Hemoglobinuria paroxística nocturna. el rol de la anhidrasa carbónica-i urinaria en la hemólisis intravascular / Peroxysmal nocturnal hemoglobinuria: the role of urinary carbonic anhydrase-I in intravascular haemolysis

La Hemoglobinuria Paroxística Nocturna (HPN) se caracteriza por hemólisis intravascular crónica mediada por complemento. Cuando se produce la hemolisis se libera a circulación Anhidrasa Carbónica- I (AC-I), una enzima que se halla en alta concentración en el eritrocito y por su bajo peso molecular filtra por el glomérulo. El objetivo del presente trabajo fue detectar la excreción de la AC-I en orina de pacientes con HPN por Electroforesis Bidimensional de Utilidad Clínica (2D UC), y compararla con otras causas de hemólisis, de origen renal y postrenal. Se evaluaron 8 pacientes con HPN sin tratamiento con eculizumab un inhibidor del C5 del complemento, y 5 de ellos postratamiento, 12 orinas de pacientes con nefritis lúpica y 10 orinas de pacientes con hemólisis postrenal. La AC-I puede estar presente en la orina, en los tres grupos, sin embargo la relación AC-I/Hemoglobina en la hemólisis intravascular está invertida en comparación con la hemolisis glomerular y post-renal. Los pacientes con HPN tratados con eculizumab no presentan AC-I, y sería de utilidad en el seguimiento de los pacientes tratados con el inhibidor del C5, para evidenciar posibles escapes hemolíticos.

Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria (PNH) is characterized by chronic complement mediated haemolysis. In these conditions it might be expected that carbonic anhydrase-I (AC-I) would be liberated into the plasma and excreted in the urine, by its high concentration in the erythrocyte and low molecular weight. The objective of the present study was to detect the urinary excretion of AC-I from patients with PNH by wodimensional clinical utility electrophoresis (2D UC) and to compare it with other causes of renal and post-renal haemolysis. We evaluated 8 patients with PNH without eculizumab, a complement C5 inhibitor, 5 of them posttreatment, 12 urine of patients with lupus nephritis and 10 urine of patients with post-renal hemolysis. AC-I may be present in the urine, in all three groups, however, the AC-I/Haemoglobin ratio in intravascular haemolysis is reversed compared to glomerular and post-renal haemolysis. Patients with PNH treated with eculizumab do not have AC-I and would be useful in monitoring patients treated with the C5 inhibitor to evidence possible haemolytic leaks.

Hemólisis inducida por el ejercicio: relación entre el nivel de actividad de la glucosa-6-fosfato deshidrogenasa y el grado de hemólisis / Exercise induced hemolysis: relation between the activity of glucose-6-phosphate dehydrogenase and the magnitude of the hemolysis

Introducción: La oxidación, al igual que la hemólisis asociadas con el ejercicio tanto moderado como extenuante han sido condiciones objeto de múltiples estudios, pero sólo en algunos recientes se evaluó cómo las variaciones en la capacidad de los mecanismos antioxidantes enzimßticos eritrocitarios específicos y genéticamente determinados, condicionan distintos grados de susceptibilidad a la hemólisis inducida por el ejercicio, pero esos trabajos se han hecho sobre todo en individuos no sedentarios y con deficiencia franca de la enzima G6PD. Objetivo: El propósito de este trabajo fue determinar si existe o no relación entre el nivel de actividad de la enzima eritrocitaria G6PD y el grado de hemólisis inducida por el ejercicio en hombres adultos sedentarios en apariencia sanos, luego de un tiempo experimental de ejercicio moderado pre-extenuante y equivalente en modalidad y magnitud. Metodología: Se evaluaron 25 voluntarios hombres, sedentarios, en apariencia sanos; se les aplicó una sesión de ejercicio, sobre un cicloergómetro, de una hora de duración, a 70% del VO2pico previamente hallado. Sobre la base de la concentración de hemoglobina plasmßtica se calculó el porcentaje de hemólisis y la haptoglobina consumida, tomando en cuenta la variación en el plasma de la haptoglobina y la hemólisis intravascular inmediatamente después y hasta tres horas luego del ejercicio. Resultados: Se pudo determinar que los individuos presentaron, con base en la determinación de Hb plasmßtica libre, % de hemólisis y consumo de haptoglobina, hemólisis intravascular durante y hasta por lo menos tres horas post-ejercicio.

Introduction: Oxidation and hemolysis associated with physical exercise, moderate and severe, have been studied by several investigations, but only in the most recent have been evaluated how the variations of the genetic determined mechanisms for antioxidative enzymatic erytrocytic capacity, contribute to establish different levels of susceptibility to the hemolysis induced trough exercise, however, those studies have mainly been made on non sedentary subjects with deficiency of enzyme G6PD. Purpose: The objective of this study was to establish if there is either yes or not a relationship between the activity level of erythrocytic activity of the enzyme G6PD and the hemolysis grade, induced by exercise in adult healthy sedentary men and after an experimental bout of moderate exercise pre-exhaustive and equivalent in modality and intensity. Methods: Twenty five men, sedentary and seemingly healthy, were evaluated after an exercise session of 1 hour over a cycloergometer, with 70% of VO2peak previously founded. On the basis of plasmatic Hb, the proportion of hemolysis and haptoglobin consumed, taking in account the variation of plasma haptoglobin and intravascular hemolysis after and at least three hours post-exercise, were calculated. Results: The experimental subjects presented laboratory evidence (free plasma hemoglobin, percentage of hemolysis and haptoglobin) of intravascular hemolysis immediately after and at least past three hours of exercise bouts.

Insuficiencia renal aguda por picadura de hormigas del palo santo (pseudomyrmex spp) / Acute renal failure due to the bite of ants of palo santo (pseudomyrmex spp)

La Insuficiencia Renal Aguda (IRA) es una complicación inusual de la picadura por hormigas secundaria a un daño tóxico isquémico con Necrosis Tubular Aguda. Los 2 pacientes presentados fueron transferidos del trópico Cochabambino al Hospital Clínico Viedma, experimentaron una reacción alérgica, hemólisis intravascular, rabdomiólisis e IRA posterior a un masivo ataque de las hormigas que habitan en el tronco del "Palo Santo" al que fueron atados por varias horas. Se dispone de pocos reportes acerca del compromiso renal en estos casos, así como de los mecanismos patogénicos implicados. Gracias al apoyo dialítico oportuno los pacientes mejoraron su condición clínica recuperando ambos la función renal en el lapso de 2 semanas de iniciada la hemodiálisis.

Acute Renal Insufficiency (ARI) is an unusual complication caused by the puncture of ants that falls into a secondary ischemic toxic damage with an Acute Tubular Necrosis. The two patients presented were transferred from the tropic of Cochabamba state to the Viedma Hospital, they have experienced an allergic reaction, intravascular hemolysis, rhabdomyolysis and ARI caused by the massive attack of ants that inhabit the trunk of the "Palo Santo" where they were tied by several hours. Few reports are known about the affectedness of the kidney organ, as well as the implied pathogenic mechanisms. The patients improved their clinical condition thanks to the opportune support; both recovered the kidney function after 2 weeks from the initiated hemodialysis.