novembro de 2018. Resultados Dos 19 artigos, 18 eram coorte e um ensaio clínico randomizado. A amostra foi constituída, em sua maioria, pelo sexo feminino e genótipo HbSS. Se repetiram mais a taxa de mortalidade cumulativa e a curva de mortalidade global. Sete estudos identificaram fatores de risco com associação estatisticamente significativa para morte. Os mais frequentes foram o baixo nível de hemoglobina, variáveis hepáticas (enzimas fosfatase alcalina e transaminase glutâmico oxalacética) e cardiovasculares (velocidade de regurgitação da válvula tricúspide ≥ 2,5m/s). Conclusão e implicações para a prática Indicadores de mortalidade constituem ferramentas de manejo de pacientes com doença falciforme e prevenção de riscos e complicações. Há necessidade de estudos sobre os fatores relacionados à mortalidade desses pacientes. A prevenção do óbito, certamente, promoverá uma melhoria na qualidade de vida e na sobrevida dessa população.

RESUMEN Objetivo Resumir los factores de riesgo y los indicadores de mortalidad en pacientes con enfermedad de células falciformes. Método revisión integradora de publicaciones en las bases de datos CINAHL, PubMed/MEDLINE, Science Direct/SCOPUS, SciELO y Web of Science. La pregunta guía basada en Population, variable, outcome (PVO) conduciu la búsqueda en el Portal de revistas de la Coordinación de Mejoramiento de Personal de Nivel Superior, entre octubre-noviembre de 2018, con los descriptores anemia, sickle cell "and" mortality "and" survival y sus sinónimos. Resultados De 18/19 artículos son cohortes y un ensayo controlado aleatorio. La muestra consistió en mujeres y genotipo HbSS. La tasa de mortalidad acumulada y la curva de mortalidad general fueron más repetidas. Siete estudios identificaron factores de riesgo con asociación estadísticamente significativa con la muerte. Los más frecuentes fueron el bajo nivel de hemoglobina, variables hepáticas (fosfatasa alcalina y enzimas glutámicas transaminasas oxalacéticas) y variables cardiovasculares (velocidad de regurgitación de la válvula tricúspide ≥ 2.5m/s). Conclusión e implicaciones para la práctica Los indicadores de mortalidad son herramientas de manejo de los pacientes con esta enfermedad, la prevención de factores de riesgo y complicaciones. Hace necesidad de estudios sobre los factores relacionados con la mortalidad. La prevención de las muertes mejorará la calidad de vida y la supervivencia.

ABSTRACT Objective To summarize the risk factors and mortality indicators in sickle cell disease patients. Method Integrative review searched publications in journals in CINAHL, PubMed/MEDLINE, Science Direct/SCOPUS, SciELO, and Web of Science databases. The guiding question was elaborated through the Population, Variable, Outcome (PVO) strategy and the search was from October-to-November 2018, at the Coordination of Higher Level Personnel Improvement Periodicals' Gate. The keywords anemia, sickle cell "and" mortality "and" survival and their synonyms were used. Results From 18/19 articles were cohort and one randomized controlled trial. The sample consisted mostly of females and HbSS genotype. The cumulative mortality rate and the overall mortality curve were the most repeated. Seven studies identified risk factors with a statistically significant association with death. The most frequent were low hemoglobin level, liver variables (alkaline phosphatase and oxalacetic glutamic transaminase enzymes) and cardiovascular variables (tricuspid valve regurgitation speed ≥ 2.5m/s). Conclusion and implications for practice Mortality indicators are tools for better management of sickle cell disease's patient, prevention of risks and complications. There is a need for further studies on the factors related to mortality of these patients. Preventing the causes that lead to death will certainly improve the quality of life and survival of this population.

Itinerário terapêutico como busca do cuidado ao paciente com doença falciforme / Therapeutic itinerary as a search for care to the patient with sickle cell disease / Itinerario terapéutico como búsqueda de cuidado al paciente con enfermedad falciforme

A forma como são realizadas as mudanças nos processos de trabalho na área da saúde precisam ser sensíveis ao itinerário terapêutico possível dos seus usuários. No caso dos pacientes com doença falciforme (DF), é preciso analisar a necessidade de consultas frequentes em centros de referência e que a dispensação de medicamentos pós-consulta pode impactar na adesão ao tratamento. O objetivo deste estudo foi descrever o itinerário terapêutico de pacientes com DF na busca pelos medicamentos. Trata-se de um estudo qualitativo, realizado por meio de entrevista semiestruturada, realizado com 12 participantes (pacientes e cuidadores) no Centro de Referência para DF do Hospital de Clínicas de Porto Alegre, localizado na região Sul do Brasil, entre outubro e novembro de 2017. Quatro principais categorias foram identificadas: (1) Descoberta da doença, (2) Busca dos medicamentos, (3) Itinerários terapêuticos e (4) Linha do cuidado. Observou-se que existe um desconhecimento por parte dos entrevistados sobre as mudanças realizadas na forma de retirada dos medicamentos para tratamento da doença, fazendo com que seus itinerários terapêuticos estejam desorganizados no sistema de saúde. Anteriormente, os medicamentos eram retirados no centro de referência hospitalar, mas passaram a ser dispensados nas farmácias do estado no município de origem dos pacientes. A partir das informações levantadas, conclui-se que o desconhecimento relatado evidencia que a presença do profissional farmacêutico pode aproximar a dispensação do medicamento da realidade das pessoas com DF que necessitam de um olhar particularizado na atenção à saúde.

