Glomerulopatía colapsante en un paciente con Covid-19. Reporte de caso / Collapsing glomerulonephritis in a COVID-19 patient. Case report

La injuria renal aguda por glomerulopatía colapsante, presenta alta morbimortalidad, incluso con requerimiento de diálisis crónica; la Covid-19 es una de sus causas. Se presenta el caso de un paciente con Covid-19 y glomerulopatía colapsante. Varón de 17 años, sin antecedentes patológicos; con historia de cuatro meses de edema, orina espumosa y disminución del flujo urinario. Al examen: anasarca. Exámenes: creatinina 4,2 mg/dl, albumina 1,9 gr/dl, colesterol y triglicéridos aumentados; orina: proteinuria 6,7 gr/24h, leucocituria y hematuria con urocultivo negativo. Serología para VIH, sífilis y hepatitis negativos. Inmunología para lupus negativa, prueba rápida para la Covid-19 IgG (+). La biopsia renal mostró Glomeruloesclerosis Focal y Segmentaria, variante Colapsante. Recibió corticoides y ciclosporina. La creatinina mejoró, la proteinuria se mantiene >3 gr/24horas.

SUMMARY Acute renal injury due to collapsing glomerulonephritis is associated with high morbidity and mortality, requiring chronic dialysis, COVID-19 is one of its causes. A 17-year-old male patient presented with a four-month history of edema, foamy urine and reduction in the urine flow; anasarca was observed at physical examination. Laboratory values showed creatinine 4,2 mg/dl; albumin 1,9 gr/dl; cholesterol and triglycerides were high; proteinuria 6,7 gr/24h: leucocyturia and hematuria with negative urine culture. Serologies for HIV, syphilis and hepatitis were negative. Studies for systemic lupus were negative. An antigenic test for SARS-CoV-2 was positive as well as an IgG. Renal Biopsy showed Focal and Segmental Glomerulosclerosis, Collapsing variant. He received corticosteroids and cyclosporine. Creatinine improved; proteinuria remained >3 gr/24 hours.

Focal segmental glomerulosclerosis in a patient with congenital lecithin-cholesterol acyltransferase deficiency

Lecithin-cholesterol acyltransferase deficiency is a rare genetic disease caused by a mutation of the gene coding for the lecithin-cholesterol acyltransferase protein, and mainly affects low density lipoprotein metabolism. It typically manifests with diffuse corneal opacities, normocytic anemia and kidney disease. We present the case of a 30-year-old man with chronic kidney disease and nephrotic syndrome. His initial kidney biopsy showed focal segmental glomerulosclerosis, thought to be primary, a disease which was refractory to multiple immunosuppressive schemes. Manifestations such as anemia, splenomegaly, corneal opacities and an association with low high-density lipoproteins alerted to the possibility of glomerular damage secondary to lecithin-cholesterol acyltransferase enzyme deficiency, which was confirmed through genetic sequenc ing. Due to the low incidence of the disease, diagnosis is a clinical challenge. The signs and symptoms tend to be interpreted as isolated events, which significantly delays its confirmation. Understanding this entity and the clinical exercise needed to arrive at its diagnosis will serve as a reference, resulting in the suspicion and reporting of cases in the future. (Acta Med Colomb 2022; 47. DOI:https://doi.org/10.36104/amc.2022.2558).

La deficiencia de lecitin-colesterol aciltransferasa es una enfermedad genética rara, causada por una mutación en el gen que codifica la proteína lecitin-colesterol aciltransferasa y afecta principalmente el metabolismo de las lipoproteínas de baja densidad. Se manifiesta típicamente con opacidades corneales difusas, anemia normocítica y enfermedad renal. Se presenta el caso de un hombre de 30 años con enfermedad renal crónica y síndrome nefrótico, con biopsia renal inicial que demostró un patrón de glomeruloesclerosis focal y segmentaria, interpretada como primaria, enfermedad que fue refractaria a múltiples esquemas de inmunosupresión. Las manifestaciones como anemia, esplenomegalia, opacidades corneales y la asociación con lipoproteínas de alta densidad bajas, alertaron sobre la posibilidad de compromiso glomerular secundario a un déficit de la enzima lecitin-colesterol aciltransferasa, confirmado mediante estudio de secuenciación genética. Dada la baja incidencia de la enfermedad, el diagnóstico representa un desafío clínico. Las manifestaciones suelen interpretarse como eventos aislados, lo que lleva a retraso significativo en su confirmación. El conocimiento de esta entidad y el ejercicio clínico necesario para llegar al diagnóstico, servirán como referencia que derive en la sospecha y reporte de futuros casos. (Acta Med Colomb 2022; 47. DOI:https://doi.org/10.36104/amc.2022.2558).

