Lesiones ampollares en una paciente con morfea panesclerótica discapacitante de la infancia / Bullous lesions in a patient with panesclerotic morphea of the childhood

La morfea ampollar es un tipo enfrecente de esclerodermia localizada que se caracteriza por presentar ampollas sobre placas escleróticas. La presencia de este tipo de lesiones obliga a descartar la variante extraenital de liquen esclerodemias localizadas, es posible hallar ambas afecciones. Se describe el caso de una paciente de 19 años con diagnóstico de morfea panesclerótica y liquen escleroso ampollar.

Bollous morphea is an infreqent type of morphea characterized for developing bullae on sclerodermiformic plaques. The presence of bullae forces to discard lichen sclerosus, a disease that usually develops in the genital zone, the extragenital variant could belong to the same spectrum that localized sclerodermiformic diseases. We present a 19 year old female patient with the diagnosis of panesclerotic morphea and bullous lichen sclerosus.

Liquen escleroso atrófico con vitiligo en pediatría / Lichen Sclerosus Atrophicus with Vitiligo in Pediatrics

RESUMEN Fundamento: el liquen escleroso es una dermatosis inflamatoria crónica de la piel y semimucosas. Afecta principalmente la vulva y la región perianal, la localización extragenital vista entre un 15 y un 20 % de los casos es rara en la infancia. Objetivo: describir una serie de 8 pacientes en edad pediátrica con padecimiento de liquen escleroso en el Hospital Pediátrico Universitario Paquito González Cueto de Cienfuegos. Métodos: se realizó un estudio descriptivo, retrospectivo, de serie de casos de 8 pacientes seguidos en consulta externa de dermatología del Hospital Pediátrico Universitario Paquito González Cueto de Cienfuegos. La información se extrajo de las historias clínicas de los pacientes. Se tuvo en cuenta la edad expresada en años, sexo, raza, afectación genital, tiempo de evolución en años, síntomas asociados, otras enfermedades asociadas: vitiligo, dermatomiositis, esclerodermia, lupus eritematoso, tipo de lesiones, morfea, fenómeno de koebner y el tratamiento. Resultados: se describieron 8 casos todos en pacientes pediátricos con edad media de 8 años y de evolución de 3,1 años, predominó el sexo femenino, el 37,5 % de la serie presentaron lesiones extragenitales y vitiligo en el 62,5 %, hubo retraso diagnóstico en un paciente. Conclusiones: el liquen escleroso es una patología que afecta la calidad de vida de los pacientes, su posible repercusión sexual, urinaria y su potencial riesgo de carcinoma epinocelular, por lo que se hace necesario realizar un diagnóstico oportuno de este padecimiento.

ABSTRACT Background: lichen sclerosus is a chronic inflammatory dermatosis of the skin and semi-mucous membranes. It mainly affects the vulva and the perianal region, the extragenital location seen between 15 and 20 % of cases, is rare in childhood. Objective: to describe 8 pediatric patients with lichen sclerosus at the Paquito González Cueto Cienfuegos University Pediatric Hospital. Methods: a descriptive, retrospective study of 8 patients followed in the dermatology outpatient clinic of the Paquito González Cueto University Pediatric Hospital in Cienfuegos was carried out. The information was extracted from the medical records of the patients. Age expressed in years, sex, race, genital involvement, evolution time in years, associated symptoms, other associated diseases were taken into account: vitiligo, dermatomyositis, scleroderma, lupus erythematosus, type of lesions, morphea, koebner and treatment. Results: 8 cases were described, all in pediatric patients with a mean age of 8 years and an evolution of 3.1 years, predominantly female, 37.5 % of the series had extragenital lesions and vitiligo 62.5 %, there were diagnostic delay in a patient. Conclusions: lichen sclerosus is a pathology that affects the quality of life of patients, its possible sexual and urinary repercussions and its potential risk of epinocellular carcinoma, for which it is necessary to make a timely diagnosis.

