Fenómeno infrecuente la co-localización de alopecia frontal fibrosante y vitiligo en un varón: informe de un caso / Infrequent phenomenon the co-localization of fibrosing frontal alopecia and vitiligo in a male: case repor

La alopecia frontal fibrosante es una alopecia cicatricial que se caracteriza por la recesión de la línea de implantación frontotemporal que afecta principalmente a mujeres caucásicas en edad posmenopáusica y rara vez a hombres. Actualmente los mecanismos específicos de desarrollo continúan en estudio; sin embargo hay varias hipótesis sobre la asociación de la alopecia frontal fibrosante con otros trastornos autoinmunitarios. Se comunica el caso de un paciente masculino de 58 años con alopecia frontal fibrosante en áreas comprometidas por vitiligo. (AU)

Frontal fibrosing alopecia is a cicatricial alopecic characterized by progressive regression of the frontotemporal hairline. It usually affects postmenopausal caucasian women, and rarely men. Currently the specific mechanisms of development remain unknown, however there are several hypotheses about the association of frontal fibrosing alopecia with other autoimmune disorders. The case of a 58-year-old male patient with frontal fibrosing alopecia in areas affected by vitiligo. (AU)

Carcinoma basocelular de couro cabeludo x alopecia frontal fibrosante: desafio diagnóstico e terapêutico / Basal cell carcinoma of the scalp x frontal fibrosing alopecia: diagnostic and therapeutic challenge

O carcinoma basocelular é considerado a neoplasia mais comum do mundo, tem como principal fator de risco a radiação ultravioleta, pode aparecer em todo o corpo incluindo couro cabeludo. A alopecia frontal fibrosante é uma alopecia cicatricial primária, variante do líquen planopilar. A associação entre as duas patologias não tem relato prévio na literatura. Neste caso apresenta-se paciente feminina, pós-menopausa, atendida por queixa de queda de cabelo, com diagnóstico histopatológico de alopecia frontal fibrosante e carcinoma basocelular de couro cabeludo. A distinção das margens tumorais para exérese completa da neoplasia é complexa apenas pela dermatoscopia e exame físico, devido á presença de áreas de atrofia em comum. Então se optou pela cirurgia micrográfica de Mohs para delimitação histopatológica de margens.

BCC is considered the most common neoplasia in the world, it can appear throughout the body including the scalp. Frontal fibrosing alopecia is a primary scarring alopecia, variant of lichen planopilaris. The association between the two pathologies has not been previously reported in the literature. In this case it is presented a brazilian female patient complaining of hair loss, with histopathological diagnosis of AFF and scalp BCC. The distinction of tumor margins for neoplastic excision is complex only by dermoscopy and physical examination, due to areas of common atrophy. So Mohs micrographic surgery was chosen for histopathological delimitation of margins.

Vasculitis fibrosante crónica de origen traumático: a propósito de un caso / Traumatic fibrosing chronic vasculitis: a case report

ResumenLa vasculitis es una patología producida por la inflamación de las paredes de los vasos sanguíneos, puede afectar cualquier tipo de vaso en cualquier órgano o tejido. Los signos y síntomas que se presentan son muy diversos y se superponen con muchas otras enfermedades, por esta razón, a menudo es en el diagnóstico diferencial tanto para un solo órgano como para las enfermedades sistémicas, especialmente si el paciente tiene evidencia de una condición inflamatoria. Existen muchos tipos las cuales se clasifican de acuerdo al calibre de los vasos sanguíneos que afectan, además su fisiopatología tiene múltiples causas que se pueden agrupar en dos grandes grupos, las de origen no infeccioso y las de origen infeccioso, a su vez dentro de las no infecciosas, hay múltiples orígenes como los son las autoinmunes, e incluso relacionadas con traumas.La vasculitis fibrosante crónica es una reacción inflamatoria de la piel que produce una vasculitis de pequeños vasos, produce una lesión cutánea solitaria, histológicamente similar al Eritema elevatum diutinum o al granuloma facial de largo tiempo de evolución. Se puede decir que es una vasculitis leucocitoclástica cutánea crónica localizada que evoluciona hacia una fibrosis concéntrica con infiltrado inflamatorio mixto.En el presente trabajo se efectúa un análisis de un paciente que cursa con vasculitis fibrosante crónica de origen traumático.

