Lupus anticoagulant-hypoprothrombinemia syndrome associated with systemic lupus erythematosus / Síndrome de LAHS asociado a lupus eritematoso sistêmico

Abstract Introduction: thromboembolic phenomena are among the most common hematologic mani festations in patients with systemic lupus erythematosus (SLE) who have lupus anticoagulant, while hemorrhagic events are less frequent and tend to occur with Factor II deficiency. Lupus anticoagulant-hypoprothrombinemia syndrome (LAHS) is a rare disorder and its association with SLE is uncommon, especially in adults. Case presentation: we present the case of a 19-year-old male patient diagnosed with LAHS associated with SLE, with kidney and skin involvement evidenced by lower extremity purpura and hematuria. Treatment was begun early with corticosteroid pulses, cyclophosphamide and mycophenolate mofetil, with an adequate clinical response. Conclusion: understanding the association between LAHS and SLE helps providers suspect this condition in patients with acquired coagulation disorders and recognize it as the initial manifestation of an underlying systemic disease. Early diagnosis and prompt treatment reduce mortality in these patients. (Acta Med Colomb 2022; 48. DOI:https://doi.org/10.36104/amc.2023.2745).

Resumen Introducción: los fenómenos tromboembólicos hacen parte de las manifestaciones hematológicas más comunes de los pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES) que presentan anticoagulante lúpico, mientras que los eventos hemorrágicos son menos frecuentes y suelen manifestarse en pre sencia de deficiencia de factor II. El síndrome de LAHS es una afección rara y su asociación con LES es infrecuente, especialmente en etapa adulta. Presentación del caso: se presenta el caso de un paciente masculino de 19 años diagnosticado con síndrome de LAHS asociado a LES con compromiso renal y cutáneo manifestado por púrpuras en extremidades inferiores y hematuria. Se instauró tratamiento con pulsos de corticoides, ciclofosfamida y micofenolato mofetil de forma temprana observándose una adecuada respuesta clínica. Conclusión: conocer la asociación entre el síndrome de LAHS y LES permite sospechar esta entidad en pacientes con trastornos adquiridos de la coagulación y reconocerla como manifestación inicial de una enfermedad sistémica subyacente. El diagnóstico temprano y tratamiento oportuno reduce la mortalidad en estos pacientes. (Acta Med Colomb 2022; 48. DOI:https://doi.org/10.36104/amc.2023.2745).

Glomerulopatía colapsante en lupus eritematoso sistémico con respuesta positiva a tratamiento con mofetil micofenolato / Collapsing Glomerulopathy in systemic lupus erythematosus with positive response to the treatment with mycophenolate mofetil

La glomerulonefritis colapsante es una enfermedad poco frecuente que puede estar asociada a distintas causas, una de ellas son las enfermedades autoinmunes y dentro de estas el lupus eritematoso sistémico (LES). De manera frecuente se presenta con un cuadro de severas alteraciones renales que tienden a progresar la enfermedad renal terminal, con escasa respuesta a los tratamientos. Se presenta un caso de glomerulonefritis colapsante asociado a lupus eritematoso sistémico que tuvo una respuesta completa al tratamiento de inducción con la combinación de glucocorticoides, antimaláricos y mofetil micofenolato iniciado precozmente por el diagnóstico temprano realizado por biopsia renal(AU)

Collapsing glomerulonefritis is a slightly frequent disease that can be associated to different causes. Autoimmune diseases are part of those, and inside these, the systemic lupus erythematosus (SLE). It frequently appears with manifestations of severe renal alterations that tend to develop the renal terminal disease, with scanty response to the treatments. It is presented a case of collapsing glomerulonefritis associated to systemic lupus erythematosus that had a complete response to the treatment of induction with the combination of glucocorticoids, antimalarials and mycophenolate mofetil used prematurely after the early diagnosis performed by renal biopsy(AU)

Células dendríticas e interferones en el lupus eritematoso sistémico / Dendritic cells and interferons in systemic lupus erythematosus