A radiofrequência fracionada no tratamento de líquen escleroso vulvar: um relato de caso / Fractional radiofrequency in the treatment of vulvar lichen sclerosus: a case report

O líquen escleroso vulvar (LEV) é uma doença dermatológica crônica de etiologia incerta, caracterizada por prurido intenso e atrofia progressiva. O corticosteroide tópico de longo prazo é o tratamento de primeira linha para LEV. No entanto, esse tratamento requer a colaboração da paciente, está associado a efeitos colaterais adversos e algumas pacientes não respondem aos corticosteroides. O tratamento com tecnologias térmicas e fototérmicas tem sido estudado como terapia alternativa ou complementar para melhorar os sintomas de LEV e o trofismo cutâneo. A radiofrequência fracionada microablativa é usada em dermatologia para melhorar o trofismo tecidual. Também tem sido usada em pacientes ginecológicas para tratar a atrofia vulvovaginal, estimulando a neocolagênese dérmica e a neoelastogênese. Apresentamos o caso de uma mulher de 39 anos com LEV refratária que foi tratada com aplicações locais de radiofrequência fracionada microablativa. Ela apresentou melhora satisfatória dos sintomas e do trofismo vulvar em longo prazo, sem necessidade do uso de corticosteroides.(AU)

Vulvar lichen sclerosus (VLS) is a chronic dermatological disease of unclear etiology characterized by severe itching and progressive atrophy. Long-term topical corticosteroid is the first-line treatment for VLS. However, this treatment requires patient compliance, is associated with adverse side effects, and some patients do not respond to corticosteroids. Treatment with thermal and photothermal technologies have been studied as alternative or complementary therapies to improve VLS symptoms and skin trophism. Microablative fractional radiofrequency (MFR) is used in dermatology to improve tissue trophism. It has also been used in gynecological patients to treat vulvovaginal atrophy by stimulating dermal neocollagenesis and neoelastinogenesis. We present the case of a 39-year-old woman with refractory VLS who was treated with local applications of microablative fractional radiofrequency. She had satisfactory, long-term, improvement of symptoms and vulvar trophism, and stopped using corticosteroids.(AU)

Liquen escleroso y atrófico extragenital en hombre con cáncer de próstata: ¿manifestación cutánea paraneoplásica? / Extragenital lichen sclerosus et atrophicus in man with prostate cancer: paraneoplastic skin manifestation?

Resumen Introducción: los síndromes esclerodermiformes se definen por la presencia de esclerosis cutánea, induración y pérdida de la elasticidad de la piel. Su diagnóstico diferencial incluye casos de escleroderma localizada, dentro de los cuales se describe el liquen escleroso y atrófico que, hasta la fecha, no se ha reconocido en el escenario de síndromes cutáneos paraneoplásicos. Resultados: se presenta el caso de un paciente con adenocarcinoma de próstata avanzado, quién desarrolló lesiones compatibles con liquen escleroso y atrófico extragenital durante el curso de su enfermedad oncológica, confirmadas por histopatología. Conclusiones: Se cuestiona la naturaleza paraneoplásica de esta entidad cutánea en este contexto clínico particular

Abstract Introduction: Scleroderma syndromes are defined by the presence of skin sclerosis, induration and loss of skin elasticity. Their differential diagnosis includes cases of localized scleroderma, within which lichen sclerosus et atrophicus are described, which, to date, have not been recognized in the setting of paraneoplastic skin syndromes. Results: We present the case of a patient with advanced adenocarcinoma of the prostate, who developed cutaneous lesions compatible with extragenital lichen sclerosus et atrophicus during the course of the cancer, confirmed by histopathology. Conclusions: The paraneoplastic nature of this skin entity is questioned in this particular clinical context.

Liquen escleroso y atrófico de localización extragenital / Extragenital lichen sclerosus et atrophicus

RESUMEN El liquen escleroso y atrófico (LEA), es una enfermedad muco-cutánea inflamatoria crónica cuya etiología es desconocida. Se lo ha vinculado con diversos factores: inmunológicos, genéticos, hormonales, infecciosos y traumáticos. Su localización habitual es la genital. Las formas extra genitales son poco frecuentes y suelen afectar tronco, cuello y extremidades. Se presenta un caso de liquen escleroso y atrófico de localización extra genital, en una paciente de 14 años de edad.

SUMMARY Lichen sclerosus et atrophic (LSA) is a chronic inflammatory mucocutaneous disease of unknown etiology. It has been linked to various immunological, genetic, hormonal, infectious and traumatic factors. Its usual location is the genital area. Extra-genital forms are infrequent and usually involve trunk, neck, and extremities. We present the case of a 14 years old female with lichen sclerosus et atrophic of extragenital localization.

