Estudos econômicos completos sobre tratamentos da anemia falciforme / Estudios económicos completos sobre tratamientos para la anemia falciforme / Comprehensive economic studies on sickle cell anemia treatments

Resumo Objetivo: Analisar os estudos econômicos completos com enfoque nos tratamentos da Anemia Falciforme. Métodos: Estudo de revisão integrativa de literatura desenvolvido mediante coleta de dados nas bases eletrônicas National Library of Medicine - Medline via PubMed; Elservier's Scopus; Current Index to Nursing and Allied Health Literature; Science Direct e Web of Science com descritores indexados no Medical Subject Headings. Os estudos foram selecionados pelo teste de relevância e analisados de acordo com a classificação das análises econômicas em saúde e o sistema de Classificação da qualidade das evidências e a força das recomendações. Resultados: Fizeram parte desta revisão 09 artigos, dos quais sete recuperados na base Elservier's Scopus e dois na Medline via PubMed. Todos estudos completos com enfoque nas perspectivas do uso da Hidroxiureia e da transfusão sanguínea no tratamento da Anemia Falciforme. Conclusão: Não foram identificados estudos realizados no Brasil com este tipo de análise para Anemia Falciforme. Há muito a ser feito mundialmente para avaliação das tecnologias vigentes, reavaliação das utilizadas atualmente e implementação de diagnóstico e tratamento contínuo, com um sistema que garanta uma rede de atenção ativa e eficiente aos pacientes.

Resumen Objetivo: Analizar los estudios económicos completos con enfoque en tratamientos para la anemia falciforme Métodos: Estudio de revisión integradora de la literatura desarrollado mediante la recolección de datos en las bases electrónicas National Library of Medicine - Medline vía PubMed; Elservier's Scopus; Current Index to Nursing and Allied Health Literature; Science Direct y Web of Science con descriptores indexados en Medical Subject Headings. Los estudios fueron seleccionados mediante la prueba de relevancia y analizados de acuerdo con la clasificación de análisis económicos en salud y con el sistema de clasificación de la calidad de las evidencias y la fuerza de las recomendaciones. Resultados: Nueve artículos formaron parte de esta revisión, de los cuales siete fueron encontrados en la base Elservier's Scopus y dos en Medline vía PubMed. Todos son estudios completos con enfoque en las perspectivas del uso de hidroxiurea y transfusión sanguínea para el tratamiento de anemia falciforme. Conclusión: No se identificaron estudios realizados en Brasil con este tipo de análisis de anemia falciforme. Hay mucho por hacer a nivel mundial para evaluar las tecnologías vigentes, revaluar las que se utilizan en la actualidad e implementar el diagnóstico y tratamiento continuo, con un sistema que garantice una red de atención activa y eficiente para los pacientes.

Abstract Objective: To analyze complete economic studies focusing on sickle cell anemia treatments. Methods: Integrative literature review developed by collecting data in the electronic databases National Library of Medicine - Medline via PubMed; Elsevier's Scopus; Current Index to Nursing and Allied Health Literature; Science Direct and Web of Science with descriptors indexed in Medical Subject Headings. The studies were selected by the relevance test and analyzed according to the classification of economic analyses in health and the classification system of evidence quality and strength of recommendations. Results: Nine articles were part of this review, seven of which were retrieved from Elsevier's Scopus and two from Medline via PubMed. All articles reported on studies focusing on the perspectives of using hydroxyurea and blood transfusion in the treatment of sickle cell anemia. Conclusion: No studies were identified that were conducted in Brazil and involved this type of analysis for sickle cell anemia. Much remains to be done worldwide to assess existing technologies, reassess the technologies currently used and implement continuous diagnosis and treatment, by means of a system that guarantees an active and efficient care network for the patients.

