Oral follicular lymphoid hyperplasia: clinicopathologic of a case series / Hiperplasia linfoide folicular oral: clinicopatológico de uma série de casos

RESUMEN La hiperplasia folicular linfoide (HFL) es una proliferación linfoide reactiva que puede simular linfomas, tanto clínica como histológicamente. El objetivo de este estudio fue investigar las características clínicas, morfológicas e inmunohistoquímicas de una serie de casos de HFL en la cavidad oral y discutir importantes aspectos diagnósticos y diagnósticos diferenciales en relación con los linfomas foliculares. Un análisis retrospectivo de los registros de una base de datos de 38 años reveló nueve casos diagnosticados como HFL de la cavidad oral. La edad de los pacientes osciló entre 8 y 44 años. La mayoría de las lesiones se localizaron en la mucosa oral y la presencia de un nódulo indoloro fue el hallazgo clínico más común. El análisis histopatológico reveló proliferación de células linfoides dispuestas en patrón folicular, presentando folículos primarios y secundarios con centro germinal y zona del manto, con evidencia de macrófagos que contenían cuerpos apoptóticos en su interior, así como evidencia de figuras de mitosis típicas. Observamos el área interfolicular, los linfocitos, los macrófagos e las islas epimioepiteliales. El análisis inmunohistoquímico reveló positividad de folículos linfoides para CD20, CD68, CD3 y linfoma de células B2 (Bcl-2). La presentación clínica de HFL y las evidencias histopatológicas de folículos linfáticos que muestran centros germinales indistintos con una zona del manto mal definida pueden ser un problema debido a la similitud con el linfoma folicular.

Estudios de laboratorio como herramienta en la identificación de apendicitis aguda y su diferenciación con hiperplasia linfoide / Laboratory studies as a tool for the differential diagnosis between acute appendicitis and lymphoid hyperplasia

RESUMEN Antecedentes: La apendicitis aguda (AA) es una de las principales patologías quirúrgicas en México y el mundo. A pesar de ser una patología frecuente, el manejo quirúrgico presenta una tasa del 10-20% de apendicitis blancas (AB) o hiperplasia folicular linfoide (HPL) por histopatología. Objetivo: Comparar los hallazgos clínicos, de laboratorio y radiológicos de pacientes con sospecha de AA con su diagnóstico por histopatología. Material y métodos: El estudio es retrospectivo, observacional y transversal. Se analizaron los datos de los pacientes con diagnóstico clínico de apendicitis aguda, desde febrero de 2013 hasta diciembre de 2017, atendidos en un hospital de tercer nivel en Monterrey, México. Se compararon los hallazgos de los pacientes con diagnóstico de AA vs. HPL, AA no complicadas vs. AA complicadas y pacientes pediátricos vs. adultos. Se realizó un análisis descriptivo por medio de frecuencias y porcentajes, y mediana y rango intercuartil (RIC), dada la distribución no paramétrica de estas variables. Se compararon los hallazgos por laboratorio mediante la prueba de Mann-Whitney. Se consideró una p< 0,05 como estadísticamente significativa. Resultados: En nuestro medio, ambos sexos tienen la misma frecuencia de presentación de AA. El tiempo de evolución es significativo en la presentación frecuente de AA complicada. Existe asociación entre leucocitosis, neutrofilia total y porcentual y recuento plaquetario mayor en presencia de AA vs. HPL. Conclusión: Los estudios de laboratorio no muestran cambios significativos en pacientes pediátricos con AA. En adultos con AA no complicada vs. apendicitis complicada, el aumento en WBC, NEU y NEU% son estadísticamente significativos.