Liquen escleroso genital y extragenital en la infancia: a propósito de un caso clínico / Lichen sclerosus in childhood

El liquen escleroso es una dermatosis inflamatoria crónica de piel y semimucosas que afecta princi-palmente vulva y región perianal, la localización extragenital vista sólo en 15 a 20% de los casos es rara en la infancia. La presentación más frecuente es la anogenital con pápulo-placas blanco marfil, atrofia, erosiones, púrpura y esclerosis. En mujeres afecta simétricamente zona interna de vulva, pe-rianal y periné adquiriendo forma típica en ocho, sin afectar vagina o himen. El liquen escleroso ex-tragenital se localiza principalmente en el dorso, cuello, periumbilical, muñecas y axilas con lesiones similares a las descriptas. Presentamos el caso clínico de una escolar de 11 años, sin patologías previas, que consulta por der-matosis situada en piel y mucosas topografiada en tronco y genitales. En piel, zona escapular bilate-ral, se observan placas blanco-nacaradas de cen-tro atrófico, sin esclerosis palpable. En mucosas, afectaba labios mayores, menores y zona perianal en forma de ocho, con atrofia y coloración blanco-brillosa. Refiere un año de evolución, con prurito vulvar y constipación. Se realiza diagnóstico de li-quen escleroso genital y extragenital y tratamiento con buena evolución.La importancia de conocer su diagnóstico radica en que es una patología que afecta la calidad de vida de los pacientes, por su sintomatología, su po-sible repercusión sexual y urinaria, y su potencial riesgo de carcinoma espinocelular. Es importante tener un alto índice de sospecha, ya que, debido a su baja frecuencia en la edad pediátrica, muchas veces el diagnóstico es tardío.

Lichen sclerosus is a chronic inflammatory der-matosis of skin and semi-mucosae, important for its sexual and urinary repercussion, and its poten-tial risk of squamous cell carcinoma.Mainly affects vulva and perianal region, extrage-nital localization seen only in 15 to 20% of cases is rare in childhood. The most frequent presenta-tion is anogenital with white ivory papule-plates, atrophy, erosions, purpura and sclerosis. In women it affects the inner area of the vulva, peria-nal and perineum, acquiring a typical shape in eight, without affecting the vagina or hymen. The extragenital sclerosus lichen is located mainly on the back, neck, periumbilical, wrists and armpits with lesions similar to those described.We present the case of a schoolgirl of 11 years, without previous pathologies, who consulted for dermatosis located on the skin and mucous mem-branes on the trunk and genitals. In skin, bilateral scapular area, white-nacreous plates of atrophic center are observed, without palpable sclerosis. In mucous membranes, it affected the labia mi-nora, majora and perianal zone in eight form, with atrophy and white-shiny coloration. She referred a year of evolution, with vulvar pruritus and constipation. Genital and extragenital lichen sclerosus diagnosis was made and had a good evolution with treatment.

Líquen escleroso vulvar: descrição de cinco casos de sucesso com laser Erbium-YAG 2940 / Vulvar lichen sclerosus: description of 5 cases successfully treated with the 2940nm Erbium-YAG laser

Líquen escleroso é dermatose crônica com predileção pela região genital. Acomete, principalmente, a raça branca, sendo mais frequente em mulheres. O tratamento-padrão é feito com corticosteroides tópicos de alta potência. Tratamentos com propionato de testosterona, imunomoduladores tópicos, terapia fotodinâmica, crioterapia, antibioticoterapia e laserterapia são citados na literatura. Neste artigo são relatados cinco casos de pacientes com liquen escleroso vulvar, sem sucesso com o clobetasol tópico, submetidas ao tratamento com Laser Erbium YAG 2940 fracionado. Os resultados foram bastante satisfatórios, sugerindo a laserterapia como opção no tratamento do líquen escleroso, incluídos casos de insucesso com o uso corticoides tópicos.

Lichen sclerosus is a chronic dermatosis, usually anogenital and mainly affecting pos-menopausal women. The use of topical corticosteroids is the mainstay of medical treatment. Other treatments are topical testosterone, calcineurin inhibitors, photodynamic therapy, cryotherapy, antibiotic therapy and laser therapy. In this article, five patients with vulvar lichen sclerosus which had no response to treatment with topical clobetasol, had good results when treated with fractional Erbium:YAG laser 2940.

