Pioderma gangrenoso. Presentación de un caso

El pioderma gangrenoso es una enfermedad inflamatoria, poco común, de etilogía desconocida, caracterizada por la infiltración neutrófila estéril de la dermis, que puede o no estar asociada con enfermedades sistémicas. Su descripción clásica es la presencia de una o más lesiones ulceradas cutáneas, dolorosas, de aspecto infeccioso, bordes irregulares, socavados y con una desmesurada respuesta al trauma local denominado patergia. Se presenta el caso de una paciente de 58 años de edad, con lesiones en piel de dos meses de evolución y varios tratamientos previos sin mejorar. Al ser reevaluada, fue diagnosticado y tratado su caso como un pioderma gangrenoso con evolución satisfactoria.

Pyoderma gangrenosum is a rare inflammatory disease of unknown etiology characterized by sterile neutrophilic infiltration of the dermis, which may or may not be associated with systemic disease. Its classic description is the presence of one or more ulcerated skin lesions, painful, with an infectious appearance, irregular edges, undermined and with an excessive response to local trauma called pathergy. The case of a 58-years-old patient is presented, with skin lesions of two months' evolution and several previous treatments without improvement. Upon reassessment, her case was diagnosed and treated as pyoderma gangrenosum with satisfactory evolution.

Pioderma gangrenoso: atualização e orientação / Pyoderma gangrenosum: update and guidance

Introdução: O pioderma gangrenoso (PG) é uma doença neutrofílica, rara, porém de consequências danosas. O Capítulo de Feridas da Sociedade Brasileira de Cirurgia Plástica (SBCP) foi instado a compilar as melhores práticas, tanto diagnósticas como terapêuticas, junto às Sociedades Brasileiras de Dermatologia e Reumatologia para um melhor esclarecimento dos seus membros. Métodos: Ampla revisão de artigos publicados na literatura médica e compilação das novas diretrizes de diagnóstico e tratamento por dois membros indicados por cada uma das Sociedades Brasileiras de Cirurgia Plástica, Dermatologia e Reumatologia. Resultados: O PG deixou de ser uma doença de exclusão, tendo os critérios diagnósticos bem definidos e a orientação terapêutica delineada pelos autores, incluindo o uso de terapia biológica. Conclusão: O PG permanece desafiador, mas sistematizar a investigação e o uso dos novos medicamentos, bem como o manejo das feridas, abre novas perspectivas, interferindo na fisiopatologia de modo positivo, com maior precocidade e menos efeitos colaterais do que a terapia imunossupressora de forma isolada.

Introduction: The pyoderma gangrenosum (PG) is a neutrophilic disease, rare but with a poor outcome. The Capitulum of Wound treatment of the Brazilian Society of Plastic Surgery (SBCP) promoted a discussion with the Brazilian societies of Dermatology and Rheumatology to extract the best procedures in diagnostic and treatment. Methods: Broad review of published articles related to the subject and compilation of guidelines of diagnostic and treatment by two advisors of each involved society, plastic surgery, dermatology and rheumatology. Results: The PG is not an exclusion disease anymore, with well defined criteria for its diagnostic and literature based treatment, refined by the authors, including the use of biological therapies. Conclusion: The PG remains challenging, but systematizing the investigation and the use of new drugs has opened a new horizon of treatments, interfering in the pathophysiology in a positive manner with fewer side effects than immunosuppressive therapy alone.

Presentación cutánea atípica de histoplasmosis diseminada en paciente con VIH/sida / Atypical cutaneous presentation of disseminated

La histoplasmosis diseminada es una infección oportunista frecuente en los pacientes VIH/sida. Frecuentemente se encuentra compromiso cutáneo, siendo las formas clínicas más comunes el aspecto moluscoide, variceliforme y papulonecrótico.Se presenta el caso de una paciente con una forma cutánea atípica de histoplasmosis diseminada similar a pioderma gangrenoso cuyo diagnóstico fue realizado mediante escarificación.Es importante mantener la sospecha clínica en estas presentaciones atípicas y reforzar la utilidad de la escarificación de lesiones cutáneas como método rápido y efectivo para su diagnóstico.

