Enfermedad de Caffey: reporte de un caso clínico / Caffey's disease: report of a clinical case / Doença de Caffey: relato de um caso clínico

Introducción: La enfermedad de Caffey es una patología ósea inflamatoria, rara, autolimitada, casi exclusiva de lactantes. Objetivos: Jerarquizar el abordaje diagnóstico de una patología poco frecuente. Caso clínico: 4 meses 22 días, varón, consulta por irritabilidad y edema de miembro inferior izquierdo de 4 días de evolución. Sin traumatismos ni fiebre. Examen físico: edema indurado en tercio medio e inferior de pierna izquierda, no rubor ni calor local. Dolor a la palpación de cara anterior y lateral de tibia y peroné. Limitación funcional, no resaltos óseos. Radiografía: engrosamiento del periostio en tibia y peroné a nivel diafisario. Hemograma: Glóbulos blancos 15.380 KU/L, Hemoglobina 10,8 g/dL, Plaquetas 816.400 10/ul, proteína C reactiva 13,90 mg/dl. Con planteo de probable infección osteoarticular se inicia clindamicina ( gentamicina e ingresa a cuidados moderados. Dada la persistencia de edema e irritabilidad, al quinto día se solicita resonancia magnética: hallazgos sugerentes de un probable proceso inflamatorio- infeccioso de partes blandas con compromiso óseo. Completa 14 días de clindamicina y 7 días de gentamicina intravenosa, hemocultivo negativo. Persiste con edema, irritabilidad y dolor. A los 21 días, se revalora la presentación clínica-imagenológica, se plantea enfermedad de Caffey. Se inicia anti-inflamatorio con buena evolución. Conclusiones: La enfermedad de Caffey es una colagenopatía rara, que afecta lactantes. El diagnóstico es clínico - radiológico (irritabilidad, tumefacción de partes blandas y alteraciones radiológicas). El pronóstico a largo plazo suele ser favorable. Es importante considerar el diagnóstico en lactantes que se presentan con esta sintomatología para evitar retrasos diagnósticos e instauración de tratamientos innecesarios.

Introduction: Caffey's disease is a rare disease that is reported almost exclusively in infants. Objective: Describe the case of a rare pathology, prioritizing the diagnostic approach. Clinical case: 4 month -old, healthy male. Consultation due to irritability and edema of the left lower limb for 4 days. No trauma or fever. Physical examination: indurated edema in the left leg, no redness or local heat. Pain on palpation of the anterior and lateral aspect of the tibia and fibula. Functional limitation, no bony protusions. Leg x-ray: thickening of the periosteum in the tibia and fibula at the diaphyseal level. Hemogram: White Blood Cells 15,380 KU/L Hemoglobin: 10.8 g/dL. Platelets: 816,400 10/ul, C-reactive protein: 13.90 mg/dl. He was admitted with a suggestion of probable osteoarticular infection. Clindamycin ( gentamicin is started. Given the persistence of edema and irritability despite treatment, on the fifth day an MRI was requested: findings suggestive of a probable inflammatory-infectious process of soft tissues with bone involvement. Completed 14 days of clindamycin and 7 days of intravenous gentamicin, blood culture negative. It persists with edema, irritability and pain. After 21 days, the clinical-imaging presentation was reassessed and Caffey's disease was considered. Anti-inflammatory begins with good evolution. Conclusions: Caffey's disease is a rare collagenopathy, that affects infants. The diagnosis is clinical - radiological (irritability, soft tissue swelling and radiological alterations). The long-term prognosis is usually favorable. It is important to consider the diagnosis in infants who present with these symptoms to avoid diagnostic delays and initiation of unnecessary treatments.

