Hepatocarcinoma fibrolamelar un tumor de adultos jóvenes poco frecuente: Reporte de un caso / Case Report of Fibrolamellar Hepatocarcinoma, a Rare Tumor of Young Adults

El hepatocarcinoma fibrolamelar (CHC-FL) es una rara variante del carcinoma hepatocelular (CHC), se presenta con mayor frecuencia en adultos jóvenes, sin distinción de sexo, se desarrolla en su manera más característica sobre un hígado previamente sano. La manifestación clásica está dada por la triada de masa palpable en hipocondrio derecho, dolor y pérdida de peso. Ante la ausencia de historia de enfermedad hepática previa, es usual que se encuentre como una neoplasia avanzada de gran tamaño, la cual tiene hallazgos característicos en la tomografía o en la RM, que permiten en un alto porcentaje de casos hacer el diagnóstico solo con las imágenes. En este tipo de neoplasias, el mejor tratamiento es la resección quirúrgica, que proporciona una sobrevida a 5 años de 58-82%, pero con unas tasas de recaídas muy elevadas, que puede variar según las series entre 33-100% de los casos. Presentamos el caso de un paciente joven, sin historia de enfermedad hepática, en el que se diagnosticó un CHC-FL mediante el uso de resonancia magnética con medio de contraste órgano-específico y que es tratado con resección quirúrgica radical.

Fibrolamellar hepatocellular carcinoma (FL-HCC) is a rare variant of hepatocellular carcinoma (HCC) which occurs most often in young adults without regard to sex. It develops in its characteristic way on a previously healthy liver. The classical presentation is a palpable mass in the right upper quadrant, pain, and weight loss. In the absence of a prior history of liver disease, it is usual to find a large advanced neoplasia which has characteristic findings in a CT scan or MRI. A high percentage of cases can be diagnosed solely with images. The best treatment for this type of tumor is surgical resection which provides a 5-year survival rate of 58% to 82% but with very high rates of relapse. In published studies rates of relapse vary between 33% and 100%. We report the case of a young patient with no history of liver disease in which fibrolamellar hepatocellular carcinoma was diagnosed using contrast organ-specific MRI. The tumor was treated with radical surgical resection.

Indicação e tratamento dos tumores benignos do fígado / Indication and treatment of benign hepatic tumors

INTRODUÇÃO: Os tumores hepáticos benignos ocorrem em 9 por cento da população. A grande maioria dessas neoplasias é diagnosticada em pacientes assintomáticos durante a realização de exames de imagem de rotina. OBJETIVO: Apresentar os principais aspectos das indicações e tratamento dos tumores hepáticos benignos. MÉTODOS: Foi realizada revisão de literatura baseada em pesquisa no PubMed, Bireme e Scielo cruzando os descritores neoplasia hepática, hemangioma, adenoma e hiperplasia nodular focal. Foram selecionados, estudos de técnicas cirúrgicas e acrescentada a experiência dos autores. O hemangioma é o tumor hepático mais comum, sendo identificado entre 5 por cento e 7 por cento das necropsias. É mais comum nas mulheres entre as 3ª e 5ª décadas da vida e pode aumentar de tamanho na gravidez e com a administração de estrogênios. Apesar de não estabelecida, a sua causa está relacionada com os hormônios sexuais. As complicações incluem inflamação, coagulopatia, sangramento e compressão de estruturas vizinhas. Rotura espontânea é excepcional, com somente 35 casos descritos na literatura internacional. O adenoma e a hiperplasia nodular focal predominam no sexo feminino e na faixa etária de 20 a 40 anos. Enquanto o primeiro requer ressecção hepática pelo risco de sangramento e malignização, o segundo deve ter conduta expectante. CONCLUSÕES: Os tumores hepáticos benignos mais comuns são em ordem decrescente de frequência o hemangioma, hiperplasia nodular focal e o adenoma. A diferenciação entre tumores benignos e malignos é geralmente realizada com segurança com base nos dados clínicos e nos exames de imagem. O hemangioma e a hiperplasia nodular focal geralmente tem conduta expectante, enquanto que o adenoma requer ressecção pelo risco de hemorragia e de transformação em carcinoma.

BACKGROUND: Benign hepatic tumors occur in 9 percent of the population. The majority is diagnosed in asymptomatic patients during routine imaging exams. AIM: To present the main aspects of indications and treatment of benign hepatic tumors. METHODS: A review was conducted based on literature search in PubMed, Scielo and Bireme crossing the headings liver cancer, hemangioma, adenoma and focal nodular hyperplasia. Was selected studies of surgical techniques and added the experience of the authors. Hemangioma is the most common hepatic tumor. It is identified in 5 percent to 7 percent of the autopsies. It is more common between the 3rd and 5th decades of the life and in female. This tumor may increase in size during pregnancy and with administration of sexual hormones. Although the etiology is not known, it is related with sexual hormones. Complications include inflammation, coagulopathy, bleeding and compression of neighboring organs. Spontaneous rupture is exceptional, with only 35 cases described in the literature. Adenoma and focal nodular hyperplasia are more common in young women, aged 20 to 40 years. Adenomas are treated by hepatic resection due to the risk of malignant transformation and bleeding. Focal nodular hyperplasia does not require treatment. CONCLUSIONS: The most common benign hepatic tumors are hemangioma, focal nodular hyperplasia, and adenoma. The differentiation between benign and malign tumors is usually based on clinical data and imaging exams. Hemangioma and focal nodular hyperplasia usually do not need treatment, while adenoma requires hepatic resection due to the risk of malignant transformation and bleeding.