RESUMEN
Resumen La localización extranodal gastrointestinal del linfoma de Hodgkin comprende el 5% de todos los linfomas. Dentro de este grupo, el linfoma anal primario representa menos del 0,05%, siendo por tanto una entidad extremadamente rara. Por otro lado, los tumores neuroendocrinos son un grupo heterogéneo de neoplasias relativamente poco frecuentes, pero de localización fundamentalmente digestiva. La asociación entre un linfoma de Hodgkin de localización anal y un tumor neuroendocrino intestinal no ha sido descrita previamente en la literatura, pero no es en absoluto raro que los tumores neuroendocrinos puedan coexistir con otro tipo de neoplasias. Los autores presentan el caso infrecuente de presentación de linfoma Hodgkin de localización anal asociado a un tumor neuroendocrino intestinal en una paciente mujer de 74 años, describiéndose la clínica, resultados de pruebas complementarias y tratamiento recibido.
Abstract Extranodal gastrointestinal Hodgkin's lymphoma comprises 5% of all lymphomas. In this group, primary rectal lymphoma represents less than 0.05%; thus, it is an extremely rare entity. On the other hand, neuroendocrine tumors are a heterogeneous group of infrequent neoplasms, mainly of digestive location. The association between a rectal Hodgkin's lymphoma and an intestinal neuroendocrine tumor has not been previously described in the literature, but it is not at all uncommon for neuroendocrine tumors to coexist with other types of neoplasms. The authors present a rare case of rectal Hodgkin's lymphoma associated with an intestinal neuroendocrine tumor in a 74-year-old female patient, describing the symptoms, complementary test results, and treatment.
Asunto(s)
Femenino , Anciano , Enfermedad de Hodgkin , Tumores Neuroendocrinos , Linfoma , Canal Anal , Terapéutica , Selección del Sitio de Tratamiento de ResiduosRESUMEN
RESUMEN Introducción: Los Linfomas Hodgkin son neoplasias linfoides de células B, caracterizadas histológicamente por un contexto celular inflamatorio mixto mayoritario y escasas células neoplásicas de Hodgkin/ Reed- Sternberg. El Linfoma Hodgkin Clásico (LHC) representa el 10% de todos los casos de linfoma y el 85% de todos los Linfomas Hodgkin. De acuerdo con la vigente clasificación de la Organización Mundial de la Salud, el LHC se divide en 4 variantes: Esclerosis Nodular (EN), Celularidad Mixta (CM), Rico en Linfocitos (RL) y Depleción Linfocítica (DL). Objetivo: En este estudio revisamos todos los casos de Linfoma Hodgkin Clásico en el Departamento de Anatomía Patológica del Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins durante los años 2015 a 2019, para determinar la variante más frecuente, la incidencia en cuanto a edad y sexo, características fenotípicas y relación con el Epstein Barr Virus (EBV). Materiales y Métodos: Se realizó un estudio descriptivo retrospectivo de la casuística de Linfoma Hodgkin Clásico en sus 4 variantes clínico - patológicas en el Departamento de Anatomía Patológica del Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins durante los años 2015 a 2019. Se identificaron 72 pacientes con el diagnóstico de Linfoma Hodgkin Clásico, de los cuales únicamente se seleccionaron para el estudio 64. Los criterios de exclusión fueron la ausencia de pruebas de inmunohistoquímica confirmatoria y los casos de recidiva. Resultados: Se observó que la variante más frecuente correspondió a Esclerosis Nodular con 34 casos (53.12%) y la menos frecuente a la variante Rica en Linfocitos con 2 casos (3.12%). Así mismo se observó una predominancia en el sexo masculino con 42 casos, 20 de ellos con Esclerosis Nodular y 14 no clasificables, como las variantes más frecuentes, y una mayor incidencia entre los 41 y 50 años de edad, sin detectarse el pico bimodal referido en la literatura internacional. El perfil inmunohistoquímico más frecuente de las células Hodgkin/ Reed- Sternberg es CD15 y CD30 positivo, con CD45 negativo. El EBV estuvo presente en el 36% de los casos realizados y es más frecuente en las variedades Celularidad Mixta y Depleción Linfocítica. Conclusiones: El Linfoma Hodgkin Clásico es un grupo de neoplasias linfoides con características clínicas, histológicas y fenotípicas definidas. Es más frecuente en varones entre 41 y 50 años. Para un adecuado diagnóstico se requiere una completa información clínica y una buena biopsia, de preferencia excisional. La variante Esclerosis Nodular es la más frecuente y la Rica en Linfocitos la menos frecuente. Las células Hodgkin/ Reed- Sternberg suelen ser positivas para CD15 y CD30 y negativas para CD45. La positividad tenue del Pax-5 permite diferenciarlo de Linfomas no Hodgkin de Células B. El EBV es más frecuente en las variantes Celularidad Mixta y Depleción Linfocítica.
