Rasmussen's encephalitis: a case report / Encefalitis de Rasmussen: reporte de caso

Rasmussen's encephalitis (RE) is a rare but severe immune-mediated brain disorder leading to unilateral hemispheric atrophy, associated progressive neurological dysfunction with intellectual decline, and intractable seizures. It is a well-established cause of pharmacologically intractable epilepsy. The report is on a 17-month-old infant, treated at the Mario Catarino Rivas Hospital Honduras. Family history: grandfather epileptic secondary trauma from 20 years. Personal history: two previous emergency visits (at 16 months and 16 months 8 days) for convulsions for which she was admitted three days and was treated with valproic acid 30 mg/kg per day. The infant is admitted in the emergency, with a history of about three hours after onset of tonic convulsions, focused on left-side with drooling, oculogiros and relaxation of sphincters and fever of 38.5 ° C. Entered as convulsive syndrome in the study, however, as the days passed the number of seizures increased to 60 per day and was gradually presenting alterations in neurodevelopment. MRI reported leukoencephalopathy of undetermined origin and biopsy reported findings consistent with Rasmussen's syndrome. She was treated with immunoglobulin every two weeks for six doses after two months of hospitalization with achieved improvement. Currently, episodes of seizures have decreased significantly and almost not convulsing, she presented alterations in neurodevelopment.

La encefalitis de Rasmussen (ER)es un trastorno poco frecuente pero grave, mediado inmunológicamente, que afecta al cerebro y conduce a la atrofia hemisférica unilateral, disfunción neurológica progresiva asociada con deterioro intelectual y convulsiones intratables. Lactante de 17meses de edad, atendida en el Hospital Mario Catarino Rivas, Honduras. Con antecedentes familiares: abuelo epiléptico secundario a trauma a partir de los 20 años. Antecedentes personales: dos ingresos previos por cuadros convulsivos por los cuales estuvo ingresada tres días, en tratamiento con ácido valproico 30 mg/kg por día. Es recibida en la emergencia, con historia de aproximadamente tres horas de evolución de convulsiones tónicas, focalizadas en hemicuerpo izquierdo con sialorrea, oculogiros y relajación de esfínteres, febril 38,5 °C. Ingresada como síndrome convulsivo en estudio, sin embargo, al pasar los días incrementó el número de convulsiones hasta 60 diarios y progresivamente fue presentando alteraciones en su neurodesarrollo. La Resonancia Magnética reportó leucoencefalopatia de origen no determinado y la biopsia reportó hallazgos compatibles con Síndrome de Rasmussen. Fue tratada con inmunoglobulina cada quince días por seis dosis y después de dos meses de hospitalización, se logró egresar. Actualmente, los episodios de convulsiones han disminuido considerablemente y casi no convulsiona, presenta alteraciones en su neurodesarrollo.

Benign partial epilepsy of childhood with centrotemporal spikes and sleep disorders / Epilepsia parcial benigna da infância com espícula centrotemporal e transtornos do sono / Epilepsia parcial benigna de la infancia con espícula centrotemporal y trastornos del sueño

Objective: Benign partial epilepsy of childhood with centrotemporal spikes (BECTS) is an idiopathic epilepsy that occurs in healthy children with normal neurodevelopment, characterized by seizures and inter-ictal discharges that predominate during nighttime sleep. This research analyzes the prevalence of sleep disorders in patients with BECTS followed in the Department of Pediatric Neurology at the Pequeno Príncipe Children's Hospital from January 2004 to January 2014. Methods: This study is obser- vational and cross-sectional. The medical records of all children with BECTS followed in the aforementioned institution and period were analyzed, and 46 of these patients met the prerequisites to enter the study. During the investigation all children underwent neuroimaging exams (magnetic resonance or computed tomography) and digital electroencephalogram. In clinical evaluations, all patients and their parents were asked about the presence of sleep disorders. Results: To be classified as having BECTS, patients should have normal neural images and all the electroencephalographies (EEG) should have normal background activity with uni- lateral or bilateral spikes in centrotemporal or centrotemporal and parietal regions. All were being treated with antiepileptic drugs. The age of onset of seizures ranged from 62 to 145 months (mean 94.37 ± 21.2 months). Data showed that 33 (71.74%) out of 46 patients had experienced some kind of sleep disorder: insomnia (18 patients/39.13%), nocturnal enuresis (6 patients/13.04%), somnambulism (2 patients/4.35%), night terrors (1 patient/2.17%), nocturnal enuresis and night terrors (2 patients/4.35%), night terrors and somnambulism (2 patients/4.35%), insomnia and nocturnal enuresis (1 patient/2.17%) and insomnia, night terrors and somnambulism (1 patient/2.17%). Conclusions: Most children diagnosed with BECTS in our pediatric neurology service presented with comorbid sleep disorder. The results are consistent with the data collected in the literature, which show that sleep disorders are more common in children with this type of epilepsy than in those neurologically healthy.