Resumen El lupus eritematoso sistémico (LES) es un trastorno autoinmune con base genética, caracterizado por la aparición de autoanticuerpos, formación y depósito de complejos inmunes circulantes e inflamación crónica en varios órganos. La etiología es multifactorial y, en individuos genéticamente predispuestos, factores medioambientales y componentes hormonales juegan un rol clave en el sistema inmune de esta enfermedad. Cerca de 25 loci genéticos han sido identificados, indicando la importancia en esta enfermedad; sin embargo, la tasa de concordancia para el LES es de tan solo el 25% entre gemelos monocigotos (1,2). Un ejemplo de ello son las deficiencias de los componentes iniciales en la vía clásica del complemento sérico como el C1q, C2 o C4, que si bien es infrecuente, confieren susceptibilidad genética para el LES en una tasa del 30% en caso de deficiencia del C4 y de más del 90% para una deficiencia del C1q (3). Por otro lado, se demostró que el C1q inhibe a las células dendríticas plasmocitoides (CDP) en la secreción de interferón alfa (IFN-a), proporcionando así un nuevo enlace entre la deficiencia del complemento y la activación de la vía del IFN (4). Por ello, el IFN-a es considerado como un actor central en la patogénesis del LES, encontrándose concentraciones séricas altas en los brotes de esta enfermedad (5). En consecuencia, estos IFN ejercen efectos claves en la fisiopatología del LES, lo que sugiere que esta citoquina no solo posee un efecto a nivel del sistema inmune innato, sino también en las respuestas inmunes adaptativas. Teniendo en cuenta estos hechos, se puede anticipar que las CDP, fuente principal de secreción de IFN, están involucradas en dicha enfermedad autoinmune. En esta revisión nos centraremos en la participación de las CDP y del IFN en el LES (6,7).

Abstract Systemic Lupus Erythematosus (SLE) is an autoimmune disorder with a genetic basis, and is characterised by the appearance of autoantibodies, the formation and deposition of circulating immune complexes, and chronic inflammation in various organs. It is of multifactorial origin, and in genetically predisposed individuals, environmental factors and hormonal components play a key role in the immune system of the disease. About 25 genetic loci have been identified, indicating the importance in this pathology. However, the concordance rate for SLE is only 25% among monozygotic twins. An example of this is the deficiencies of the initial components in the classical serum complement pathway such as C1q, C2 or C4, which, although rare, confer genetic susceptibility for SLE at a rate of 30% in the case of C4 deficiency, and more than 90% for C1q deficiency. It was also demonstrated that C1q inhibits plasmacytoid dendritic cells (pDCs) in the secretion of interferon-alpha (IFN-a), thus providing a new link between complement deficiency and activation of the IFN pathway. Therefore, IFN-a is considered to have a central role in the pathogenesis of SLE, with high serum concentrations being found in outbreaks of this disease. These IFN exert prominent immunoregulatory effects, suggesting that this cytokine is key, not only in the innate immune system, but also in adaptive immune responses. Taking these facts into account, it can be anticipated that pDCs, the main source of IFN secretion, are involved in this autoimmune disease. In this review, we will focus on the participation of pDCs and IFNs in SLE.

Paracoccidioidomicose em paciente com lúpus eritematoso sistêmico / Paracoccidioidomyicosis in a patient with systemic lupus erythematosus

Descrevemos um caso de paciente com lúpus eritematoso sitêmico (LES) com infecção pulmonar oportunista por Paracoccidioides brasiliensis, diagnosticado através de biópsia pulmonar, com boa resposta ao tratamento específico com itraconazol. Discutimos as infecções fúngicas em paciente com LES, sua importância diagnóstica e tratamento adequado

We describe a case of a systemic lupus erythematosus (SLE) pacient with opportunistic pulmonary infection from Paracoccidioides brasiliensis, which was diagnosed by pulmonary biopsy and with a good response for especific treatment with Itraconazole. The fungal infections, their diagnostic importance and adequate treatment were discussed in a patient with SLE

Ácidos graxos poli-insaturados ômega-3 e lúpus eritematoso sistêmico: o que sabemos? / Polyunsaturated omega-3 fatty acids and systemic lupus erythematosus: what do we know?

Diversos estudos têm demonstrado a habilidade dos ácidos graxos ômega-3 em reduzir asconcentrações de proteína C-reativa (PCR), eicosanoides pró-inflamatórios, citocinas, quimiocinas e de outros biomarcadores da inflamação. Por essas propriedades, a suplementação com essa classe de lipídeos pode representar terapia adicional ao tratamento de doençasinflamatórias crônicas sistêmicas, como o lúpus eritematoso sistêmico (LES) e outrasdoenças reumáticas. O papel dessa classe de lipídeos no LES ainda não está bem estabelecido. No entanto, parece haver relação entre o consumo deste tipo de gordura e a diminuiçãodas manifestações e da atividade inflamatória da doença. Sendo assim, este artigo apresentarevisão da literatura científica sobre os efeitos dos ácidos graxos ômega-3 em pacientescom LES. Realizou-se levantamento bibliográfico junto aos bancos de dados Medical Literature Analysis and Retrieval System Online (MEDLINE) e Literatura Latino-Americana e do Caribe em Ciências da Saúde (LILACS), utizando-se como palavras-chave: lúpus eritematoso sistêmico (LES), ácidos graxos poli-insaturados ômega-3, ácido eicosapentaenoico(EPA), ácido docosahexaenoico (DHA), antioxidantes e dieta. Foram incluídos artigos publicados até setembro de 2013. Quarenta e três artigos relacionados ao tema foram encontrados. Após limitar a busca apenas para estudos realizados em seres humanos foram encontrados 15 artigos, sendo três de revisão e 12 ensaios clínicos.