Introdução: A doença de Caffey é uma patologia óssea inflamatória rara, autolimitada, quase exclusiva de lactentes. Objetivos: Priorizar a abordagem diagnóstica de uma patologia rara. Caso clínico: 4 meses 22 dias, sexo masculino, consulta por irritabilidade e edema do membro inferior esquerdo de 4 dias de evolução. Sem trauma ou febre. Exame físico: edema endurecido em terço médio e inferior da perna esquerda, sem vermelhidão ou calor local. Dor à palpação das faces anterior e lateral da tíbia e fíbula. Limitação funcional, sem saliências ósseas. Radiografia: espessamento do periósteo na tíbia e fíbula ao nível diafisário. Hemograma: Glóbulos brancos 15.380 KU/L, Hemoglobina 10,8 g/dL, Plaquetas 816.400 10/ul, Proteína C reativa 13,90 mg/dl. Com sugestão de provável infecção osteoarticular, foi iniciada clindamicina + gentamicina e internado em cuidados moderados. Dada a persistência do edema e da irritabilidade, no quinto dia foi solicitada ressonância magnética: achados sugestivos de provável processo inflamatório-infeccioso de partes moles com envolvimento ósseo. Completou 14 dias de clindamicina e 7 dias de gentamicina intravenosa, hemocultura negativa. Persiste com edema, irritabilidade e dor. Após 21 dias, o quadro clínico-imagem foi reavaliado e considerada doença de Caffey. O antiinflamatório começa com uma boa evolução. Conclusões: A doença de Caffey é uma colagenopatia rara que afeta lactentes. O diagnóstico é clínico-radiológico (irritabilidade, edema de partes moles e alterações radiológicas). O prognóstico a longo prazo é geralmente favorável. É importante considerar o diagnóstico em lactentes que apresentam esses sintomas para evitar atrasos no diagnóstico e início de tratamentos desnecessários.

Desordens hiperostóticas em American Bully / Hiperostotic disorders in american bully

O complexo de desordens hiperostóticas é uma condição rara e autolimitante, que tem as mesmas características histopatológicas, que cursa com proliferação óssea de caráter não neoplásico. Acomete cães jovens de raças distintas, com variabilidade quanto ao tipo de proliferação óssea e quanto aos ossos acometidos. O complexo é composto pela osteopatia craniomandibular, hiperostose da calota craniana e osteodistrofia hipertrófica. Podendo estar presente nos ossos da calota craniana, mandíbulas, coluna cervical e esqueleto apendicular. O presente relato, descreveu o quadro de uma cadela, da raça American Bully, não castrada, três meses de idade, que foi atendida com queixa de aumento de volume doloroso das mandíbulas, hiporexia e sialorreia há 15 dias, apresentando ao exame físico, amplitude de movimento diminuída e sensibilidade dolorosa da articulação temporomandibular, espessamento firme bilateral do crânio em região de fossa temporal, espessamento palpável de consistência firme das mandíbulas e crepitação respiratória. Após avaliação clínica e realização de exames complementares, chegou-se ao diagnóstico presuntivo, de complexo de desordens hiperostóticas. Foi instituído como conduta terapêutica o suporte analgésico, sendo eficaz para a manutenção das necessidades fisiológicas até a paciente alcançar a fase adulta. O prognóstico para esta paciente foi considerado bom, uma vez que não havia indícios de anquilose da articulação temporomandibular e/ou manifestações neurológicas.

The complex of hyperostotic disorders is a rare and self-limiting condition, which has the same histophatological characteristics, which courses with non-neoplastic bone proliferations. It affects young dogs of different breeds, with variability the bones affected. The complex is composed of craniomandibular osteopathy, calvarial hyperostotic syndrome and hypertrophic osteodystrophy. It may be present in the bones of the skullcap, jaws, cervical spine and appendicular skeleton. The present report describes the condition of a female dog, American Bully breed, entire, three months old, with a complaint of painful swelling of the jaws, hyporexia and drooling for 15 days, presenting on physical examination, reduced amplitude and pain of the temporomandibular joint, bilateral firm thickening of the skull in the temporal fossa region, palpable firm-consistent thickening of the mandibles and respiratory crackle. After clinical evaluation and complementary tests, a presumptive diagnosis of hyperostotic disorders complex was reached. It was instituted pain management as a treatment, being effective for the maintenance of physiological needs until the patient reaches the adulthood. The prognosis for this patient was considered good, since there was no evidence of temporomandibular joint ankylosis and/or neurological manifestations.

