Acute sarcoidosis Löfgren Syndrome treated by Chinese medicinal formula based on Syndrome Differentiation: a case - based review / Tratamiento de síndrome de Löfgren de sarcoidosis con fórmula medicinal china basada en diferenciación de síndrome: una revisión basada en casos

Löfgren syndrome (LS) is a unique acute manifestation of sarcoidosis and characterized by erythema nodosum, bilateral hilar lymphadenectasis, and/or bilateral ankle arthritis or periarthritis. A 37 - year - old female patient with LS presented with fever accompanied by multiple joint swelling and pain, nodular skin erythema, and bilateral hilar lymphadenectasis. The patient had received treatment involving non - steroidal anti - inflammatory drugs and glucocorticoids in other hospitals, but the effects were poor, and the conditions reemerged. The LS duration has lasted for more than 3 months. Following traditional Chinese medicine (TCM) treatment, syndrome differentiation as well as giving patients oral Chinese medicine decoction, the symptoms of the patient were rapidly relieved within one week and did not recur during a six - month follow - up period. This case is the first clinical report of acute sarcoidosis LS treated using T CM and reflects the significant advantages of this form of therapy in emergency treatment

El síndrome de Löfgren (LS) es una manifest ación única y aguda de sarcoidosis, caracterizada por eritrema nodoso, linfadenectasis hilar bilateral, y/o a r tritis de tobillo bilateral o periartritis. Una paciente de 37 años de sexo femenino con LS se presentó con fiebre, acompañada de inflamación y do lor múltiple de articulaciones, eritrema nodular cutáneo, y linfadenectasis hilar bilateral. La paciente recibió un tratamiento que consistió en antiinflamatorios no esteroidales y glucocorticoides en otros hospitales, pero los efectos fueron leves y las c ondiciones reemergieron. El LS ha durado más de tres meses. Siguiendo el tratamiento de medicina tradicional china (MTC), la diferenciación de síndrome, así como darles a los pacientes una decocción de medicina china por vía oral, los síntomas de la pacien te rápidamente fueron aliviados en el curso de una semana y no recidivaron durante los seis meses de un seguimiento. El caso es el primer reporte clínico de tratamiento de sarcoidosis aguda asociada a LS usando TCM y refleja las significativas ventajas de esta forma de terapia en el tratamiento de emergencia.

Tomografía por emisión de positrones en el diagnóstico de sarcoidosis y síndrome de Löfgren / Tomography by emission of positrons in the diagnosis of sarcoidosis and Löfgren's syndrome

La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa no caseificante, multisistémica, de causa desconocida, que compromete el pulmón y los ganglios linfáticos mediastinales entre el 90-95 por ciento de los casos. También puede afectar otros órganos como las glándulas salivales, piel, ojos, hígado, bazo, corazón, huesos y sistema nervioso central. El compromiso torácico representa la principal causa de morbilidad con unas 10/100 000 personas al año y mortalidad. Nuestro estudio tuvo como objetivo presentar a un paciente de 45 años de edad atendido por tener manifestaciones clínicas, paraclínicas y radiográficas que permitieron establecer, sin confirmar mediante estudio histológico, el diagnóstico de una forma aguda de sarcoidosis. Su forma clínica de expresión coincidió con el síndrome de Löfgren con ensanchamiento mediastinal bilateral por linfoadenopatía hiliar, síndrome febril, eritema nudoso y artritis aguda en miembros inferiores, que desarrollan entre un 20-30 por ciento de los pacientes con sarcoidosis. Se le realizó una tomografía por emisión de positrones, cuyos resultados ofrecieron elementos diagnósticos propios de un proceso inflamatorio pulmonar alejado de las características propias de una neoplasia maligna. Después de una profunda evaluación del riesgo-beneficio, se impuso tratamiento inmunosupresor con esteroides a dosis elevadas y seguimiento estrecho. Observamos una evolución muy positiva e inmediata desde el punto de vista clínico y radiográfico. Luego de varias semanas de tratamiento se apreciaron los cambios con marcada mejoría hasta pasados 3 meses que constatamos prácticamente una casi desaparición de las imágenes radiográficas(AU)