Liquen escleroso y atrófico genital o craurosis de la vulva. Presentación de un caso / Sclerosus and atrophic genital Lichen or vulvar craurosis. About a case

El liquen escleroso y atrófico o la craurosis de la vulva es una afección caracterizada por la atrofia progresiva crónica de la piel y la mucosa vulvar, asociada con cambios involutivos en los genitales externos. El que sea muy poco usual en nuestro medio fue la causa que motivó la presentación de este caso, de una paciente de 49 años, de color de piel blanca, con antecedentes patológicos personales de hipertensión arterial, que asistió a consulta de Dermatología remitida por su médico de familia. Refirió que desde hacía más o menos ocho meses padecía de prurito intenso en la región vulvar y cambios en la textura de la misma que señaló como ¨sensación de endurecimiento¨ que se había intensificado, así como irregularidad en el período menstrual, todo lo cual no se resolvía con tratamiento habitual pues siempre fue interpretado como parásitos vaginales. Explicó que sufría de dolor intenso durante las relaciones sexuales, con mayor frecuencia en los últimos meses, así como trastornos del sueño y nerviosismo. Se realizó biopsia que arrojó como diagnosticó un liquen escleroso. Se le puso tratamiento con esteroides locales de alta potencia, estrógenos conjugados y apoyo psicológico. La paciente tuvo una evidente mejoría del cuadro sintomático. Se le realiza evaluación periódica para evitar recaídas y/o complicaciones.

Sclerosus and atrophic genital Lichen or vulvar craurosis is an affection characterized by a progressive chronic atrophy of the vulvar skin and mucosa, associated to involutive changes in external genitalia. The presentation of this case was motivated by the unusual appearance of it in our context. A 49 year old white patient with history of hypertension, came to the Dermatology consultation referred by her Family Doctor. She reported that she had had an intense pruritus since approximately eight months in the vulvar region and changes in texture which she stated as ¨hardening sensation¨ which had had intensified, so as irregularities in her menstrual period, all of which was not relieved with the usual treatment as it was interpreted as vaginal parasites. She explained that she suffered from an intense pain during intercourse, more frequently in the last months so as sleeping problems and nervousness. A biopsy was performed and it showed lichen sclerosus. It was treated with local high potency steroids, conjugated estrogens and psychological support. The patient had an evident symptom improvement. She has a periodic evaluation to avoid relapse and /or complications.

Liquen escleroso extragenital: Presentación de un caso / Lichen scleros extragenital: presentation of a case

El liquen escleroso es una enfermedad crónica inflamatoria de causa desconocida. En hombres su presentación es infrecuente y se observa más comúnmente en la cuarta década de la vida. Asimismo, las lesiones extragenitales son inusuales y asientan más comúnmente en extremidades y tronco. A continuación, presentamos un paciente de sexo masculino adolescente con diagnóstico de liquen escleroso en dorso

Lichen sclerosus is a chronic inflammatory disease of unknown etiology. Appearance in men is unusual and is most seen at fourth decade of life. Also extragenital lesions are rare and most commonly settle in extremities and trunk. A case of a male adolescent patient with lichen sclerosus in trunk is reported.

Balanitis xerótica obliterante en el adulto: A propósito de un caso / Balanitis xerotica obliterans: A case report in an adult

El liquen escleroso y atrófico (LE y A) del pene, también conocido como balanitis xerótica obliterante (BXO), es una enfermedad inflamatoria crónica del pene que puede ocurrir a cualquier edad. La inflamación conduce a la formación de placas hipocrómicas, más comúnmente en el prepucio o en el glande. En general puede causar fimosis, prurito, dolor por las fisuras, disuria, restricción de la micción, dispareunia y disfunción sexual significativa. Comunicamos un caso de BXO asociado a vitiligo en un paciente de 78 años, quien consultó por dispareunia. Fue derivado a Urología para resolución quirúrgica, donde se realizó una postectomía, cuyo estudio era compatible con una BXO. Muchos hallazgos obtenidos en los últimos años apuntan cada vez más, hacia un origen autoinmune de esta enfermedad. El uso de corticoides tópicos de alta potencia es todavía la mejor terapéutica, siendo la cirugía un buen tratamiento en casos muy severos, con fimosis importante o aquellos que no responden al uso de corticoides o inhibidores de la calcineurina, como el tacrolimus o pimecrolimus.

Lichen sclerosus et atrophicus (ALE) of the penis, also known as balanitis xerotica obliterans (BXO) is a chronic inflammatory disease of the penis that can occur at any age. The inflammation leads to the formation of hypochromic plaques, most commonly in the foreskin or on the glans. BXO can cause phimosis, pruritus, pain, dysuria, urinary restriction, dyspareunia, and significant sexual dysfunction. We present a case of BXO associated to vitiligo in a 78 years old patient, who consulted for dyspareunia. It was referred to urologist for surgical resolution, where circumcision was performed with biopsy compatible with BXO. In recent years studies have found that it could exists, an autoimmune ethiopathogenic factor of the disease. The topical use of high power corticosteroids is still the first choice and surgery remains a good treatment in severe cases (ex. phimosis) or those who do not respond to steroids.

