Insuficiencia hepática secundaria a enfermedad poliquística renal-hepática / Hepatic Failure Secondary to Polycystic Renal-Hepatic Disease

La enfermedad poliquística renal autosómica dominante es considerada la enfermedad renal genética más frecuente y es la cuarta causa de enfermedad renal crónica a nivel mundial. Afecta a cerca de 1 por cada 1000 nacidos vivos. La enfermedad poliquística hepática es la manifestación extrarrenal más frecuente de la enfermedad poliquística renal. La cirrosis hepática constituye un hallazgo tardío en esta enfermedad y su presentación es más común en el anciano, y la descompensación de la enfermedad con insuficiencia hepática como causa de muerte. Presentamos el caso de un paciente masculino de 60 años con antecedentes patológicos personales de la enfermedad poliquística renal con ascitis a tensión, y edemas en ambos miembros inferiores con datos de insuficiencia hepática y evolución desfavorable hasta su fallecimiento. Aunque la presencia de la falla hepática se asocia a un pronóstico precario, la detección precoz puede suponer el inicio de un tratamiento oportuno y apropiado que puede ser beneficioso(AU)

Autosomal dominant polycystic kidney disease is considered the most common genetic kidney disease and the fourth leading cause of chronic kidney disease worldwide. It affects about 1 in 1,000 live births. Polycystic liver disease is the most common extrarenal manifestation of polycystic kidney disease. Liver cirrhosis is a late finding in this disease and its presentation is more common in the elderly. Decompensation of the disease, with liver failure as the cause of death, is rare in polycystic liver disease. We report the case of a 60-year-old male patient with a personal pathological history of polycystic kidney disease with tense ascites and edema in both lower limbs, with evidence of liver failure and unfavorable evolution until his death. Although the presence of liver failure is associated with poor prognosis, its early detection may mean the initiation of timely and appropriate treatment that may be beneficial(AU)

Quistes gigantes en la poliquistosis renal. Un indicador poco frecuente de nefrectomía / Giant polycystic kidney. A rare indication for nephrectomy

A 49-year-old male patient was diagnosed with ADPKD while the evaluation of urinary tract infection in 2010. He was suffering from nutritional problems due to gastro-intestinal disturbances and vomiting secondary to the pressure of the kidneys. He was also a candidate for kidney transplantation, but there was no adequate and enough space in the abdomen for the transplant kidney. Therefore, we performed open unilateral nephrectomy to the bigger kidney. As we now there is not too many cases regarding giant polycystic kidney nephrectomy, we presented our case to make additional contribution to the current literature

Se diagnosticó poliquistosis renal autosómica dominante a un paciente masculino de 49 años durante la evaluación de un cuadro de infección urinaria en 2010. El paciente padecía problemas nutricionales debido a trastornos gastrointestinales y vómitos causados por la presión de los riñones. Asimismo, era candidato a trasplante renal, pero el espacio del abdomen no era adecuado ni suficiente para realizar este procedimiento. Por lo tanto se realizó una nefrectomía unilateral, en el riñón de mayor tamaño. Debido a que no se conocen muchos casos de nefrectomía en pacientes con poliquistosis renal con quistes gigantes, presentamos este para realizar un aporte a la bibliografía existente

Evaluación de un paciente operado de hipernefroma hace 3 años con diagnóstico enfermedad renal crónica / Evaluation of a renal cell carcinoma operative patient since three years with chronic kidney disease diagnosis

La presencia de carcinoma de células renales durante la evolución de una enfermedad poliquística renal autosómica dominante es muy rara y poco reportada en la literatura internacional. El carcinoma renal suele manifestarse clínicamente de forma tardía, por lo que aproximadamente un tercio de los pacientes presentan metástasis a distancia en el momento del diagnóstico. Se reporta un caso de enfermedad poliquística renal asociado con carcinoma de células renales operado hace 3 años con tratamiento clínico conservador, además de diagnosticado con una enfermedad renal crónica avanzada el cual ha mantenido una evolución estable.

The presence of renal cell carcinoma during the evolution of an autosomal dominant polycystic kidney disease is very rare and little reported in international literature. Clinical manifestations of renal cell carcinoma are often late, so that approximately one-third of patients have metastatic disease at the time of diagnosis. It is reported a case of polycystic renal disease associated with renal cell carcinoma operated three years ago with conservative clinical treatment, besides he had been diagnosticated with an advanced chronic kidney disease who had mantained an stable evolution.

Carcinoma de células transicionales en paciente con enfermedad poliquística renal autosómica dominante / Transitional cell carcinoma in a patient with autosomal dominant polycystic renal disease

Objetivo: Reportar un caso de una paciente con enfermedad poliquística renal autosómica dominante(EPRAD) asociada a la presencia de un carcinoma de células transicionales (CCT).Métodos: Paciente de 46 años de edad, con antecedentes de tabaquismo crónico. Se realiza el diagnóstico de EPRAD complicada con hematuria recurrente con origen en la unidad renal derecha. Resultados: Se realiza nefrectomía laparoscópica mano asistida con un tiempo operatorio de 1 hora25 minutos. El informe anatomopatológico de la pieza operatoria es compatible con carcinoma de CCT Grado 1 de Ash, correspondiendo a un estadio T1 N0 M0 de la Clasificación TNM de la AJCCUICCde 1997.Conclusión: Si bien la existencia de neoplasias renales en pacientes portadores de EPRAD constituye una entidad poco común, y que no presenta mayor incidencia que en la población general, debe considerarse como posibilidad diagnóstica en todos aquellos pacientes que evidencien síntomas o signos de complicación de su enfermedad poliquística, sobre todo en aquellos en los que se plantea la resolución quirúrgica de su patología.

Objetive: We report a patient with autosomal dominant polycystic renal disease (ADPRD) associated with transitional cell carcinoma (TCC).Methods: A 46 year old patient with history of chronic cigarette smoking was diagnosed of ADPRD with recurrent hematuria originated in the right renal unit. Results: A right hand-assisted laparoscopic nephrectomy was performed. Operative time was 85minutes. Pathological analysis showed a Grade 1 TCC, pT1 N0 M0.Conclusions: Renal neoplasias in ADPRD patients are infrequent baring the same incidence as normal patients. However, in symptomatic ADPRD patients, renal neoplasias should be kept in mind, especially if patients are to undergo surgery.