Food insecurity and social support in families of children with sickle-cell disease / Insegurança alimentar e apoio social em famílias de crianças com doença falciforme

Abstract Objective: To examine the associations between food insecurity (IA) and social support in families of children with sickle-cell disease (DF). Methods: This cross-sectional study in families of 190 children from five to nine years old in follow-up at a hematology referral hospital in Rio de Janeiro State. IA was measured using the Brazilian food insecurity scale and social support was measured using the Brazilian version of the MOS social support survey instrument. The relation between IA and social support was analyzed by way of a multinomial logistic model. Results: There was IA in 62.2% of the families, in moderate and severe form in, respectively, 11.1% and 7.9% of cases. In families of children with DF, levels of mild and severe food insecurity (IALe and IAGr) were found to relate inversely to levels of social support in the following dimensions: informational support (IALe OR = 0.98; 95% CI 0.96-0.99 and IAGr OR = 0.95; 95% CI 0.92-0.98); social interaction (IALe OR = 0.98; 95% CI 0.96-0.99 and IAGr OR = 0.96; 95% CI 0.93-0.99) and tangible social support (IALe OR = 0.97; 95% CI 0.96-0.99 and IAGr OR = 0.97; 95% CI 0.94-0.99). Conclusion: Considering the positive effects of social support on IA, public policies should be encouraged to assure food and nutritional security and social assistance for care for people with DF. Also, social support groups for people with DF should be strengthened.

Resumo Objetivo: Avaliar as associações entre insegurança alimentar (IA) e apoio social em famílias de crianças com doença falciforme (DF). Métodos: Estudo transversal feito com as famílias de 190 crianças, de cinco a nove anos, atendidas em um hospital de referência em hematologia no Estado do Rio de Janeiro. A IA foi medida com a escala brasileira de insegurança alimentar e o apoio social foi medido com a versão brasileira do instrumento de pesquisa de apoio social MOS. A relação entre IA e o apoio social foi analisada por meio de um modelo logístico multinomial. Resultados: Havia IA em 62,2% das famílias, nas formas moderada e grave em 11,1% e 7,9% dos casos, respectivamente. Em famílias de crianças com DF, os níveis de insegurança alimentar leve e grave (IAL e IAG) apresentaram relação inversa com os níveis de apoio social nas seguintes dimensões: apoio informativo (IAL OR = 0,98; IC 95%: 0,96-0,99 e IAG OR = 0,95; IC 95%: 0,92-0,98); interação social (IAL OR = 0,98; IC 95%: 0,96-0,99 e IAG OR = 0,96; IC 95%: 0,93-0,99) e material (apoio social tangível) (IAL OR = 0,97; IC 95%: 0,96-0,99 e IAG OR = 0,97; 95% CI 0,94-0,99). Conclusão: Considerando os efeitos positivos do apoio social na IA, as políticas públicas devem ser encorajadas a garantir segurança alimentar e nutricional e assistência social para o atendimento de pessoas com DF. Além disso, os grupos de apoio social para pessoas com DF devem ser fortalecidos.

Malaria y hemoglobina S: ¿resistencia o protección? / Malaria and hemoglobin S: resistance or protection?

La malaria (o paludismo) es una enfermedad infecciosa causada por parásitos de la familia Plasmodium y transmitída por los mosquitos Anopheles hembra. En el año 2015, se calcula que hubo 212 millones de nuevos casos de paludismo y 429 000 muertes. La región africana sigue soportando la mayor carga de paludismo, con un estimado del 90 % de los casos y el 92 % de las muertes por esta enfermedad. Muchos años han transcurridos desde los primeros reportes que relacionaban el desorden genético caracterizado por la presencia de hemoglobina S y la infestación por malaria, presumiendo que existía una resistencia al desarrollo de esta infestación y al daño que esta causaba; lo controvertido en aquellos momentos de estos planteamientos justificó las múltiples investigaciones realizadas a posteriori; los resultados obtenidos por los descubrimientos más actuales han propiciado una visión más clara de esta relación y nuevas motivaciones encaminadas a profundizar en el estudio de esta temática. El objetivo de este trabajo es precisamente analizar la relación antes mencionada a la luz de los estudios contemporáneos

