Síndrome hemofagocítico asociado a varicela / Hemofagocytic syndrome associated with varicella

Presentación del caso. Lactante femenina de 14 meses de edad con desarrollo psicomotor normal, sin comórbidos. Con historia de un día de fiebre de 40 °C, intermitente, acompañada de evacuaciones diarreicas y vómitos. Fue llevada por sus padres a una clínica privada sin notar mejoría con el tratamiento médico indicado. Posteriormente, presentó deterioro clínico y fue llevada a un hospital, donde se diagnosticó un síndrome febril agudo, diarrea con deshidratación leve y faringitis. Al cuarto día de evolución inició con máculas y pápulas que progresaron a vesículas y costras. Además, presentó intolerancia a la vía oral, disnea, distensión abdominal, coma y desequilibrio hidroelectrolítico. Intervención terapéutica. Inició el tratamiento con hidratación parenteral, antivirales, esteroides endovenosos y antihistamínicos; se diagnosticó shock séptico con compromiso respiratorio, se proporcionó ventilación mecánica asistida y fue referida al hospital de tercer nivel para atención por medicina crítica. Los estudios reportaron un derrame pleural derecho del 40 % y hepatomegalia. Continuó el tratamiento con antibiótico terapia, hidratación parenteral, antivirales, diuréticos, antipiréticos y hemoderivados, presentó mejoría, continuó el manejo terapéutico. Evolución clínica. El día 18 presentó fiebre, hepatoesplenomegalia, los exámenes reportaron elevación de ferritina, triglicéridos y citopenia se diagnosticó un síndrome hemofagocítico que evolucionó con una falla multisistémica y falleció al siguiente día

Case presentation. A 14-month-old female infant with normal psychomotor development, without comorbidities. With a one-day history of fever of 40 °C, intermittent, accompanied by diarrhea and vomiting. She was taken by her parents to a private clinic without improvement with the indicated medical treatment. Subsequently, she presented clinical deterioration and was taken to a hospital, where she was diagnosed with acute febrile syndrome, diarrhea with mild dehydration, and pharyngitis. On the fourth day of evolution, she started with macules and papules that progressed to vesicles and crusts. In addition, she presented oral intolerance, dyspnea, abdominal distension, coma, and hydro electrolytic imbalance. Therapeutic intervention. She started treatment with parenteral hydration, antivirals, intravenous steroids, and antihistamines; septic shock with respiratory distress was diagnosed, assisted mechanical ventilation was provided, and she was referred to a tertiary hospital for critical care medicine. Studies reported a 40 % right pleural effusion and hepatomegaly. She continued treatment with antibiotic therapy, parenteral hydration, antivirals, diuretics, antipyretics, and hemoderivatives, presented improvement, and continued therapeutic management. Clinical evolution. On day 18 he presented fever and hepatosplenomegaly. Tests reported elevated ferritin, triglycerides, and cytopenia, and was diagnosed with hemophagocytic syndrome that evolved with multisystemic failure and died the following day

Utilidad de la Determinación de CD25 Soluble en Pacientes con sospecha de Síndrome de Activación Macrofágica / Usefulness of the determination of soluble CD25 in patients with suspected macrophage activation syndrome

El síndrome de activación macrofágica (SAM) presenta criterios clínicos y de laboratorio establecidos. Presentamos el caso de un adolescente varón con debut de Lupus eritematoso generalizado pediátrico grave, donde su manifestación principal fue un SAM y el receptor de interleucina 2 soluble en suero (IL-2rs) o CD25 soluble (CD25s) aumentado resultó clave en la confirmación diagnóstica, en el tratamiento y pronóstico de su enfermedad. Sin embargo, este receptor de citocinas no se mide habitualmente en la práctica clínica.

Macrophage activation syndrome (MAS) presents established clinical and laboratory criteria. We present the case of a male adolescent with the onset of severe pediatric systemic Lupus erythematosus, manifested mainly by MAS and how a laboratory marker, serum soluble interleukin-2 receptor (IL-2rs) or altered soluble CD25(CD25s), played a key role in treatment and prognosis of the disease. However, this cytokine receptor is rarely measured in clinical practice.