Secuencia de perfusión arterial reversa en embarazo gemelar; coagulación de arteria nutricia. Reporte del primer caso en el país / Twin reversed arterial perfusion sequence; coagulation of the umbilical cord. A report on the first case in Uruguay / Seqüência reversa de perfusão arterial na gravidez gemelar; coagulação da artéria nutritiva. Relato do primeiro caso no país

Resumen: La secuencia de perfusión arterial reversa (TRAP) es una complicación muy poco frecuente y grave de los embarazos gemelares monocoriónicos. Generalmente ocurre cuando el corazón de un gemelo de apariencia normal sirve como bomba para uno o más gemelos dismórficos cuya cabeza, órganos torácicos y extremidades superiores no se desarrollan completamente o no se desarrollan en absoluto y, por lo tanto, carecen de actividad cardíaca. La arquitectura placentaria vascular anómala provoca un cambio en el flujo arterial hacia el gemelo acardíaco. Los mecanismos fisiopatológicos exactos que conducen a este fenómeno devastador no se conocen bien. Compartiremos el caso clínico de una paciente de 19 años, cursando un embarazo gemelar monocorial monoamniótico, en que realizamos diagnóstico de TRAPS, y realizamos la coagulación laser de la arteria nutricia del feto acárdico.

Abstract: Twin reversed arterial perfusion sequence (TRAPS) is rather an unusual and severe complication of monochorionic twin pregnancies. It usually occurs when the normal-appearance heart of a twin acts as a pump for one or more dysmorphic twins whose head, thoracic organs and upper limbs fail to totally develop or do not develop at all and thus, have no cardiac activity. The abnormal vascular architecture at the placenta changes the arterial flow towards the acardiac twin. The exact pathophysiological mechanisms that result in this devastating phenomenon are still unknown. The study presents the clinical case of a 19-year- old patient pregnant with monoamniotic, monochorionic twins and a diagnosis of TRAPS, treated by laser coagulation of the acardiac twin's umbilical cord.

Resumo: A seqüência reversa de perfusão arterial (TRAPS) é uma complicação muito rara e grave de gestações gemelares monocoriônicas. Geralmente ocorre quando o coração de um gêmeo de aparência normal serve como uma bomba para um ou mais gêmeos dismórficos cuja cabeça, órgãos torácicos e membros superiores não se desenvolvem totalmente ou não se desenvolvem e, portanto, não têm atividade cardíaca. A arquitetura vascular placentária anormal causa uma mudança no fluxo arterial para o gêmeo acardíaco. Os mecanismos fisiopatológicos exatos que levam a esse fenômeno devastador não são bem compreendidos. Descrevemos o caso clínico de uma paciente de 19 anos, portadora de gestação gemelar monocoriônica monoamniótica, na qual fizemos o diagnóstico de TRAPS e realizamos coagulação a laser da artéria nutritiva do feto acardíaco.

Secuencia de perfusión arterial reversa gemelar (TRAP): reporte de caso clínico de manejo expectante / Twin Reverse Arterial Perfusion Sequence (TRAP): clinical case report of expectant management

TRAP describe la perfusión crónica de un gemelo acardíaco por un gemelo de bomba a través de canales vasculares entrelazados permeables. La secuencia TRAP ocurre en 1 de cada 35.000 nacimientos o en 1 de cada 100 pares de gemelos monocigóticos. Se diagnostica mediante los hallazgos ecográficos de un feto de desarrollo normal y una masa amorfa con frecuencia con partes fetales perceptibles. El Doppler color revela el flujo sanguíneo reverso hacia el gemelo acardíaco dentro de la arteria umbilical lo que lleva a las complicaciones típicas del cuadro. El manejo expectante es razonable en ausencia de características pronósticas deficientes. El propósito de este artículo es revisar los aspectos básicos y el estado actual de esta condición, haciendo énfasis en el diagnóstico y el manejo expectante.

TRAP describes the chronic perfusion of an acardiac twin by a pump twin through permeable interlocking vascular channels. TRAP occurs in 1 in 35,000 births or 1 in 100 pairs of monozygotic twins. It is diagnosed by ultrasound findings of a normally developing fetus and an amorphous mass often with noticeable fetal parts. Color Doppler reveals the reverse blood flow to the acardiac twin within the umbilical artery, leading to typical complications of the condition. Expectant management is reasonable in the absence of poor prognostic characteristics. The purpose of this article is to review the basic aspects and current status of this condition, emphasizing the diagnosis and expectant management.

