RESUMEN
Disseminated encephalomyelitis (ADEM) is an infrequent condition with considerable morbidity and mortality in adult patients. It requires a high level of suspicion and diagnosis emerges by gathering clinical information, laboratory exams and images studies. ADEM is related to an immunological phenomena occurring after a bacterial/viral infection or recent vaccination. Glucocorticoids are the first line treatment, reserving immunoglobulins and plasmapheresis to refractory cases. We report a male patient aged 25, with ADEM associated to parainfluenza 3 virus respiratory infection that required mechanical ventilation and that had a complete recovery only after plasmapheresis.
La encefalomielitis aguda diseminada es una enfermedad infrecuente pero de elevada morbi-mortalidad en pacientes adultos. Demanda una sospecha y diagnóstico precoz que requiere el concurso de información clínica, pruebas de laboratorio y estudio de imágenes. De sustrato inmunológico, se puede relacionar a una infección viral, bacteriana o inmunización reciente. Los glucocorticoides son el tratamiento de elección, mientras que la inmunoglobulina intravenosa y la plasmaféresis se reservan para casos refractarios. Se presenta el caso de una encefalomielitis aguda diseminada grave, en un paciente de sexo masculino de 25 años, asociado a una infección respiratoria por virus parainfluenza 3. Requirió conexión a ventilación mecánica y tuvo una respuesta completa con plasmaféresis.
Asunto(s)
Adulto , Humanos , Masculino , Encefalomielitis Aguda Diseminada/virología , Infecciones por Respirovirus/complicaciones , Encefalomielitis Aguda Diseminada/terapia , Espectroscopía de Resonancia Magnética , Plasmaféresis , Respiración Artificial , Infecciones por Respirovirus/terapia , Índice de Severidad de la EnfermedadRESUMEN
El síndrome hemofagocítico constituye una entidad infrecuente, heterogénea, subdiagnosticada, y muchas veces fatal. En los casos secundarios, los desencadenantes pueden ser numerosos, tales como infecciones, fármacos, enfermedades autoinmunes y neoplasias. El mecanismo fisiopatogénico se explica por la presencia de una función disminuida o defectuosa de células NK y linfocitos T citotóxicos, que resulta en una activación inmune inefectiva y descontrolada, conduciendo al daño celular, falla multiorgánica y proliferación macrofágica con hemofagocitosis. Existen diferentes opciones terapéuticas, mayormente combinaciones de citostáticos y esteroides, cuyo objetivo es la supresión de la respuesta inmune descontrolada. Ocasionalmente, la condición clínica de algunos pacientes con síndrome hemofagocítico impide la utilización de esquemas terapéuticos intensivos. Comunicamos el caso de un paciente quemado grave, que reúne los criterios diagnósticos de síndrome hemofagocítico, quien presentó una evolución favorable con el tratamiento combinado de esteroides e inmunoglobulinas endovenosas.
The hemophagocytic syndrome represents an infrequent, occasionally misdiagnosed and usually fatal heterogeneous entity. Infections, drugs, autoimmune diseases and cancer are often triggers of the secondary hemophagocytic syndrome. Its physiopathogenic mechanism is explained by an impaired and inefficacious function of the NK and T cytotoxic cells that leads to an ineffective and uncontrolled immune response, inducing cellular damage, multiorganic failure with macrophage proliferation and hemophagocytosis. The main objective of the different therapeutic options, commonly combinations of steroids and chemotherapy, is the suppression of the uncontrolled immune response. Occasionally, the clinical condition of some patients represents a contraindication for intensive treatment. We report a case of a severely burned patient that fulfilled the revised criteria for the hemophagocytic syndrome and was successfully treated with the combination of intravenous immunoglobulins and steroids.