Takayasu arteritis associated with focal and segmentary glomerulosclerosis

Takayasu arteritis (TA) is a large vessel vasculitis that affects young people, related to cardiovascular outcomes and chronic kidney disease. We present the case of a 20-year-old male with a diagnosis of TA, who developed chronic kidney disease, impaired renal blood flow was ruled out, renal biopsy was compatible with focal and segmental glomerulosclerosis of a collapsing variety, other possible aetiologies were excluded. The mechanisms that mediate this association have not been determined, immune-mediated mechanisms are proposed. According to our review, this is the second reported case of this association and the first with a collapsing variety.

La arteritis de Takayasu es una vasculitis de grandes vasos que afecta a personas jóvenes y se relaciona con desenlaces cardiovasculares y enfermedad renal crónica. Se presenta el caso de un paciente masculino de 20 arios, con diagnóstico de arteritis de Takayasu, que desarrolla enfermedad renal crónica. Se descartan alteraciones en el flujo sanguíneo renal, en tanto que la biopsia renal resulta compatible con glomeruloesclerosis focal y segmentaria de variedad colapsante. Se excluyeron otras posibles etiologías. No se han determinado los mecanismos que median en esta asociación; se proponen mecanismos inmunomediados. Según nuestra revisión, se trata del segundo caso reportado de esta asociación y el primero con variedad colapsante.

Nefropatía por inmunoglobulina M: características histopatológicas y clínicas. Serie de casos / Immunoglobulin M nephropathy: histopathological and clinical characteristics. Case series

La nefropatía por inmunoglobulina M (NIgM) es una glomerulopatía idiopática caracterizada por depósitos mesangiales globales y difusos de IgM. Se realizó un estudio retrospectivo de las características clínicas e histopatológicas de los pacientes con NIgM atendidos en nuestro servicio. De 241 biopsias renales, 21 correspondieron a NIgM (8,7 %). Se incluyeron 18 pacientes (14 de sexo femenino, mediana de edad: 3,08 años). Se excluyó a 1 paciente por enfermedad sistémica asociada y a 2 por seguimiento menor a 1 año. Catorce pacientes se manifestaron con síndrome nefrótico (SN) y 4 con proteinuria aislada o asociada a hematuria. En la microscopia óptica, 13 presentaron hiperplasia mesangial, y 5 esclerosis focal y segmentaria. De los pacientes con SN, 7 fueron corticorresistentes, 4 corticodependientes y 3 presentaban recaídas frecuentes. Todos los pacientes con SN y 1 con proteinuria-hematuria recibieron inmunosupresores; los 18 pacientes recibieron, además, antiproteinúricos. Luego de 5,2 años (2-17,5) de seguimiento, 6 pacientes evolucionaron a enfermedad renal crónica

Immunoglobulin M nephropathy (IgMN) is an idiopathic glomerulopathy characterized by diffuse global mesangial deposits of IgM. We retrospectively studied the clinical and histopathological characteristics of the patients with IgMN seen in our service. Of 241 renal biopsies, 21 corresponded to IgMN (8.7 %). One patient was excluded due to associated systemic disease and 2 due to follow-up less than 1 year, 18 were included (14 girls, median age 3.08 years). Fourteen manifested with nephrotic syndrome (NS) and the remaining with proteinuria (isolated or associated with hematuria). On light microscopy, 13 had hyperplasia with mesangial expansion and 5 had focal and segmental sclerosis. Of the patients with NS, 7 were steroid-resistant, 4 steroid-dependent, and 3 frequent relapsers. All patients with NS and 1 with proteinuria-hematuria received immunosuppressants; the 18 patients also received antiproteinuric drugs. After 5.2 years (2-17.5) of follow-up, 6 patients developed chronic kidney disease.