ABSTRACT Background: Acute appendicitis (AA) is one of the main surgical pathologies in our country and worldwide. Despite being a surgery that is frequently done, it is still reported a 10-20% of negative appendectomies (NA). Objective: The objective of the study is to compare clinical, laboratory and radiology results with the histopathology diagnosis. Material and methods: A retrospective study was done analyzing the data of patients with clinical diagnosis of AA from February 2013 to December 2017, in a tertiary hospital in Monterrey, Mexico. They were classified by their histopathological results into different groups: AA or NA; and the AA was subdivided into complicated AA and uncomplicated AA. Finally, these groups were also subdivided by ages, into pediatric and adult groups of each category. A descriptive analysis was made using frequencies, percentages, median and the interquartile range. Laboratory results were compared with the Mann-Whitney test. Considering a p-value of p < 0.05 as statistically significant. Results: In our group of patients both genders had AA in a similar frequency, the time between the appearance of symptoms and reaching for medical advice was an important factor for having complicated AA. There is a correlation between leukocytosis, neutrophil count and platelet count elevated in presence of AA against NA. Conclusion: Laboratory studies did not report significant changes in pediatric patients with AA. In adults with uncomplicated AA vs. complicated AA, white blood cell count, and neutrophil count are statistically significant.

Resección mucosal endoscópica de hiperplasia linfoide reactiva de colon: Presentación de un caso / Endoscopic mucosal resection of reactive lymphoid hyperplasia of colon: One case presentation

La hiperplasia linfoide de colon es una patología gastrointestinal muy poco frecuente. Su tamaño y su forma macroscópica es variable. Se presenta un caso de hiperplasia linfoide reactiva en paciente femenina de 53 años de edad con aspecto macroscópico de una lesión polipoidea sésil tipo IIa ubicada en el ángulo hepático de colon la cual fue tratada con resección mucosal endoscópica. No había evidencia de lesión en otras áreas de la paciente y su evolución fue favorable.

Colon Lymphoid Hyperplasia is a rare gastrointestinal pathology. Its size and its macroscopic form is variable. We present a case of reactive Lymphoid Hyperplasia in a female patient of 53 years old with macroscopic appearance of a sessile polypoid lesion type IIa in the hepatic flexure of colon which was treated with Endoscopic mucosal resection. There was no evidence of the same pathology in other areas of the patient and the evolution of this patient has been favourable.

Linfoma ocular de células B da zona marginal: relato de caso e revisão da literatura / Ocular B-cell marginal zone lymphoma: case report and literature review

RESUMO Paciente feminina, 70 anos, apresentou-se com queixas de prurido ocular à esquerda, lacrimejamento e hiperemia há 2 meses. Ao exame físico, apenas hiperemia conjuntival discreta. Foi solicitada biópsia, que sugeriu a hipótese de pseudolinfoma pela insuficiência de critérios classificatórios. Após um ano a paciente retornou com os mesmos sintomas e proptose ocular à esquerda, associado a proliferação de aspecto linfático em conjuntiva bulbar, com presença de vasos sanguíneos, ocupando toda região superior e maior parte da medial, se estendendo até o limbo, sem oclusão do eixo visual e mobilidade ocular extrínseca preservada. Nova biópsia e imuno-histoquímica, foram compatíveis com linfoma de células B da zona marginal. Foram realizadas tomografias computadorizadas (TC) de crânio, pescoço e órbitas, revelando aumento do volume do músculo reto superior esquerdo, com intensa impregnação pelo contraste, acometendo ventre e tendão, com borramento de gordura adjacente. Foram programados 6 ciclos de quimioterapia com ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina e prednisona, CHOP, a cada 21 dias. Houve melhora dos sintomas oculares após o primeiro ciclo. Após o quarto, nova TC de órbitas evidenciou regressão do espessamento do músculo reto superior esquerdo, ainda melhor na TC realizada após o sexto ciclo. Os linfomas MALT são responsáveis por 5-17% de todos os casos de LNH, respondem por mais de 90% dos linfomas que acometem os anexos oculares, mas podem se originar em diversos tecidos. Devido a raridade da doença, carecem estudos prospectivos randomizados que definam um consenso terapêutico. A literatura sugere que o tratamento deve ser individualizado.