Objetivo: A epilepsia parcial benigna da infância com espículas centrotemporais (EPCT) é uma epilepsia idiopática que ocorre em crianças saudáveis com neurodesenvolvimento normal, que se caracteriza por convulsões e descargas interictais que predominam durante o sono noturno. Esta pesquisa analisa a prevalência de transtornos do sono em pacientes com EPCT acompanhados no Departamento de Neurologia Pediátrica do Hospital Infantil Pequeno Príncipe de janeiro de 2004 a janeiro de 2014. Métodos: Este estudo é observacional e transversal. O prontuário clínico de todas as crianças com EPCT acompanhadas na instituição e no período acima mencionados foi analisado e 46 desses pacientes satisfizeram os pré-requisitos para entrar no estudo. Durante a investigação, todas as crianças foram submetidas a exames de neuroimagem (ressonância magnética ou tomografia computadorizada) e a eletroencefalograma digital. Durante as avaliações clínicas, todos os pacientes e seus pais foram perguntados sobre a presença de transtornos do sono. Resultados: Para serem classificados como portadores de EPCT, os pacientes deviam ter imagens neurais normais e todas as eletroencefalografias (EEG) deviam apresentar atividade de fundo normal, com espículas unilaterais ou bilaterais nas regiões centrotemporal ou centrotemporal e parietal. Todos estavam sendo tratados com medicação antiepiléptica. A idade de início das convulsões variou dos 62 aos 145 meses (média 94,37 ± 21,2 meses). Os dados mostraram que 33 (71,74%) dos 46 pacientes tinham algum tipo de transtorno do sono: insônia (18 pacientes/39,13%), enurese noturna (6 pacientes/13,04%), sonambulismo (2 pacientes/4,35%), terrores noturnos (1 paciente/2,17%), enurese noturna e terrores noturnos (2 pacientes/4,35%), terrores noturnos e sonambulismo (2 pacientes/4,35%), insônia e enurese noturna (1 paciente/2,17%) e insônia, terrores noturnos e sonambulismo (1 paciente/2,17%). Conclusões: A maioria das crianças com diagnóstico de EPCT em nosso serviço de neurologia pediátrica apresentou-se com transtornos do sono comórbidos. Os resultados são compatíveis com os dados coletados na literatura, que mostram que os transtornos do sono são mais comuns em crianças com esse tipo de epilepsia do que nas neurologicamente saudáveis.