Focal and segmental glomerulosclerosis in adults: early clinical course and prognostic factors for short-term outcome / Glomeruloesclerosis focal y segmentariaenadultos: evoluciónclínicatemprana y factorespronósticos de resultados a cortoplazo

ABSTRACT Background: Primary focal and segmental glomerulosclerosis progresses to end-stage renal disease in every other patient, and therefore determinants of its long-term outcome have been extensively studied. Immediate response to treatment has been regarded as a positive prognostic predictor and short-term manifestation of the disease could affect its determinants. Therefore, we have sought to assess the early clinical course of primary adult focal and segmental glomerulosclerosis and analyze its prognostic factors. Methods: We have retrospectively assessed clinical course of primary focal and segmental glomerulosclerosis ("not otherwise specified" histological variant) in 84 adults. Renal function was expressed as serum creatinine concentration and equilibrated glomerular filtration rate (MDRD equation). Proteinuria was expressed as protein to urinary creatinine ratio, assessed in the morning voiding sample. The evaluation of these parameters was performed every 3 months after diagnosis. Statistical analysis was achieved using package Statistica. Results: As result of treatment, complete remission of proteinuria, was attained in 30 subjects (35.7%), partial remission in 37 persons (44%), whereas in 17 patients protein excretion rate remained unchanged (20.2%). The severity of glomerular injury, at initial presentation of the disease, correlated with its early (12 months) outcome: patients attaining early complete remission have had the lowest initial proteinuria, higher serum albumin and total protein concentrations than those who have failed to achieve remission. Pharmacotherapy with prednisone, but not with calcineurin inhibitors or mycophenolate mofetil was demonstrated to significantly affect achievement of remission. Conclusions: Early remission of proteinuria in response to treatment is feasible in 44% of patients with primary focal and segmental glomerulosclerosis, it is best achieved in subjects presenting with mild glomerular injury, and in patients treated with prednisone. Higher serum albumin and total protein concentrations predict better response to induction of remission.

RESUMEN Antecedentes: La glomeruloesclerosis focal y segmentaria se convierteennefropatía terminal enuno de cada dos pacientes, por lo que losfactoresdeterminantes de susdesenlaces a largo plazohansidoobjeto de muchosestudios. La respuestainmediata al tratamiento se considera un factor pronóstico favorable, y las manifestaciones a cortoplazo de la enfermedadpuedenafectarlosfactoresdeterminantes. Portodoello, hemosbuscadoevaluar la evoluciónclínicatemprana de la glomeruloesclerosis focal y segmentariaprimaria, y analizarsusfactorespronósticos. Material y métodos: Hemosrealizado un estudioretrospectivo para evaluar la evoluciónclínica de la glomeruloesclerosis focal y segmentariaprimaria (variantehistológica "sin otraespecificación") en 84 pacientesadultos. Se evaluó la función renal a través de la creatininasérica y filtrado glomerular equilibradocalculadomediante la ecuación MDRD. La proteinuria se expresócomorelaciónproteína/creatininaurinaria, evaluadaen la muestramiccionalmatutina. La evaluación de estosparámetros se realizócada 3 mesesdespués del diagnóstico. El análisisestadístico se logróutilizando el paqueteStatistica. Resultados: Como resultado del tratamiento, se obtuvounaremisióncompleta de la proteinuria en 30 sujetos (35,7%), unaremisiónparcialen 37 personas (44%), mientras que, en 17 pacientes, la tasa de excreción de proteínas se mantuvo sin cambios (20,2%). En la presentacióninicial de la enfermedad, la gravedad de la lesión glomerular se correlacionó con suresultadotemprano (12 meses): lospacientes que lograronunaremisióncompletatempranamostraronlosnivelesmásbajos de proteinuria inicial, y concentracionesmásaltas de albúminasérica y proteínastotales que aquellos que no alcanzaron la remisión. Se demostró que la farmacoterapia con prednisona -pero no con inhibidores de calcineurina o micofenolato de mofetilo- condiciona de forma significativa el logro de la remisión. Conclusiones: La remisióntemprana de la proteinuria enrespuesta al tratamientoesfactibleen el 44% de lospacientes con glomeruloesclerosis focal y segmentariaprimaria; se obtienenmejoresresultadosensujetos que presentanunalesión glomerular leve y enpacientestratados con prednisona. Las concentracionesmásaltas de albúminasérica y proteínastotalespredicenunamejorrespuesta para inducir la remisión.