Secuencia perfusión arterial reversa: Reporte de caso / Twin reversed arterial perfusion sequence: A case report

Twin reversed arterial perfusion sequence is a complication of monochorionic twin pregnancies in which one twin that exhibits lethal anomalies, including acardia, is perfused by the other 'pump' twin via anastomoses between placental arteries. This results in growth and characteristic anomalies of the acardiac twin, and possible heart failure of the pump twin. The exact pathophysiological mechanisms that lead to this devastating phenomenon are not well known. It occurs in about 1% of monochorionic pregnancies and in one out of 35 000 pregnancies. Mortality is usually due to anemia and cardiac complications which can lead to cardiac failure, appear early during pregnancy and cause the death of the pump twin. We report a case of twin reversed arterial perfusion in a 28-year-old patient with 12 weeks monochorionic-diamniotic pregnancy that was referred for absent cardiac activity in one twin. Ultrasound showed an acardiac twin with flow reversal seen in the umbilical artery and umbilical vein and a normal second twin. At 28 weeks an emergency cesarean section was done due preterm labor and transverse situation of the second twin. The first twin was malformed and the second twin died two days later due to complications of prematurity. Accurate prenatal diagnosis of twin reversed arterial perfusion sequence is essential to improve the prognosis of this rare entity.

La secuencia de perfusión arterial reversa en gemelos es una complicación del embarazo gemelar monocoriónico, en la que un gemelo muestra anomalías mortales, incluyendo acardia, y es perfundido por el otro gemelo 'bomba' a través de anastomosis arteriales placentarias, produciendo el crecimiento y las anomalías características del gemelo acárdico, con posible insuficiencia cardíaca en el gemelo bomba. Los mecanismos fisiopatológicos exactos que conducen a este fenómeno devastador no son bien conocidos. Ocurre en aproximadamente 1% de los embarazos monocoriónicos y en 1 de cada 35 000 embarazos. La mortalidad se debe generalmente a anemia y complicaciones cardíacas que pueden conducir a insuficiencia cardíaca, que aparecen temprano durante el embarazo y causan la muerte del gemelo bomba. Se presenta un caso de perfusión arterial reversa en gemelos en paciente de 28 años de edad con un embarazo monocoriónicodiamniótico de 12 semanas quien fue referida por ausencia de actividad cardíaca de uno de los gemelos. La ecografía mostró un gemelo acárdico con reversión de flujo visto en arteria-vena umbilical y un segundo gemelo normal. A las 28 semanas se realizó una cesárea de emergencia debido a parto pretérmino y situación transversa del segundo gemelo, obteniendo el primer gemelo marcadamente malformado y un segundo gemelo vivo que murió dos días después de las complicaciones de la prematuridad. El diagnóstico prenatal exacto secuencia de perfusión arterial reversa en gemelos es esencial para mejorar el pronóstico de esta rara entidad.

Embarazo de gemelo acárdico coexistente con gemelo anencefálico, asociado a exposición a varicela en el primer trimestre: reporte de caso y revisión de la literatura / A case report and literature review regarding acardiac twin pregnancy coexisting with anencephalic twin, associated with being exposed to chicken pox during the first trimester of pregnancy

Introducción: el gemelo acárdico es una malformación congénita de muy baja prevalencia, 1 en 35.000 nacimientos, y se encuentra aproximadamente en 1 de cada 100 gemelos monocigóticos. La asociación de un gemelo acárdico con un segundo gemelo con malformaciones mayores ocurre aproximadamente en el 10% de los casos. El objetivo de este artículo es el reporte de un caso de muy baja prevalencia y la revisión de la literatura publicada sobre la etiología y fisiopatología asociada a la acardia, así como de las anomalías congénitas asociadas a esta y a la infección por virus de la varicela. Materiales y métodos: se presenta el caso de un embarazo gemelar monocoriónico biamniótico con un gemelo acardius mylacephalus y un segundo gemelo anencefálico, con exposición de la madre a varicela en el primer trimestre del embarazo. Se realizó cariotipo con bandas G, 46 XY sin anormalidades estructurales. Se hace una revisión de la literatura publicada en los últimos 10 años en las bases de datos PubMed, Ovid e HINARI. Conclusión: la importancia de este trabajo radica en que en la literatura revisada sólo se encontró un único reporte de la asociación de gemelo arcádico, coexistente con gemelo anencefálico. Además, sería el primer reporte de la relación entre esta combinación de malformaciones mayores en el embarazo gemelar y la exposición a varicela en el primer trimestre del embarazo.

Introduction: an acardiac twin is a congenital malformation having low prevalence (1 in 35,000) births and is found in about 1 in every 100 monozygotic twins. The association of an acardiac twin with a second twin having greater malformations occurs in around 10% of cases. This article was aimed at reporting a case having very low prevalence and a review of the literature published about the etiology and physiopathology associated with acardiac anomaly, as well as the congenital anomalies associated with it and infection by the chicken pox virus. Materials and methods: the case of monochorionicdiamniotic twin pregnancy involving an acardius mylacephalus twin and a second anencephalic twin is presented, the mother having been exposed to chicken pox during the first trimester of pregnancy. G-band kariotyping showed 46 XY having no structural abnormalities. A search was made of the literature published during the last 10 years in the PubMed, Ovid and HINARI databases. Conclusion: the importance of this report lies in the fact that only one report of the association of acardiac twin coexisting with anencephalic twin was found in the pertinent literature. This is also the first report of the relationship between this combination of greater malformations in twin pregnancy and exposure to chicken pox during the first trimester of pregnancy.