Disseminated histoplasmosis is a frequent opportunistic infection in HIV/AIDS patients. Cutaneous manifestations are common, the most frequent are molluscum contagio-sum-like lesions, varicelliform eruption and papulo-necro-tic lesions.We present a case of an atypical disseminated cutaneous histoplasmosis with pyoderma gangrenosum-like ulcers, diagnosed by direct examination of tissue smear.It is important to have a high clinical suspicion of this atypical presentation and to emphasize the usefulness of skin smear as a simple and effective test to establish its diagnosis

Pioderma gangrenoso / Pyoderma gangrenosum

RESUMEN El pioderma gangrenoso (PG) es una enfermedad inflamatoria rara de causa desconocida, perteneciente al grupo de las dermatosis neutrofílicas, caracterizada por ulceraciones cutáneas dolorosas y recurrentes, asociada comúnmente con enfermedades autoinmunes o neoplasias, pero también aparece de forma independiente a estos trastornos. Existen varios subtipos: ulceroso o clásico, ampollar, pustuloso y vegetante. Se presenta una paciente femenina de 68 años de edad, con lesión ulcerosa cutánea, con cultivos bacteriológicos y micológicos negativos, biopsia cutánea que informó pioderma gangrenoso y exámenes complementarios para descartar enfermedades asociadas. No se evidenció asociación con enfermedades sistémicas.

ABSTRACT Pyoderma gangrenosum (PG) is a rare inflammatory disease of unknown cause, belonging to the group of neutrophilic dermatoses, characterized by painful and recurrent skin ulcerations and commonly associated with autoimmune diseases or neoplasms, although it can also occur independently of these disorders. Ulcerative or classic, bullous, pustular and vegetating forms are the different subtypes. We present a 68-year-old female patient with an ulcerative skin lesion, negative bacteriological and mycological cultures, a skin biopsy showing pyoderma gangrenosum and complementary examinations to rule out associated diseases. No association with systemic diseases was evidenced.

Ectima gangrenoso en el paciente inmunocomprometido: debut leucemia aguda

El Ectima gangrenoso es un trastorno infeccioso infrecuente, clásicamente relacionado a bacteriemia, descrito principalmente en poblaciones inmunodeprimidas. Se asocia con la sepsis y bacteriemia por P. aeruginosa en pacientes inmunodeprimidos, incluidos aquellos con neutropenia o inmunodeficiencias, también se han descrito casos por hongos filamentosos y levaduras. Se ha observado en aproximadamente un 1,3-3 % de los casos de bacteriemia por P. Aeruginosa1. Se ha descrito ectima en pacientes con déficit en su inmunidad2, como en el caso que se describe a continuación. El Ectima puede presentarse como lesión única o múltiple, caracterizadas por máculas eritematosas que progresan a vesículas, bullas o pústula, evolucionando hasta la necrosis central con halo eritematoso. Se presenta el caso de un paciente con Ectima Gangrenoso, refractario inicialmente a tratamiento, que evolucionó con empeoramiento progresivo, presentándose en el hemograma hiperleucocitosis asociado a anemia y trombopenia, con diagnóstico ulterior de Leucemia Mieloide Aguda.

Ecthyma gangrenosum is an uncommon infectious disorder classically associated with bacteremia and found mainly in immunocompromised populations. It is associated with sepsis and Pseudomonas aeruginosa bacteremia in immunocompromised patients, including those with neutropenia or immune deficiencies. There have also been cases caused by filamentous fungi and yeasts. It has been seen in approximately 1.3 ­ 3% of Pseudomonas aeruginosa bacteremias. Ecthyma has been reported in immune-deficient patients, as in the case described below. Ecthyma can present with a single or multiple lesions with erythematous macules progressing to vesicles, bullas or pustules, which develop central necrosis with an erythematous halo. We present the case of a patient, later diagnosed with Acute Myeloid Leukemia, with ecthyma gangrenosum, initially refractory to treatment, which worsened progressively, presenting hyperleukocytosis associated with anemia and thrombocytopenia in the whole blood count.