Líquen escleroso associado ao vitiligo / Lichen sclerosus associated with vitiligo

O vitiligo é uma dermatose adquirida de provável etiologia autoimune que se caracteriza por manchas acrômicas assemelhando-se com outras doenças discrômicas. O líquen escleroso, atualmente considerado por alguns autores como uma forma de esclerodermia, apresenta etiologia indefinida, porém com possível componente autoimune na patogênese. A associação entre as duas doenças não é rara. Relatamos um caso de uma paciente do sexo feminino com líquen escleroso associado ao vitiligo na mesma região topográfica no qual a luz de Wood foi útil na delimitação de cada uma das lesões, facilitando o manejo das duas doenças.

Líquen escleroso hemorrágico extragenital / Lichen sclerosus hemorrhagic extragenital

Contexto: Líquen escleroso é uma doença crônica que se apresenta clinicamente na forma genital e, mais raramente, extragenital. Acometepreferencialmente as mulheres, e, em menor frequência, os homens. Sua etiologia permanece desconhecida; postula-se a associação com doenças autoimunes, predisposição genética, além de envolvimento de fatores hormonais e a importância do estresse oxidativo na gênese da doença. O tratamento de eleição é a corticoterapia tópica de alta potência com excelentes resultados, sendo utilizados ainda imunomoduladores, retinoides, progesterona e estrógeno, além de laser de CO2 e fototerapia. Relato de caso: Descrevemos um caso raro e excêntrico de líquen escleroso hemorrágico de apresentação incomum. Conclusão: Acentuamos a importância do diagnóstico clínico e histológico de forma exuberante desta dermatose, resolvida com sucesso.

Liquen escleroso y atrófico: revisión de una dermatosis con múltiples manifestaciones / Lichen sclerosus and atrophic: review of a dermatosis with multiple manifestations

El liquen escleroso y atrófico (LEA) es una enfermedad inflamatoria crónica poco frecuente, de causa desconocida, con tendencia a la atrofia epidérmica y cicatrización destructiva. Predomina en mujeres, en la región anogenital, asociándose a un importante deterioro funcional y, en ocasiones, transformación maligna a carcinoma espinocelular. El tratamiento de elección es aún controvertido, siendo los corticoides tópicos de alta potencia y los inhibidores tópicos de la calcineurina los más utilizados. Se presentan cuatro casos clínicos de LEA; uno en una niña de 8 años, con una placa blanquecina atrófica localizada en tórax anterior; un segundo caso, un paciente de sexo masculino de 31 años con una placa blanquecina atrófica localizada en el glande, prepucio y cuerpo del pene; un tercer caso, un paciente de sexo masculino de 24 años con pápulas blanquecinas de 1 mm de diámetro, localizadas en el cuerpo del pene; y finalmente, una paciente de sexo femenino de 53 años con placas blanquecinas, atróficas e induradas en la axila derecha. Todos con hallazgos histopatológicos característicos que permitieron confirmar el diagnóstico de LEA. A partir de estos casos destacamos las diferentes localizaciones y edades de presentación que puede tener esta enfermedad junto con la importancia de un diagnóstico e inicio precoz del tratamiento. Esta revisión tiene como objetivo actualizar los conocimientos sobre los datos demográficos, clínicos, fisiopatológicos y terapéuticos en torno a LEA. Para ello, se realizó una búsqueda exhaustiva de la literatura utilizando los buscadores de PubMed y la Colaboración Cochrane. Resultados de la búsqueda incluyen bibliografía publicada hasta julio de 2014.

Lichen sclerosus et atrophicus (LSA) is an uncommon chronic inflammatory disease of unknown cause, prone to produce epidermal atrophy and destructive scarring. It predominates in women, in the anogenital region, usually associated with significant functional impairment and sometimes malignant transformation to squamous cell carcinoma (SCC). The treatment of choice is still controversial, with topical high potency steroids and topical calcineurin inhibitors being actually the most used. Four clinical cases are presented: one from an 8 year-old girl with a whitish atrophic plaque located on the chest; another is a male patient, aged 31, with a whitish atrophic plaque located on the glans, foreskin and body of the penis; a third case, 24 year-old male, with whitish papules of 1 mm in diameter located on the body of the penis and; finally, a female patient aged 53, with white atrophic and indurated plaques at the right axilla. All of them had characteristic histopathologic findings, confirming the diagnosis of LSA. From these cases we pretend to highlight the different locations and ages of presentation of LSA, and the importance of an early diagnosis and treatment. This review update the current understanding of the demographic, clinical, pathogenic and therapeutic data on LSA. For this, a comprehensive search of the literature was conducted using PubMed and Cochrane Library. Search results include published references until july 2014.