ABSTRACT Female patient, 70 years old, presented with complaints of left eye pruritus, tearing and redness, for 2 months. Physical examination revealed only mild conjunctival hyperemia. Biopsy was ordered, and suggested the hypothesis pseudo lymphoma by insufficient classification criteria.After a year, the patient returned with the same symptoms, and left ocular proptosis associated with lymphatic aspect of proliferation in bulbar conjunctiva, with the presence of blood vessels, occupying the entire upper region and most of the medial, extending into the limbo without occlusion the visual axis, extrinsic ocular motility preserved.Another biopsy and immunohistochemistry were compatible with a B cell marginal zone lymphoma. Tomographic studies of cranium, neck and orbits were performed, and the orbit showed enlargement of the left superior rectus muscle volume, with intense contrast uptake, affecting belly and tendon and blurring of adjacent fat. Six cycles of chemotherapy with cyclophosphamide, doxorubicin, vincristine and prednisone, CHOP, were done every 21 days. There was improvement in ocular symptoms after the first cycle. After the fourth, new scans from the orbits revealed regression of thickening of the left superior rectus muscle, and even better after the sixth cycle. The MALT lymphomas account for 5-17% of all cases of NHL, accounting for over 90% of lymphomas affecting the eye attachments, but can originate in different tissues. Due to the rarity of the disease, there are no randomized prospective studies to define a therapeutic consensus. The literature suggests that treatment should be individualized.

Alteraciones inmunológicas en la Enfermedad de Castleman / Immunological disorders in Castleman's disease

La enfermedad de Castleman es una entidad poco frecuente, caracterizada por hiperplasia linfoide angiofolicular. Tiene dos tipos histológicos principales: el hialino vascular y el de células plasmáticas; y dos formas clínicas: la localizada y la multicéntrica. Se presenta el caso de una paciente femenina de 19 años de edad con diagnóstico de enfermedad de Castleman tipo hialino vascular, con tres adenopatías localizadas en la región cervical y antecedentes de cuadros infecciosos a repetición previos al diagnóstico. En el estudio inmunohistoquímico se observó CD 20, CD 3 patrón normal y Ki 67 positivo en los folículos linfoides. El estudio inmunológico de sangre periférica arrojó una disminución marcada de los linfocitos CD3+, fundamentalmente a expensas de los CD4+, con conservación de la inmunidad humoral y presencia de anticuerpos antinucleares. Se detectaron anticuerpos IgG anticitomegalovirus y antivirus de Epstein Barr y no se detectaron anticuerpos anti-VIH1,2. Las manifestaciones clínicas sugestivas de inmunodeficiencia antes del diagnóstico de la enfermedad de Casttleman y los resultados de laboratorio obtenidos, permiten sugerir la influencia de la desregulación del sistema inmune en la patogenia de la enfermedad proliferativa. El estado de inmunodeficiencia, además, favorece las infecciones por gérmenes oportunistas, que a su vez potencian los desórdenes inmunes y linfoproliferativos. Se obtuvo una respuesta clínica favorable con tratamiento inmunoestimulante

Castleman'sdisease is a rare disorder characterized by angiofollicularlymphoid hyperplasia. There are two main histological patterns of the disease: the hyaline vascular type and the plasma cell type; andtwo clinical forms: localized and multicentric. We report a case of a 19-year-old female patient with hyaline vascular type Castleman's disease with cervical lymphadenopathies and medical history of repetitive infectious diseases before diagnosis. The inmunohistochemical study reported CD 20, normal pattern of CD3 and Ki 67 positive only in lymphoidfollicles. The immunological study showed low levels of CD3+ CD4+ lymphocytes, slightly low levels of CD3+ CD8+ lymphocytes, and the presence of antinuclear antibodies (ANA). The humoral immunity was not affected.Other findings were IgG antibodies against CMV and EBV positive, and VIH 1,2 antibodies negative. Clinical history suggesting Immunodeficiency and laboratory findings support the hypothesis that deregulation of the immune system could lead to the pathogenesis of the proliferative disease. Also, the immunodeficiency state promotes the onset of opportunistic infections which may increase immune and proliferative disorders. A favorable response to immunostimulant treatment was observed