Sarcoidosis is a multisystemic, non-caseating granulomatous disease of unknown cause that involves the lung and the mediastinal lymph nodes in between 90 percent and 95 percent of cases. It can also affect other organs, such as the salivary glands, skin, eyes, liver, spleen, heart, bones, and central nervous system. Thoracic involvement represents the main cause of morbidity and mortality in patients with this entity, which occurs in about 10 / 100,000 people a year. Our study aimed to present a 45-year-old patient treated for presenting clinical, paraclinical and radiological manifestations that allow the diagnosis of an acute form of sarcoidosis to be established without confirming by histological study. Its clinical form of expression showed the presence of Löfgren's syndrome with bilateral mediastinal widening due to hilar lymphadenopathy, febrile syndrome, erythema nodosum, and acute arthritis in the lower limbs, which 20-30 percent of patients with sarcoidosis develop. A positron emission tomography scan was performed and its results offered us diagnostic elements typical of a pulmonary inflammatory process far from the characteristics of a malignant neoplastic process(AU)

Síndrome de Löfgren en Neiva - Colombia: reporte de un caso / Löfgren Syndrome in Neiva - Colombia: A Case Report

Resumen La sarcoidosis es una enfermedad inflamatoria granulomatosa multisistémica crónica de etiología desconocida, que afecta en su mayoría a adultos jóvenes. Se presenta el caso de un paciente masculino de 35 años de edad, que asistió a nuestro hospital por un cuadro clínico de fiebre prolongada asociada a poliartritis y eritema nodoso, que fue diagnosticado con síndrome de Löfgren, entidad poco frecuente en nuestro país. A pesar de la baja prevalencia, la sarcoidosis y su variante, síndrome de Löfgren, se deben tener siempre en cuenta en pacientes con eritema nodoso y/o adenopatías hiliares.

Abstract Sarcoidosis is a chronic multisystemic granulomatous inflammatory disease of unknown etiology which affects mainly young adults, characterized by formation of non-caseous granulomas. Löfgren syndrome refers to an acute presentation of sarcoidosis, characterized by the triad of bilateral hilar lymphadenopathies, erythema nodosum and periarticular swelling. This paper presents the case of a 35-year-old man, who attended our hospital with prolonged fever associated to polyarthritis and erythema nodosum. After medical assessment, laboratory test results, X-ray and CT scans, the patient was diagnosed with Löfgren syndrome, a disease seldom encountered in Colombia. Despite the low prevalence of sarcoidosis and Löfgren syndrome in our country, erythema nodosum and/or hilar adenopathies should increase suspicion of this rare disease, and Löfgren syndrome should be considered in patients with this presentation.

Síndrome Löfgren - o melhor cenário da sarcoidose / Löfgren Syndrome - Sarcoidosis's Best Scenario / Síndrome Löfgren - El mejor escenario de la sarcoidosis

Resumen Introducción: la sarcoidosis es una granulomatosis sistêmica de etiología desconocida, que se puede manifestar de forma aguda como síndrome de Löfgren en 20 %-50 % de los individuos, la cual, a pesar de tener un curso benigno, exige una vigilancia y acompañamiento cuidadoso de los enfermos. Este síndrome, caracterizado por la triada eritema nodoso, linfadenopatias hilares bilaterales y poliartralgia o poliartritis, no carece de confirmación histológica para el diagnóstico y es más prevalente en mujeres caucasianas hasta los 35 años. Presenta buenos pronósticos y puede tener resolución espontánea de las quejas en el primer año después del aparecimiento. Caso clínico: los autores presentan el caso clínico de una paciente de 20 años que acudió al servicio de urgencia con lesiones nodulares, enrojecidas y dolorosas en los miembros inferiores, acompañadas de malestar general e gonalgias bilaterais com compromiso funcional. Se confirmaron linfadenopatías y hilares bilaterales y aumento de la enzima conversora de la angiotensina sérica. Conclusión: la paciente tuvo respuesta favorable a un ciclo corto de corticoterapia y analgesia con antinflamatorios, no esteroides.

Resumo Introdução: a sarcoidose é uma granulomatosa sistêmica de etiologia desconhecida, que se pode manifestar de forma aguda como síndrome de Löfgren em 20 %-50 % dos indivíduos, a qual, não obstante ter um curso benigno, exige uma vigilância e acompanhamento cuidadosos dos doentes. Esta síndrome caracterizada pela tríade eritema nodoso, linfadenopatias hilares bilaterais e poliartralgia ou poliartrite, não carece de confirmação histológica para o diagnóstico e é mais prevalente em mulheres caucasianas até aos 35 anos de idade. Apresenta bom prognóstico e pode ter resolução espontânea das queixas no primeiro ano após o aparecimento. Caso Clínico: os autores apresentam o caso clínico de uma doente de 20 anos que recorreu ao serviço de urgência com lesões nodulares, avermelhadas e dolorosas nos membros inferiores, acompanhadas de mal-estar geral e gonalgias bilaterais com compromisso funcional. Constataram-se linfadenopatias e hilares bilaterais e elevação da enzima conversora da angiotensina sérica. Conclusão: a doente teve resposta favorável a um ciclo curto de corticoterapia e analgesia com anti-inflamatórios não esteroides.

