Pioderma gangrenoso paraneoplásico en una paciente con recaída de leucemia mieloide aguda / Paraneoplastic bullous pyoderma gangrenosum occurring in a patient with a relapse of an acute myeloid leukemia

Resumen El pioderma gangrenoso ampolloso fue descrito por primera vez en 1972. Se presenta el caso de una paciente con pioderma gangrenoso asociado a una recaída de leucemia mieloide aguda y se hace una revisión de la literatura sobre el tema.

Abstract Bullous pyoderma gangrenosum was first described by Perry in 1972. We present a case of a patient with paraneoplastic pyoderma gangrenosum associated to relapse of an acute myelogenous leukemia and we review the literature on pyoderma gangrenosum.

Proteinosis alveolar pulmonar / Pulmonary alveolar proteinosis an update

La Proteinosis Alveolar Pulmonar (PAP) es una enfermedad poco frecuente, caracterizada por la acumulación de material lipoproteico derivado del surfactante pulmonar al interior de los alvéolos por una falla de depuración de este material por los macrófagos alveolares, siendo la causa más frecuente de esta disfunción la acción bloqueadora producida por anticuerpos anti factor estimulante de colonias de granulocitos y macrófagos (GM-CSF) lo que lleva a un deterioro del intercambio gaseoso. La evolución es variable abarcando desde la resolución espontánea hasta la insuficiencia respiratoria grave y la muerte. Se describen tres formas de PAP: Genética, secundaria y autoinmune (antes primaria o idiopática) siendo esta última la más frecuente en adultos. Clínicamente, se manifiesta por disnea, tos seca e hipoxemia que pueden ser progresivas. En la radiografía de tórax se encuentran opacidades bilaterales y la tomografía computarizada de tórax de alta resolución (TACAR) muestra vidrio esmerilado con sobre posición de engrosamiento septal intra e interlobulillar, patrón conocido como "crazy paving". El diagnóstico se basa en la clínica y en el lavado broncoalveolar con material PAS positivo. La biopsia quirúrgica es confirmatoria. El tratamiento clásico es el lavado pulmonar total (LPT) para remover el contenido alveolar. Otras alternativas son la administración de GM-CSF subcutáneo o inhalado, plasmaferesis y rituximab, cuyos resultados son variables. Diferentes autores han modificado la forma del LPT y combinado los diferentes métodos de tratamiento con el fin de obtener resultados más rápidos y efectivos.

Pulmonary Alveolar Proteinosis (PAP) is a rare disease characterized by the accumulation of surfactant derived lipoproteinaceous material filling the alveoli, secondary to failure of its clearance by macrophages. Most of the patients are adults that have auto antibodies directed to Granulocyte-Macrophage Colony Stimulating Factor (GM-CSF). The evolution is towards disturbed gaseous exchange with a wide spectrum of disease from spontaneous recovery to death. There are three forms of PAP: genetic, secondary and autoimmune. Symptoms are scarce and patients may present with dyspnea, dry cough and hypoxemia. Chest X ray shows bilateral opacities and thorax CT depicts ground glass opacities surrounded by septal widening, the so called "crazy paving" pattern. Diagnosis is made on clinical and radiological grounds and confirmed by PAS positive staining of bronchoalveolar lavage material or surgical lung biopsy. Accepted treatment is whole lung lavage (WLL) with saline. Alternatives are subcutaneous or inhaled GM-CSF, Plasmapheresis or Rituximab, and even modification of the method of WLL and combination of different manner of treatment.

Melanoma lentiginoso acral en una mujer suazí / Acral lentiginous melanoma in a suazi woman

Se presenta el caso clínico de una fémina de 58 años de edad, de raza negra, quien acudió a la consulta de Cirugía del Hospital Gubernamental de Mbabane en Suazilandia por presentar una lesión pigmentada y ulcerada en el talón del pie derecho, donde se le practicó una biopsia por escisión cuyo resultado fue un melanoma lentiginoso acral invasivo. Posteriormente fue evaluada en la consulta de Oncología y luego de realizarle los exámenes complementarios necesarios, la neoplasia se clasificó en estadio IIC. La paciente fue remitida a Sudáfrica para recibir tratamiento con citosinas inmunomoduladoras, factor estimulante de colonias de granulocitos y macrófagos o inhibidores del gen BRAF.

The case report of a 58 years black woman is presented. She went to the Surgery Service of Mbabane Government Hospital in Suaziland due to a pigmented and ulcerated injury in her right foot heel, where she had an excisional biopsy whose result was an invasive acral lentiginous melanoma. Later on she was evaluated in the Oncology Service and after carrying out the necessary complementary tests, the neoplasm was classified in stage IIC. The patient was referred to South Africa to receive treatment with immunomodulatory cytokines, stimulating factor of granulocytes and macrophages colonies or BRAF gene inhibitors.