Hallazgos en ileoscopias realizadas en el servicio de endoscopia del Hospital Universitario de Neiva entre 1996 y 2009 / Findings from ileoscopies performed in the endoscopy service of the Neiva University Hospital from 1996 to 2009

La ileoscopia es la exploración endoscópica del íleon que se puede realizar utilizando un colonoscopio, un enteroscopio de uno o dos balones o una cápsula endoscópica. Tenemos poca información acerca de la patología del íleon en nuestro medio. Objetivo: Describir los hallazgos de ileoscopias practicadas a partir de colonoscopias sin indicación manifiesta y calcular la frecuencia de esos hallazgos. Materiales y métodos: Se revisaron 3.701 informes de colonoscopias practicadas en el Hospital Universitario de Neiva entre 1996 y 2009 y se seleccionaron 417 pacientes para realizar ileoscopia y a 29 de estos se les tomó biopsia. Resultados: Se incluyeron 417 informes de ileoscopias, de los cuales el 92,9% fueron reportados como normales y el 7,1% (34) restante presentó características patológicas. A 28 pacientes de los 34 se les tomó biopsia, y el hallazgo más frecuente fue la inflamación crónica con un 56% e hiperplasia linfoide con 28%. No se informó ninguna complicación por el procedimiento endoscópico. Conclusiones: La ileoscopia es un procedimiento con una baja productividad para patología del íleon distal. No se puede recomendar como una actividad de rutina y su práctica debe dejarse a discreción del endoscopista dependiendo de la disponibilidad de otros métodos, la experiencia y su costo.Ileoscopy is endoscopic exploration of the ileum. It can be performed using two procedures: single or double balloon endoscopy or capsule endoscopy. We have little information about ileum pathologies in our environment.

Objective: Describe findings from ileoscopies performed through colonoscopies without prior indications. Calculate the frequency of these findings. Materials and methods: 3701 reported colonoscopies performed in the Neiva University Hospital were examined between 1996 and 2009. 417 colonoscopies were selected for ileoscopies, which were performed from 29 biopsies. Results: 417 reports were included for analysis. 92.9% were normal. 7.1% (34 patients) presented pathologic characteristics. Of those 34 patients, 28 were chosen for biopsies. Tithe most frequent diagnoses were chronic inflammation (56%) and lymphoid hyperplasia (28%). No complications were reported from the use of endoscopic procedures. Conclusions: Ileoscopy is a procedure with low productivity regarding distal ileum pathologies. We cannot recommend this procedure for routine examinations. It must be practiced with discretion by specialists depending upon the availability of other methods, experience and costs.

Asociación del virus herpes humano 8 y la hiperplasia linfoide nodular difusa del intestino delgado en la inmunodeficiencia variable común / Association between the human herpesvirus 8 and the diffuse nodular lymphoid hyperplasia of the small intestine in common variable immunodeficiency

La inmunodeficiencia variable común (IDVC) es la inmunodeficiencia primaria más frecuente en el terreno clínico y sus formas de presentación son muy variables. Se describe una paciente con IDVC de adulto con síndrome diarreico crónico, pérdida de peso y linfoadenopatías difusas. Sus características inmunológicas más notables fueron una profunda hipogammaglobulinemia de las 3 clases mayores de inmunoglobulinas y la disminución numérica de las células B (CD19+) y células NK (CD3-CD56+) en sangre periférica. La biopsia del intestino delgado obtenida por panendoscopia asistida por video, reveló hiperplasia linfoide multinodular con atrofia parcial de las vellosidades. La inmunohistoquímica mostró que los nódulos consistían en centros germinales aumentados de tamaño con una distribución de células B (CD20+) y células T (CD3+), similar a la del folículo normal. No se encontró expresión diferencial de cadenas ligeras κ y λ. El método de la reacción en cadena de la polimerasa en tiempo real (QRT-PCR) detectó un número apreciable de copias del genoma del virus del herpes humano tipo 8 (VHH-8) (133 copias/µL de ADN) en el ADN del nódulo intestinal biopsiado. La infección con el VHH-8 puede ser un factor importante en la patogenia de los trastornos linfoproliferativos en pacientes con IDVC.