Glomeruloesclerosis Focal y Segmentaria luego de Embarazo Complicado con Preeclampsia y Falla Renal Aguda. Reporte de Caso / Focal Segmental Glomerulosclerosis after Pregnancy Complicated with Preeclampsy and Acute Renal Injury. Case Report

Resumen Presentamos el caso de una paciente de 35 años, que cursó su última gestación con preeclampsia y falla renal aguda oligúrica, requiriendo ser intervenida mediante cesárea de emergencia y apoyo dialítico con un total de 16 sesiones de hemodiálisis, evolución favorable. Después de cuatro meses de alta desarrolló síndrome nefrótico, por lo que se la hospitalizó para un mejor manejo y una exhaustiva investigación de la etiología. Se tomaron medidas de soporte sin nuevo requerimiento de terapia de reemplazo renal, se descartó secundarismo y se le realizó biopsia renal. El estudio anatomopatológico concluyó que se trataba de una glomeruloesclerosis focal y segmentaria, en su variante perihiliar. La paciente evolucionó favorablemente durante su hospitalización y al darle el alta se la citó para continuar manejo por consulta externa. La aparición de síndrome nefrótico meses después del embarazo nos debe sugerir la presencia de una glomerulopatía subyacente o una glomerulopatía de novo.

Abstract We describe the case of a 35-year-old patient, who experienced preeclampsia and oliguric acute renal injury during her last pregnancy, requiring intervention by emergency cesarean section and dialysis support with a total of 16 hemodialysis sessions; she responded favorably. Four months after discharge, she developed nephrotic syndrome, so she was hospitalized for better management and a thorough etiologic research. Support measures were taken with no need for renal replacement therapy; secondary lesions were ruled out and a renal biopsy was performed. The pathological study concluded that it was a focal segmental glomerulosclerosis, in its perihilar variant. The patient responded favorably during her hospitalization and when discharged, she was summoned to continue management by external consultation. The appearance of nephrotic syndrome months after pregnancy may suggest the presence of an underlying glomerulopathy or de novo glomerulopathy.

Retrospective analysis of clinical data and treatment of primary focal segmental glomerulosclerosis patients / Análisis retrospectivo de datos clínicos y tratamiento de pacientes con glomeruloesclerosis segmentaria focalprimaria

Abstract Introduction: The aim of the study is to compare clinical data of primary focal segmental glomerulosclerosis patients with other data in the literature. In addition, initial immunosuppressive therapy (steroid, calcineurin inhibitors) responses are aimed to be compared with the results in the literature. Methods: Forty seven patients, who were followed up for at least 12 months with primary focal segmental glomerulosclerosis as a result of kidney biopsy. Results of biochemical tests and treatment modalities were evaluated. Results: The mean age of the 47 patients with primary focal segmental glomerulosclerosis was 45.68 (± 13.92). Twenty-one (44.6 %) of 47 patients had anangiotensin converting enzyme inhibitor / angiotensin receptor blocker, 7 (14.8 %) had only corticosteroids, and 6 (12. 7%) had calcineurin inhibitor + low-dose corticosteroids treatment. Thirteen patients (27.6 %) used calcineurin inhibitor + low-dose corticosteroids after receiving corticosteroids treatment. The patients who received corticosteroids or calcineurin inhibitor + low-dose corticosteroids treatment as the initial treatment were compared at the 0, 6 and 12 months of treatment in terms of laboratory and clinical features. At the end of the first year, 4 out of 6 (66 %) patients with low-dose corticosteroids and calcineurin inhibitor and 6 out of (86 %) of 7 patients with corticosteroids had remission (p>0.05). Conclusion: We found the initial steroid treatment and calcineurin inhibitor treatment to be equally effective. We thought that patients with steroid intolerance could be given calcineurin inhibitor in the first step, but if the cost is considered, the first option, such as The Kidney Disease Improving Global Outcomes recommendation, was again steroid.