Various studies have demonstrated the impact of omega-3 fatty acids on the concentration of C reactive protein (CRP), pro-inflammatory eicosanoids, cytokines, chemokines and other inflammatory mediators. Therefore, the supplementation of these types of lipids may represent additional option treatment for chronic systemic diseases, such as Systemic Lupus Erythematous and other rheumatic diseases. The role of these lipids has not been well established, yet. However, it seems there is a direct relationship between its intake and the decrease of the disease clinical manifestations as well as of the inflammatory status of the patients. Thus, the aim of this manuscript is to present a thorough review on the effects of omega-3 fatty acids in patients with SLE. Bibliographic data set as the Medical Literature Analysis and Retrieval System Online (MEDLINE) and Literatura Latino-Americana e do Caribe em Ciências da Saúde (LILACS) were searched using as key words: systemic lupus erythematous (SLE), polyunsaturated fatty acids omega-3, eicosapentanoic acid (EPA), docosahexanoic acid (DHA), antioxidants and diet. Manuscripts published up to September 2013 were included. There were 43 articles related to the topic, however only 15 pertained human studies, with three review articles and 12 clinical studies.

Defectos en la expresión de cadena zeta en un grupo de pacientes con lupus, escleroderma y artritis de inicio tardío, Colombia 2014 / Defects in the Zeta Chain Expression in a Group of Patients with SLE, Scleroderma and Late-onset Arthritis, Colombia 2014 / Defeitos na expressão de cadeia zeta em um grupo de pacientes com Lúpus, Esclerodermia e artrite de início tardio, Colômbia 2014

Introducción: El lupus eritematoso sistémico (LES), la escleroderma y la artritis de inicio tardío son enfermedades inflamatorias autoinmunes (EIA) caracterizadas por la producción de autoanticuerpos y presencia de células T anormales, las cuales generan respuesta inmune defectuosa. La expresión anormal de moléculas clave en señalización y la función defectuosa de los linfocitos T cumplen un papel significativo en la patogénesis de la enfermedad autoinmune. Las células T muestran numerosas anormalidades en la señalización del complejo receptor de célula T cadena zeta (TCRζ) estas aberraciones resultan en la alteración de la expresión de citoquinas y algunos eventos bioquímicos involucrados en la expresión de moléculas de superficie. Los defectos en el complejo TCRζpueden estar asociados al uso de corticoides, utilizados en pacientes con enfermedad autoinmune, debido a su potente actividad antiinflamatoria y propiedades inmunosupresoras. Los corticoides sintéticos como la dexametasona inhiben la actividad trascripcional de algunos factores como NFkB y AP-1 los cuales regulan la síntesis de algunas citoquinas y podrían estar involucrados en la síntesis de TCRζ. Objetivos: Evaluar la asociación de los defectos de la expresión de cadena zeta (ζ), en células T de pacientes con enfermedad autoinmune sin tratamiento con corticoides. Los defectos en la expresión defectuosa de zeta, proteína asociada al receptor TCR, altera la activación normal del linfocito T. Materiales y métodos: Estudio analítico de casos y controles, con una relación 1:1 (13:13). Los casos fueron pacientes con enfermedad autoinmune activa (6 pacientes con LES, 5 pacientes con escleroderma y 2 pacientes con artritis de inicio tardío), y que no hubieran iniciado tratamiento con corticoides, los controles fueron pacientes sin diagnóstico de enfermedad autoinmune. El diagnóstico se hizo a través de los criterios establecidos por el Colegio Americano de Reumatología para pacientes con LES, escleroderma y artritis de inicio tardío. Se realizó venopunción extrayendo 10ml de sangre total, se extrajo RNA total y se hizo RT PCR, se amplificó utilizando un juego de primers que flanquean una región de 138 pares de bases que involucraban los exones 2, 3 y 4 de cadena ζ. Resultados: En los valores de amplificación de cadena Z se encontraron diferencias significativas en pacientes con enfermedad autoinmune (0,8214±0,1787, med=0,7368) comparada con el grupo control (0,9225±0,1272, med=0,9830) (p=0,045, Test no-paramétrico, exacto de Mann Whitney a una cola). Conclusión: La expresión de cadena Z se encontró disminuida en células T de pacientes con enfermedad autoinmune, sin uso de corticoides, la disminución o una falta de expresión de la cadena Z puede causar alteraciones en la respuesta inmune.