Surgical treatment of fractures of the ankylosed spine / Tratamento cirúrgico de fraturas da coluna anquilosada / Tratamiento quirúrgico de las fracturas en la columna anquilosada

ABSTRACT Objective We aim to identify retrospectively surgically treated patients with an ankylosed spine who sustained a vertebral fracture. Our goal is to evaluate the main outcomes and complications. Methods We selected patients through the database of surgical interventions in the setting of fractures of an ankylosed spine segment between January 1st 2008 and June 30th 2018. We collected data from digital medical records. The parameters analyzed include hospital length of stay, Intensive Care Unit (ICU) admission, perioperative and postoperative complications as well as neurological evolution. Results Fractures occurred in 14 patients with ankylosing spondylitis (82%) and 3 patients with diffuse idiopathic skeletal hyperostosis (18%). All patients were male and the mean age was 69 years. Fourteen fractures occurred after minor trauma (83%), of which 11 were due to falls from standing height or lower (65%). The cervical spine represents the majority of the levels involved (65%). Seven patients were admitted to the ICU (41%) and 11 suffered neurological damage. There was improvement of neurological status in less than 50% and there were high percentages of post-operative complications. Conclusion Patients with ankylosed spine diseases are at higher risk for vertebral fracture, even after minor trauma, and these are located predominantly in the cervical spine. The surgical treatment of these conditions is effective as it allows improvement of the patient's neurological status. However, they still present higher morbidity and mortality, as well as increased post-op complications. Prevention of falls may drastically change patients' outcome, neurological function and independence in activities of daily living. Level of evidence IV; A case series therapeutic study.

RESUMO Objetivo Identificar retrospetivamente casos de tratamento cirúrgico de fraturas vertebrais em pacientes com coluna anquilosada. O nosso propósito consiste em avaliar os principais desfechos e respectivas complicações. Métodos Selecionamos pacientes através do banco de dados de intervenções cirúrgicas no quadro de fraturas de um segmento da coluna anquilosada entre 1 de janeiro de 2008 a 30 de junho de 2018. Coletamos os dados a partir dos prontuários médicos digitais. Os parâmetros analisados incluem período de internação hospitalar, admissão na Unidade de Tratamento Intensivo (UTI), complicações pré- e pós-operatórias, assim como evolução neurológica. Resultados As fraturas ocorreram em 14 pacientes com espondilite snquilosante (82%) e em 3 pacientes com hiperostose esquelética difusa idiopática (18%). Todos os pacientes eram do sexo masculino e a idade média era de 69 anos. Quatorze fraturas ocorreram devido a trauma menor (83%), das quais 11 eram devido a quedas da própria altura ou inferiores (65%). A coluna cervical representa a maioria dos níveis envolvidos (65%). Sete pacientes foram admitidos na UTI (41%) e 11 sofreram lesão neurológica. Houve melhoria do estado neurológico em menos de metade dos pacientes e altas porcentagens de complicações pós-operatórias. Conclusão Os pacientes com doenças da coluna anquilosada têm maior risco de fraturas vertebrais, mesmo após trauma menor, localizando-se predominantemente na coluna cervical. O tratamento cirúrgico dessas condições é eficaz, uma vez que permite melhora do estado neurológico do paciente. Entretanto, ainda apresentam altos índices de morbilidade e mortalidade, assim como maior incidência de complicações pós-operatórias. A prevenção de quedas pode alterar drasticamente o desfecho, função neurológica e independência nas atividades diárias do paciente. Nível de evidência IV; Estudo terapêutico de série de casos.

