Manejo de Linfangioma en la edad pediátrica: presentación de caso / Management of Lymphangioma in pediatric age: case presentation / Manejo do Linfangioma em idade pediátrica: apresentação de caso

Las malformaciones vasculares congénitas afectan con mayor frecuencia al sistema tegumentario y se hacen evidentes al nacer o en las primeras semanas de vida con una prevalencia estimada del 4,5%. Las anomalías linfáticas, suelen tener una presentación variable, y en la mayoría de ocasiones su manejo se convierte en un desafío. Se estima que su incidencia global oscila entre 1 en 2.000 y 1 en 16.0004,5 casos. Objetivo: Determinar la importancia de un adecuado manejo por cirugía vascular en el contexto de un paciente pediátrico con Linfangioma en miembro inferior tomando como metodología la presentación de un caso clínico. Descripción del caso: Paciente de 7 meses de edad sin antecedentes clínicos o quirúrgicos de interés, quien es traído por su madre a consulta de cirugía vascular por presencia de masa en miembro inferior derecho que progresivamente ha mostrado crecimiento, cuadro que se acompaña de tumefacción en partes blandas y roce o dolor a la distensión en la zona de la malformación, de acuerdo a la clasificación de Mulliken y Glowacki se concluye que se trata de un Linfangioma, diagnóstico que se corroboró por ultrasonografía Doppler, Angiotac y flebografía ascendente. Para su manejo se realizó drenaje percutáneo ecoguiado y escleroterapia mediante espuma de polidocanol al 1% para sellar la malformación vascular, obteniendo mejoría clínica con resultados estéticos y funcionales satisfactorios. Conclusión: El Linfangioma es una malformación vascular poco frecuente que no se ha documentado localmente, por lo tanto, la presentación de este caso pretendió proporcionar información científica actualizada sobre el tratamiento de la patología vascular y abogar por un manejo basado en la evidencia médica existente, que contribuya a resultados favorables para los pacientes pediátricos

Congenital vascular malformations most frequently affect the integumentary system and become evident at birth or in the first weeks of life with an estimated prevalence of 4.5%. Lymphatic anomalies usually have a variable presentation, and in most cases their management becomes a challenge. Its global incidence is estimated to range between 1 in 2,000 and 1 in 16,0004.5 cases. Objective: Determine the importance of adequate management by vascular surgery in the context of a pediatric patient with Lymphangioma in the lower limb using the presentation of a clinical case as a methodology. Description of the case: A 7-monthold patient with no clinical or surgical history of interest, who was brought by his mother to a vascular surgery consultation due to the presence of a mass in the right lower limb that has progressively shown growth, a condition that is accompanied by swelling in the soft tissues and friction or pain upon distension in the area of the malformation, according to the classification of Mulliken and Glowacki, it is concluded that it is a Lymphangioma, a diagnosis that was confirmed by Doppler ultrasonography, Angiotac and ascending phlebography. For its management, ultrasound-guided percutaneous drainage and sclerotherapy using 1% polidocanol foam was performed to seal the vascular malformation, obtaining clinical improvement with satisfactory aesthetic and functional results. Conclusion: Lymphangioma is a rare vascular malformation that has not been documented locally, therefore, the presentation of this case aimed to provide updated scientific information on the treatment of vascular pathology and advocate management based on existing medical evidence. that contributes to favorable outcomes for pediatric patients

As malformações vasculares congênitas afetam mais frequentemente o sistema tegumentar e tornam-se evidentes ao nascimento ou nas primeiras semanas de vida, com prevalência estimada em 4,5%. As anomalias linfáticas costumam ter apresentação variável e na maioria dos casos seu manejo torna-se um desafio. Estima-se que sua incidência global varie entre 1 em 2.000 e 1 em 16.0004,5 casos. Objetivo: Determinar a importância do manejo adequado por cirurgia vascular no contexto de um paciente pediátrico com Linfangioma em membro inferior utilizando como metodologia a apresentação de um caso clínico. Descrição do caso: Paciente de 7 meses, sem antecedentes clínicos ou cirúrgicos de interesse, que foi trazido pela mãe à consulta de cirurgia vascular devido à presença de uma massa no membro inferior direito que apresentava crescimento progressivo, quadro que vem acompanhado de inchaço nos tecidos moles e fricção ou dor à distensão na área da malformação, segundo a classificação de Mulliken e Glowacki, conclui-se que se trata de um Linfangioma, diagnóstico que foi confirmado por Ultrassonografia Doppler, Angiotac e flebografia ascendente. Para seu manejo foi realizada drenagem percutânea guiada por ultrassom e escleroterapia com espuma de polidocanol a 1% para selar a malformação vascular, obtendo melhora clínica com resultados estéticos e funcionais satisfatórios. Conclusão: O linfangioma é uma malformação vascular rara e não documentada localmente, portanto, a apresentação deste caso teve como objetivo fornecer informação científica atualizada sobre o tratamento da patologia vascular e defender uma gestão baseada na evidência médica existente que contribua para resultados favoráveis para a pediatria. pacientes