The way changes in work processes in the health area are made must be sensitive to the possible therapeutic itinerary of health users. In the case of patients with sickle cell disease (SCD), it is necessary to analyze the need for frequent consultations in referral centers and that the dispensation of medications post-consultation can impact adherence to treatment. The objective of this study was to describe the therapeutic itinerary of patients with SCD in the search for medications. A qualitative study, using a semi-structured interview, conducted with 12 participants (patients and caregivers) at Porto Alegre Clinical Hospital's Reference Center for SCD located in Brazil's southern region, between October and November 2017. Four main categories were identified: (1) Discovery of disease, (2) Search for medications, (3) Therapeutic itineraries and (4) Care line. It was observed that there is a lack of knowledge on the part of the interviewees about the changes made in the medicine withdrawal to treat the disease, making their therapeutic itineraries to be disorganized in the health system. Previously, the medications were withdrawn at the hospital referral center and are now being dispensed at state pharmacies in the patients' hometown. The reported lack of knowledge shows that the pharmaceutical's presence can approach the dispensation of medicine to the people with SCD reality that need a specialized look at health care.

La forma en que se realizan los cambios en los procesos de trabajo en el área de salud necesitan ser sensibles al itinerario terapéutico posible de sus usuarios. En el caso de los pacientes con enfermedad falciforme (EF) es necesario analizar la necesidad de consultas frecuentes en centros de referencia y que la dispensación de medicamentos posconsulta puede impactar en la adhesión al tratamiento. El objetivo de este estudio fue describir el itinerario terapéutico de pacientes con EF en la búsqueda de los medicamentos. Este es un estudio cualitativo, realizado con 12 participantes (pacientes y sus cuidadores) mediante entrevista semiestructurada, en el Centro de Referencia para EF del Hospital de Clínicas de Porto Alegre, situado en la región Sur de Brasil, en el período entre octubre y noviembre de 2017. Se identificaron cuatro principales categorías: (1) Descubrimiento de la enfermedad, (2) Búsqueda de los medicamentos, (3) Itinerarios terapéuticos, y (4) Línea del cuidado. Se observó que existe un desconocimiento por parte de los entrevistados sobre los cambios realizados en la forma de retirada de los medicamentos para tratar la enfermedad, lo que resultó una desorganización de sus itinerarios terapéuticos en el sistema de salud. Anteriormente los medicamentos podían retirarse en el centro de referencia hospitalario, después pasaron a dispensarse en las farmacias del estado en el municipio de origen de los pacientes. Con base en esa información, el desconocimiento reportado evidencia que la presencia del farmacéutico puede aproximar la dispensación del medicamento a la realidad de las personas con EF que necesitan una mirada particularizada en la atención a la salud.

Self-care of men with priapism and sickle cell disease / Autocuidado de hombres con priapismo y enfermedad falciforme / Autocuidado de homens com priapismo e doença falciforme

ABSTRACT Objective: To identify self-care demands of men with sickle cell disease and priapism and describe self-care measures in light of Orem's Self-Care Theory. Method: This is a descriptive exploratory study with qualitative approach conducted with nine men with a history of sickle cell disease and priapism. Data were analyzed using Orem's Self-Care Theory. Results: Some demands were identified: from universal self-care - difficulty in social interaction and solitude, changes in self-image, self-esteem and sexual activity; from development - the experience with priapism and little knowledge about the pathophysiology of the disease; regarding health deviations - pain crises. Conclusion: Orem's theory allowed to identify self-care demands, which are essential for the nursing care provided for men with priapism. Nursing has an essential role in the measures for the different demands presented.

RESUMEN Objetivo: Identificar las demandas sobre autocuidado de hombres con enfermedad falciforme y priapismo y describir las medidas del autocuidado a la luz de la Teoría de Orem. Método: Se trata de una investigación descriptiva, exploratoria, de abordaje cualitativo, realizada entre nueve hombres con historia clínica de enfermedad falciforme y priapismo. El análisis de los datos se llevó a cabo según la Teoría del Autocuidado de Orem. Resultados: se identificaron algunas demandas: del autocuidado universal: dificultad de interacción social y soledad, alteraciones de la autoimagen y autoestima y actividad sexual; del desarrollo: la experiencia con el priapismo y el conocimiento insuficiente sobre la fisiopatología de la enfermedad; sobre desviaciones de la salud: crisis de dolor. Conclusión: La teoría de Orem permitió identificar las demandas del autocuidado, esenciales para la atención de enfermería en hombres con priapismo y resaltó la importancia de la enfermería acerca de las medidas a ser tomadas en las diferentes demandas.

RESUMO Objetivo: Identificar as demandas de autocuidado de homens com doença falciforme e priapismo e descrever as medidas de autocuidado à luz da Teoria do Autocuidado de Orem. Método: Trata-se de uma pesquisa descritiva, exploratória, de abordagem qualitativa, com nove homens com história clínica de doença falciforme e priapismo. A análise dos dados foi realizada por meio da Teoria do Autocuidado de Orem. Resultados: Foram identificadas algumas demandas: de autocuidado universal - dificuldade de interação social e solidão, alterações na autoimagem e autoestima e atividade sexual; de desenvolvimento - a experiência com o priapismo o e pouco conhecimento sobre a fisiopatologia da doença; em relação a desvios de saúde - crises de dor. Conclusão: A teoria de Orem possibilitou identificar as demandas de autocuidado, que são essenciais para cuidado de enfermagem a homens com priapismo, e a importância da enfermagem frente às medidas para diferentes demandas apresentadas.