Tratamento exitoso de pioderma gangrenoso após mamoplastia redutora: relato de caso / Successful treatment of pyoderma gangrenosum after reducing mammoplasty: a case report

RESUMO Introdução: O pioderma gangrenoso é uma doença inflamatória rara caracterizada pela presença de lesões ulceradas. A etiologia é desconhecida, mas aparentemente relaciona-se com fatores imunológicos. Os autores relatam um caso de pioderma gangrenoso no pós-operatório de uma mamoplastia redutora, o tratamento e a importância do diagnóstico precoce para obtenção de um bom resultado estético. Métodos: Trata-se de uma paciente de 18 anos que desenvolveu pioderma gangrenoso após uma mamoplastia redutora. Os sintomas iniciais foram a formação de bolhas de coloração violácea e lesões ulceradas em ambas mamas. Suspeitou-se a doença e a paciente foi tratada prontamente com prednisolona. Foram realizadas culturas, biópsias e exames sanguíneos. Realizou-se terapia hiperbárica e suporte nutricional. Foram realizados curativos diários com fator de crescimento epidérmico. Após 60 dias de acompanhamento foi possível conseguir uma cicatrização adequada da feridas e bons resultados estéticos. Resultados: O diagnóstico precoce associado a uma terapia sistêmica imunossupressora e cuidados locais rigorosos foram fundamentais para a estabilização da doença. A associação com terapia hiperbárica e o suporte nutricional contribuíram para a epitelização das lesões e o controle do quadro clínico. A aproximação das bordas da ferida com sutura subdérmica e posterior sutura intradérmica foram possíveis devido à recuperação da derme e estabilização da doença. Conclusão: O diagnóstico precoce de pioderma gangrenoso é fundamental para conseguir a estabilização da doença. É possível atingir bons resultados estéticos baseados em 4 elementos: corticoide sistêmico precoce, curativos locais diários com fator de crescimento epidérmico, suporte nutricional e terapia hiperbárica.

Abstract Introduction: Pyoderma gangrenosum is a rare inflammatory disease characterized by the presence of ulcerated lesions. The etiology is unknown but apparently relates to immunological factors. The authors report a case of pyoderma gangrenosum in the postoperative period of a reduction mammoplasty, treatment, and the importance of early diagnosis to obtain a good aesthetic result. Methods: This is an 18-year-old patient who developed pyoderma gangrenosum after a reduction mammoplasty. The initial symptoms were the formation of violet blisters and ulcerated lesions in both breasts. The disease was suspected, and the patient was promptly treated with prednisolone. Cultures, biopsies and blood tests were performed. Hyperbaric therapy and nutritional support were performed. Daily dressings with epidermal growth factors were performed. After 60 days of follow-up, it was possible to achieve adequate wound healing and good aesthetic results. Results: Early diagnosis associated with systemic immunosuppressive therapy and rigorous local care were fundamental for disease stabilization. The association with hyperbaric therapy and nutritional support contributed to the lesion's epithelialization and the clinical picture control. The approximation of the wound edges with subdermal suture and the subsequent intradermal suture was possible due to the recovery of the dermis and stabilization of the disease. Conclusion: Early diagnosis of pyoderma gangrenosum is essential to achieve stabilization of the disease. It is possible to achieve good aesthetic results based on four elements: early systemic corticosteroids, daily local dressings with epidermal growth factor, nutritional support, and hyperbaric therapy.

O pioderma gangrenoso como diagnóstico diferencial de complicações isquêmicas e infecciosas após abdominoplastia: um relato de caso / Pyoderma gangrenosum as a differential diagnosis of ischemic and infectious complications after abdominoplasty: a case report

Introdução: A abdominoplastia é um procedimento com índice considerável de complicações, ainda que, em sua maioria, de bom prognóstico. Algumas complicações, entretanto, podem ser catastróficas, como a necrose extensa de pele e as complicações infecciosas graves. Dentre as causas incomuns de perda extensa de pele no pós-operatório, podemos citar o pioderma gangrenoso (PG), doença de curso crônico, recidivante, com comportamento imprevisível e de etiologia ainda desconhecida. No âmbito da cirurgia plástica, essa doença pode mimetizar clinicamente complicações pós-operatórias isquêmicas ou infecciosas, cujos tratamentos diferem por completo do tratamento do PG. Relato de Caso: Paciente feminina, 41 anos, previamente hígida, foi submetida à abdominoplastia associada à lipoaspiração e mamoplastia de aumento com colocação de próteses mamárias. Evoluiu com edema, calor hiperemia e dor em incisão de abdominoplastia, além de comprometimento clínico sistêmico. Submetida a desbridamentos cirúrgicos e tratamento sistêmico, com piora progressiva das lesões. Diante do insucesso dos tratamentos propostos, aventada a hipótese diagnóstica de pioderma gangrenoso. Conclusão: O PG, apesar de raro, deve ser aventado como diagnóstico diferencial em casos de complicações pós-operatórias com perda e necrose de pele que não respondem às medidas iniciais de tratamento, além de quadros aparentemente infecciosos que não respondem às terapias antibióticas adotadas.

