Linfoma intravascular de células B grandes con afección cerebral / Intravascular large b-cell Lymphoma with cerebral involvement

Resumen El linfoma intravascular de células B grandes es una rara variante del linfoma no Hodgkin que se caracteriza por proliferación clonal de células linfoides neoplásicas que crecen dentro de la luz de la microvasculatura. La diversidad de su presentación clínica dada su posibilidad de aparición en cualquier órgano, a menudo lo convierte en un diagnóstico difícil. El espectro clínico es heterogéneo dominado por manifestaciones neurológicas y puede pasarse por alto o diagnosticarse erróneamente. El diagnóstico sigue siendo un reto, ya que no existen hallazgos patognomónicos de neuroimágenes y aún no se ha establecido un tratamiento óptimo. Presentamos el caso de una mujer de 38 años con linfoma intravascular de células B grandes con afección cerebral.

Abstract Intravascular large B-cell lymphoma is a rare variant of non-Hodgkin lym- phoma characterized by clonal proliferation of neoplastic lymphoid cells that grow within lumen of the microvasculature. The diversity of the clinical presentation due to the possibility of its appearance in any organ often makes it a difficult diagnosis. Clinical spectrum is heterogeneous, dominated by neurological manifestations can be overlooked or misdiagnosed. Diagnosis remains a challenge, since there are no pathognomonic neuroimaging findings and optimal treatment has not yet been established. We present a 38-year-old female patient with intravascular large B-cell lymphoma with cerebral involvement.

Gammapatías monoclonales de significado clínico en reumatología / Monoclonal gammopathies with clinical significance in rheumatology

Las gammapatías monoclonales son un grupo amplio de enfermedades de células hematológicas con expresión clínica variable, con afectación sistémica o localizada. Muchos de estos trastornos simulan enfermedades reumáticas, y pueden presentarse previa- o posteriormente a la enfermedad de base, por lo cual dificultan su diagnóstico. El propósito de este estudio es comunicar los casos de cinco pacientes con manifestaciones clínicas de enfermedades reumáticas y diagnóstico final de enfermedades oncohematológicas. Se realizó un estudio descriptivo transversal mediante el análisis de historias clínicas de pacientes evaluados en el Servicio de Reumatología del Hospital José María Cullen de Santa Fe entre marzo del 2010 y junio del 2019. Se incluyó a cinco pacientes que fueron estudiados por sospecha de enfermedad reumatológica hasta llegar al diagnóstico final de gammapatía monoclonal. Cuatro pacientes presentaron mieloma múltiple manifestado como síndrome de Schnitzler; xantogranuloma del adulto y amiloidosis; aplastamientos vertebrales múltiples; falla renal aguda, respectivamente. El quinto paciente se presentó simulando una vasculitis sistémica con afectación multiorgánica y diagnóstico final de linfoma intravascular. Los pacientes fueron derivados al Servicio de Oncología y Hematología para su atención. A partir de la serie de casos analizados, se concluye que las manifestaciones reumáticas de las enfermedades oncohematológicas se deben tener presentes en el accionar diario para evitar la demora diagnóstica y los tratamientos innecesarios(AU)

Monoclonal gammapathies are a broad group of diseases from hematopoietic cells with variable clinical features and systemic or limited involvement. These entities could begin as a rheumatic disease, even previously to the diagnosis of MG. To describe five patients with rheumatic manifestations that lately were diagnosed as monoclonal gammapathies. We describe the more relevant features of five patients assisted in our rheumatology center. Four patients were diagnosed with multiple myeloma that begins as: 1) Schnitzler's syndrome, 2) Adult-onset xanthogranuloma and amyloidosis, 3) multiple vertebral fracture, 4) acute kidney failure. The 5th patient has a vasculitis-like syndrome due to an intravascular lymphoma. The rheumatic-like syndromes are infrequent but we should take into account this diagnosis in our clinical practice for rapid diagnostic and correct treatment(AU)

Linfoma primario de pulmón: serie de casos / Primary pulmonary lymphoma: a case serie

Primary Pulmonary Lymphomas (LPP) are infrequent and their clinical manifestations and images are usually non specific. Diagnostic delay may be important. The objective of this study was to analyze the LLP in our institution. Between 2003 and 2013, over 1,892 lymphomas were analyzed in our institution. Only 4 of them (0.21 percent incidence) were detected as LPP: Non Hodgkin's Lymphoma (n = 2), Hodgkin's Lymphoma (n = 1), and Intravascular Pulmonary Lymphoma (n = 1). Clinical manifestations of the 4 cases presented were unspecific: 1) pulmonary mass and pleural effusion; 2) consolidation with air bronchogram and cavitations; 3) normal images and 4) pulmonary mass. Given these clinical settings, 4 diagnostic methods were used: 1) Computed Tomography-Guided Puncture, 2) Video-Assisted Thoracoscopic Surgery (VATS); 3) VATS guided by positron emission tomography (PET) and 4) thoracotomy. Hence, diagnosis was successfully made between 45 to 90 days from the initial consultation. This report confirms the low incidence of LPP, and its unspecific clinical and radiographic manifestations that may cause delay in diagnosis. PET can contribute to improve diagnostic performance, especially in patients without apparent lung involvement.

Los linfomas primarios de pulmón (LPP) son infrecuentes. Sus manifestaciones clínicas y las imágenes son inespecíficas. El retraso diagnóstico puede ser considerable. Objetivo: Analizar los LPP durante el período 2003-2013 en nuestra institución. Sobre 1892 linfomas, 4 fueron LPP (0,21 por ciento): 1) linfoma no Hodgkin (n = 2); 2) linfoma Hodgkin (n= 1); 3) linfoma intravascular pulmonar (n = 1). Las manifestaciones clínicas y radiológicas fueron inespecíficas (masa pulmonar y derrame pleural, consolidación con broncograma aéreo y cavitación o bien ausencia de lesiones). Los métodos diagnósticos fueron: 1) punción guiada bajo TAC; 2) videotoracoscopía (VATS) y 3) VATS orientada por PET (tomografia por emisión de positrones) y 4) toracotomía. El tiempo entre la consulta inicial hasta el diagnóstico fue de 45 a 90 días. Este reporte confirma la baja incidencia de LPP, y sus manifestaciones clínicas y radiologías poco específicas. Esto puede contribuir a las demoras en el diagnóstico. El PET puede mejorar el rendimiento diagnóstico, en especial en ausencia de compromiso pulmonar radiológico evidente.