RESUMEN Objetivo Identificar retrospectivamente casos de tratamiento quirúrgico de fracturas vertebrales en pacientes con columna anquilosada. Nuestro propósito consiste en evaluar sus principales resultados y respectivas complicaciones. Métodos Seleccionamos pacientes mediante banco de datos de intervenciones quirúrgicas en el cuadro de fracturas de un segmento de la columna anquilosada entre el 1 de enero de 2008 al 30 de junio de 2018. Recolectamos los datos a partir de los prontuarios médicos digitales. Los parámetros analizados incluyen período de internación hospitalaria, admisión en la Unidad de Tratamiento Intensivo (UTI), complicaciones pre y postoperatorias, así como evolución neurológica. Resultados Las fracturas ocurrieron en 14 pacientes con espondilitis anquilosante (82%) y en 3 pacientes con hiperostosis esquelética difusa idiopática (18%). Todos los pacientes eran del sexo masculino y la edad promedio era de 69 años. Catorce fracturas ocurrieron debido a trauma menor (83%), de las cuales 11 eran debido a caídas de la propia altura o inferiores (65%). La columna cervical representa la mayoría de los niveles implicados (65%). Siete pacientes fueron admitidos en la UTI (41%) y 11 sufrieron lesión neurológica. Hubo mejora del estado neurológico en menos de la mitad de los pacientes y altos porcentajes de complicaciones postoperatorias. Conclusión Los pacientes con enfermedades de la columna anquilosada tienen mayor riesgo de fracturas vertebrales, incluso después de trauma menor, localizándose predominantemente en la columna cervical. El tratamiento quirúrgico de esas condiciones es eficaz, ya que permite mejora del estado neurológico del paciente. Entretanto, aún presentan altos índices de morbilidad y mortalidad, así como mayor incidencia de complicaciones postoperatorias. La prevención de caídas puede alterar drásticamente los resultados, función neurológica e independencia en las actividades diarias del paciente. Nivel de evidencia IV; Estudio terapéutico de serie de casos.

Uncommon bilateral maxillary exostosis: case report / Exostose maxilar bilateral incomum: relato de caso

ABSTRACT Exostoses or hyperostoses are benign bony outgrowths originating from the cortical bone and depend on their location for a more precise designation. The most common types found in the oral cavity are the torus palatinus and the torus mandibularis. Buccal and palatal exostoses are located along the buccal aspect of the maxilla and/or the mandible (commonly in the premolar and molar areas) and on the palatal aspect of the maxilla (usually in the tuberosity area), respectively. The etiology of exostoses still hasn't been enlightened but an interaction between environmental and genetic factors is accredited. They are usually asymptomatic, unless the mucosa becomes ulcerated. The frequency of exostoses increases with age, having their biggest prevalence from 60 years old, being more common in men and suffering ethnic influences. A thorough evaluation is important for the correct diagnosis since other lesions have similar clinical characteristics to the exostoses such as osteomas. The majority of exostoses are diagnosed clinically along with radiographic interpretations, making the biopsy dispensable and the treatment is usually unnecessary. The aim of this article was to describe a case report of bilateral maxillary exostosis, unusual, in a female patient. If an excessive amount of bone is present the exostoses may exhibit a relative radiopacity on dental radiographs. Initially, periapical and panoramic radiographs were performed to evaluate the alterations. Due to the size of the exostoses a concomitant Cone Beam Computed Tomography was performed to confirm the diagnosis. The patient is in follow-up.