Introduction: Systemic Lupus Erythematosus (SLE), Scleroderma and late-onset arthritis are autoimmune inflammatory diseases (EIA) characterized by autoantibody production and presence of abnormal T cells which generate defective immune response. The abnormal expression of key signaling molecules in the defective function of T-lymphocytes plays a significant role in the pathogenesis of autoimmune disease. The T-cells exhibit numerous abnormalities TCRζ1 signaling complex, these aberrations result in altered expression of cytokines and some biochemical events involved in the expression of surface molecules. Defects in the complex may be associated TCR ζ to steroids used in autoimmune disease patients due to their powerful anti- inflammatory activity and immunosuppressive properties. The synthetic corticosteroids such as dexamethasone inhibit the transcriptional activity of some factors such as NFKB and AP-1, which regulate the synthesis of certain cytokines and could be involved in the TCRζ synthesis. Material and Methods: A case-control study, with a 1:1 ratio of cases and controls (13:13). Cases were patients with active autoimmune disease (6 patients with SLE, 5 patients with scleroderma and 2 patients with lateonset arthritis), who have not started treatment with corticosteroids. Controls were patients with no autoimmune disease. The diagnosis was made by the criteria established by the American College of Rheumatology for patients with SLE, scleroderma and late-onset arthritis. A 10 mL sample was obtained by venipuncture whole blood. Total RNA was extracted and RT-PCR was performed using a set of primers flanking a region of 138 base pairs involving exons 2, 3 and 4 of the ζchain. Results: The values of Z chain amplification showed significant differences in patients with autoimmune disease (0.8214 ± 0.1787, med = 0.7368) compared with the control group (0.9225 ± 0.1272, med = 0.9830) (p = 0.045, Mann-Withney non-parametric one tailed exact test). Conclusion: We observed a reduced level of in the zeta chain expression in T cells in patients with autoimmune disease without use of corticosteroids.

Introdução: O Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES), Esclerodermia e Artite de início tardio são doenças inflamatórias autoimunes caracterizadas por produção de autoanticorpos e presença de células T anormais as quais geram resposta imune defeituosa. A expressão anormal de moléculas chave em sinalização e a função defeituosa dos linfócitos T cumprem um papel significativo na patogênese da doença autoimune. As células T mostram numerosas anormalidades na sinalização do Complexo Receptor de célula T cadeia zeta (TCRζ)1, estas aberrações resultam na alteração da expressão de citocinas e alguns eventos bioquímicos envolvidos na expressão de moléculas de superfície. Os defeitos no complexo TCRζ podem estar associados ao uso de corticoides, utilizados em pacientes com doença autoimune devido a seu potente atividade auto-inflamatória e propriedades imunossupressoras. Os corticoides sintéticos como a dexametasona inibem a atividade transcricional de alguns fatores como NFkB e AP-1 os quais regulam a síntese de algumas citocinas e poderiam estar envolvidas na síntese de TCRζ2, 3. Objetivos: Avaliar a associação dos defeitos da expressão de cadeia zeta (ζ), em células T de pacientes com doença autoimune sem tratamento com corticoides. Os defeitos na expressão defeituosa de zeta, proteína associada ao receptor TCR altera a ativação normal do linfócito T. Materiais e métodos: Estudo analítico de casos e controles, com uma relação 1:1 (13:13). Os casos foram pacientes com doença autoimune ativa (6 pacientes com LES, 5 pacientes com esclerodermia e 2 pacientes com artrite de início tardio), e que não tenham iniciado tratamento com corticoides e os controles foram pacientes sem diagnóstico de doença autoimune. O diagnóstico se fez através dos critérios estabelecidos pelo Colegio Americano de Reumatología para pacientes com LES, esclerodermia e artrite de início tardio. Se realizou venopunção extraindo 10mls de sangue total, se extraiu RNA total e se fez RT PCR, se amplificou utilizando um jogo de primers que flanqueiam uma região de 138 pares de bases que envolviam os exões 2, 3 e 4 de cadeia ζ. Resultados: Nos valores de amplificação de cadeia Z se encontraram diferenças significativas em pacientes com doença autoimune (0.8214±0.1787, med=0.7368) comparada com o grupo controle (0.9225±0.1272, med=0.9830) (p=0.045, Teste não paramétrico, exato de Mann Whitney) Conclusão: A expressão de cadeia Z encontrou-se diminuída em células T de pacientes com doença autoimune, sem uso de corticoides, a diminuição ou uma falta de expressão da cadeia Z pode causar alterações na resposta imune.