Abstract Introduction: Sarcoidosis is a systemic granulomatosis of unknown etiology that can manifest acutely as Löfgren's syndrome in 20-50% of the individuals, which despite having a benign course, requires careful monitoring and follow-up of patients. This syndrome characterized by erythema nodosum, bilateral hilar lymphadenopathy and polyartralgia or polyarthritis, does not require histological evidence for the diagnosis and is more prevalent in caucasian women until the age of 30 years. It has good prognosis and may have spontaneous resolution of complaints usually occur in the first year after the onset. Case Presentation: The authors present the case of a 20-year-old female who went to the emergency department with complaints of nodular, reddish and painful lesions in the lower limbs, accompanied by general malaise and bilateral knee pain associated with functional impotence. Conclusion: Radiographic changes and elevation of the serum angiotensin converting enzyme were observed, with the patient responding well to a short course of corticosteroids and analgesia with nonsteroidal anti-inflammatory drugs.

Síndrome de Löfgren Una variante clínica de la sarcoidosis caracterizada por eritema nodoso, artritis y adenomegalias mediastinales / Löfgren's syndrome A clinical variant of sarcoidosis characterized by erythema nodosum, arthritis, and mediastinal lymphadenopathy

Se presenta el caso de una paciente de 24 años que consulta por inflamación de los tobillos y eritema nodoso. Al realizar el estudio clínico y paraclínicos de la paciente se diagnosticó síndrome de Löfgren, entidad de baja prevalencia en nuestro país. Este caso permite realizar una discusión del diagnóstico del eritema nodoso y la sarcoidosis. (Acta Med Colomb 2015; 40: 345-348).

The case of a patient of 24 years who consulted for swollen ankles and erythema nodosum is presented. In conducting clinical and laboratory study of patient, Löfgren's syndrome diagnosis was made, entity of low prevalence in our country. This case allows to make a discussion of the diagnosis of erythema nodosum and sarcoidosis. (Acta Med Colomb 2015; 40: 345-348).

Sarcoidosis aguda: variante de Síndrome de Lõfgren sin eritema nodoso / Acute sarcoidosis: erythema nodosum-free variant of Lõfgren’s Syndrome

El síndrome de Lõfgren, es una variante aguda de la sarcoidosis, que se caracteriza por fiebre, eritema nodoso, adenomegalias hiliares pulmonares y artritis. En general, tiene un curso benigno y autolimitado, que contrasta con las formas crónicas que requieren uso de corticoides y tienen tendencia a la recidiva. Se describe aquí el caso clínico de un paciente joven, de sexo masculino, con artritis pero sin eritema nodoso, lo que dificultó el planteo diagnóstico de síndrome de Lõfgren. Se realiza además una breve descripción comparativa entre la presentación clínica de la sarcoidosis crónica y el síndrome de Lõfgren...

Síndrome de Lõfgren / Lõfgren’s Syndrome

A sarcoidose é uma doença crônica granulomatosa, de origem desconhecida, que pode envolver praticamente qualquer órgão, mas na qual a presença de artrite é incomum. Apresentamos um caso no qual a artrite foi o achado inicial, associada ao eritema nodoso, levando à investigação e ao diagnóstico da síndrome de Lõfgren. Nessa forma de apresentação da sarcoidose, além da artrite ou artralgias e do eritema nodoso, também deve estar presente a linfadenopatia hilar bilateral como critério diagnóstico. A síndrome de Lõfgren é chamada algumas vezes de sarcoidose aguda, estando geralmente associada com um bom prognóstico e resolução espontânea.

Sarcoidosis is a chronic granulomatous disease, of unknown origin, that may involve virtually any organ, but in which the presence of arthritis is uncommon. Here we present a case in which arthritis was the first finding, associated with erythema nodosun, leading to the investigation and diagnosis of Lõfgren Syndrome. In this form of sarcoidosis presentation, in addition to arthritis or arthralgia and erythema nodosun there must be bilateral hilar lymphadenopathy as a diagnostic criterion. Lõfgren’s syndrome is sometimes called acute sarcoidosis, usually being associated with good prognosis and spontaneous resolution.