RESUMO Exostoses ou hiperostoses são crescimentos ósseos benignos originados da cortical óssea e dependem de sua localização para uma denominação mais precisa. Os tipos mais comuns encontrados na cavidade oral são o Tórus Palatino e o Tórus Mandibular. Exostoses bucais e palatais acometem a face vestibular do processo alveolar na maxila e/ou na mandíbula (comumente na região de molares e pré-molares) e a superfície do processo alveolar posterior (usualmente na área da tuberosidade maxilar), respectivamente. A etiologia das exostoses ainda não foi esclarecida, mas acredita-se em uma interação entre fatores ambientais e genéticos. São usualmente assintomáticas, a não ser que a mucosa se torne ulcerada. A frequência aumenta com a idade, tendo sua maior prevalência a partir de 60 anos de idade, sendo mais comuns em homens e sofrendo influências étnicas. É importante uma avaliação minuciosa para o correto diagnóstico, visto que outras lesões, como os osteomas, possuem características clínicas semelhantes às das exostoses. A maior parte das exostoses é diagnosticada clinicamente em conjunto com interpretações radiográficas, tornando a biópsia dispensável e o tratamento é usualmente desnecessário. O objetivo deste artigo foi relatar um caso clínico de exostose maxilar bilateral, incomum, em uma paciente do sexo feminino. Se uma quantidade excessiva de osso está presente, as exostoses podem mostrar uma relativa radiopacidade nas radiografias dentárias. Inicialmente foram realizadas radiografias periapicais e radiografia panorâmica para avaliar as alterações. Devido ao tamanho das exostoses, realizou-se uma Tomografia Computadorizada de Feixe Cônico, para confirmação do diagnóstico. A paciente encontra-se em acompanhamento.

Uremic lion face syndrome / Face Leonina na Síndrome Urêmica

Abstract Mineral bone disorder is a common feature of chronic kidney disease. Lion face syndrome is rare complication of severe hyperparathyroidism in end-stage renal disease patients, which has been less commonly reported due to dialysis and medical treatment advances in the last decade. The early recognition of the characteristic facial deformity is crucial to prompt management and prevent severe disfigurement. The authors present a rare case of severe hyperparathyroidism presenting with lion face syndrome and bone fractures.

Resumo O distúrbio mineral e ósseo é uma característica comum da doença renal crônica. A síndrome da face leonina é uma complicação rara do hiperparatireoidismo grave em pacientes com doença renal terminal, que tem sido menos relatada devido aos avanços na diálise e tratamento médico na última década. O reconhecimento precoce da deformidade facial característica é crucial para estimular o tratamento precoce e prevenir a desfiguração severa. Os autores apresentam um caso raro de hiperparatireoidismo grave, apresentando síndrome da face leonina e fraturas ósseas.

Osteomielitis crónica multifocal recurrente: estado del arte / Chronic recurrent multifocal osteomyelitis: State of the art / Osteomielite crônica multifocal recorrente: estado da arte

La osteomielitis crónica multifocal recurrente es una enfermedad autoinflamatoria que se caracteriza por focos estériles de inflamación ósea que producen dolor recurrente. Es una entidad poco frecuente que tiene como manifestaciones cardinales la presencia de lesiones óseas inflamatorias en las regiones metaepifisiarias de los huesos largos que predomina en miembros inferiores. Esta enfermedad, con frecuencia asociada con síntomas sistémicos y lesiones en piel, hace parte del grupo de enfermedades que conforma el síndrome: artritis-dermatitis. Los hallazgos radiológicos más comunes son las áreas de osteolisis rodeadas de un halo esclerótico delgado, sin reacción perióstica asociada o la formación de secuestros óseos. La resonancia nuclear magnética permite hacer una detección precoz de la entidad y facilita su diagnóstico diferencial, principalmente, con infecciones y tumores óseos. El tratamiento está basado en la información obtenida mediante reportes de caso y series de pacientes y consiste en el uso de antiinflamatorios no esteroideos y en casos refractarios, bisfosfonatos y antagonistas del factor de necrosis tumoral alfa. El pronóstico de esta enfermedad, en general, es bueno, con un curso clínico benigno y autolimitado, en la mayoría de los casos.