The common variable immunodeficiency (CVID) is the more frequent primary immunodeficiency in clinical field and its presentation forms are very variable. We describe the case of a women presenting with adult CVID with chronic diarrhea syndrome, weight loss and diffuse lymphadenopathies, where the more marked immunologic features were a deep hypogammaglobulinemia of the three major kinds of immunoglobulins and numerical decrease of B cells (CD19+) and NK cells (CD3-CD56+) in peripheral blood. Biopsy of small intestine obtained by video-assisted panendoscope, showed the presence of a multinodular lymphoid hyperplasia with partial atrophy of hairinesses. Immunohistochemistry showed that nodules were high germinal centers with distribution of B cells (CD20+) and T cells (CD3+), similar to that of normal follicle. There was not differential expression of the K and λ light chains. The real time polymerase chain reaction (QRT-PCR) method detected many copies from the genome of type 8 human herpesvirus (VHH-8) (133 copies/µL of DNA) in biopsy of intestinal nodule DNA. VHH-8 infection may to be a significant factor in pathogenesis of lymphoproliferative disorders in patients presenting with CVID.

Utilidad de segunda biopsia de ganglio linfático con informe previo de hiperplasia linfoide reactiva en niños / Usefulness of second lymph node biopsy with a prior report of reactive lymphoid hyperplasia in pediatric patients

Introducción: En niños con ganglios linfáticos superficiales aumentados de tamaño se debe tener cuidado en definir quién requerirá biopsia. El objetivo de esta investigación fue analizar la utilidad de la biopsia de ganglio linfático superficial en el diagnóstico pediátrico. Métodos: De los informes histopatológicos de 364 biopsias de niños y adolescentes se consideró edad, sexo, tiempo de evolución de la adenomegalia, área anatómica, estudios de laboratorio y gabinete, y diagnósticos histopatológicos. Para el análisis estadístico se utilizaron pruebas estadísticas paramétricas y no paramétricas. Resultados: 211 pacientes masculinos (57.9 %) y 153 femeninos (42.0 %); el grupo entre uno y seis años representó 50.8 %, el tiempo promedio de evolución fue de cinco meses, el sitio anatómico predominante fue la región cervical. En 46.9 % se trató de hiperplasia linfoide reactiva seguida de neoplasias (24 %) y procesos granulomatosos (14.5 %); en 14.6 % se incluyeron infecciones diversas; en 95 pacientes con adenopatía en sitios de alarma, 29 eran oncológicos. El coeficiente de determinación de Spearman (R2 = 0.3485) indicó especificidad de patología en esas áreas, aunque la mayoría de los diagnósticos fue de ganglios en regiones diversas; prueba de Fisher con p < 0.0001. En 25 niños con hiperplasia linfoide reactiva en primer estudio, en segunda biopsia se estableció diagnóstico; la probabilidad binomial fue p = 0.0493, con 75 % de certeza y prueba de χ2 con p = 0.0512. Conclusiones: Los ganglios en regiones de alarma indican probabilidad para encontrar enfermedad; en crecimiento persistente con informe inicial de hiperplasia linfoide reactiva debe considerarse segunda biopsia pues existe probabilidad > 75 % de establecer la causa.