Manejo de Linfangioma en la edad pediátrica: presentación de caso

Las malformaciones vasculares congénitas afectan con mayor frecuencia al sistema tegumentario y se hacen evidentes al nacer o en las primeras semanas de vida con una prevalencia estimada del 4,5%. Las anomalías linfáticas, suelen tener una presentación variable, y en la mayoría de ocasiones su manejo se convierte en un desafío. Se estima que su incidencia global oscila entre 1 en 2.000 y 1 en 16.0004,5 casos. Objetivo: Determinar la importancia de un adecuado manejo por cirugía vascular en el contexto de un paciente pediátrico con Linfangioma en miembro inferior tomando como metodología la presentación de un caso clínico. Descripción del caso: Paciente de 7 meses de edad sin antecedentes clínicos o quirúrgicos de interés, quien es traído por su madre a consulta de cirugía vascular por presencia de masa en miembro inferior derecho que progresivamente ha mostrado crecimiento, cuadro que se acompaña de tumefacción en partes blandas y roce o dolor a la distensión en la zona de la malformación, de acuerdo a la clasificación de Mulliken y Glowacki se concluye que se trata de un Linfangioma, diagnóstico que se corroboró por ultrasonografía Doppler, Angiotac y flebografía ascendente. Para su manejo se realizó drenaje percutáneo ecoguiado y escleroterapia mediante espuma de polidocanol al 1% para sellar la malformación vascular, obteniendo mejoría clínica con resultados estéticos y funcionales satisfactorios. Conclusión: El Linfangioma es una malformación vascular poco frecuente que no se ha documentado localmente, por lo tanto, la presentación de este caso pretendió proporcionar información científica actualizada sobre el tratamiento de la patología vascular y abogar por un manejo basado en la evidencia médica existente, que contribuya a resultados favorables para los pacientes pediátricos.

Congenital vascular malformations most frequently affect the integumentary system and become evident at birth or in the first weeks of life with an estimated prevalence of 4.5%. Lymphatic anomalies usually have a variable presentation, and in most cases their management becomes a challenge. Its global incidence is estimated to range between 1 in 2,000 and 1 in 16,0004.5 cases. Objective: Determine the importance of adequate management by vascular surgery in the context of a pediatric patient with Lymphangioma in the lower limb using the presentation of a clinical case as a methodology. Description of the case: A 7-month-old patient with no clinical or surgical history of interest, who was brought by his mother to a vascular surgery consultation due to the presence of a mass in the right lower limb that has progressively shown growth, a condition that is accompanied by swelling in the soft tissues and friction or pain upon distension in the area of the malformation, according to the classification of Mulliken and Glowacki, it is concluded that it is a Lymphangioma, a diagnosis that was confirmed by Doppler ultrasonography, Angiotac and ascending phlebography. For its management, ultrasound-guided percutaneous drainage and sclerotherapy using 1% polidocanol foam was performed to seal the vascular malformation, obtaining clinical improvement with satisfactory aesthetic and functional results. Conclusion: Lymphangioma is a rare vascular malformation that has not been documented locally, therefore, the presentation of this case aimed to provide updated scientific information on the treatment of vascular pathology and advocate management based on existing medical evidence. that contributes to favorable outcomes for pediatric patients.