Avaliação do comprometimento respiratório em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico com o teste de caminhada de seis minutos / Evaluation of respiratory impairment in patients with systemic lupus erythematosus with the six-minute walk test

Objetivo: Avaliar pacientes com LES estável, sem comprometimento respiratório evidente, por meio do TC6M. Casuística e métodos: Foram recrutados 45 pacientes com LES estável. Foi utilizado o protocolo ATS/ERS para TC6M, tendo sido escolhidos dois parâmetros com pontos de corte. Resultados: Quarenta e dois dos pacientes eram mulheres.A média de idade foi 39 ± 11,4 anos; a duração média da doença, 121 ± 93,1 meses; valor médio de MRC 2 ± 0; CVF média 85,9 ± 34,2%; VEF1 médio 67,5 ± 21,6%; PIM média 82 ± 58,4%; PEM média 78 ± 37,3%; frequência cardíaca média em repouso 75 ± 12,8 bpm; frequência respiratória média em repouso 19 ± 5,3 bpm; distância média no TC6M 478 ± 82 m; SpO2 média em repouso 98 ± 0,8%; queda média em SpO2 4 ± 6 pontos. Quando a população em estudo foi dividida de acordo com o valor de corte de 400 m de distância caminhada, a frequência cardíaca imediatamente antes do teste foi significativamente menor naqueles participantes que caminharam menos de 400 m (p = 0,0043), da mesma forma que o valor da escala de Borg (p = 0,0036). De acordo com a presença de saturação ≥ 4, a frequência cardíaca ao final do teste estava significativamente mais elevada naqueles participantes exibindo dessaturação (p = 0,0170); PEM (p = 0,0282) e TC6M (p = 0,0291) estavam significativamente menores e PIM revelou uma tendência para diminuir (p = 0,0504). CVF < limite inferior do normal foi achado significativamente associado com o grupo com dessaturação (p = 0,0274). Conclusão: Comparado com TC6M, a dessaturação foi o indicador mais apropriado para localizar os pacientes com os índices mais comprometidos nos testes de função respiratória. .

Objective: Evaluate SLE stable patients, without overt respiratory compromise, by means of 6MWT. Casuistic and methods: Forty-five stable SLE patients were enrolled. The ATS/ERS protocol for 6MWT, was used and two parameters with cut-off points were chosen. Results: Forty-two patients were women. The mean age was 39 ± 11.4 years; mean duration of disease, 121 ± 93.1 months; mean value of MRC, 2 ± 0; mean FVC, 85.9 ± 34.2%; mean FEV1, 67.5 ± 21.6%; mean MIP, 82 ± 58.4%; mean MEP, 78 ± 37.3%; mean heart rate at rest, 75 ± 12.8 bpm; mean respiratory rate at rest, 19 ± 5.3 bpm; mean 6MWD, 478 ± 82 m; mean SpO2 at rest was 98 ± 0.8%; mean fall in SpO2, 4 ± 6 points. When the study population was divided according to the 400-m walk distance cut-off value, the heart rate immediately before the test was significant lower in those participants who walked less than 400 m (p = 0.0043), just like the value of Borg scale (p = 0.0036); according to the presence of saturation ≥ 4, heart rate at the end of the test was significantly higher in those participants who were showing desaturation (p = 0.0170); MEP (p = 0.0282) and 6MWD (p = 0.0291) were significantly lower, and MIP showed a tendency towards being smaller (p = 0.0504). FVC < normal inferior limit was significantly associated with the group with desaturation (p = 0.0274). Conclusion: Compared to 6MWD, desaturation was better suited to find the patients with the most compromised indexes in respiratory function tests. .

Esclerosis Lupoide / Lupoid sclerosis

La esclerosis lupoide es una entidad de exclusión que reúne características fisiopatológicas, clínicas e imagenológicas comunes entre e lupus eritematoso sistémico (LES) y esclerosis múltiple (EM). El propósito del artículo es revisar aspectos inmunológicos, de laboratorio y diagnósticos diferenciales que faciliten comprobar la EL como una entidad clínica y definir las mejores posibilidades terapéuticas.

Lupoid sclerosis is a diagnosis of exclusion with similar clinical, inmunological and imagenological findings between erithematous systemic lupus (SLE) and multiple sclerosis (MS). The aim of this article is to review immunology, laboratory differential diagnosis and treatment to facilitate the understanding of EL as a clinical entity.

Late onset systemic lupus erythematosus with severe hypercalcaemia / Lupus eritematoso sistémico de inicio tardío con hipercalcemia severa

We report a case of a 76-year old female presenting with symptomatic severe hypercalcaemia, and subsequently diagnosed with late onset SLE due to the presence of anaemia, leucopenia, antibodies of antinuclear (ANA), anti-dsDNA, and also kidney impairment. Serum levels of FGF23 and intact-parathyroid hormone (iPTH) were low in this patient. Serum calcium, FGF23 and iPTH levels responded to steroids, which occurred simultaneously with disease activity. On follow-up, the faster increase in FGF23 than in parathyroid hormone suggested that FGF23 might be involved in the pathogenesis of hypercalcaemia in SLE.