Objetivo: La epilepsia parcial benigna de la infancia con espículas centrotemporales (EPCT) es una epilepsia idiopática que ocurre en niños saludables con neurodesarrollo normal, que se caracteriza por convulsiones y descargas interictales que predominan durante el sueño nocturno. Esta investigación analiza la prevalencia de trastornos del sueño en pacientes con BECTS acompañados en el Departamento de Neurología Pediátrica del Hospital Pequeno Príncipe desde enero de 2004 a enero de 2014. Métodos: Este estudio es observacional y transversal. El prontuario clínico de todos los niños con EPCT acompañados en la institución y en el período arriba mencionado fue analizado y 46 de esos pacientes cumplieron con los prerrequisitos para entrar en el estudio. Durante la investigación, todos los niños fueron sometidos a exámenes de neuroimagen (resonancia magnética o tomografía computada) y a electroencefalograma digital. Durante las evaluaciones clínicas, todos los pacientes y sus padres fueron preguntados sobre la presencia de trastornos del sueño. Resultados: Para ser clasificados como portadores de EPCT, los pacientes debían tener imágenes neurales normales y todas las electroencefalografías (EEG) debían presentar actividade de fondo normal, con espículas unilaterales o bilaterales en las regiones centrotemporal o centrotemporal y parietal. Todos estaban siendo tratados con medicación antiepiléptica. La edad de inicio de las convulsiones varió de los 62 a los 145 meses (promedio de 94,37 ± 21,2 meses). Los datos mostraron que 33 (71,74%) de los 46 pacientes tenían algún tipo de trastorno del sueño: insomnia (18 pacientes/39,13%), enuresis nocturna (6 pacientes/13,04%), sonambulismo (2 pacientes/4,35%), terrores nocturnos (1 paciente/2,17%), enuresis nocturna y terrores nocturnos (2 pacientes/4,35%), terrores nocturnos y sonambulismo (2 pacientes/4,35%), insomnia y enuresis nocturna (1 paciente/2,17%) e insomnia, terrores nocturnos y sonambulismo (1 paciente/2,17%). Conclusiones: La mayoría de los niños con diagnóstico de EPCT en nuestro servicio de neurología pediátrica se presentó con trastornos del sueño comórbidos. Los resultados son compatibles con los datos colectados en la literatura, que muestran que los trastornos del sueño son más comunes en niños con ese tipo de epilepsia que en los neurológicamente saludables.

Crisis gelásticas originadas en lóbulo temporal / Gelastic seizures originating in the temporal lobe

Las crisis gelásticas son una forma rara de epilepsia no convulsiva, más frecuente en población adulta joven y casi exclusiva de hamartomas hipotalámicos; sin embargo, hay otras localizaciones no hipotalámicas poco descritas en las cuales se presentan estas crisis, como el lóbulo temporal. El caso que presentamos muestra una manifestación atípica: un paciente de edad avanzada consultó por cambios en el comportamiento y risas inmotivadas; durante la hospitalización, se estableció la presencia de crisis gelásticas, las cuales fueron atribuidas a zona de gliosis temporal izquierda por antecedente de hematoma epidural en esta localización. Se concluye que este tipo de crisis epiléptica en población de la tercera edad es el resultado de etiologías distintas al hamartoma hipotalámico.

Gelastic seizures are a rare form of non-convulsive seizures, more common in young adults and almost exclusively of endocrine disorders and hypothalamic hamartomas, there another other places for this seizures as the temporal lobe. The case shows an atypical manifestation, an elderly patient who consults for changes in behavior and unmotivated laughter; during hospitalization, showed the presence of gelastic seizures, which were attributed to the left temporal area of gliosis by previous epidural hematoma at this location, we present clinical history, neuroimaging and EEG. In the conclusion on elderly, this type of seizure occurs by different etiologies and no only by hypothalamic hamartoma.

Angiomatosis cavernosa cerebral múltiple en pediatria / Cavernous angiomatosis in children

Las malformaciones vasculares intracraneanas en niños son lesiones congénitas debidas a alteraciones en el desarrollo de la red arteriocapilar. Se presentan por orden de frecuencia: malformaciones arteriovenosas, angiomas cavernosos o cavernomas, angiomas venosos y telangiectasias. Se describe el caso de un paciente de 3 años de edad con diagnostico de angiomatosis cavernosa cerebral múltiple derecha, con variadas manifestaciones clínicas, como crisis convulsivas focales complejas motoras, alteración en la marcha, hemiparesia izquierda, entre otras que están relacionadas con esta patología. Los casos descritos de angiomatosis cavernosa múltiple son en pacientes adultos, es evidente entonces que este caso clínico contribuye a una identificación en la literatura por sus características especiales de presentación clínica y manejo en pacientes pediátricos.

