Enfermedad de Fox-Fordyce: reporte de un caso / Fox-Fordyce disease: a case report

Resumen La enfermedad de Fox-Fordyce (EFF) es un trastorno inflamatorio crónicopoco frecuente de las glándulas apocrinas. Afecta comúnmente a mujeres entre los 13-35 años. Su etiopatogenia es multifactorial. Se caracteriza por pápulas foliculares pruriginosas dispuestas en zonas que contienen las glándulas mencionadas. Se presenta el caso clínico de una paciente de 30 años, con pápulas foliculares en axilas compatibles con enfermedad de Fox-Fordyce. El propósito deeste trabajo es presentar una entidad infrecuente y brindar una revisión bibliográfica repasando los diagnósticos diferenciales y las opciones terapéuticas disponibles.

Abstract Fox-Fordyce disease (FFD) is a rare chronic inflammatory disorder of the apocrine glands. It commonly affects women between 13-35 years. Its etiopathogenesis is multifactorial. This disorder is characterized by pruritic follicular papules arranged in areas containing the aforementioned glands. We reporta clinical case of a 30-year-old female patient, with follicular papules on armpits compatible with Fox-Fordyce disease. The purpose of this paper is to report a uncommon entity while providing a bibliographical revision highlighting the differential diagnoses and their available therapeutic options.

Hiperplasia sebácea ectópica en mucosa oral de neonatos: reporte de tres casos / Ectopic sebaceous gland hyperplasia in neonates oral mucosa: 3 case studies / Hiperplasia sebácea ectópica na mucosa oral de recém-nascidos: relato de 3 casos

La hiperplasia de glándulas sebáceas es un hallazgo benigno y transitorio, común en el período neonatal. Secundariamente al estímulo hormonal androgénico se produce un hipercrecimiento de las glándulas, con mayor frecuencia en nariz y mejillas, donde existen en mayor densidad. La hiperplasia de glándulas en una localización ectópica, llamada gránulos de Fordyce (GF), es excepcional en el período neonatal. Se han reportado en aproximadamente 1% de los recién nacidos, y con frecuencia se localizan en la mucosa oral. Los GF se describen como lesiones papulares de aspecto vesiculoso blanco amarillentas de 1-3 mm2, que podrían confundir al neonatólogo o al pediatra con entidades infecciosas, dando lugar a pruebas invasivas y tratamientos innecesarios. Se describen tres casos clínicos de neonatos con diagnóstico de hiperplasia sebácea ectópica localizada en mucosa oral, con el objetivo de revisar la etiología, las características clínicas, los diagnósticos diferenciales y la evolución de esta entidad benigna. Conclusiones: la hiperplasia sebácea ectópica en mucosa oral de neonatos es un hallazgo benigno autolimitado que se presenta con baja frecuencia. El reconocimiento clínico de esta entidad es importante para evitar diagnósticos incorrectos y tratamientos innecesarios.

Sebaceous gland hyperplasia is a common transient and benign finding in neonates. After androgenic hormonal stimulation, there is a gland overgrowth mainly in the nose and cheeks where there is a greater density of glands. Ectopic sebaceous gland hyperplasia, called Fordyce's Granules (FG), is exceptional in neonates and it is reported in approximately 1% of newborns and frequently located in the oral mucosa. FGs are described as 1-3mm2 yellowish-white papular and vesicular lesions. Neonatologists or pediatricians may confuse these clinical features with infectious diseases, leading to invasive tests and unnecessary treatment. We describe three clinical cases of neonates with diagnosis of ectopic sebaceous gland hyperplasia located in the oral mucosa, with the aim of reviewing the etiology, clinical characteristics, differential diagnoses and evolution of this benign entity. Conclusions: ectopic sebaceous gland hyperplasia of the lips is a self-limited benign finding occurring infrequently in newborns. The clinical recognition of this entity is important to avoid inaccurate diagnoses or unnecessary treatment.