ABSTRACT Introduction: Hodgkin lymphomas are B-cell lymphoid neoplasms histologically characterized by a mixed inflammatory cellular component and few Hodgkin/Reed-Sternberg neoplastic cells. Classical Hodgkin Lymphoma (CHL) represents 10% of all lymphoma cases and 85% of all Hodgkin Lymphomas. According to the current World Health Organization classification, CHL is divided into 4 types: Nodular Sclerosing (NS), Mixed Cellularity (MC), Lymphocyte-Rich (LR), and Lymphocyte-Depleted (LD). Objective: We reviewed all cases of Classical Hodgkin Lymphoma in the Pathological Anatomy Department at Edgardo Rebagliati Martins National Hospital during 2015 to 2019, in order to determine the most frequent type, the incidence according to age and gender, phenotypical characteristics and relation to Epstein Barr Virus (EBV). Materials and Methods: We performed a retrospective descriptive case study of Classical Hodgkin Lymphoma and its 4 clinical-pathological types in the Pathological Anatomy Department at Edgardo Rebagliati Martins National Hospital during 2015 to 2019. 72 patients were identified with Classical Hodgkin Lymphoma diagnosis, of which only 64 were selected for the study. The exclusion criteria were the absence of confirmatory immunohistochemical tests and relapse cases. Results: The most frequent type observed was Nodular Sclerosing with 34 cases (53.12%) and the least frequent type was Lymphocyte-Rich with 2 cases (3.12%). Likewise, a predominance in the male gender was observed, with 42 cases, 20 of which were Nodular Sclerosing and 14 not classified, as the most frequent types, and a greater incidence among those 41 to 50 years of age, without detection of the bimodal peak referenced in international literature. The most frequent immunohistochemical profile of Hodgkin/ Reed- Sternberg was CD15 and CD30 positive, with CD45 negative. EBV was present in 36% of cases and is more frequent in the Mixed Cellularity and Lymphocyte-Depleted types. Conclusions: Classical Hodgkin Lymphoma is a group of lymphoid neoplasms with clinical, histological, and phenotypically defined characteristics. It is more frequent in men between 41 and 50 years of age. A complete clinical information and a good biopsy, preferably excisional, is required for an adequate diagnosis. The Nodular Sclerosing type is the most frequent and the Lymphocyte-Rich is the least frequent type. Hodgkin/ Reed- Sternberg cells are usually CD-15 and CD-30 positive and CD-45 negative. The Pax-5 mild positivity allows it to be differentiated from B-cell Non-Hodgkin Lymphomas. EBV is most frequent in Mixed Cellularity and Lymphocyte-Depleted types.
RESUMEN
Resumen Entre los linfomas de la zona gris (LZG) encontramos neoplasias con características compartidas entre un linfoma difuso de células B grandes (LDCBG) y un linfoma de Hodgkin clásico (LHC). Lo poco habitual de la patología combinado con la heterogenicidad de la enfermedad, su reciente descripción como entidad específica que conlleva a dificultad y reto diagnóstico, así como la falta de suficiente experiencia terapéutica hacen de la enfermedad una entidad compleja de difícil diagnóstico y reto terapéutico que justifica su descripción continua. Se presenta una paciente con fiebre de un mes sin respuesta al manejo inicial, se estudió y realizó biopsia de ganglio inguinal izquierdo con resultado diagnóstico de LZG con características intermedias entre LDCBG y LHC. Aunque no existen guías establecidas para el manejo de esta entidad, la evidencia actual sugiere mejor respuesta en tratamientos dirigidos a LDCBG, misma terapia empleada en esta paciente con la cual se obtuvo respuesta favorable.
Abstract In the grey zone lymphomas (GZL), there are overlapping characteristics between diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL) and classic Hodgkin lymphoma (CHL). The unusual nature of the pathology combined with the heterogeneity of the disease, its recent description as a specific entity, its diagnostic difficulty, and the lack of sufficient therapeutic experience justifies its continuous description. The case is presented of a patient with a fever of one month onset, with no response to initial management. A left inguinal lymph node biopsy reported a diagnosis of GZL with intermediate characteristics between DLBCL and CHL. Although there are no established guidelines for the management of this condition, the current evidence suggests a better response in treatments meant for diffuse large B-cell lymphoma. This same therapy was used in this patient, with a favourable clinical outcome.