AbstractVasculitis is a condition caused by inflammation of the walls of blood vessels, can affect any type of vessel in any organ or tissue. Signs and symptoms that occur are very diverse and overlap with many other diseases, for this reason, it is often in the differential diagnosis for both a single body and for systemic diseases, especially if the patient has evidence of an inflammatory condition. There are many types which are classified according to the size of the blood vessels affecting also the pathophysiology have multiple causes can be grouped into two major groups, non-infectious origin and infectious, turn within noninfectious, there are multiple sources such as autoimmune, and even related traumas.Fibrosing vasculitis chronic inflammatory reaction is a skin that produces a small vessel vasculitis, produces a histologically similar to elevatum diutinum Erythema or facial granuloma long evolution solitary cutaneous lesion. Can be said is a localized chronic skin leukocytoclastic vasculitis that evolves into a concentric fibrosis with mixed inflammatory infiltrate.In this paper work an analysis of a patient who presents a chronic traumatic fibrosing vasculitis will be performed.

Análisis de costo efectividad del ácido gadotérico frente a otros medios de contraste basados en gadolinio / Analysis of Cost Effectiveness of Gadoteric Acid versus Other Contrast Agents Gadolinium-Based

Objetivo: Hacer una análisis de costo-efectividad en el uso del ácido gadotérico en resonancia magnética para pacientes con insuficiencia renal crónica tipo 4 y 5, en comparación con otros medios de contraste gadolínicos. Métodos: Mediante un modelo de árbol de decisión, desde la perspectiva del tercero pagador, se compararon diferentes medios de contraste gadolínicos. El desenlace de análisis fue sobrevida medida en años de vida ganados, para una esperanza de vida de 64,5 años y una edad promedio de 60 años. Se manejaron los precios del mercado obtenidos del Sistema de Información de Precios de Medicamentos, en pesos colombianos de 2013. Se evaluó el costo de las tecnologías para una presentación de 15 ml. Resultado: La efectividad de medios de contraste se evaluó en términos de seguridad. La principal complicación se encontró en la fibrosis sistémica nefrogénica luego del uso de estos medios de contraste en pacientes con enfermedad renal avanzada, siendo letal en más del 56 % de los casos. Se encontró que no se informan casos de fibrosis sistémica nefrogénica con el uso de ácido gadotérico y de gadobutrol. El primero mostró un promedio de años de vida de 1,706 y fue el menos costoso de todos. En el análisis tipo Montecarlo con variaciones de ±50 %, mantiene su dominancia en el 100 % de las iteraciones. Conclusiones: El ácido gadotérico es la opción más favorable por su dominancia y mejor o igual en efectividad frente a los demás medios de contraste gadolínicos.

Objective: To evaluate the cost - effectiveness of the use of gadoteric acid in magnetic resonance in patients with type 4 and 5 chronic renal failure, versus other gadolinic contrast media methods. Methods: From the perspective of a third party payer, different gadolinic contrast media were compared using a decision tree model. The analysis outcome was survival measured in years of life gained, for a life expectancy of 64.5 years an average age of 60 years. Market prices obtained from the Information System on Drug Prices for Colombia were handled in Colombian pesos (2013). The technology costs for a 15 ml presentation were evaluated. Result: The effectiveness of contrast media was assessed in terms of security. The main complication was nephrogenic systemic fibrosis in the use of these contrast media in patients with advanced renal disease. It was lethal in over 56% of cases. We found no cases of nephrogenic systemic fibrosis reported using gadoteric acid and gadobutrol. The first showed an average life of 1,706 years; and was the least expensive compared to all the analyzed ones. In the Monte Carlo analysis with variations of + / -50 %, it maintains its dominance in 100% of iterations. Conclusions: Gadoteric acid is the most favorable option due to its dominance. Its effectiveness is greater than or equal to the effectiveness of other contrast media.

Estudio retrospectivo de pacientes con alopecia fibrosante frontal / Retrospective study of patients with frontal fibrosing alopecia