Se reporta el caso de una mujer de 76 años de edad que se presentó con hipercalcemia sintomática severa, y a la que posteriormente le fuera diagnosticada LES de inicio tardío con presencia de anemia, leucopenia, anticuerpos antinucleares (ANA), anti-dsDNA, e insuficiencia del riñón. Los niveles séricos del factor de crecimiento fibroblástico 23 (FGF23) y la hormona paratiroidea intacta (iPTH) fueron bajos en este paciente. Los niveles de calcio séricos, FGF23 e iPTH respondieron a los esteroides, que ocurrieron simultáneamente con la actividad de la enfermedad. En el seguimiento, el hecho de que el factor FGF23 aumentara más rápidamente que la hormona paratiroidea, sugiere que el FGF23 podría estar involucrado en la patogénesis de la hipercalcemia en LES.

Immunization consensus for children and adolescents with rheumatic diseases / Consenso de imunização para crianças e adolescentes com doenças reumatológicas

Crianças e adolescentes com doenças reumatológicas apresentam maior prevalência de doenças infecciosas quando comparados com a população em geral, em decorrência de atividade da doença, possível deficiência imunológica secundária à própria doença, ou uso de terapia imunossupressora. A vacinação é uma medida eficaz para a redução da morbidade e mortalidade nesses pacientes. O objetivo deste artigo foi realizar um consenso de eficácia e segurança das vacinas em crianças e adolescentes com doenças reumatológicas infantis baseadas em níveis de evidência científica. Imunização passiva para os pacientes e orientações para as pessoas que convivem com doentes imunodeprimidos também foram incluídas. Os 32 pediatras reumatologistas membros do Departamento de Reumatologia da Sociedade de Pediatria de São Paulo (SPSP) e/ou da Comissão de Reumatologia Pediátrica da Sociedade Brasileira de Reumatologia elaboraram o consenso, sendo que alguns desses profissionais estão envolvidos em pesquisas e publicações científicas nesta área. A pesquisa dos termos eficácia e/ou segurança das diferentes vacinas em crianças e adolescentes com doenças reumatológicas foi realizada nas bases de Medline e Scielo, de 1966 até março de 2009, incluindo revisões, estudos controlados e relatos de casos. O grau de recomendação e o nível científico de evidências dos estudos foram classificados em quatro níveis para cada vacina. De um modo geral, as vacinas inativadas e de componentes são seguras nos pacientes com doenças reumatológicas, mesmo em uso de terapias imunossupressoras. Entretanto, vacinas com agentes vivos atenuados são, em geral, contraindicadas para os pacientes imunossuprimidos.

Incidence of infectious diseases is higher in children and adolescents with rheumatic diseases than in the general population due to disease activity, possible immune deficiency secondary to the disease itself, or the use of immunosuppressive drugs. Vaccination is effective in reducing morbidity and mortality in those patients. The objective of this study was to establish an evidence-based consensus on the efficacy and safety of vaccination in children and adolescents with rheumatic diseases. Passive immunization of patients and guidelines for people who live with immunosuppressed patients were also included. The 32 pediatric rheumatologists of the Rheumatology Department of the Pediatrics Society of São Paulo, (SPSP, from the Portuguese), São Paulo, SP, Brazil, and/or the Commission on Pediatrics Rheumatology of the Brazilian Society of Rheumatology are responsible for this consensus; some of those professionals are involved on research and scientific publications in this field. The words efficacy and/or safety of different vaccines in children and adolescents with rheumatologic diseases were searched in Medline and Scielo data bases from 1966 to March 2009, including reviews, controlled studies, and case reports. The degree of recommendation and the scientific evidence of the studies were classified in four levels for each vaccine. As a rule, inactive and protein components vaccines are safe for patients with rheumatologic diseases, even in the presence of immunosuppressive therapy. However, live attenuated vaccines are, in general, contraindicated for immunosuppressed patients.

The role of CD55/CD59 complement regulatory proteins on peripheral blood cells of systemic lupus erythematosus patients / O papel das proteínas reguladoras do complemento CD55/CD59 em células de sangue periférico de pacientes com lúpus eritematoso sistêmico

CD55 e CD59 são proteínas de membrana ancoradas por glicosilfosfatidilinositol que apresentam propriedades reguladoras da ativação da cascata do complemento. Essa regulação ocorre através da inibição da C3 convertase pelo CD55 e prevenção da etapa final de polimerização do complexo de ataque à membrana pelo CD59. Deficiência na expressão dessas proteínas pode estar associada a uma maior ativação do sistema complemento, inclusive do complexo de ataque à membrana, levando à morte celular. Pacientes com lúpus eritematoso sistêmico, com anemia hemolítica e linfopenia, parecem apresentar uma deficiência adquirida de CD55 e CD59. Contudo, os mecanismos que modulam essa diminuída expressão continuam desconhecidos e o seu impacto nas manifestações do lúpus eritematoso sistêmico precisa ser mais bem estudado.