Malaria is an infectious disease caused by parasites of the Plasmodium family and transmitted by the female Anopheles mosquitoes. In the year 2015, it ias calculated that there were 212 million new cases and 420 000 deaths. The African region continues bearing the greatest number of cases with an estimate of 90% and the 92% of deaths due to this disease. Many years have passed since the first reports which related the genetic disorder characterized by the presence of hemoglobin S and malaria infection, presuming that there was a resistance to the development of this of infection and it resulting damage. What was controversial about this statement at those times supported the multiple posterior research. The most recent discoveries have allowed a clearer vision of this relationship and new motivations aimed at deepening in the study of this topic. The objective of this work is precisely to analyze the mentioned relationship according to the most recent studies.

Anemia de células falciformes en pediatría: Revisión de la literatura / Sickle Cell Anemia in Pediatrics: Literature review / Anemia falciforme em pediatria: Revisão da literatura

Introducción: La anemia falciforme es una hemoglobinopatía estructural de origen genético, se caracteriza por la presencia de hemoglobina falciforme. La hemoglobina anormal es inestable, tiende a polimerizarse y puede ocluir la microcirculación, produciendo manifestaciones multisistémicas tanto agudas como crónicas relacionándose con mayor riesgo de contraer infecciones. Objetivo: Describir la información del tema expuesto resaltando los aspectos más relevantes como diagnóstico y tratamiento. Metodología: Se efectuó una revisión bibliográfica con búsqueda electrónica en las siguientes bases de datos: PubMed, MEDLINE, Medscape, Scopus; y se incluyó diferentes tipos de artículo (artículos originales, revisiones de temas y guías de manejo) que abordaran la anemia de células falciformes en pediatría. Resultados: Se obtuvo una revisión de 22 artículos, donde se describe el tema de anemia de células falciformes, pautas y tratamientos basados en el manejo y control de los síntomas; se evidencia que el uso de ecografía doppler transcraneal y las transfusiones demostraron ser estrategias preventivas o de tratamiento eficaces para las complicaciones relacionadas con esta patología en los niños. Conclusiones: En Colombia, la prevalencia de la patología no se encuentra establecida. Por otra parte, las principales manifestaciones se relacionan con complicaciones de vaso-oclusión en los diferentes órganos y la asplenia funcional, la cual predispone a cuadros infecciosos.[Tirado-Pérez IS, Zárate Vergara AC. Anemia de células falciformes en pediatría: Revisión de la literatura. Revisión de tema. MedUNAB 2017-2018; 20(3): 374-382].

Introduction: Sickle cell anemia is a structural hemoglobinopathy of genetic origin, characterized by the presence of sickle hemoglobin. Abnormal hemoglobin is unstable and tends to polymerize and can occlude the microcirculation. Also, it produces both acute and chronic multi system manifestations associated with an increased risk of infection. Objective: To describe the information of the exposed topic highlighting the most relevant aspects such as diagnosis and treatment. Methodology: A literature review with electronic search was carried out in the following databases: PubMed, MEDLINE, Medscape, Scopus; different types of articles were included that addressed sickle cell anemia in pediatrics such as original articles, reviews of topics and management. Results:Areview of 22 articles was obtained which describes the subject of sickle cell anemia, guidelines and treatments based on the management and control of symptoms. It is evident that the use of transcranial Doppler ultrasound and transfusions proved to be preventive strategies or effective treatments for the complications related to this pathology in children. Conclusions: In Colombia, the prevalence of the pathology is not established yet. On the other hand, the main manifestations are related to complications of vaso-occlusion in different organs and functional asplenia which predisposes to infectious conditions. [Tirado-Pérez IS, Zárate Vergara AC. Sickle Cell Anemia in Pediatrics: Literature review. MedUNAB 2017-2018; 20(3): 374-382].