Introducción: La alopecia fibrosante frontal, considerada por algunos autores como un subtipo de liquen plano pilaris, corresponde a una alopecia cicatricial primaria, que se presenta en mujeres adultas y se caracteriza por el retroceso simétrico de la línea de implantación fronto temporal. Se presenta un estudio descriptivo de pacientes con Alopecía fibrosante frontal atendidos en este centro. Objetivos: Evaluar características clínicas, dermatoscópicas e histopatológicas de pacientes con alopecia fibrosante frontal. Materiales y métodos: Estudio retrospectivo de pacientes con diagnóstico clínico-histopatológico de alopecia fibrosante frontal atendidos en nuestro centro desde Julio 2010 a Octubre 2012. Resultados: Se encontraron 57 casos con diagnóstico histológico de alopecia cicatricial, de los cuales 8 (14 por ciento) se diagnosticaron como Alopecia Fibrosante Frontal. El 100 por ciento correspondieron a mujeres, el promedio de edad fue de 45 años. Sólo la mitad de los casos comenzó con la alopecia luego del climaterio. El hallazgo clínico más frecuentemente encontrado fue el retroceso de la línea de implantación frontotemporal (87,5 por ciento); y en segundo lugar la disminución difusa de densidad capilar (37,5 por ciento) y alopecia de la cola de las cejas (50 por ciento). No se reportó ningún caso asociado a liquen plano cutáneo o de mucosas. Los hallazgos más relevantes a la dermatoscopía fueron: eritema perifolicular (50 por ciento) e hiperqueratosis folicular (25 por ciento). A la histopatología, los principales hallazgos fueron el infiltrado inflamatorio linfocitario perifolicular (50 por ciento) y fibrosis concéntrica perifolicular (100 por ciento). Discusión: La Alopecia fibrosante frontalrepresenta el 14 por ciento de las alopecias cicatriciales primarias en nuestra serie. La edad al diagnóstico fue inferior a lo reportado en la literatura. El principal hallazgo clínico fue el retroceso de la línea de implantación frontotemporal...

Introduction: Frontal fibrosing alopecia, considered by some authors as a subtype of lichen planopilaris, is a scarring alopecia that usually involves adult women and is characterized by the symmetric recession of fronto-temporal hairline. Objectives: Characterize the clinical, dermoscopic and histological features of frontal fibrosing alopecia. Materials and Methods: We conducted a retrospective study of patients with clinical and histological diagnosis of Frontal Fibrosing Alopecia treated in our institution from July 2010 to October2012. Results: 8 out of 57 cases with histological diagnosis of scarring alopecia, had diagnosis of frontal fibrosing alopecia (14 percent). 100 percent were women, with mean age of 45 years. 50 percent of patients began with alopecia in the post-climacteric period. Recession of frontotemporal hair-line was the most common finding (87.5 percent), associated with reduced capillary density (37.5 percent) and loss of eyebrows (50 percent). In our study, none of the patients had other signs of lichen planus. At dermoscopy, most common finding were perifollicular erythema (50 percent) and follicular hyperkeratosis (25 percent). Most common histological findings were a perifollicular lymphocytic inflammatory infiltrate (50 percent) and perifollicular concentric fibrosis (100 percent). Discussion: Frontal fibrosing alopecia represents 14 percent of scarring alopecia in our series. Age at diagnosis was lower than reported in the literature, and only 50 percent of women presented alopecia in the postmenopausal period. The main clinical finding was the recession of frontotemporal hairline...

Nephrogenic systemic fibrosis: concepts and perspectives / Fibrose nefrogênica sistêmica: conceitos e perspectivas

Nephrogenic systemic fibrosis is a chronic, progressive condition that develops in some patients with renal impairment after exposure to gadolinium-based contrast agents used in magnetic resonance imaging. Thickening of the skin is typical, usually affecting the extremities. Visceral organs can also be affected. The diagnosis of the disease requires careful clinicopathological correlation. Treatment aims at restoring renal function, which is associated with delayed progression and, eventually, remission of skin changes. Reduction and prevention of nephrogenic systemic fibrosis cases are based on limiting the use of gadolinium-based contrast agents in patients with kidney disorders (especially in patients with advanced renal failure at stages 4 and 5), and restricting their use to situations in which they are essential to diagnosis/follow-up. Other than limiting exposure to gadolinium based contrast agents, no effective preventive methods have been reported. Due to increased awareness about the disease among radiologists and nephrologists, the incidence of nephrogenic systemic fibrosis is declining.

Fibrose nefrogênica sistêmica é condição crônica, progressiva, desenvolvida caracteristicamente em pacientes nefropatas após exposição a contrastes radiológicos que contenham gadolínio. O espessamento cutâneo é aspecto típico, envolvendo predominantemente as extremidades. Envolvimento visceral pode ocorrer. O diagnóstico da doença requer cuidadosa correlação clínico-patológica. O tratamento visa à restauração da função renal, que se associa ao retardo da progressão e, eventualmente, remissão das alterações cutâneas. A prevenção da ocorrência e redução da incidência baseiam-se na limitação do uso de contrastes à base de gadolínio em nefropatas (especialmente na insuficiência renal avançada em estágios 4 e 5), restringindo-os às condições nas quais seja imprescindível ao diagnóstico/acompanhamento. À exceção da restrição de exposição aos agentes de contraste a base de gadolínio, não há métodos preventivos efetivos relatados. Devido à ampla divulgação da doença entre radiologistas e nefrologistas, a incidência da fibrose nefrogênica sistêmica está em declínio.