O tratamento bem-sucedido com fototerapia UVB banda estreita em um caso raro de líquen escleroso extragenital generalizado / Successful treatment of a rare case of widespread extragenital lichen sclerosus with narrow band UVB phototherapy

O líquen escleroso é patologia incomum acometendo tanto região genital quanto extragenital, constituindo apresentação atípica da doença. O uso de corticosteroides tópicos é considerado primeira linha para tratamento da doença genital. Lesões extragenitais são menos sensíveis a essa terapêutica. Relata-se caso de líquen escleroso em paciente do sexo feminino, de 82 anos, com envolvimento extragenital generalizado e tratamento bem-sucedido com fototerapia UVB de banda estreita. O líquen escleroso é dermatose inflamatória crônica, e as formas disseminadas da doença são raras e sem consenso em relação ao tratamento da forma extragenital. A opção pela terapia com UVB de banda estreita baseou-se nos relatos da literatura.

Lichen sclerosus is an uncommon condition affecting both the genital and extragenital region, the latter constituting an atypical occurrence of the disorder. The use of topical corticosteroids is considered the first-line treatment of this genital disease. Extragenital lesions are less sensitive to this therapy. The present study describes a case of lichen sclerosus in an 82-year-old female patient, with widespread extragenital involvement and successful treatment with narrow band UVB phototherapy. Lichen sclerosus is a chronic inflammatory dermatosis and disseminated forms of the condition are rare, with an absence of consensus on the treatment of the extragenital form. The choice for narrow band UVB therapy was based on the literature.

Carcinoma espinocelular de la vulva: caso clínico / Squamous cell carcinoma of the vulva: case report

Antecedentes: El carcinoma espinocelular (CEC) es una neoplasia epitelial maligna. La mayor parte se concentra en 4 áreas: cáncer de piel no melanoma, de cabeza y cuello, esofágico y pulmonar. El riesgo de metástasis de CEC es de 0,3-3,7 por ciento. El CEC vulvar representa aproximadamente un 3-5 por ciento de los cánceres ginecológicos. Caso clínico: Mujer de 86 años con prurito genital de larga data. Evaluada en varias oportunidades, siendo tratada como Herpes genital con valaciclovir, y Liquen Escleroso y Atrófico (LEA) con corticoides tópicos y tacrolimus con mala respuesta. Consultó por intenso prurito y nuevas lesiones vulvares. Al examen físico, destacaban 2 nódulos ulcerados en región periclitorídea izquierda e introito. La biopsia confirmó CEC bien diferenciado infiltrante. El TAC de abdomen y pelvis descartó metástasis. Se realizó radioterapia por 7 semanas. Por persistencia de la lesión, ingresó a cuidados paliativos. Dos años después la paciente está en buenas condiciones. Discusión: El CEC representa el 95 por ciento de las neoplasias vulvares. Existen 2 tipos: CEC en mujeres jóvenes, asociado a infección por virus papiloma humano de alto riesgo y CEC en mujeres mayores en relación a LEA. El 45-61 por ciento de los CEC de vulva se asocian a LEA preexistente, por lo que se recomienda el seguimiento de pacientes portadoras de LEA cada 6 meses. Conclusión: Es importante realizar biopsias de lesiones vulvares con mala respuesta a tratamiento, sobre todo si se asocia a LEA.