BACKGROUND: Physicians in daily practice frequently attend children who present an increase in lymph node size. Care should be taken to determine which children require biopsy. Our objective was to analyze the usefulness of the peripheral lymph node biopsy in pediatric diagnosis. METHODS: We reviewed histological reports of 364 lymph node biopsies. Variables were age, sex, lymphadenopathy evolution time, laboratory and imaging studies, and histopathology diagnoses. Parametric and nonparametric tests were used. RESULTS: There were 211 males (57.9 %) and 153 females (42.0 %), the 1- to 6-year age group included 50.8% of cases. Average disease-evolution time was 5 months, and the predominant anatomic site was the cervical region. Histological report was reactive lymphoid hyperplasia (RLH) in 46.9%, followed by neoplasms in (24%), and granulomas (14.5%). Other diagnoses and normal lymph nodes represented 14.6 %. Of the 95 patients with high-risk lymphadenopathy, 29 cases had oncological diagnoses. Spearman coefficient was R(2) = 0.3485. To obtain a specific diagnosis indicates the probability of disease in lymph nodes of risk areas. However, the majority of the diagnoses were obtained from lymph nodes in different areas (Fisher's test, p <0.001). In 25 children with RLH, the binominal probability of diagnosis in the second biopsy was p = 0.0493. There was a >75% chance for detecting disease. CONCLUSIONS: Peripheral lymph nodes in high-risk regions indicate probability relationship for determining disease. In persistent lymphadenopathy with an initial report of RLH, it is important to consider a second biopsy with high probability for obtaining a specific diagnosis.

Enfermedad de castleman: a propósito de un caso / Castleman disease: a purpose of a case

La enfermedad de Castleman o hiperplasia angiofolicular se caracteriza por hiperplasia linfoide reactiva, crecimiento de tumores benignos del tejido linfático y una mayor predisposición a padecer linfomas. Descrita por Benjamín Castleman en 1956, de etiología desconocida, con probable relación con el herpes virus tipo 8, fallo en la inmunorregulación, expresión aumentada del gen codificador de interleukina-6. En pediatría es excepcional. Clínicamente se distinguen las formas multicéntrica y la localizada (70 por ciento de los casos), de buen pronóstico, localizada en mediastino, cuello, abdomen, menos frecuente en axila, pelvis y páncreas; la resección de la lesión es curativa. Histológicamente se clasifica en dos tipos: hialinovascular (la más frecuente), y variedad de células plasmáticas. Se revisó la literatura y se presentan dos casos clínicos. Caso nº 1: escolar de 6 años, quien desde los 18 meses de vida presentaba masa tumoral en axila izquierda de 0,5 cm. la cual fue resecada a los 4 años. A los 6 años recidivó hasta medir 7 x 4 cms, realizándose exéresis. Presentó además hipergammaglobulinemia, bajo nivel de células NK y del índice CD4/CD8. Caso nº 2: pre-escolar masculino de 4 años, con masa tumoral en axila derecha de 1 cm. de 6 meses de evolución. Se le realizó biopsia excisional. En ambos casos el estudio anatomopatológico e inmunohistoquímico reportó Enfermedad de Castleman de variedad hialinovascular. Los pediatras y cirujanos pediatras debemos maximizar la vigilancia de adenomegalias que puedan ser lesiones centinelas de afección inmunológica o neoplásica curables si son tratadas precozmente.

Castleman’s disease or angiofolicular hiperplasy is characterized by reactive lymphoid hyperplasia, benign tumors of lymphoid tissue and predisposition to develop lymphomas. Described by Benjamin Castleman in 1956, it is of unknown etiology, probably related to herpes virus type 8, immunoregulation failure, increased expression of 6-interleukin gene. Very rare in childhood, the disease has two different clinical types: a multicentric type, and a localized type (70% of the cases). The latter with good prognosis, located inmediastinum, neck, abdomen, and less frequently in axila, pelvis and pancreas. Treatment consists in the resection of the lesion. The histological types are the hyaline-vascular type (most frequent) and the plasma cells type. Literature was reviewed and two clinical cases are reported: Case nº1: 6 year old child, who presents at 18 months of age with a 0.5 cm bulk in his left axila. The lesion was removed surgically at 4 years of age, with reappearance of a 7 x 4 lesion which was removed at 6 years of age. This child had also hipergammaglobulinemia, low levels of NK cells and of the CD4/CD8 index. Case nº2: 4 year old child, who presented with a 1 cm mass in his right axila of 6 months of evolution. An excisional biopsy was performed. In both cases the histological study reported Castleman’s disease of hialinovascular variety. Pediatricians and pediatric surgeons must follow very closely the growth of lymphoid tissue that may represent immunological. or neoplastic lesions, potentially curable if diagnosed and treated early.