Presentación de un caso de siameses cefalópagos / A case report of cephalopagus siamese

Se denominan siameses a aquellos gemelos que comparten estructuras anatómicas en grado variable. La incidencia varía entre 1:50 000 a 1:100 000 embarazos, 1:4 de los casos fallecen in utero y 40-60 por ciento mueren poco después del parto.Los hallazgos en autopsias médico-científicas de gemelos unidos cefalópagos, que son aquellos que presentan fusión cefálica con dos hemicaras, son el cuarto tipo de siameses en ocurrencia y su incidencia está estimada en 1 por cada 3'000.000 de embarazos o 1/58 siameses. El objetivo es presentar los hallazgos de una autopsia médico-científica de gemelos unidos cefalópagos. Se trata de gemelos cefalópagos, con terminación de embarazo por incompatibilidad con la vida extrauterina. Presentan cordón umbilical único de cinco vasos, tenían cráneos fusionados a nivel frontofacial con dos caras en lados opuestos de la cabeza (Janiceps), con fusión ventro-ventral de los ejes somáticos hasta debajo del ombligo sobre la pelvis, con sistemas respiratorios, cardiaco y genitourinario independientes, el sistema digestivo superior esta fusionado hasta el intestino medio, con duplicación a partir de la tercera porción del duodeno. Los gemelos siameses cefalópagos no son los más infrecuentes, pero es difícil encontrar series de casos y revisiones sistemáticas de sus características y patogénesis en Latinoamérica. Son escasas las estadísticas sobre siameses y no se ha descrito previamente ningún caso como éste. Se hace necesaria la realización de estudios de autopsias para mejorar la descripción y caracterización de estos casos y poder determinar si existen otras condiciones asociadas además de las teorías de unión embriológica(AU)

It is denominated siamese to those twins that share anatomical structures to a variable degree. The incidence varies between 1/50.000 and 1/100.000 pregnancies, 1:4 of the cases die in the uterus and 40-60 percent die shortly after birth. Findings in a medical-scientific autopsies of conjoined cephalopagus twins, those that presenting cephalic fusion with two hemi faces, are the fourth type of Siamese in occurrence and their incidence is estimated in 1 every 3´000.000 pregnancies or 1/58 siamese. It is about cephalopagus twins, with termination of pregnancy due to incompatibility with extrauterine life. They presented a five vessels common umbilical cord, fused craniums at frontofacial level with two faces in opposed sides of the head (Janiceps), ventro-ventral fusion of the somatic axis until below the umbilicus and above the pelvis, independent respiratory, cardiac and genitourinary systems. The superior digestive system was fused until the medium intestine, with duplication parting from the third portion of the duodenum. Conjoined cephalopagus twins are not the most frequent but it is hard to find a series of cases and systemic revisions of their characteristics and pathogenesis in Latin America. Statistics on Siamese twins are scarce and it has not been previously described any case like this one. Autopsy studies becomes necessary to improve the description and characterization of these cases and to determine the existence of any other associated conditions different to those of the embryologic union theory(AU)

Imperfect twinning: a clinical and ethical dilemma / Gemelizacionimperfecta: un dilema clinico y etico / Gemelaridade imperfeita: um dilema clinico e etico

OBJECTIVE To review the history, epidemiology, etiology, gestational aspects, diagnosis and prognosis of imperfect twinning. DATA SOURCES Scientific articles were searched in PubMed, SciELO and Lilacs databases, using the descriptors "conjoined twins", "multiple pregnancy", "ultrasound", "magnetic resonance imaging" and "prognosis". The research was not delimited to a specific period of time and was supplemented with bibliographic data from books. DATA SYNTHESIS: The description of conjoined twins is legendary. The estimated frequency is 1/45,000-200,000 births. These twins are monozygotic, monochorionic and usually monoamniotic. They can be classified by the most prominent fusion site, by the symmetry between the conjoined twins or by the sharing structure. The diagnosis can be performed in the prenatal period or after birth by different techniques, such as ultrasound, magnetic resonance imaging and echocardiography. These tests are of paramount importance for understanding the anatomy of both fetuses/children, as well as for prognosis and surgical plan determination. CONCLUSIONS Although imperfect twinning is a rare condition, the prenatal diagnosis is very important in order to evaluate the fusion site and its complexity. Hence, the evaluation of these children should be multidisciplinary, involving mainly obstetricians, pediatricians and pediatric surgeons. However, some decisions may constitute real ethical dilemmas, in which different points should be discussed and analyzed with the health team and the family. .