Chronic recurrent multifocal osteomyelitis is a sterile autoinflammatory disease characterized by foci of sterile inflammation in the bone that generate recurrent pain. It is a rare entity in which the cardinal clinical manifestation is the presence of inflammatory bone lesions in metaepiphyseal regions of long bones, predominating in lower limbs. The disease is often associated with systemic symptoms and skin involvement making it part of the arthritis-dermatitis syndrome. The most common radiographic finding is osteolysis surrounded by a thin sclerotic halo, without periosteal reaction associated with bone formation or bone sequestrum. Magnetic resonance imaging allows early detection and facilitates the differential diagnosis between osteomyelitis and infections or bone tumors. Treatment is supported mainly by case reports and series of patients and consists of the use of nonsteroidal anti-inflammatory drugs and the use of bisphosphonates or tumor necrosis factor alpha antagonists in refractory cases. The prognosis of this disease is generally good, with a benign and self-limited clinical course in most cases.

A osteomielite crônica multifocal recorrente é uma doença autoinflamatória que se caracteriza por focos estéreis de inflamação óssea que produzem dor recorrente. É uma entidade pouco frequente que tem como manifestações cardinais a presença de lesões ósseas inflamatórias nas regiões metaepifisárias dos ossos longos que predomina em membros inferiores. Esta doença, com frequência associada com sintomas sistémicos e lesões na pele, faz parte do grupo de doenças que conforma o síndrome: artritedermatite. As descobertas radiológicos mais comuns são as áreas de osteólise rodeadas de um rasto esclerótico delgado, sem reação periosteal associada ou a formação de sequestros ósseos. A ressonância nuclear magnética permite fazer uma detecção precoce da entidade e facilita seu diagnóstico diferencial, principalmente, com infecções e tumores ósseos. O tratamento está baseado na informação obtida mediante reportes de caso e séries de pacientes e consiste no uso de antinflamatórios não esteróides e em casos refratários, bisfosfonatos e antagonistas do fator de necrose tumoral alfa. O prognóstico desta doença, em geral, é bom, com um curso clínico benigno e autolimitado, na maioria dos casos.

Doença de Forestier e suas implicações otorrinolaringológicas: revisão de literatura / Forestier's disease and its implications in otolaryngology: literature review

Introdução: A Doença de Forestier afeta a coluna vertebral, preferencialmente em homens Coluna vertebral; idosos. Não é rara, mas é frequentemente não reconhecida e pode levar a relevante morbimortalidade. Quando acomete a coluna cervical, pode gerar importantes manifestações otorrino-Transtornos de laringológicas. Objetivo: Destacar os sintomas faringolaríngeos da doença de Forestier. Método: Revisão da literatura nas bases de dados Web of Knowledge, PubMed e SciELO e entre os dez periódicos de maior número de citações na área de otorrinolaringologia e também busca manual por publicações nas listas de referências dos artigos selecionados, principalmente os de cunho histórico. Resultados: A doença não tem etiologia clara. Os sintomas das complicações são mais exuberantes que os da doença propriamente dita. A disfagia é o sintoma cervical mais conhecido. Outros sintomas discutidos são a apneia do sono, globus faríngeo, tosse, disfonia, dispneia, otalgia reflexa e sintomas medulares compressivos. O diagnóstico é efetuado com apropriado estudo radiológico. O tratamento é baseado em estratégia conservadora. Pacientes com disfagia refratária e comprometimento respiratório podem ser submetidos a tratamento cirúrgico. Conclusão: A doença de Forestier deve ser suspeitada em pacientes idosos com os principais sintomas das complicações, os quais são comuns na prática otorrinolaringológica, para o início precoce de acompanhamento multidisciplinar. .