Introdução: A anemia falciforme é uma hemoglobinopatia estrutural de origem genética, caracterizada pela presença de hemoglobina falciforme. A hemoglobina anormal é instável, tende a polimerizar-se e pode ocluir a microcirculação, produzindo manifestações multissistêmicas agudas e crônicas, associadas ao risco enorme das infecção graves. Objetivo: Descreva a informação do assunto exposto, destacando os aspectos mais relevantes, como o diagnóstico e seu tratamento. Metodologia: Foi realizada uma pesquisa eletrônica para a revisão bibliográfica, nos seguintes bancos de dados: PubMed, MEDLINE, Medscape, Scopus; incluindo outros tipos de artigos (artigos originais, revisões de tópicos e guias de gerenciamento), que abordam anemia falciforme em pediatria. Resultados: Foi obtida uma revisão de 22 artigos, que descreve o assunto da anemia falciforme, diretrizes e orientações baseados no tratamento e controle dos síntomas. É evidente que a identificação da doença com o uso de ultrasom Doppler transcraniana e das transfusões são estratégias preventivas ou de tratamentos eficazes para as complicações relacionadas com esta patologia nas crianças. Conclusões: Na Colômbia, a prevalência da patologia não está estabelecida. Por outro lado, as principais manifestações estão relacionadas a complicações de vaso-oclusão em diferentes órgãos e asplenia funcional, que predispõe a condições infecciosas. [Tirado-Pérez IS, Zárate Vergara AC. Anemia falciforme em pediatria: Revisão da literatura. MedUNAB 2017-2018; 20(3): 374-382].

Famílias de crianças com doença falciforme: revisão integrativa / Families of children with sickle cell disease: an integrative review / Familias de niños con enfermedad falciforme: revisión integrativa

OBJETIVO: identificar as evidências científicas sobre as famílias de crianças com doença falciforme. MÉTODO: revisão integrativa a partir da busca com os descritores anemia Sickle Cell OR Hemoglobin SC Disease OR Hemoglobin Sickle AND Family AND Family Relations AND Child em português, em inglês e espanhol, nas bases de dados MEDLINE, LILACS, CINAHL, PUBMED, publicados entre janeiro/2005 e janeiro/2015. RESULTADOS: foram selecionados 16 artigos que originaram as categorias temáticas impacto da doença falciforme na família, repercussões psicossociais na dinâmica familiar, qualidade de vida da criança e sua família e suporte social/rede de apoio. DISCUSSÃO: os estudos referem que a família se manteve como a principal provedora no cuidado da criança com doença falciforme, enfrentando os desafios para o alcance da integralidade do cuidado e lutando pela qualidade de vida de seus filhos. CONCLUSÃO: essas evidências subsidiarão a equipe multiprofissional na construção de um cuidado contínuo às famílias de crianças doentes falciformes.

Aim: to identify scientific evidence about families of children with sickle cell disease. METHOD: An integrative review of the search used the following descriptors: anemia sickle cell; hemoglobin SC disease; hemoglobin sickle; family; family relations; and, child. The search was carried out for literature in Portuguese, English, and Spanish. The search used databases such as MEDLINE, LILACS, CINAHL, and PubMed, and looked for articles published between January 2005 and January 2015. RSULTS: There were 16 articles selected that originated the following thematic categories: the impact of sickle cell disease on the family, psychosocial effects on family dynamics, child's quality of life, and family and social support/support networks. DISCUSSION: The studies report that the family remains the main provider of care for children with sickle cell disease, and that families faces challenges in achieving comprehensive care and fighting for their children's quality of life. CONCLUSION: This evidence will provide support for multi-professional teams in the construction of continuous care for the families of children who are sickle cell patients.