As malformações vasculares congênitas afetam mais frequentemente o sistema tegumentar e tornam-se evidentes ao nascimento ou nas primeiras semanas de vida, com prevalência estimada em 4,5%. As anomalias linfáticas costumam ter apresentação variável e na maioria dos casos seu manejo torna-se um desafio. Estima-se que sua incidência global varie entre 1 em 2.000 e 1 em 16.0004,5 casos. Objetivo: Determinar a importância do manejo adequado por cirurgia vascular no contexto de um paciente pediátrico com Linfangioma em membro inferior utilizando como metodologia a apresentação de um caso clínico. Descrição do caso: Paciente de 7 meses, sem antecedentes clínicos ou cirúrgicos de interesse, que foi trazido pela mãe à consulta de cirurgia vascular devido à presença de uma massa no membro inferior direito que apresentava crescimento progressivo, quadro que vem acompanhado de inchaço nos tecidos moles e fricção ou dor à distensão na área da malformação, segundo a classificação de Mulliken e Glowacki, conclui-se que se trata de um Linfangioma, diagnóstico que foi confirmado por Ultrassonografia Doppler, Angiotac e flebografia ascendente. Para seu manejo foi realizada drenagem percutânea guiada por ultrassom e escleroterapia com espuma de polidocanol a 1% para selar a malformação vascular, obtendo melhora clínica com resultados estéticos e funcionais satisfatórios. Conclusão: O linfangioma é uma malformação vascular rara e não documentada localmente, portanto, a apresentação deste caso teve como objetivo fornecer informação científica atualizada sobre o tratamento da patologia vascular e defender uma gestão baseada na evidência médica existente que contribua para resultados favoráveis para a pediatria. pacientes.

Alopecia temporária após tratamento endovascular relacionada a uma malformação arteriovenosa em face: relato de caso / Temporary alopecia after endovascular treatment related to an arteriovenous malformation in the face: case report / Alopecia temporal posterior a tratamiento endovascular relacionado con malformación arteriovenosa en la cara: reporte de caso

Objetivo: relatar um caso de alopecia temporária após tratamento endovascular com exposição por fluoroscopia devido a uma malformação arteriovenosa na face. Detalhamento do caso: sexo masculino, 34 anos, com queixa de lesão na asa nasal, lábio superior e lateral da face (direita). O paciente trouxe exame de angioressonância apresentando uma malformação arteriovenosa em face com nutrição pela artéria facial e drenagem pela veia mandibular. Como tratamento foi optado uma arteriografia diagnóstica para melhor avaliação de vascularização da malformação arteriovenosa seguida de embolização com onyx® (mistura de etileno vinil álcool copolímero) que fornece o contraste necessário para a visibilização da mistura sob fluoroscopia. O procedimento foi realizado 14 dias após a 1ª consulta, sem intercorrências indicando sucesso terapêutico. No retorno, terceira semana após o procedimento, apresentou alopecia setorial em região occipitoparietal direita. Não havia manchas em região, bem como outros sintomas associados. Foi realizado como tratamento o uso de Minoxidil tópico e Cilostazol via oral. Após o tratamento houve retorno do crescimento espontâneo em cerca de 2 meses. Considerações finais: a embolização com onyx® mostrou-se uma valiosa opção terapêutica com uma maior conservação das estruturas nobres em malformações arteriovenosas, com baixa taxa de complicações no médio e longo prazo.

Objective: to report a case of temporary alopecia after endovascular treatment with fluoroscopy exposure due to an arteriovenous malformation on the face. Case detail: male, 34 years old, complaining of a lesion on the nasal wing, upper lip and side of the face (right). The patient brought an angioresonance exam showing an arteriovenous malformation in the face with nutrition through the facial artery and drainage through the mandibular vein. As a treatment, a diagnostic arteriography was chosen for a better assessment of the vascularity of the arteriovenous malformation followed by embolization with onyx® (mixture of ethylene vinyl alcohol copolymer), which provides the necessary contrast for visualization of the mixture under fluoroscopy. The procedure was performed 14 days after the 1st consultation, with no intercurrences indicating therapeutic success. On return, third week after the procedure, he presented sectoral alopecia in the right occipitoparietal region. There were no stains in the region, as well as other associated symptoms. The use of topical Minoxidil and oral Cilostazol was carried out as treatment. After treatment there was a return of spontaneous growth in about 2 months. Final considerations: embolization with onyx® proved to be a valuable therapeutic option with greater conservation of noble structures in arteriovenous malformations, with a low rate of complications in the medium and long term.