Background: Squamous cell carcinoma (SCC) is a malignant epithelial neoplasm. SCC can be divided into 4 groups: non-melanoma skin cancer (NMSC), head and neck, esophageal and lung cancer. The risk for metastasis of SCC is 0.3-3.7 percent. Vulvar SCC is approximately 3-5 percent of all gynecological cancers. Case report: An 86-year old woman with a history of several years of genital pruritus and many consultations for this reason, prior treatments included valacyclovir for genital herpes; topical corticosteroids and tachrolymus for lichen sclerosus et atrophicus (LEA) with poor response. She presented with pruritus and new vulvar lesions. Physical examination showed two ulcerated nodules on the left periclitorid region and the introitus. The biopsy confirmed an infiltrating well-differentiated SCC. CT-scans discarded metastases. She received 7 weeks of radiotherapy. Due to persistence of the tumor the patient entered palliative care. Two years afterwards the patient is in good condition. Discussion: SCC represents 95 percent of vulvar malignancies. There are 2 types: SCC in young women, associated with high-risk human papilloma virus infection and SCC in elder women associated to the preexistence of LEA. 45-61 percent of vulvar SCC is associated in with preexisting LEA. Patients with LEA should be followed every 6 months. Conclusion: It is important to perform biopsies of vulvar lesions that have poor response to treatment, especially if they are associated with LEA.

Morfea variedad liquen escleroso y atrófico asociada a vitiligo / Morphea lichen sclerosus et atrophicus variant associated to vitiligo

Comunicamos el caso de una mujer de 45 años, que padece de un vitiligo y una tiroiditis de Hashimoto, de once años de duración. Hace dos años, se instalan lesiones de morfea variante liquen escleroso y atrófico en el tronco, abdomen y extremidades. Esta asociación es extremadamente rara. Sugerimos la hipótesis que un fenómeno isomórfico, esté afectando las antiguas máculas de vitiligo, es más que una casualidad.

A 45-year-old woman who has suffered from a disseminated vitiligo and a Hashimoto tiroiditis for 11 years, started two years ago with a third disease, a morphea variant “lichen sclerosus et atrophicus” localized in the trunk, abdomen and limbs. The clash of both diseases is very unusual. We suggest the hypothesis of being an isomorphic phenomenon that affects the old macules of the vitiligo more than a simple coincidence of two diseases in the same person.

Liquen escleroso anogenital: comunicación de un caso en una niña escolar / Lichen sclerosus anogenital: report of a case in a school girl

El liquen escleroso es una enfermedad mucocutánea crónica que puede aparecer en cualquier región del cuerpo, aunque tiene predilección por la zona anogenital. Afecta a ambos sexos a cualquier edad, pero predomina en mujeres entre la 4a y 6a década de vida y en niñas prepúberes. Si bien su etiología exacta es desconocida, factores genéticos, autoinmunitarios e infecciosos están implicados en su patogenia. Se manifiesta inicialmente con pápulas y placas eritematosas, que luego se transforman en lesiones blancas y escleróticas, presentando como síntomas acompañantes prurito, disuria, dispareuniay dolor a la defecación según la localización. Los corticoides de alta potencia son el tratamiento de elección, aunque también se han obtenido buenos resultados con los inhibidores de la calcineurina. Presentamos el caso de una escolar de sexo femenino con una lesióncompatible con liquen escleroso en la región perianal, que tuvobuena respuesta al tratamiento con tacrolimus tópico.

Lichen sclerosus is a chronic mucocutaneous disease with predilection forthe anogenitalregion,although it can appear elsewhere. It affects both genders at any age with female patients clearly outnumber male patients andwith a bimodal onset in women between 40 and 60 years and prepubertal girls. Exact etiology remains unknown, but genetics factors, autoimmunity and infections have been implicated. Initial clinical features are erythematous papules or plaques that turn into white and sclerotic lesions with pruritus, dysuria, dyspareunia or pain on defecation, depending on the affected region. The mainstay of treatment is ultra-potent corticosteroids, although it has been reported good outcomes with calcineurin inhibitors as well. We present the case of a schooled girl with a perianal lichen sclerosus with a good response to treatment with topical tacrolimus.

Liquen escleroso vulvar en la infancia. Reporte de un caso en una niña con síndrome de Turner / Vulvar lichen sclerosus in a girl with Turner syndrome

Las afecciones dermatológicas en el síndrome de Turner son poco frecuentes, pero en algunos casos ocasionan morbilidad significativa. El liquen escleroso vulvar (LE) es una afección inflamatoria mucocutánea crónica, caracterizada por prurito en la zona anogenital. Su fisiopatogenia se vincula con factores genéticos y autoinmunes. Se presenta el caso de una niña con síndrome de Turner en tratamiento con hormona de crecimiento, que consultó por prurito vulvar, cuyo diagnóstico correspondió a liquen escleroso.