OBJETIVO: identificar las evidencias científicas sobre las familias de niños con enfermedad falciforme. MÉTODO: revisión integrativa a partir de la búsqueda con los descriptores anemia Sickle Cell OR Hemoglobin SC Disease OR Hemoglobin Sickle AND Family AND Family Relations AND Child en portugués, en inglés y español, en las bases de datos MEDLINE, LILACS, CINAHL, PUBMED, publicados entre enero/2005 y enero/2015. RESULTADOS: fueron seleccionados 16 artículos que originaron las categorías temáticas impacto de la enfermedad falciforme en la familia, repercusiones psicosociales en la dinámica familiar, calidad de vida del niño y su familia y soporte social/red de apoyo. DISCUSIÓN: los estudios refieren que la familia se mantuvo como la principal proveedora en el cuidado del niño con enfermedad falciforme, enfrentando los desafíos para el alcance de la integralidad del cuidado y luchando por la calidad de vida de sus hijos. CONCLUSIÓN: esas evidencias subsidiarán el equipo multidisciplinario en la construcción de un cuidado continuo a las familias de niños enfermos falciformes.

Survival and mortality among users and non-users of hydroxyurea with sickle cell disease / Sobrevida e mortalidade em usuários e não usuários de hidroxiureia com doença falciforme / Sobrevida y mortalidad en usuarios y no usuarios de hidroxiurea con enfermedad falciforme

OBJECTIVE: to estimate survival, mortality and cause of death among users or not of hydroxyurea with sickle cell disease. METHOD: cohort study with retrospective data collection, from 1980 to 2010 of patients receiving inpatient treatment in two Brazilian public hospitals. The survival probability was determined using the Kaplan-Meier estimator, survival calculations (SPSS version 10.0), comparison between survival curves, using the log rank method. The level of significance was p=0.05. RESULTS: of 63 patients, 87% had sickle cell anemia, with 39 using hydroxyurea, with a mean time of use of the drug of 20.0±10.0 years and a mean dose of 17.37±5.4 to 20.94±7.2 mg/kg/day, raising the fetal hemoglobin. In the comparison between those using hydroxyurea and those not, the survival curve was greater among the users (p=0.014). A total of 10 deaths occurred, with a mean age of 28.1 years old, and with Acute Respiratory Failure as the main cause. CONCLUSION: the survival curve is greater among the users of hydroxyurea. The results indicate the importance of the nurse incorporating therapeutic advances of hydroxyurea in her care actions. .

OBJETIVO: estimar a sobrevida, mortalidade e causa de morte em usuários ou não de hidroxiureia com doença falciforme. MÉTODO: coorte retrospectiva de 1980 a 2010, de pacientes internados em dois hospitais públicos brasileiros. Determinou-se a probabilidade de sobrevida com Kaplan-Meier, cálculos de sobrevida (SPSS versão 10.0), comparação entre curvas de sobrevida e método Log Rank. Nível de significância p=0,05. RESULTADOS: de 63 pacientes, 87% estavam com anemia falciforme, sendo 39 em uso de hidroxiureia, com média de idade na instituição do fármaco de 20,0±10,0 anos e dosagem média de 17,37±5,4 a 20,94±7,2mg/kg/dia, elevando a hemoglobina fetal. Na comparação de usuários e não usuários de hidroxiureia, a curva de sobrevida foi maior nos usuários (p=0,014). Ocorreram 10 óbitos, com idade média de 28,1 anos, tendo como causa principal a Insuficiência Respiratória Aguda. CONCLUSÃO: a curva de sobrevida é maior nos usuários de hidroxiureia. Os resultados apontam a importância do enfermeiro incorporar avanços terapêuticos da hidroxiureia em suas ações assistenciais. .