Introduction: Abdominoplasty is a procedure with a considerable rate of complications, even though, for the most part, it has a good prognosis. Some complications, however, can be catastrophic, such as extensive skin necrosis and serious infectious complications. Among the unusual causes of extensive skin loss in the postoperative period, we can mention gangrenous pyoderma (PG), a chronic, recurrent disease with unpredictable behavior and an unknown etiology. In the field of plastic surgery, this disease can clinically mimic ischemic or infectious postoperative complications, whose treatments differ completely from the treatment of PG. Case Report: A 41-year-old female patient, previously healthy, underwent abdominoplasty associated with liposuction and breast augmentation with the placement of breast implants. The patient evolved with edema, hyperemia and pain in an abdominoplasty incision, in addition to systemic clinical involvement. She was submitted to surgical debridement and systemic treatment, with progressive worsening of the lesions. In view of the failure of the proposed treatments, the diagnostic hypothesis of gangrenous pyoderma was raised. Conclusion: PG, although rare, should be considered as a differential diagnosis in cases of postoperative complications with skin loss and necrosis that do not respond to initial treatment measures, in addition to apparently infectious conditions that do not respond to adopted antibiotic therapies.

Síndrome malformativo de manos y pies hendidos / Malformation of cleft hand and foot syndrome

RESUMEN Introducción: el síndrome malformativo de manos y pies hendidos, es un defecto congénito poco frecuente con patrón de herencia autosómico dominante, de forma simétrica. Presentación de caso: se presenta una lactante de tres meses que nace a las 36 semanas, con peso de 2 450 gramos, talla 50 cm, Apgar 8-9. Se detecta al nacimiento, hendidura mediana en ambas manos y pies con ectrodactília de 2do y 3er dedo de todos sus miembros, no otras malformaciones. El servicio de neonatología del hospital pediátrico provincial solicita valoración por genética clínica que después de un examen físico exhaustivo, llega al diagnóstico sindrómico. Es el primer caso de la provincia. Conclusiones: el método clínico es primordial para realizar el diagnóstico con la ayuda de los estudios radiológicos y clasificar el tipo de ectrodactília. Se mantiene con seguimiento multidisciplinario por ortopédicos, psicólogos, fisiatras y genetista clínico, quienes brindan un adecuado asesoramiento genético, así como la información de futuras operaciones que mejorarán la funcionalidad de sus miembros y elevarán su calidad de vida.

ABSTRACT Introduction: malformation of cleft hand and foot syndrome is a rare congenital defect with autosomal dominant inheritance pattern, symmetrical in shape. Case presentation: a three-month-old female infant born at 36 weeks, weighing 2450 grams, height 50 cm, Apgar 8-9, detected at birth median cleft in both hands and feet with ectrodactyly of the 2nd and 3rd fingers of all limbs, no other malformations. The neonatology service of the provincial pediatric hospital requests assessment by clinical genetics that after an exhaustive physical examination leads to the syndromic diagnosis, resulting in the first case in the province. Conclusions: considering of great value the clinical method to conduct the diagnosis with the help of radiological studies to be able to classify the type of ectrodactyly. The patient is kept with multidisciplinary follow-up by orthopedics, psychologists, physiatrists and clinical geneticist, providing adequate genetic counseling, as well as information on future operations that will improve the functions of her limbs and improve her quality of life.