Resumen Introducción:El objetivo del estudio es comparar los datos clínicos de pacientes con glomeruloesclerosis segmentaria focal primaria con otros datos de la bibliografía. Asimismo, se busca comparar las respuestas de la terapia inmunosupresora inicial (esteroides, inhibidores de la calcineurina) con los resultados en las publicaciones citadas. Material y métodos: Se incluyeron 47 pacientes con glomeruloesclerosis segmentaria focal primaria como resultado de una biopsia renal, y cuyo seguimiento duró, al menos, 12 meses. Se evaluaron los resultados de las pruebas bioquímicas y las modalidades de tratamiento. Resultados: La edad media de los 47 pacientes con glomeruloesclerosis segmentaria focal primaria fue de 45,68 (± 13,92). 21 (44,6 %) del total de los pacientes tenían un inhibidor de la enzima convertidora de la angiotensina / bloqueante del receptor de la angiotensina. Siete pacientes (14,8 %) solo tenían corticosteroides y 6 (12,7 %) tenían un inhibidor de la calcineurina + un tratamiento con esteroides en dosis bajas. Se aplicóinhibidores de la calcineurina + dosis bajas de corticoesteroides en13 pacientes (27,6 %) después de recibir tratamiento con ciclosporina. Los pacientes que recibieron ciclosporina o inhibidores de la calcineurina+ dosis bajas de esteroides como tratamiento inicial se compararon al inicio del tratamiento, a los 6 y 12 meses en sus parámetros de laboratorio y características clínicas. Al final del primer año, 4 de 6 pacientes (66,7 %) con dosis bajas de ciclosporina e inhibidores de la calcineurina y 6 de 7 pacientes (85,7 %) con ciclosporina presentaron remisión (p>0,05). Conclusión: Se encontró que el tratamiento inicial con esteroides y el tratamiento con inhibidores de la calcineurinason igualmente efectivos. Pensamos que, a los pacientes con intolerancia a los esteroides, se les podría administrarinhibidores de la calcineurinaen el primer paso, pero si se considera el costo, la primera opción son nuevamente los esteroides, como lo recomienda el consorcio Kidney Disease Improving Global Outcomes.

Cambios estructurales renales en el riñón con el envejecimiento: con énfasis en glomeruloesclerosis / Renal structural changes in the kidney with aging: with emphasis on glomerulosclerosis

Resumen Es conocido que el proceso de envejecimiento conlleva, en la mayoría de individuos, una serie de cambios tanto estructurales como funcionales en diferentes órganos y sistemas. A nivel renal se reconoce que estos cambios tienden a ser los mismos que los observados en la presencia de algunas enfermedades crónicas sistémicas por lo que determinar la línea que divide lo patológico y fisiológico se torna importante. En este artículo se abordarán los diferentes cambios que ocasiona el proceso de envejecimiento en la morfología renal que ultimadamente conllevan a glomeruloesclerosis, interviniendo en forma esquematizada sobre las diferentes estructuras que conforman el sistema en forma tanto macroscópica y microscópica.

Abstract It is known that the aging process entails, in most individuals, a series of structural and functional changes in different organs and systems. As in the renal system, it is recognized that these changes tend to be the same as those observed with the presence of some chronic systemic diseases, so determining the line that divides the pathological and physiological status becomes important. In this article we will discuss the different changes that the aging process causes in the renal morphology that ultimately lead to glomerulosclerosis, intervening in a schematic form on the different structures that make up the system in macroscopic and microscopic form.