Dermatological complications in Turner syndrome are infrequent but occasionally cause significant morbidity. Lichen sclerosus (LS) is a chronic inflammatory mucocutaneous affection characterized by pruritus in the anogenital area. It is yet not clear its pathophysiology but it's linked with genetic factors and autoimmunity. This is a case report of a girl with Turner syndrome with growth hormone treatment that started with vulvar pruritus and was diagnosed as lichen sclerosus

Liquen escleroso genitaly extragenital: a propósito de 4 casos / Genital and extragenital lichen sclerosus: report of 4 cases

El liquen escleroso (LE) es una enfermedad mucocutánea inflamatoria crónica de etiología desconocida. Se lo ha vinculado con diversos factores inmunológicos, genéticos, hormonales, infecciosos y traumáticos. Se presenta generalmente en mujeres entre la cuarta y quinta década de la vida y su localización habitual es la genital. Las formas extragenitales son poco frecuentes y asientan en tronco, cuello y extremidades. Debido a que los síntomas que provoca en el área genital, como el prurito, dispareunia, dolor y disuria alteran la calidad de vida del paciente, es fundamental realizar un diagnóstico en forma temprana y el tratamiento adecuado. Presentamos cuatro casos de LE genital y extragenital.

Lichen sclerosus is a chronic inflammatory mucocutaneous disease of unknown aetiology. It has been linked to various immunological, genetic, hormonal, infectious and traumatic factors. It usually appears in women between fourth and fifth decade of life and usual location is genital area. Extragenital forms are rare and located on trunk, neck and extremities. Because the symptoms affecting genital area, such as itch, dyspareunia, pain and dysuria, may cause a high impact on the quality of life of patients, early diagnosis and appropiate treatment are essential. Four cases of genital and extragenital lichen sclerosus are reported.

Os três líquens: escleroso, plano e plano erosivo / The three lichens: sclerosus, planus and erosive

Líquen escleroso (LE) e líquen plano (LP) são doenças de natureza inflamatória que atacam a pele e a região anogenital e que, por vezes, podem ser de difícil diferenciação clínica em seus respectivos estágios iniciais. O LE teve sua incidência demonstrada em 1,7% dos atendimentos ginecológicos, em todas as faixas etárias. Já o LP ataca cerca de 1% das mulheres, mas sua incidência real é difícil de avaliar. LE e LP são doenças cuja patogênese é multifatorial. Fatores genéticos e hormonais e infecções e trauma foram associados ao desenvolvimento de LE, enquanto que LP tem seu desenvolvimento menos compreendido; no entanto, também é associado a fatores genéticos, a infecções e ao uso de certos medicamentos. As duas doenças causam bastante desconforto às pacientes, pois podem se apresentar com dor, ardência, prurido e também há a possibilidade de estenose do introito vaginal e consequente dispareunia. Na suspeita de LE e LP, deve ser feito diagnóstico diferencial com outras doenças de pele e com neoplasia intraepitelial vulvar (NIV). O risco de transformação maligna justifica o acompanhamento que as pacientes devem ter pelo resto da vida. O tratamento de primeira linha para LE e LP consiste em corticosteroides tópicos superpotentes. O diagnóstico requer frequente biópsia para sua confirmação. O objetivo deste trabalho foi revisar a fisiopatologia, complicações e tratamento dessas duas doenças, as quais são muito importantes, pois não possuem cura e podem comprometer seriamente a qualidade de vida das pacientes.(AU)

Lichen sclerosus (LS) and lichen planus (LP) are diseases of an inflammatory nature that attack the skin and anogenital region, and sometimes they might have a difficult clinical differentiation in their early stages. LE has its incidence demonstrated in 1.7% of gynecological consultations in all age groups. LP attacks about 1% of women, but its true incidence is difficult to assess. LE and LP are diseases whose pathogenesis is multifactorial. Genetic and hormonal factors, infections and trauma were associated with the development of LE, while LP has its development less understood; however, it is also associated with genetic factors, infections and the use of certain medications. Both diseases cause much discomfort to the patient, because they may present with pain, burning, itching and there is also the possibility of stenosis of the vaginal opening and consequent dyspareunia. On suspicion of LE and LP should be done differential diagnosis with other skin diseases and vaginal intraepithelial neoplasia (VIN). The risk of malignant transformation justifies the monitoring that patients should have in the rest of their life. The first-line treatment for LE and LP consists of topical corticosteroids super powerful. The diagnosis often requires biopsy for confirmation. The aim of this study was to review the pathophysiology, complications and treatment of these diseases, which are very important because they have no cure and can seriously compromise the quality of life of patients.(AU)