Asunto(s)
Humanos , Terapéutica , Enfermedad de Hodgkin , Linfoma de Células B Grandes Difuso , DiagnósticoRESUMEN
El linfoma difuso de células grandes B (LDCGB) constituye 30 a 40% de los linfomas no Hodgkin (LNH) del adulto, se caracterizan por un patrón de crecimiento difuso reemplazando el tejido linfoide normal y el tamaño de las células es catalogado por el tamaño nuclear, según la actual clasificación de neoplasias hematolinfoides de la OMS. El siguiente reporte presenta un caso de un linfoma difuso de células grandes inmunofenotipo B en regió geniana el cual no es frecuente en dicha región, teniendo como objetivo dar a conocer una variante mas de su localización , manteniendo informado al lector sobre la aparición no frecuente de esta lesión neoplásica. (AU)
Diffuse large B-cell lymphoma (LDCGB) it constitutes 30 to 40% of non-Hodgkin lymphoma(NHL) in adult, are characterized by diffuse growth pattern replacing the normal lymphoid tissue and cell size is listed by the nuclear size, according to the current classification of neoplasms hematolymphoid who. The below report a case of a diffuse large cell lymphoma inmunophenotype b in geniana region which is rare in this region and provide a variant of its location is presented, keeping informed the reader about the are ocurrence of this neoplastic lesion. (AU)
Asunto(s)
Humanos , Masculino , Anciano de 80 o más Años , Linfoma no Hodgkin , Linfoma de Células B Grandes Difuso , Herpesvirus Humano 4 , LinfomaRESUMEN
Introducción. El linfoma de Hodgkin clásico es una neoplasia cuyo desarrollo se asocia con la presencia del virus del Epstein-Barr. No se conoce qué reguladores moleculares (como microRNAs del virus del Epstein-Barr) se expresan. Tampoco la asociación con factores proinflamatorios neoplásicos. El objetivo de este trabajo fue analizar la expresión de los microRNAs específicos del virus del Epstein-Barr, conocidos como BARTs (BART-5, BART-16 y BART-22), así como la expresión del factor NF-κB en pacientes pediátricos con linfoma de Hodgkin clásico. Métodos. Se seleccionaron 24 casos que cumplieron los criterios de inclusión. Entre las diferentes variedades, la esclerosis nodular y el de celularidad mixta fueron las más frecuentes. Resultados. Los resultados mostraron que la expresión del BART-5 fue la más frecuente (83%) en el linfoma de Hodgkin clásico. La expresión de BART-22 fue la segunda más frecuente, de 33.3% respecto a los testigos. En todos estos casos las diferencias fueron significativas respecto a los ganglios linfáticos reactivos (p <0.05). La expresión de NF-κB se encontró en 62.5% de los casos de linfoma de Hodgkin clásico, y se presentó en 83.3% de los ganglios linfáticos reactivos (p <0.05). La variedad de celularidad mixta lo expresó en 90% de los casos, lo que contrastó con 20% que presentó la variedad esclerosis nodular (p <0.05). Conclusiones. Se puede concluir que la expresión del BART-5 fue la más frecuente en los casos de linfoma de Hodgkin clásico. También, que el factor NF-κB es un indicador importante de inflamación, y presentó mayor expresión en los ganglios linfáticos activos.
Background. Classic Hodgkin's lymphoma (CHL) is a neoplasm in which the presence of, or infection by, the Epstein-Barr virus (EBV) is associated with disease development. Two aspects of this condition are currently unknown: first, whether molecular regulators such as the microRNAs of EBV are expressed and second, if there is an association with inflammation-promoting, neoplastic factors in pediatric CHL. The aim of the present study was to use RT-PCR to analyze the expression of the specific microRNAs of EBV called BARTs, specifically BARTs-5, -16 and -22 and that of factor NF-κB, also using RT-PCR. Methods. A total of 24 cases were selected after meeting the inclusion criteria, which involved different varieties of CHL including the nodular sclerosis (NS) and mixed cellularity (MC) types. These resulted in being the most common ones, each with a frequency of 41.6%. Results. BART-5 was the one most frequently expressed in CHL, at 83.3%. BART-22 was the second most frequent, at 33.3%, compared to 0% in controls (reactive lymph nodes, RLN). In all cases, the differences compared to RLN were significant (p <0.05). Expression of NF-κB was found in 62.5% of CHL cases and was present in 83.3% of RLN (p <0.05). The MC type expressed it in 90% of cases, compared to only 20% for the NS variety (p <0.05). Conclusions. BART-5 was the one most frequently expressed in CHL cases. NF-κB factor is an important indicator of inflammation most often expressed in RLN.