Tabaquismo y glomeruloesclerosis / Smoking and glomerulosclerosis

El tabaquismo es un factor de riesgo para el desarrollo de lesiones vasculares y glomeruloesclerosis. La glomerulopatía nodular relacionada con el tabaquismo es una entidad bien reconocida que simula clínica y patológicamente a la nefropatía nodular diabética. El humo del tabaco altera la hemodinamia intrarrenal por activación simpática y contiene radicales libres que inducen estrés oxidativo, incrementando la matriz extracelular glomerular. Presentamos un caso de esclerosis glomerular focal y segmentaria e hialinosis arteriolar severa en un hombre de 63 años, con proteinuria en rango nefrótico, hipertensión leve y función renal normal, con una historia de tabaquismo de larga data. La ausencia de otros factores de riesgo y los hallazgos clinicopatológicos sugieren en este caso, el posible rol del tabaquismo en la patogenia de la esclerosis glomerular focal y segmentaria

Smoking is a risk factor for the development of vascular lesions and glomerulosclerosis. Nodular glomerulopathy associated with this habit is well known and resembles diabetes nephropathy clinically and pathologically. Tobacco smoke affects intrarenal hemodynamics through sympathetic activation and contains free radicals inducting oxidative stress, which increases glomerular extracellular matrix. We report the case of a 63-year-old man with focal segmental glomerulosclerosis, severe arteriolar hyalinosis, nephrotic-range proteinuria, mild hypertension, normal renal function and a long-term smoking history. The absence of other risk factors and the clinicopathologic findings suggest that in this case smoking may play a role in the pathogenesis of focal segmental glomerulosclerosis

Síndrome nefrótico resistente a corticoides en pediatría, actualización / Steroid-resistant nephrotic syndrome in pediatrics, an update

El síndrome nefrótico (SN) constituye la glomerulopatía más frecuente en pediatría. El pilar del tratamiento con-tinúa siendo la terapia con corticoides. Dependiendo de la respuesta se clasifica en síndrome nefrótico corti-coresistente (SNCR) y corticosensible. La mayoría de los pacientes con SNCR tienen glomeruloesclerosis focal y segmentaria, asociada con 50% de riesgo de enfermedad renal terminal, por lo que se recomienda biopsia renal. Es importante realizar pruebas genéticas, ya que ciertas mutaciones resultan en corticorresistencia, siendo la mutación del gen NPHS2 (podocina) la más relacionada. Este artículo es una revisión de la literatura mundial y nacional acerca del SNCR en pediatría, enfatizando en nuevos enfoques de diagnóstico y tratamiento

Nephrotic syndrome (NS) is the most frequent glomerulopathy in pediatrics. The mainstay of treatment continues to be corticosteroid therapy. Depending on the response, it is classified as corticosteroid nephrotic syndrome (SNCR) and corticosensitive syndrome. Most patients with SNCR have focal and segmental glomerulosclerosis, associated with a 50% risk of end-stage renal disease, and renal biopsy is recommended. It is important to perform genetic tests, since certain mutations result in corticoresistance, with the mutation of NPHS2 gene (podocin) being the most related. This article is a review of the global and national literature on SNCR in pediatrics, emphasizing new approaches to diagnosis and treatment.

Experiencia de 20 años en biopsia renal percutánea en adultos del Instituto de Nefrología / Twenty years of experience of the Nephrology Institute in performing percutaneous renal biopsy in adults

INTRODUCCIÓN: la biopsia renal percutánea constituye un elemento clave en el manejo de la enfermedad renal crónica, además de tener gran valor en la evaluación de la disfunción renal aguda y en el establecimiento de pronósticos. OBJETIVOS: conocer las indicaciones de la biopsia renal percutánea de riñones propios, en el Instituto de Nefrología entre 1988 y el 2007; las complicaciones relacionadas, los diagnósticos y su relación con la forma de presentación de la enfermedad renal a través de estudio descriptivo y transversal. MÉTODOS: los datos primarios para esta investigación fueron recolectados de la boleta de biopsia. Todas las biopsias renales durante los años de estudio fueron realizadas, siguiendo el protocolo del Departamento de Anatomía Patológica. La información fue procesada automatizada; paquete estadístico SPSS 22.0. Se utilizó análisis de distribución de frecuencias, promedio y desviación estándar en las variables cuantitativas y el test de independencia para identificar posibles relaciones entre variables. RESULTADOS: la edad media de los pacientes fue de 35,9 años. El 49,6 % eran hombres. Presentaron complicaciones 59 pacientes (3,9 %), fundamentalmente sangramientos. El síndrome nefrótico (47,0 %) y el síndrome nefrítico (11,2 %) fueron las indicaciones más comunes. Predominaron las enfermedades glomerulares (91,3 %) y dentro de estas las glomerulopatías primarias (75,3 %). Los diagnósticos más comunes fueron la glomeruloesclerosis segmentaria y focal (20,6 %) y la glomerulopatía proliferativa mesangial (16,8 %). CONCLUSIONES: la indicación más común de biopsia renal percutánea, es el síndrome nefrótico y la complicación más frecuente, el sangramiento. Los diagnósticos más usualmente realizados son: glomerulesclerosis segmentaria y focal, glomerulopatía proliferativa mesangial y nefritis lúpica.

