Hemangioma hepático congénito gigante: síndrome de Kasabach-Merritt / Giant Congenital Liver Hemangioma: Kasabach Merritt Syndrome

Resumen Los hemangiomas son las proliferaciones más frecuentes en la edad pediátrica, y el hemangioma hepático es de los más comunes entre los viscerales. El diagnóstico precoz es importante para orientar el tratamiento. Se presenta el caso de un neonato con compromiso ventilatorio secundario al efecto de una masa gigante, que ecográficamente correspondió a un hemangioma hepático. Se realizó resección quirúrgica y, ulteriormente, fue enviada a patología, que confirmó el diagnóstico.

Abstract Hemangiomas are the most frequent proliferations in children, and liver hemangiomas are the most common among those in the viscera. Early diagnosis to focus treatment is important. We present the case of a neonate with compromised breathing secondary to the effect of a giant mass that echographically appeared to be a hepatic hemangioma. Surgical resection and subsequent pathology confirmed the diagnosis.

Hemangioma gigante del hígado / Liver giant hemangioma

El llamado hemangioma hepático gigante suele ser menos frecuente que aquellos que miden menos de 5 cm, los primeros causan síntomas en algunos de los casos y mayor riesgo de complicaciones como la ruptura traumática, por lo que su manejo puede ser de cierta complejidad ya que en la actualidad no existe un consenso para su tratamiento. Se presentó una paciente femenina, de 18 años de edad, que consultó por presentar dolor y masa palpable en epigastrio. En los estudios imaginológicos realizados se constató un tumor en lóbulo hepático izquierdo compatible con hemangioma gigante, lo que se corroboró mediante videolaparoscopia donde se observó una imagen vascular atípica. Se discutió el caso en un equipo interdisciplinario formado por los servicios de gastroenterología, cirugía e imaginología, que decidió realizar inicialmente quimioembolización de la arteria hepática con Gel FOAM y, en un segundo tiempo, la resección quirúrgica de la lesión, lo que permitió mayor accesibilidad quirúrgica, evitó complicaciones, además de una evolución posquirúrgica favorable

The so called giant hepatic hemangioma is usually less frequent than those smaller than 5 cm. The first ones cause symptoms in some cases and they increased the risk of complications such as traumatic rupture; so that their management can be rather complex since currently there is no consensus for their treatment. A 18 year-old female patient was received at consultation due to pain and palpable mass in the epigastrium. In imaging studies performed a tumor was found in the left hepatic lobe, which was compatible with giant hemangioma. It was corroborated by videolaparoscopy which showed an atypical vascular imaging. This case was discussed in an interdisciplinary team of the gastroenterology, surgery and imaging services. Chemoembolization to hepatic artery was initially decided with Gel FOAM and, in a second stage, surgical resection of the lesion was performed, which allowed greater surgical accessibility, avoiding complications, along with a positive surgical outcome