Enfermedad de Addison en una gemela de 19 meses / Addison´s disease in a 19 months old twin girl

La enfermedad de Addison, o insuficiencia adrenal primaria, es una entidad en la cual la corteza adrenal secreta cantidades insuficientes de glucocorticoides, mineralocorticoides y andrógenos debido a un daño adrenal. Se presenta el caso de una niña de 19 meses con una historia de fatiga crónica, pérdida de peso, vómitos, hiporexia e hiperpigmentación en piel labios y encías. Estos signos y síntomas tenían dos meses de evolución y empeoraron hasta que el diagnóstico correcto fue hecho y el tratamiento adecuado fue iniciado. Es una de las pacientes más jóvenes diagnosticada con enfermedad de Addison en Costa Rica, así como una edad de presentación temprana comparada con el promedio para esta patología. Se compara la paciente con su hermana gemela sana, de manera que los signos de la enfermedad son aún más evidentes y se presenta una revisión de la enfermedad de Addison como diagnóstico que debe estar presente en el diferencial de todo médico general

Insuficiência adrenal primária como primeira manifestação de câncer pulmonar metastático / Primary adrenal insufficiency as first manifestation of metastatic lung cancer

A insuficiência adrenal primária é, na maioria das vezes, causada por infecções e adrenalite auto-imune. Metástases adrenais são relativamente comuns em neoplasias de pulmão, mas usualmente são assintomáticas, mesmo quando bilaterais. Há poucos relatos de metástases adrenais levando à insuficiência adrenal. Descrevemos aqui um caso de insuficiência adrenal primária como primeira manifestação clínica de neoplasia pulmonar metastática. Paciente de 59 anos, feminina, branca, tabagista, queixava-se de dor em flanco direito associada a náuseas e emagrecimento. Exames laboratoriais confirmaram o diagnóstico de insuficiência adrenal primária. Iniciou tratamento com prednisona e fludrocortisona, com melhora progressiva dos sintomas. Na investigação da etiologia, tomografia computadorizada (TC) de abdômen mostrou aumento bilateral das adrenais. Foi submetida à biopsia de adrenal, com citopatológico positivo para células malignas. Linfonodo supraclavicular esquerdo foi biopsiado, com anátomo-patológico (AP) confirmando adenocarcinoma metastático, com imunohistoquímica sugerindo pulmão como sítio primário. Atentar para o diagnóstico de insuficiência adrenal nesse contexto é importante, porque os sintomas iniciais são inespecíficos, podendo ser atribuídos à neoplasia

Primary adrenal insufficiency is, in most cases, caused by infections and autoimmune adrenalitis. Adrenal metastasis are relatively common in lung cancer, but they are usually asymptomatic, even when bilateral. There are few reports of adrenal metastasis as a cause of adrenal insufficiency. We describe a case of primary adrenal insufficiency presenting as the first clinical manifestation of metastatic lung cancer. A 59 year-old, white, smoker woman, complaining of right flank pain associated with nausea and weight loss. Laboratory exams confirmed the diagnosis of primary adrenal insufficiency. It was started treatment with prednisone and fludrocortisones with progressive improvement. At the etiologic investigation, abdominal computadorized tomography (CT) showed bilateral increase of the adrenal glands. It was performed an adrenal biopsy and the cytologic study was positive for malignant cells. It was made another biopsy, of a supraclavicular lymph node, and the histopathologic study revealed a metastatic adenocarcinoma, immunohistochemistry study suggested lung as the primary site. Awareness of this diagnosis is important because initial symptoms of adrenal insufficiency are unspecific and may misguidedly be attributed to the neoplasm