OBJETIVO: estimar la sobrevida, la mortalidad y la causa de muerte de usuarios y no usuarios de hidroxiurea con enfermedad falciforme. MÉTODO: cohorte retrospectiva de 1980 a 2010 de pacientes internados en dos hospitales públicos brasileños. Se determinó la probabilidad de sobrevida con Kaplan-Meier, cálculos de sobrevida (SPSS versión 10.0), comparación entre curvas de sobrevida, método Log Rank. Nivel de significado p=0,05. RESULTADOS: de 63 pacientes, 87% estaban con anemia falciforme, siendo que 39 usaban hidroxiurea, promedio de edad en la institución del fármaco de 20,0±10,0 años y dosificación promedio de 17,37±5,4 a 20,94±7,2mg/kg/día, elevando la hemoglobina fetal. En la comparación de usuarios y no usuarios de hidroxiurea, la curva de sobrevida fue mayor en los usuarios (p=0,014). Ocurrieron 10 muertes, edad promedio de 28,1 años, siendo la Insuficiencia Respiratoria Aguda la causa principal. CONCLUSIÓN: la curva de sobrevida es mayor en los usuarios de hidroxiurea. Los resultados apuntan la importancia de que el enfermero incorpore los avances terapéuticos de la hidroxiurea en sus acciones asistenciales. .

Cuidar de pessoas com doença falciforme na unidade de emergência: discurso de uma equipe multiprofissional / Care for people with cell in the emergency room: accessing the knowledge of a multeprofissional team

Trata-se de um estudo qualitativo, com objetivo de analisar o discurso de uma equipe multiprofissional sobre cuidar de pessoas com doença falciforme na unidade de emergência de um hospital público do estado da Bahia, Brasil. Participaram 10 profissionais de saúde das diversas categorias, que atuavam na emergência. Para apreensão dos dados, utilizou-se a entrevista semiestruturada, em seguida, submeteu-se a análise mediante a técnica do Discurso do Sujeito Coletivo. A partir da análise, foram construídas três ideias centrais: a imagem da pessoa com doença falciforme, explicação sobre a doença e suas complicações e medidas imediatas empregadas no cuidado à pessoa com doença falciforme na emergência. Os discursos evidenciam que as complicações são provenientes do diagnóstico tardio e que existem falhas do sistema de referência e contra referência. Observa-se que a imagem elaborada sobre a pessoa com doença falciforme que adentra na emergência remete a uma pessoa frágil e vulnerável, contudo, há limitações na assistência. O processo de cuidar não deve se restringir à identificação de sinais e sintomas clínicos da doença falciforme. É necessária uma abordagem na perspectiva holística, para que as intervenções possam contribuir na superação dos limites impostos pela doença.

This is a qualitative study aiming to analyze the knowledge of a multiprofessional team on caring of people with sickle cell disease (SCD) in the emergency room of a public hospital in the state of the Bahia, Brazil. Participants were ten health professionals from various categories, who work in the emergency room. For data collection, a semi-structured interview has been used then subjected to analysis based on the Collective Subject Discourse. From the analysis, three central ideas have built: the image of the person with SCD, explain about the disease and its complications and immediate measures employed in caring of people with SCD in an emergency. The speeches show that complications derive from late diagnosis and that there are failures in the reference system and counter reference one. It observed that the image produced on the person with SCD who admitted for the emergency refers to a fragile and vulnerable person; however, there are limitations on the tour. The care process should not be restricted to the identification of clinical signs and symptoms of SCD. It takes a holistic approach in perspective, so that interventions can contribute to overcome the limitations imposed by the disease.

Sickle cell retinopathy: diagnosis and treatment / Retinopatia falciforme: diagnóstico e tratamento

Hemoglobinopathies are a group of inherited disorders characterized by quantitative or qualitative malformations of hemoglobin (Hb). Some of these diseases present vaso-occlusive phenomena that are responsible for high morbidity in clinical and/or ophthalmologic terms. Diagnosis of hemoglobinopathies is performed exclusively through hemoglobin electrophoresis. From the ophthalmologic perspective, the most important representative of this group of diseases is sickle cell retinopathy, which presents a wide spectrum of fundus manifestations and may even lead to irreversible vision loss if not properly diagnosed and treated. The aim of this review is to present the classification of sickle cell retinopathy and to describe current management and future perspectives for its treatment, taking into consideration the clinical management of these patients.

