RESUMEN
JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A leucemia de células pilosas (LCP) é caracterizada clinicamente por esplenomegalia, pancitopenia e raramente acomete linfonodos. Nos casos mais graves de leucopenia a predisposição às infecções é mais acentuada. Apesar dos métodos diagnósticos para a LCP estarem bem estabelecidos, o objetivo deste estudo foi alertar para o fato de que infecções persistentes podem indicar imunossupressão, devendo portanto, lembrar da LCP como hipótese diagnóstica. RELATO DO CASO: Paciente do sexo masculino, 47 anos, deu entrada no pronto-socorro com quadro clínico de estafilococcia. A cultura do material da punção mostrou a presença de Staphylococcusaureus. Foi realizado mielograma, cujo aspirado mostrou hipocelularidade global, a biópsia concluiu aplasia de medula ósseaque em associação com a imuno-histoquímica mostrou umprocesso linfoproliferativo de células B, que sugeriu continuar ainvestigação. Posteriormente foi realizado a imunofenotipagemem painel proliferativo de sangue periférico com perfil positivopara: CD20**, cadeia leve lambda*, FMC-7, CD19, CD79b,IgM, IgD, CD11c**, CD25, CD200, CD22, CD103, CD123,CD45 e bcl-2, compatível com LCP.CONCLUSÃO: Pacientes com neoplasias hematológicas são acometidos frequentemente por infecções bacterianas na corrente sanguínea, sendo o Staphylococcus aureus amplamente isoladonas hemoculturas.
BACKGROUND AND OBJECTIVES: Hairy cell leukemia(HCL) is characterized clinically by splenomegaly, pancytopenia and the lymphonodes are rarely palpable. In more sever cases of leukopenia, predisposition to infections is more pronounced. Although the diagnostic methods for the HCL are well established, the objective of this study was to draw attention to the fact that persistent infections may indicate immunosuppression, and therefore remember the HCL as a diagnostic hypothesis. CASE REPORT: Male patient, 47 year-old, was admitted to the hospital with clinical staphylococci. Material culture punctures howed the presence of Staphylococcus aureus. Myelogram was performed, which showed global hypocellular aspirate, the bone marrow biopsy concluded for bone marrow aplasia that inassociation with immunohistochemistry showed a lymphoproliferative process of B cell, which suggested keep the investigation. After that was performed a immunophenotyping panel of prolife rative peripheral blood that showed a positive profile for: CD20**, lambda light chain**, FMC7, CD19, CD79b, IgM,IgD, D11c **, CD25, CD200, CD22, CD103, CD123, CD45 and bcl2, consistent with HCL. CONCLUSION: Patients with hematological malignancies are often affected by bacterial infections in the bloodstream, where Staphylococcus aureus was largely isolated in blood cultures.
Asunto(s)
Humanos , Masculino , Persona de Mediana Edad , Leucemia de Células Pilosas , Infecciones Oportunistas , Staphylococcus aureusRESUMEN
JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: Leucemia de células pilosas é uma doença linfoproliferativa rara caracterizada pelo achado de esplenomegalia, pancitopenia, associado à linfocitose relativa e monocitopenia. Pode mimetizar ou coexistir com outras doenças hematológicas clonais e tem sido associado a desordens auto-imunes e, por isso, deve ser considerado como alternativa no diagnóstico diferencial de alguns processos patológicos. O objetivo desse estudo foi relatar o caso de um paciente portador de leucemia de células pilosas com marcador para linfócitos B positivos, que iniciou quadro clínico com pneumonia, revendo aspectos relacionados à essa doença. RELATO DO CASO: Paciente do sexo masculino, 73 anos, com esplenomegalia sem linfadenopatia, com ascite e pneumonia. Sua leucometria na admissão era normal e não havia relato de linfócitos atípicos no hemograma. Evoluiu, após um mês de internação, com pancitopenia progressiva grave. Realizada biópsia de medula óssea e análise de sangue periférico com microscopia de linfócitos grandes com citoplasma proeminente simulando pêlos. A análise imuno-histoquímica mostrou positividade para CD20 e DBA44, definindo o diagnóstico de leucemia de células pilosas. CONCLUSÃO: Embora a leucemia de células pilosas seja um diagnóstico raro deve ser pensado no diagnóstico diferencial de outras alterações linfoproliferativas. O atraso em seu diagnóstico pode levar a sérias complicações infecciosas e culminar com a morte do paciente, antes mesmo de sua definição. O fármaco de primeira linha é a cladribina, com poucos casos resistentes, devendo ser avaliada, individualmente, a persistência de doença após o tratamento.
BACKGROUND AND OBJECTIVES: Hairy cell leukemia is a rare linfoproliferative disorder characterized by the aspects of splenomegaly and pancytopenia associated with a relatively linfocitosis and monocytopenia. It can mimic or coexist with other clonal hematologic disorders and has been associated with autoimmune diseases and for that has to be considered in the differential diagnosis of some pathologic process. The objectives of this study are to report the case of a hairy cell leukemia patient with B positive lymphocyte marker that initiated his condition with pneumonia and to review the aspects related to this disease. CASE REPORT: Male patient, 73 year-old with splenomegaly and ascitis without linfadenopathy cursing with pneumonia. His white blood count was normal at admission and there was no sign of abnormality with his lymphocytes. He developed in a period of one month a severe progressive pancytopenia. After bone marrow biopsy and peripheric blood analysis it could be found microscopic lymphocytes bigger with a hairy-simulating cytoplasm. The imunohistoquimic analysis showed positively for CD20 and DBA44 ensuring the diagnosis of hairy cell leukemia. CONCLUSION: Although hairy cell leukemia is a rare disease it should be thought along other llinfoproliferatives disorders for the differential diagnosis in some cases. The delay in its diagnosis can lead to serious infectious complications and may terminate in patient death before even its discrimination. Claribin is the first line drug with a few resistance cases. The persistence of the disease must be evaluated individually after treatment.