RESUMEN
O linfoma Hodgkin(LH) é uma malignidade hematológica que conta com um armamentário terapêutico selecionado de acordo com o estadiamento e a classificação prognóstica de cada doente. A sobrevida dos pacientes tratados para o LH clássico vem aumentando significativamente, com taxas de cura entre 80 por cento-85 por cento. Entretanto, 20 por cento-25 por cento são refratários aos tratamentos iniciais e cerca de 30 por cento recaem após ter alcançado resposta completa. Os pacientes considerados com falha à terapia de primeira linha ainda têm uma segunda chance de cura se apresentarem quimiossensibilidade aos esquemas de salvamento, seguido por uma das modalidades de transplante de células-tronco hematopoéticas (TCTH). O TCTH autólogo representa uma estratégia atrativa para os pacientes com LH que falham ao tratamento convencional de primeira linha. Os resultados em termos de sobrevidas livre de doença e global são superiores aos esquemas de salvamento com quimioterapia convencional. Este procedimento tem finalidade curativa para 50 por cento dos pacientes em segunda remissão quimiossensíveis e pode levar a remissões duráveis naqueles com mais de duas linhas de terapia. Atualmente, o TCTH alogênico, basicamente com condicionamento de intensidade reduzida (RIC), está indicado em pacientes com recaída precoce após o TCTH autólogo ou em pacientes bastante jovens com refratariedade a mais de duas linhas de tratamento convencional.
Hodgkin's Lymphoma is a hematologic malignancy with a wide range of therapeutic options that must be chosen according to the stage and the prognostic classification of each patient. The overall survival of patients treated for classic Hodgkin's Lymphoma is increasing significantly, with current cure rates being between 80 percent and 85 percent. Nevertheless, 20 percent to 25 percent are refractory to the initial treatment and about 30 percent relapse after having reached a complete response. Patients that have failed standard therapy still have a second chance of cure if they present chemosensitivity to cure schemes, followed by one type of hematopoietic stem cell transplantation (TCTH). Autologous TCTH is an attractive strategy for Hodgkin's Lymphoma patients that fail in the conventional standard therapy. The results in terms of overall survival and disease-free survival are higher than the cure schemes with conventional chemotherapy. This procedure addresses the cure in 50 percent of chemosensitive patients in second remission, and can lead to lasting remissions for those with more than two lines of treatment. Today, allogeneic TCTH, basically with reduced intensity conditioning (RIC) is indicated for patients with premature relapse after autologous TCTH or for young patients refractory to one or more lines of conventional treatment.
Asunto(s)
Humanos , Trasplante de Células Madre Hematopoyéticas , Linfoma no HodgkinRESUMEN
Introducción. Objetivo: evaluar la supervivencia y toxicidad de pacientes con diagnóstico de linfoma de Hodgkin en etapa favorable tratados con quimioterapia con VAMP (vinblastina, doxorrubicina, metotrexate, prednisona) y bajas dosis de radioterapia a campos comprometidos. Métodos. Se incluyeron pacientes con etapas favorables tratados con 4 ciclos de VAMP (vinblastina 6 mg/m²sc, doxorrubicina 25 mg/m²sc, metotrexate 20 mg/m²sc y prednisona 40 mg/m²sc). Administrándose en los días 1 y 15; más radioterapia a campos comprometidos (21.6 Gy). La supervivencia se determinó por curvas de Kaplan-Meier y se ajustaron con la prueba de Cox. Resultados. Se incluyeron 17 pacientes, con media de edad de 7 años. Dos pacientes recayeron, uno a los 4 y otro a los 16 meses. La supervivencia global fue de 94.12%, con seguimiento de 66 meses (intervalo de confianza de 95% [IC95%]). La supervivencia libre de evento fue de 88.24% con seguimiento de 63 meses (IC 95%). Conclusiones. El uso de este esquema de quimioterapia y radioterapia (21.6 Gy) a campos comprometidos, tuvo una supervivencia global mayor. La toxicidad a mediano plazo por radioterapia fue elevada, por lo que se debe considerar la disminución de la dosis a 15 Gy para pacientes con respuesta completa.
Introduction. Purpose: To evaluate outcome and assess toxicity of patients with early-stage Hodgkin lymphoma treated with VAMP and low-dose involved-field radiation. Methods. Patients with clinical favorable stages Hodgkin lymphoma were treated with 4 cycles of VAMP (vinblastine 6 mg/m²sc, doxorrubicyn 25 mg/m²sc, methotrexate 20 mg/ m²sc, and prednisone 40 mg/m²sc) administrated on day 1 and day 15. And 21.6 Gy involvedfied radiation. The over-all survival was estimated using Kaplan-Meier and Cox methods. Results. 17 patients were included, the median age was 7 years. Two patients present progressive disease at 4 and 16 months respectively. The overall survival were 94.12% with follow-up of 66 months (IC 95%), the event-free survival were 88.24% with follow up of 63 months (IC 95%). Conclusions. The combined modality therapy with chemotherapy and involved-field radiation (21.6 Gy) shows a better overall survival. The radiation toxicity was elevated, for that reason we must try to reduce the dose of radiotherapy at 15 Gy in patients with complete response to treatment.