OBJETIVO Revisar los aspectos históricos, epidemiológicos, etiológicos, gestacionales, diagnósticos y pronósticos de la gemelización imperfecta. FUENTES DE DATOS Se buscaron artículos científicos en los portales PubMed, SciELO y Lilacs, utilizando los descriptores "conjoinedtwins", "multiplepregnancy", "ultrasound", "magneticresonanceimaging" y "prognosis". La investigación no se limitó a un periodo determinado y específico de tiempo. Se complementó la revisión con material bibliográfico presente en libros. SÍNTESIS DE LOS DATOS La descripción de gemelos fusionados es legendaria. Se estima que la frecuencia sea alrededor de 1/45.000-200.000 nacidos vivos. Son gemelos monocigóticos, monocoriónicos y usualmente monoaminióticos, que pueden clasificarse conforme al local de fusión más prominente, con la simetría entre los gemelos fusionados o con la estructura de compartimiento. Se puede realizar el diagnóstico todavía en el periodo prenatal o después del nacimiento mediante diferentes técnicas, como ultrasonografía, resonancia magnética y ecocardiografía. Esos exámenes son de suma importancia para el entendimiento de la anatomía del feto/bebé, así como para la determinación del pronóstico y del plan quirúrgico. CONCLUSIONES Aunque la gemelización imperfecta sea una condición rara, el diagnóstico prenatal es muy importante para evaluar el local de fusión y su complexidad. Así, la evaluación de esos bebés debe ser multidisciplinaria, implicando principalmente a obstetras, pediatras y cirujanos pediátricos. Sin embargo, algunas decisiones pueden constituirse en verdaderos dilemas éticos, en los que distintos aspectos deben discutirse y analizarse juntamente con el equipo de salud y la familia del niño. .

OBJETIVO Revisar os aspectos históricos, epidemiológicos, etiológicos, gestacionais, diagnósticos e prognósticos da gemelaridade imperfeita. FONTES DE DADOS: Pesquisaram-se artigos científicos nos portais PubMed, SciELo e Lilacs, utilizando-se os descritores "conjoined twins", "multiple pregnancy", "ultrasound", "magnetic resonance imaging" e "prognosis". A pesquisa não se delimitou a um período específico de tempo. Complementou-se a revisão com material bibliográfico presente em livros. SÍNTESE DOS DADOS A descrição de gêmeos fusionados é lendária. Estima-se que a frequência seja em torno de 1/45.000-200.000 nascidos vivos. São gêmeos monozigóticos, monocoriônicos e usualmente monoamnióticos, que podem ser classificados de acordo com o local de fusão mais proeminente, com a simetria entre os gêmeos fusionados ou com a estrutura de compartilhamento. Pode-se realizar o diagnóstico ainda no período pré-natal ou depois do nascimento por meio de diferentes técnicas, como ultrassonografia, ressonância magnética e ecocardiografia. Tais exames são de suma importância para o entendimento da anatomia do feto/criança, bem como para a determinação do prognóstico e do plano cirúrgico. CONCLUSÕES Embora a gemelaridade imperfeita seja uma condição rara, o diagnóstico pré-natal é muito importante para avaliar o local de fusão e sua complexidade. Logo, a avaliação dessas crianças deve ser multidisciplinar, envolvendo principalmente obstetras, pediatras e cirurgiões pediátricos. Contudo, algumas decisões podem se constituir em verdadeiros dilemas éticos, nos quais diferentes aspectos devem ser discutidos e analisados juntamente com a equipe de saúde e a família da criança. .