A hiperplasia das glândulas sebáceas é um achado benigno e transitório comum nos neonatos. Secundário ao estímulo hormonal androgênico, há um hipercrescimento das glândulas com mais frequência no nariz e nas bochechas onde há uma maior densidade das glândulas. A hiperplasia das glândulas num local ectópico, chamado Fordyce Granules (FG), é excepcional no período neonatal, e ela é relatada em aproximadamente 1% dos recém-nascidos e muitas vezes está localizada na mucosa oral. Os FGs são descritos como lesões vesiculares brancas amareladas de 1-3mm2, o que poderia confundir o neonatologista ou pediatra com entidades infecciosas, levando a testes invasivos e tratamentos desnecessários. Descrevemos três relatos clínicos de recém-nascidos com diagnóstico de hiperplasia sebácea ectópica localizada na mucosa oral, com o objetivo de rever a etiologia, características clínicas, diagnósticos diferenciais e evolução desta entidade benigna. Conclusões: hiperplasia sebácea ectópica na mucosa oral de recém-nascidos é um achado benigno autolimitante que ocorre com baixa frequência. O reconhecimento clínico desta entidade é importante para evitar diagnósticos incorretos e tratamentos desnecessários.

Prurito Vulvar y Enfermedad de Fox ­ Fordyce, un reporte de caso / Fox - Fordyce Disease, A Case Report

Se presenta un caso infrecuente de enfermedad de Fox-Fordyce en región vulvar, una dermatosis inflamatoria no infecciosa, infrecuente, de glándulas apocrinas, caracterizada por una erupción papular pruriginosa que involucra vulva, axila y región perianal, a predominio del sexo femenino, del cual no hay reportes nacionales. Se presenta una paciente de 53 años de edad, evaluada en consulta de ginecobstetricia, por presentar desde hace 5 meses, erupción papular en zona vulvar, asociado a prurito intermitente. Se tomó una biopsia de la lesión, y se envió al servicio de anatomía patológica, recibiéndose un fragmento de tejido de color pardo oscuro, de 0,3 x 0,2 x 0,1cm, en la cual se evidenció glándulas apocrinas dilatadas, con secreción espesa constituida por mucina, en su luz. Cumpliendo con los criterios histopatológicos, se estableció el diagnóstico de Enfermedad de Fox ­ Fordyce. Se consideró importante la presentación de este caso debido a la naturaleza infrecuente de esta enfermedad.

Fox-Fordyce disease is a non-infectious, infrequent inflammatory dermatosis of apocrine glands, isolated by a pruritic papular rash that usually begins frequently at puberty, and which may involve vulva, armpit and perianal region. It affects women more frequently, approximately in a 9 to 1 ratio, compared to men. In the presentation of the case of a female patient, 53 years old, in consultation of Gynecology-Obstetrics, of the General Maria Auxiliadora Hospital, for presenting for 5 months, papular eruption in vulvar area, associated with intermittent pruritus. A biopsy of the lesion was requested, and it was sent to the Pathological Anatomy Service, receiving a fragment of dark brown tissue, 0.3 x 0.2 x 0.1cm, which was automatically processed, obtaining a histological sheet, in which evidence dilated apocrine glands, which show a thick secretion made up of mucin, in its light. The patient met the histopathological criteria for the diagnosis of Fox - Fordyce disease. Consider the case presentation because of the infrequent nature of this disease.

Fox-Fordyce disease: report of two cases with perifollicular xanthomatosis on histological image

Abstract: Fox-Fordyce disease is a relatively infrequent pathology of the apocrine glands that affects almost exclusively young women. The disease is characterized by the presence of pruritic follicular papules mainly in the armpits that respond poorly to treatment and severely affect the patient's quality of life. We report two cases with clinical diagnosis and histopathological confirmation, presenting perifollicular xanthomatosis on histological examination, recently described as a distinctive, consistent, and specific feature of this disease.

Doença de Fox-Fordyce (miliaria apocrina) das regiões axilares: diagnóstico histopatológico e histoquímica / Fox-Fordyce disease (apocrine miliaria) of the axillary regions: histopathological and histochemical diagnosis

Os autores apresentam um caso, cujo diagnóstico feito pelo exame histopalógico, em paciente do sexo feminino, adulto, de cor branca, queixa antiga de prurido intenso nas regiões axilares, que se fistulizaram posteriormente. Para esclarecimento foi retirada grande extensão da lesão da axila esquerda. O quadro histopatológico mostrou lesões da caracteristica da doença Fox-Fordyce, constituidas por hiprqueratose, tamponamento dos ductos excretores das glândulas, acantose, dilatação dos ductos e dos corpos das glândulas apócrinas, e infiltrado inflamátorio crônico perianexial. O estudo histoquímico foi feito com PAS e AZul de Alcian, constatando positivas as reações para mucopoácidos(Alcian-blue), no material contido nos ductos e glândulas dilatadas. O teste de saliva para glicogênio não alterou os resultados histoquimicos (AU).