Pioderma gangrenoso ampollar como forma de presentación de leucemia mieloide agudo: informe de un caso / Acute myeloid leukemia presented in the form of bullous pyoderma gangrenosum: a case report

El pioderma gangrenoso ampollar es una variedad infrecuente de pioderma gangrenoso, que se asocia en el 50-70% de los casos con trastornos oncohematológicos. Se comunica el caso de una paciente de 59 años, que consultó por fiebre y ampollas purpúricas de rápida progresión, con compromiso cutáneo mucoso. Con sospecha de una enfermedad neutrofílica, ampollar, o infección por gérmenes oportunistas, se realizó biopsia de piel para estudio histopatológico, inmunofluorescencia directa y cultivo. Los cultivos y la inmunofluorescencia directa fueron negativos, y la anatomía patológica reveló un denso infiltrado inflamatorio con predominio neutrofílico en dermis. Ante el diagnóstico de pioderma gangrenoso ampollar, se realizó una punción-aspiración de médula ósea cuyo resultado fue compatible con leucemia mieloide aguda. Se instauró tratamiento con corticosteroides sistémicos, a pesar de lo cual la paciente evolucionó desfavorablemente y falleció a los 15 días de su ingreso hospitalario. Este caso ilustra la asociación de esta enfermedad cutánea con trastornos oncohematológicos y el mal pronóstico que esto implica a corto plazo. (AU)

Bullous pyoderma gangrenosum is an infrequent type of pyoderma gangrenosum, associated with onco hematological diseases in 50-70% of cases. We present the case of a 59-year-old patient with fever and mucocutaneous hemorrhagic bullous of rapid progression. A biopsy for histopathology, direct immunofluorescence (DIF) and skin culture was made, considering the possibility of neutrophilic dermatoses, bullous dermatosis or an opportunistic infection. The results of both the culture and the DIF were negative. The histopathological examination of the specimen revealed a dense dermal polymorphic infiltrate composed primarily of neutrophils. Considering bullous pyoderma gangrenosum as a potential diagnosis, a bone-marrow biopsy was performed. This study revealed an acute myeloid leukemia. Although systemic corticosteroid therapy was begun, the patient presented an unfavorable evolution that led to her death 15 days after her admission at the hospital. This case shows the association between bullous pyoderma gangrenosum and onco hematological diseases. In addition, it highlights the poor prognosis related to these diseases in the short term. (AU)

Miocardiopatia Dilatada após uso de Adalimumabe em paciente com Pioderma Gangrenoso / Dilated myocardiopathy after use of Adalimumab in a patient with pyoderma gangrenosum

Introdução: O pioderma gangrenoso é uma dermatose incomum, crônica e de apresentação clínica variável. Sua etiologia é indefinida, e seu tratamento não é bem estabelecido. O Adalimumabe é um anticorpo monoclonal humano contra o fator de necrose tumoral alfa (anti- TNF) que é raramente associado à disfunção cardíaca. Relato de Caso: Relatamos um caso de uma paciente com pioderma gangrenoso idiopático que, após duas doses de Adalimumabe, desenvolveu insuficiência cardíaca grave com miocardiopatia dilatada. Ela foi tratada com diurético de alça, betabloqueador e antagonista da enzima conversora da angiostensina. Após dois meses, encontrava-se sem queixas cardiorrespiratórias e com melhora da fração de ejeção. Conclusão: A miocardiopatia dilatada, apesar de ser manifestação rara do uso de fármacos anti -TNF deve ser considerada no diagnóstico diferencial de insuficiência respiratória após seu uso.

Introduction: Pyoderma gangrenosum is an unusual chronic dermatosis of mixed clinical presentation. Its etiology is unclear, and its treatment is not well established. Adalimumab is a human monoclonal antibody against the tumor necrosis factor alpha (anti TNF) which is rarely associated with cardiac dysfunction. Case Report: We report a case of a patient with idiopathic Pyoderma gangrenosum who developed severe heart failure with dilated myocardiopathy after two doses of Adalimumab. She was treated with loop diuretic, beta-blocker and angiostensin-converting enzyme antagonist. After two months, she was without cardiorespiratory complaints and with improvement in the ejection fraction. Conclusion: Dilated myocardiopathy, despite being a rare manifestation of the use of anti -TNF drugs should be considered in the differential diagnosis of respiratory failure after its use.