As hemoglobinopatias são um grupo de doenças hereditárias caracterizadas por mal-formações quantitativas ou qualitativas da hemoglobina (Hb). Algumas destas doenças podem apresentar fenômenos vaso-oclusivos, responsáveis por alta morbidade do ponto de vista clínico e/ou oftalmológico. O diagnóstico das hemoglobinopatias é feito exclusivamente através da eletroforese de hemoglobinas. Do ponto de vista oftalmológico, a representante mais importante deste grupo de doenças é a retinopatia falciforme, que pode apresentar um amplo espectro de manifestações fundoscópicas, podendo, inclusive, levar à perda visual irreversível se não for corretamente diagnosticada e tratada. O objetivo desta revisão é apresentar a classificação desta doença, a conduta no tratamento atual, bem como suas perspectivas futuras de tratamento, considerando-se as particularidades no manejo clínico destes pacientes.

Alterações retinianas apresentadas em pacientes portadores de hemoglobinopatia falciforme atendidos em um Serviço Universitário de Oftalmologia / Retinal manifestations in patients with sickle cell disease referred to a University Eye Hospital

OBJETIVOS: Identificar os principais achados fundoscópicos em pacientes portadores de anemia falciforme encaminhados a um Serviço Oftalmológico de Referência em Goiânia (GO). MÉTODOS: Foram realizados exames oftalmológicos em 50 pacientes (100 olhos) portadores de hemoglobinopatia falciforme para observar quais as alterações retinianas mais comuns nesse grupo. RESULTADOS: O tipo de hemoglobinopatia mais encontrado foi o SS, seguido pelas hemoglobinopatias SC, AS e Sthal. Dentro da amostra estudada, 22 por cento apresentaram alterações retinianas. Destes 73 por cento eram do sexo masculino. A alteração retinianas encontradas foram: "sea fan", "black sunburst", hemorragia vítrea e descolamento de retina. Em relação à classificação da retinopatia, 73 por cento apresentaram a forma proliferativa, sendo vista nos tipos AS e SC e 27 por cento apresentaram a forma não-proliferativa da retinopatia, sendo vista nos portadores do tipo SS. CONCLUSÃO: Foi observado elevado número de pacientes com alterações retinianas na amostra estudada, sendo o maior número em portadores da hemoglobinopatia SC, seguido dos grupos AS e SS. As alterações proliferativas foram as mais observadas. Hemorragia vítrea e descolamento de retina foram as manifestações proliferativas de maior prevalência e mostraram ser mais frequente em portadores da hemoglobinopatia SC na população estudada.

PURPOSE: To identify retinal manifestations in patients with sickle cell disease referred to a reference eye hospital in Goiânia (GO). METHODS: Ophthalmic evaluation was made in 50 patients (100 eyes) with sickle cell disease to evaluate the most common manifestations of this group. RESULTS: Hemoglobinopathy SS was the most commonly found, followed by hemoglobin SC, AS and Stahl. Twenty-two percent of the patients had retinal changes, of these 73 percent were male. Retinal changes observed were: "sea fan", "black sunburst", vitreous hemorrhage, and retinal detachment. In the classification of retinopathy, 73 percent had proliferative form, seen in the types AS and SC and 27 percent had non-proliferative retinopathy, seen in patients with SS type. CONCLUSIONS: We observed a large numbers of patients with retinal changes, most of them with hemoglobinopathy SC, followed by AS and SS groups. The proliferative changes were the most commonly observed. Vitreous hemorrhage and retinal detachment were the most prevalent manifestations in proliferative retinopathy and showed to be more common in patients with SC hemoglobinopathy in the studied population.