INTRODUCTION: percutaneous renal biopsy is a key element in the management of the chronic kidney disease in addition to having great value in the evaluation of acute kidney dysfunction and in making prognoses. OBJECTIVE: to identify the indications for percutaneos renal biopsy of native kidney in the Nephrology Institute from 1988 to 2007; the related complications, the diagnoses and their relationship with the form of presentation of the renal disease through a descriptive cross-sectional study. METHODS: primary data for this research work were gathered from the biopsy form. All the renal biopsies performed during the study years followed the Pathological Anatomy Department protocol. The statistical package SPSS 22.0 was used for data processing. Frequency distribution analysis, averages and standard deviation were used in the quantitative variables whereas the independence test served to identify possible associations of variables. RESULTS: the average age of patients was 35.9 years. In the group, 49.6 % were men. Fifty nine patients presented (3.9 %) presented with complications, mainly bleeding. Nephrotic syndrome (47 %) and nephritic syndrome (11.2 %) were the most common indications for biopsy. Glomerular diseases (91.3 %) predominated and primary glomerulopathies prevailed among them (75.3 %). The most common diagnoses were focal and segmental glomerulosclerosis (20.6 %) and mesangial proliferative glomerulopathy (16.8 %). CONCLUSIONS: the most common indication of percutaneous renal biopsy is the nephrotic syndrome whereas the most frequent complication is bleeding. The usual diagnoses were focal and segmental glomerulosclerosis, mesangial proliferative glomerulopathy and lupus nephritis.

The collapsing variant of focal segmental glomerulosclerosis in children / Variante colapsante de la glomeruloesclerosis focal y segmentaria en niños

The collapsing variant of focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) is a renal injury that may be idiopathic or associated with various factors; it is characterized by glomerular collapse, which leads to steroid-resistant nephrotic syndrome (NS) and progressive chronic renal failure. FSGS has not been well studied in children, in which most of the cases are idiopathic. We report six cases of the collapsing variant of FSGS in HIV-negative children who were resistant to immunosuppressive treatment. Three of the children died.

La variedad colapsante de glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GEFS) es una lesión renal que puede ser idiopática o estar asociada a diferentes factores; se caracteriza por colapso glomerular que lleva a un síndrome nefrótico corticorresistente y a falla renal crónica progresiva. Ha sido poco estudiada en niños y en ellos la mayoría de los casos son idiopáticos. Presentamos seis casos de esta variedad de GEFS en niños negativos para VIH, resistentes al tratamiento inmunosupresor; tres de ellos murieron.

Vasculitis cutánea leucocitoclástica y glomeruesclerosis focal y segmentaria con formación de semi lunas en una joven consumidora de cocaína/crack cortada con levamisol V / Cutaneous leukocytoclastic vasculitis and focal segmental glomeruesclerosis with crescent formation in a young consumer of cocaine / crack cut with levamisole V

Se describen los hallazgos anatomopatológicos encontrados en la autopsia de una joven de 19 años de edad, indigente, trabajadora del sexo, adicta al crack desde los 12 años de edad, quien los últimos 4 meses de su vida tuvo tres ingresos hospitalarios al Hospital México de San José‚ de Costa Rica con diagnóstico de vasculitis cutánea por crack e insuficiencia renal aguda. Los hallazgos más relevantes en la autopsia fueron: vasculitis aguda leucocitoclástica con trombosis y paniculitis glomeruloesclerosis focal y segmentaria con formación de semilunas...