Intracranial vascular malformations are congenital lesions due to alterations in network development arterioca-pillary. Are presented in order of frequency, arteriovenous malformations, cavernous angiomas or cavernomas, venous angiomas and telangiectasias. This paper describe the case of a 3 year old boy diagnosed with multiple peripheral cerebral cavernous angio-matosis right with different clinical symptoms such as focal motor seizures, left hemiparesis, among others related to this pathology. Multiple cavernous angiomatosis has been described in adult patients, it is clear then that the case report contributes to the literature identifying special characteristics of clinical presentation and management in pediatric patients.

Epilepsias parciales benignas de la infancia: Correlación entre factores de riesgo con la evolución clínica y hallazgos electroencefalográficos y su aplicación en el establecimiento de criterios terapéuticos / Benign partial epilepsy of infancy: The Correlation between risk factors, clinical evolution and electroencephalographic findings and the application it has over the therapeutic criteria

Definición: Las epilepsias parciales benignas de la infancia (EPBI) representan el síndrome epiléptico mas común en niños en edad preescolar y escolar, correspondiendo al 15-24% de las epilepsias, diagnosticadas entre los 3 y 13 años. Remiten espontáneamente al llegar a la adolescencia. Las epilepsias rolándicas constituyen las EPBI de mayor incidencia, su principal característica es ocasionar crisis parciales, con anartria, hemiconvulsiones faciales, en algunos casos con hemigeneralización secundaria. El electroencefalograma interictal evidencia espigas focales centrotemporales. En el 40% de los casos existe historia familiar de convulsiones febriles, epilepsias clínicas, o descargas epilépticas en el electroencefalograma. Además, el 7-10% evidencian antecedentes personales de convulsiones febriles en su primera infancia. Algunos autores sugieren no medicar estos pacientes, sin embargo no existe un consenso al respecto.Objetivos:•Determinar si los antecedentes convulsivos familiares o personales representan una influencia en la evolución de la enfermedad y si su presencia es un criterio para iniciar medicación antiepiléptica. Proponer criterios terapéuticos de medicación y de observación.Metodología: Estudio monocéntrico, longitudinal, tipo cohorte histórico, realizado con pacientes de consulta externa del hospital Pediátrico Dr. Roberto Gilbert Elizalde, durante 3 meses (noviembre/2003 Enero/2004). Criterios de inclusión: convulsiones no febriles de inicio entre 3 y 13 años con neurodesarrollo normal, estudios de imágenes normales, examen neurológico normal y trazado electroencefalográfico compatible con EPBI. Se clasificó a los pacientes en dos subgrupos: con y sin antecedentes convulsivos familiares o personales, y se comparó las diferencias clínicas -en cuanto al intervalo interictal- y electroencefalográficas.

Definition: Benign partial epilepsy of infancy represents the most common epileptic syndrome in preschool and school children. It accounts for 15-24% of epilepsies diagnosed between the ages of 3 and 13 years. Rolandic epilepsy is one of BMEI with a high incidence its main characteristic is that it causes partial seizures, anartia, hemiseizures. The electroencephalogram shows centrotemporal spikes. In the 40% of the cases exist family history of febrile seizures, clinical epilepsy or epileptic discharges in the electroencephalogram. Also, 7-10% have a clinical history of febrile seizures in infancy. Some authors suggest to not medicate this patients. Objectives: XDetermine the family and history of seizures that can influence the evolution of the illness and if its presence is a criteria to start antiepileptic medication. Propose therapeutic criteria to medicate and of observation. Method: Monocentric, longitudinal, cohort study with patients that consulted Pediatric hospital of Dr. Roberto Gilbert Elizalde during the period of three months. (November 2003 V January 2004) Criteria to be included in this study: seizures without fever that began between the ages of 3 and 13 years of age with a normal neurodevelopment, normal image study, neurological exam and electroencephalogram that shows BMEI. Patients were classified in two subgroups: with or without family or clinical history of seizures and clinical differences were compared using.Results: Of the 57 patients 52 people were our study group out of which 67% were men and 33% were woman. The average of age was 9.26 years old +/- 2.99. The 63% of the patients had seizures while they were sleeping. Only 48% of the cases showed discharges are the electroencephalographic reading. Important clinical or electroencephalographic differences did not exist between the two groups. (with or with out clinical or family history).