Siameses / Siamese

Introducción: el nacimiento de siameses es siempre un evento raro e inevitablemente ha deslumbrado a especialistas y personas ajenas a la Medicina. las primeras siamesas Mery y Eliza fueron reportadas en el año 1100. Objetivo: exponer el primer caso reportado en Cuba en el 1er. trimestre del embarazo. Paciente: se reporta un caso de siameses onfalópagos diagnosticado en el 1er. trimestre del embarazo en el Centro Municipal de Genética de San Miguel del Padrón. Se detectó incremento de la translucencia nucal en ambos gemelos y defecto de cierre del tubo neural en uno de ellos, en el municipio. En el nivel terciario se confirman estos marcadores y se detectan alteraciones del flujo del ductus venoso en ambos fetos. El estudio citogenético informó fetos cromosómicamente normales. Se interrumpe el embarazo a las 17 sem. Resultados: el estudio anatomopatológico confirmó la presencia de siameses onfalópagos, de sexo femenino. Ambos fetos compartían hígado y porción de intestino delgado. Se observó riñón izquierdo hipoplásico en el primer feto. El segundo gemelo presentó defecto del tubo neural, mielomeningocele sacrococcígeo y agenesia de sínfisis del pubis. Conclusiones: se comprueba la eficacia del programa cubano para la detección temprana de malformaciones congénitas

Introduction: conjoined twins are always a rare event, and inevitably it has puzzled specialists and people outside of medicine. The first Siamese Mery and Eliza were reported in 1100. Objective: to describe the first case reported in Cuba in the 1st. trimester of pregnancy. Patient: It is reported a case of omphalopagus conjoined twins diagnosed in the 1st. trimester of pregnancy in the Municipal Center of Genetics, San Miguel del Padrón. in the township consultation, we detected increased nuchal translucency in both twins, as well as defects in neural tube closure in one of them. At the tertiary level of care, these markers are confirmed, and changes in the venous ductus flow on both fetuses were detected. The cytogenetic study reported chromosomally normal fetuses. This pregnancy was interrupted at 17 weeks. Results: the pathologic study confirmed the presence of female omphalopagus conjoined twins. Both fetuses shared liver and a portion of small intestine. Hypoplastic left kidney was observed in the first fetus. The second twin presented neural tube defect, myelomeningocele and sacrococcygeal agenesis of the symphysis pubis. Conclusions: the effectiveness of the Cuban program for early detection of congenital malformations is confirmed

Gemelos cefalotoracópagos: diagnóstico antenatal / Cephalothoracopagus twins: antenatal diagnostic

Se describe un caso de gemelos unidos tipo cefalotoracópago diagnosticado antenatal mediante ecografía. Corresponde a una paciente de 22 años de edad, II gesta, amenorrea de 28 semanas. Control prenatal irregular, asiste a primer estudio ecográfico perinatal que reportó: embarazo gemelar, ambos en situación longitudinal, presentación podálica; con alteración de la anatomía fetal que no permite biometría, solo el fémur 4 cm. Ingresa a la institución, donde se realizó cesárea segmentaria obteniendo mortinatos pretérminos, pequeños para la edad gestacional, gemelos, cefalotoracópagos, sexo femenino. El diagnóstico se complementó con el estudio anatomopatológico confirmatorio de los diagnósticos previos.

Siameses o gemelos unidos toracoonfalópagos y revisión de bibliografía nacional e internacional / Siamese or conjoined thoracoonphalopagus twins and review of national and international literature

Presentamos el caso clínico de gemela unida o siamés toracoonfalópago. Se destaca el diagnóstico prenatal, el manejo clínico y la resolución planificada del parto por operación cesárea, contando con un apoyo neonatológico de cuidado intensivo. Se da a conocer una revisión bibliográfica nacional e internacional.

A case of female thoraco omphalopagus conjoined twins is described. Antenatal diagnosis procedures, obstetric management and rational planning by cesarean section with neonatal intesive care facilities are discussed. A review reports national and international is presented.