CD55 and CD59 are glycosylphosphatidylinositol-anchored proteins with regulatory properties on the activating cascades of the complement system. This regulation occurs through inhibition of the C3-convertase formation by CD55, and prevention of the terminal polymerization of the membrane attack complex by CD59. Deficiency in the expression of these proteins can be associated with increased susceptibility to complement-mediated cell death. Systemic lupus erythematosus patients with hemolytic anemia and lymphopenia seem to have an acquired deficiency of CD55 and CD59 proteins. However, the mechanisms involved in this deficiency and its impact on the clinical manifestation of SLE needs to be further investigated.

Lupus eritematoso sistémico y complicaciones en el embarazo / Systemic lupus erythematosus and complications during pregnancy

Introducción: debido a que el lupus eritematoso generalizado es una enfermedad frecuente en mujeres jóvenes y no afecta su fertilidad, no es raro tener que enfrentar la situación clínica del embarazo en una paciente con lupus. Si bien el pronóstico del embarazo en la mujer con lupus eritematoso sistémico ha cambiado favorablemente, se debe considerar como de alto riesgo y debe ser controlado por un equipo multidisciplinario que tenga comunicación frecuente. El objetivo de la presentación de este caso es revisar el pronóstico materno en cuanto a la enfermedad de base, a la gestación y al feto. Resumen del caso: mujer de 35 años de edad con lupus eritematoso sistémico e hipertensión arterial crónica, a la que se le diagnostica cáncer de cérvix in situ. Durante el tratamiento se descubre que está embarazada y hay una evolución clínica desfavorable para ella y el feto. Conclusiones: en los distintos hospitales del país se debería promover un equipo interdisciplinario, para regular conjuntamente una forma particular de manejo en cada paciente que se presente con este tipo de enfermedades; estableciendo tiempos limitados de espera, contando además con una red social de apoyo que permita a la madre y al recién nacido ser acogidos y manejados en conjunto, ya que a diferencia de los otros casos de pacientes con cáncer y lupus, son dos individuos los que deben ser tratados.

Background: as systemic lupus erythematosus (SLE) is a common disease in young women and does not affect fertility cases may usually be found in which a woman can be both pregnant and suffer from this disease at the same time. Eventhough prognosis has improved, SLE should still be considered as a high risk disease and should be followed up by a multidisciplinary team enjoying excellent ongoing communication. This case presentation was aimed at reviewing maternal prognosis regarding base disease, gestation and the foetus. Case summary: a 35-year-old woman suffering form SLE and chronic arterial hypertension was being managed for cervical cancer (HG-ISL). During her treatment she became pregnant, thereby complicating the foetus’ health and her own. Conclusions: interdisciplinary teams should be promoted in Colombia in hospitals so that particular management can be established for each patient presenting this type of disease as well as time limits on waiting. A social support network must be made available allowing the mother and newborn to feel welcome and be managed together, since they form a single unit differently to other cases involving patients suffering from cancer and lupus.

Lúpus eritematoso sistêmico (les): pefil clínico-laboratorial dos pacientes atendidos em um serviço privado de reumatologia na cidade de Santo Ângelo - RS / Systemic lupus erythematosus (sle): clinical and laboratory profile of patients folllowed at a private rheumatology clinic in Santo Ângelo - RS

O Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) é uma doença inflamatória de caráter auto-imune que acomete principalmente mulheres em idade reprodutiva. O objetivo deste estudo foi verificar o perfil clínico e laboratorial dos pacientes atendidos em um serviço privado de reumatologia na cidade de Santo Ângelo-RS. Foi realizado um estudo observacional retrospectivo e transversal. As variáveis analisadas foram: sexo, idade, tempo de diagnóstico, sintomas clínicos, pesquisa de fator antinuclear (FAN), pesquisa de anti-corpos anti-DNA e as complicações relacionadas à doença. Foram analisados 17 prontuários médicos, dos quais apenas 1 (5,9%) era do sexo masculino. A idade média dos pacientes foi de 35,4 anos e o tempo de diagnóstico da doença foi de 62,9 meses, os sintomas mais freqüentes foram artralgia 12 (70,6%) e eritema cutâneo 8 (47,8%) e as complicações clínicas encontradas foram artrite 11 (64,7%), nefrite 6 (35,3%), vasculite 3 (17,65%) e diabetes 2 (11,8%). Os padrões de imunofluorescência indireta mais encontrados foram o nuclear homogêneo 3 (25%) e nuclear pontilhado fino 3 (25%). O LES apresentou-se como sendo uma doença predominantemente feminino e com achados clínicos clássicos como a presença eritema cutâneo e comprometimento articular entre os mais freqüentes.