Introduction: Forestier's disease affects the spinal column of primarily elderly men. It is not rare, but it is often undiagnosed and can lead to significant morbidity and mortality. When it affects the cervical spine, it can result in important otorhinolaryngological manifestations. Objective: To analyze the pharyngeal and laryngeal symptoms of the Forestier's disease. Methods: Literature review of the Web of Knowledge, PubMed, and SciELO databases and of the ten most frequently cited journals in the field of otorhinolaryngology. Additionally, a manual search was performed for publications in the reference lists of selected articles, mostly those of a historical nature. Results: The etiology of the disease is still unclear. Symptoms of complications are more significant than the disease itself. Dysphagia is the most common cervical symptom and has several involved mechanisms. Other symptoms are sleep apnea, pharyngeal globus, coughing, dysphonia, dyspnea, otalgia, and medullary compression. The diagnosis is verified by appropriate radiological study. Treatment is based on a conservative strategy. Patients with refractory dysphagia and respiratory impairment can be surgically treated. Conclusion: Forestier's disease should be suspected in elderly patients with the major symptoms of complications, which are common in otorhinolaryngology practice and when identified, a multidisciplinary approach should be instituted as soon as possible. .

Melorheostosis: A case report / Melorreostose - apresentacao de um caso

Melorheostosis is a rare disease (0.9/million habitants), characterized by linear hyperostosis along the cortex bone. It can affect any bone, being more frequent in long bones. The lesions tend to be segmental and unilateral. The etiology remains unknown although several theories proposed over the past year (vascular, inflammatory processes, embryonic defects or genetic). Show no significant difference between sexes or heredity. Clinical manifestations are mainly pain, deformity and joint stiffness. The diagnosis is obtained by combining the clinical findings with imaging studies (mainly radiography with typical image in "candle wax"). There is no definitive or specific treatment, being always palliative. We describe a case of a patient of twenty-four years, followed in Orthopedic consultation since age eight, with a deformity of the right side of the body. X-rays showed hyperostosis of the bones of the limbs in the right side of the body (image in "candle wax"). The patient is in physical therapy program and has a positive response to analgesia with ibuprofen.

A melorreostose é uma doença rara (0,9/milhão de habitantes), caraterizada por hiperostose linear ao longo do córtex ósseo. Pode afetar qualquer osso, mas é mais frequente nos ossos longos. As lesões tendem a ser segmentares e unilaterais. A etiologia permanece desconhecida, apesar de várias teorias propostas ao longo dos últimos anos (alterações vasculares, processos inflamatórios, defeitos embrionários ou genéticos). Não apresenta diferença significativa entre sexos ou hereditariedade. As manifestações clínicas são principalmente a dor local, a deformidade e a rigidez articular. O diagnóstico é obtido pela conjugação da clínica com os exames imagiológicos (principalmente radiografia com imagem típica em "cera derretida"). Não existe tratamento definitivo ou específico, é sempre paliativo. Descreve-se um caso clínico de um doente de 24 anos, seguido em consulta externa de ortopedia desde os 8 anos, por deformidade do hemicorpo direito. O RX revelou hiperostose dos ossos dos membros do hemicorpo direito (imagem em "cera derretida"). O doente encontra-se em vigilância clínica e em programa de fisioterapia com resposta positiva à analgesia com ibuprofeno.

Tratamiento de síndrome de Sapho con ácido zoledrónico: reporte de caso / Treatment of SAPHO syndrome with zoledronic acid: a case report / Tratamento de síndrome de SAPHO com ácido zoledrónico: reporte de caso

El síndrome Sapho (sinovitis, acné, pustulosis, hiperostosis, osteítis) es una condición crónica e inflamatoria con manifestaciones cutáneas y osteoarticulares. Su etiología no es clara, aunque se ha considerado una posible asociación con las espondiloartritis. Diferentes tratamientos con esteroides y medicamentos antiinflamatorios son utilizados en esta patología, con respuesta variable. Los bisfosfonatos son nuevas modalidades en el tratamiento del síndrome de Sapho, gracias a sus propiedades antiosteoclásticas y antiinflamatorias. Se reporta el caso de un paciente con Sapho exitosamente tratado con ácido zoledrónico.

SAPHO syndrome (synovitis, acne, pustulosis, hyperostosis, osteitis) is a chronic and inflammatory condition, with cutaneous and osteoarticular manifestations. Its etiology is still unclear, although a possible association has been considered between this syndrome and spondylarthropathies. Several types of treatment with steroids and anti-inflammatory drugs are currently used for this condition, obtaining different results. Biphosphonates are a new treatment option for SAPHO syndrome due to their anti-osteoclastic and anti-inflammatory properties. We report the case of a male patient with SAPHO syndrome, who was successfully treated with zoledronic acid.