Manifestações cutâneas na doença renal terminal / Cutaneous manifestations in end-stage renal disease

A prevalência da doença renal crônica aumentou nos últimos anos. Os efeitos dessa doença são complexos e podem levar à disfunção de múltiplos órgãos, entre eles, a pele. A maioria dos pacientes apresenta pelo menos uma alteração dermatológica. Algumas vezes, esses sintomas podem ser o primeiro sinal evidente de doença renal. Este artigo aborda as manifestações cutâneas relacionadas a disfunção renal grave ou doença renal terminal, divididas em não específicas e específicas, revisando quadro clínico, etiopatogenia e opções terapêuticas dessas dermatoses. Seu reconhecimento e trata mento precoces diminuem a morbidade, melhorando a qualidade de vida desses doentes.

The prevalence of chronic kidney disease has increased over the last years. The effects of this disease are complex and may lead to dysfunction of multiple organs, including the skin, with most patients presenting with at least one dermatologic alteration. Sometimes these symptoms can be the first clear sign of kidney disease. This article discusses the skin manifestations related to severe renal impairment or end-stage renal disease (ESRD), which are divided into nonspecific and specific, and reviews the clinical features, etiopathogenesis and therapeutic options for these dermatoses. Early recognition and treatment reduce morbidity and improve these patients' quality of life.

Mediastinite fibrosante: relato de caso / Fibrosing mediastinitis: a case report

Neste trabalho é relatado o caso de uma mulher de 51 anos de idade, com dor torácica, dispneia e engurgitamento de vasos do tórax superior, sem evidências clínicas de doença granulomatosa. O estudo por imagem do tórax revelou massa mediastinal com calcificações, abordada por mediastinoscopia com biópsia. A análise histopatológica mostrou padrão inflamatório crônico sem etiologia definida, compatível com mediastinite fibrosante.

The present study reports the case of a 51-year-old woman with chest pain, dyspnea and upper chest vessels engorgement, with no clinical evidence of granulomatous disease. Chest imaging study revealed a mediastinal mass with calcifications that was approached by mediastinoscopy with biopsy. Histopathological study demonstrated an etiologically undefined chronic inflammatory pattern compatible with fibrosing mediastinitis.

Fibrose sistêmica nefrogênica: uma complicação grave do uso do gadolínio em pacientes com insuficiência renal / Nephrogenic systemic fibrosis: a severe complication of use to gadolinium in patients with kidney failure

Fibrose sistêmica nefrogênica (FSN), também conhecida como dermopatia fibrosante nefrogênica (DFN), é uma condição que ocorre apenas em pacientes com disfunção renal. Além das lesões cutâneas, esta síndrome inclui fibrose de músculo esquelético, articulações, fígado, pulmão e coração e pode ser fatal. Esta doença foi primeiramente descrita em 1997 e vários estudos descrevem a relação etiológica da FSN com a exposição a agentes de contraste contendo gadolínio, usado em exames de ressonância magnética. Esta revisão tem como objetivo alertar médicos clínicos e nefrologistas sobre essa nova patologia que acomete pacientes com alteração da função renal, demonstrando aspectos demográficos e epidemiológicos, apresentação clínica, diagnóstico e prognóstico além das opções de prevenção e terapêuticas atuais. Concluímos que todo paciente apresentando creatinina sérica elevada deve ter sua função renal (clearance de creatinina) estimada, visando a segurança na realização da ressonância magnética.

Nephrogenic systemic fibrosis (NSF), also known as nephrogenic fibrosing dermopathy (NFD), is a condition that has occurred only in patients with renal insufficiency. Besides lesions of the skin, this syndrome include fibrosis of skeletal muscle, joints, liver, lung, and heart, with possible fatal outcomes. This disease was first described in 1997 and several reports described the development of NSF after the exposure to gadolinium-based magnetic resonance imaging contrast agents. This review aims to alert physicians and nephrologists about this new pathology that affects patients with renal dysfunction, describing its demographic and epidemiologics aspects, clinic presentation, diagnosis and prognosis, beyond options to prevent and current treatment. We concluded that in all patient with elevated serum creatinine physicians should estimade his kidney function (creatinine clearence) in order to safety of magnetic resonance.