Características clínicas y serológicas de los pacientes con LES de inicio tardío en una población colombiana / Clinical and serological characteristic of late onset SLE patients in a Colombian population

El Lupus Eritematoso Sistémico (LES) puede afectar todas las edades y su inicio en los mayores de 50 años aunque es poco común no es raro, correspondiendo aproximadamente a un 12% de los pacientes. Se han reportado diferencias en la forma de presentación del LES de inicio tardío y variaciones con respecto al de los pacientes jóvenes relacionadas con el género, el intervalo entre el inicio de síntomas y el momento del diagnóstico, las diferentes manifestaciones clínicas, el perfil inmunológico y su severidad y pronóstico. Objetivo: el objetivo fue describir las características clínicas y serológicas de los pacientes con LES del anciano (> 50 años) y compararlas con una población control de pacientes de inicio temprano (> 18 años y < 50 años) tanto al inicio de la enfermedad como durante su evolución. Métodos: se realizó un estudio retrospectivo en la Sección de Reumatología de la Universidad de Antioquia en el Hospital Universitario San Vicente de Paul, en Medellín, Colombia que incluyó 21 pacientes con LES de inicio tardío (15 mujeres y 6 hombres) y 63 pacientes con LES de inicio temprano (57 mujeres y 6 hombres) que cumplieran con cuatro o más criterios del ACR para el diagnóstico de LES. Las historias clínicas de todos los pacientes se revisaron exhaustivamente en busca de características epidemiológicas de la enfermedad, manifestaciones clínicas divididas por sistemas, perfil de autoanticuerpos y pruebas de función renal, hematológicas y endocrino-metabólicas. Además se evaluaron los índices de actividad de la enfermedad según el SLEDAI. Resultados: la relación mujer-hombre fue significativamente más baja en la población de inicio tardío (2,5:1 vs. 9,5:1; p = 0,005). Comparados con los jóvenes los ancianos tuvieron frecuencias más altas de mialgias (47,6 vs. 25,4%, p= 0,05), neumonitis intersticial (19 vs. 1,6%, p= 0,003), trastornos del afecto (19 vs. 4,8%; p= 0,04) y osteoporosis (23,8 vs. 1,6%, p= 0,0006) entre otros. Por el contrario los jóvenes tuvieron mayor frecuencia de eritema malar (49,2 vs. 23,85%, p= 0,004), úlceras orales (44,4 vs. 0%, p= 0,0001) y nefritis lúpica (39,7 vs. 14,3%, p= 0,032) en el inicio de la enfermedad. Durante el seguimiento persistieron estos hallazgos. En la evaluación de autoinmunidad sólo se encontró diferencia estadísticamente significante en la disminución en el seguimiento de C3 (45% vs. 71,6 con p= 0,03) y C4 (36,8% vs. 64,1% con p= 0,04) en los pacientes jóvenes. La actividad de la enfermedad evaluada por el índice de SLEDAI no mostró diferencias entre ambos grupos, tanto al inicio como durante el seguimiento de la enfermedad. Conclusión: en esta población colombiana existen importantes diferencias clínicas entre ambos grupos que pueden afectar el pronóstico.

Systemic lupus erythematosus (SLE) affects all ages and the onset of SLE above 50 years of age is uncommon but not rare and up 12% of patients are affect after the 6th decade. It has been reported differences in the form of presentation of late onset SLE and variations between young and older patients such as sex predominance, interval between time of onset of symptoms and signs to diagnosis, clinical and immunological features, severity and prognosis. Objective: the aim of this study were to describe and compare retrospectively the clinical and serological features between early (> 18 and < 50 years) and late onset (> 50 years) SLE in a Colombian population. Methods: twenty one patients with late onset SLE (15 women and 6 men) and 63 patients with early SLE (57 women and 6 men) were studied retrospectively. All met four or more ACR criteria for the diagnosis of SLE. A detailed clinical and laboratory assessment according to a pre-established protocol was made of each patient including age, sex, age at onset and diagnosis, number of ACR criteria, clinical manifestations, immunological markers, index of activity illness with SLEDAI and years of follow up. Results: late onset SLE female/male ratio was much reduced than in the early group (2,5:1 vs. 9.5:1, p= 0.005) and more frequencies of myalgias (47.6 vs. 25.4% p= 0.05), interstitial pneumonitis (19.0% vs. 1.6%, p= 0.003), mood disorders (19 vs. 4.8%, p= 0.04), osteoporosis (23.8% vs. 1,6%, p= 0.0006) instead of early SLE who had more malar rash (49.2% vs. 23.85, p= 0.04), oral ulcers (44.4% vs. 0%, p= 0.0001), nephritis (39.7% vs. 14.3% p= 0.032) at the onset of the disease. This features persisted during the follow up. We did not find any differences in activity illness with SLEDAI. Conclusion: in this Colombian population there are important clinical differences between groups, which can affect the prognosis of SLE.