A síndrome SAPHO (sinovitis, acne, pustuloses, hiperosteoses, osteítes) é uma condição crônica e inflamatória com manifestações cutâneas e ósteo-articulares. Seu etiologia não é clara, ainda que se considerou uma possível associação com as espondiloartritis. Diferentes tratamentos com esteroides e medicamentos antiinflamatórios são utilizados nesta patologia, com resposta variável. Os bisfosfonatos são uma das novas modalidades no tratamento da síndrome de SAPHO, graças a suas propriedades anti-osteoclásticas e anti-inflamatórias. Reporta-se o caso de um paciente com SAPHO tratado com ácido zoledrónico com sucesso

Do you know this syndrome? / Você conhece esta síndrome?

The SAPHO syndrome (synovitis, acne, pustulosis, hyperostosis and osteitis) includes a group of findings characterized by bone lesions usually located on the anterior chest wall, often associated with skin lesions. We report the case of a 47 years old patient, with osteochondritis at costoesternal and manubrium-sternal joints, besides of palmar-plantar pustulosis. The diagnosis is predominantly clinical and there are several treatment options described in the literature.

A síndrome SAPHO (sinovite, acne, pustulose, hiperostose e osteíte) inclui um grupo de achados caracterizado por lesões ósseas localizadas geralmente na parede torácica anterior, frequentemente associadas a lesões cutâneas. Relata-se o caso de uma paciente de 47 anos, com quadro clínico composto por osteocondrite de articulação costoesternal e manúbrio-esternal, além de pustulose palmo-plantar. O diagnóstico é predominantemente clínico e há diversas opções de tratamento descritas na literatura.

Paquidermoperiostose: forma completa da síndrome / Pachydermoperiostosis: the complete form of the syndrome

A paquidermoperiostose é uma genodermatose rara, com apresentações clínicas variadas, que se apresenta com espessamento cutâneo, baqueteamento digital e periostose. Apresenta patogênese ainda incerta e acomete, principalmente, homens. Descreve-se caso de paciente com manifestações clínicas típicas e exuberantes e alterações radiológicas clássicas desta síndrome, em sua forma completa.

Pachydermoperiostosis is a rare genodermatosis with various clinical presentations that include pachydermia (thickening of the skin), finger clubbing and periostitis. Its pathogenesis is uncertain and the condition affects mainly men. This report describes the case of a patient with typical, exuberant skin manifestations and classic radiological findings of this syndrome in its complete form.

Você conhece esta síndrome? / Do you know this syndrome?

Paquidermoperiostose é genodermatose autossômica dominante rara, que afeta pele e ossos, porém sua prevalência e incidência permanecem desconhecidas. Ocorre predominantemente em homens, que também mostram fenótipo mais grave da doença. Descrevese o caso de paciente do sexo masculino, de 60 anos.

Pachydermoperiostosis is a rare autosomal dominant genodermatosis characterized by bone and cutaneous involvement, even though its prevalence and incidence are ignored. It occurs predominantly in men, which present a more serious clinical presentation. We report a case of a 60-year-old man with this disease.

Derrame pleural quiloso na melorreostose: relato de caso com revisão da literatura / Chylous pleural effusion in melorheostosis a case with literature review

O objetivo desse estudo foi fazer uma revisão dos sinais clínicos e radiológicos de um caso atípico de melorreostose: uma mulher de 62 anos com alterações hiperostóticas irregular, de envolvimento bilateral, nos ossos raramente afetados como clavícula, escápula, costelas e crânio. Adicionalmente, a paciente tem múltiplos nevos e o diagnóstico foi feito devido a um quilotórax resistente a terapia e com evolução rápida para insuficiência respiratória.