Objetivo: reportar un caso de alopecia transitoria posterior a tratamiento endovascular con exposición radioscópica debido a una malformación arteriovenosa en la cara. Detalle del caso: varón, 34 años, que se queja de una lesión en el ala nasal, labio superior y lado de la cara (derecha). El paciente trajo un examen de angiorresonancia que mostró una malformación arteriovenosa en la cara con nutrición a través de la arteria facial y drenaje a través de la vena mandibular. Como tratamiento se optó por una arteriografía diagnóstica para una mejor valoración de la vascularización de la malformación arteriovenosa seguida de embolización con onyx® (mezcla de copolímero de etileno alcohol vinílico), que proporciona el contraste necesario para la visualización de la mezcla bajo fluoroscopia. El procedimiento se realizó 14 días después de la 1.ª consulta, sin intercurrencias que indicaran éxito terapéutico. A su regreso, a la tercera semana del procedimiento, presenta alopecia sectorial en región occipitoparietal derecha. No había manchas en la región, así como otros síntomas asociados. Como tratamiento se realizó el uso de Minoxidil tópico y Cilostazol oral. Después del tratamiento hubo un retorno del crecimiento espontáneo en aproximadamente 2 meses. Consideraciones finales: la embolización con onyx® demostró ser una valiosa opción terapéutica con mayor conservación de las estructuras nobles en las malformaciones arteriovenosas, con una baja tasa de complicaciones a medio y largo plazo.

Syringomyelia: Retrospective Analysis of 30 Surgically Treated Patients from the Northeast of Brazil / Siringomielia: Análise retrospectiva de 30 casos operados no nordeste brasileiro

Introduction Syringomyelia is a chronic disease characterized by the presence of intramedullary cavity. Chiari malformation (CM) and basilar impression (BI) are conditions usually associated with syringomyelia. Its prevalence has wide geographical variation, being higher in the Northeast of Brazil, making it relevant to study the subject in this region. Objective To analyze the frequency of signs, symptoms, and surgical aspects observed in patients undergoing decompressive treatment. Methods We performed a retrospective analysis of the medical records of patients diagnosed with syringomyelia who received decompressive surgical treatment in various hospitals in João Pessoa, Paraíba, between 1994 and 2021. Results Thirty patients were analyzed. Twenty-nine (96.7%) presented CM and 27 (90.0%) also presented BI. A wide variety of symptoms was found, with significant prevalence of muscle weakness, neck pain, and headache. Brevicollis, a finding considered typical of the Northeastern region and associated with craniocervical junction malformations, was present in 66.7%. The surgical technique used in 90% of patients was similar. Fourteen (46.7%) patients presented difficult craniocervical junction and 4 (13.3%) had occipital bone assimilation. Eighteen (60.0%) presented thickening of the arachnoid membrane. Postoperatively, there was clinical improvement in 21 patients (70%). Conclusions The sample majorly had CM and BI associated with syringomyelia. High prevalence of signs and symptoms related to the Brazilian northeastern phenotype was also found. Syringomyelia, therefore, has peculiarities in the population of the Northeast of Brazil that, when described, allow better understanding of the pathology in this group.

Introdução Siringomielia é uma enfermidade crônica caracterizada pela presença de cavidade intramedular. Costuma vir associada a condições como malformação de Chiari (MC) e impressão basilar (IB). Sua prevalência tem grande variação geográfica, sendo maior no nordeste brasileiro, o que torna relevantes estudos sobre o tema nessa região. Objetivo Analisar a frequência de sinais, sintomas e aspectos cirúrgicos observados em pacientes submetidos a tratamento descompressivo. Método Foi realizada análise retrospectiva das informações contidas nos prontuários de pacientes diagnosticados com siringomielia submetidos a tratamento cirúrgico descompressivo em vários hospitais de João Pessoa, Paraíba, entre 1994 e 2021. Resultados Foram analisados 30 pacientes, dos quais 29 (96,7%) apresentaram MC associada e 27 (90,0%) também tinham IB. Houve grande variedade de sintomas, com importante prevalência de fraqueza muscular, cervicalgia e cefaleia. Brevicolia, um achado considerado típico do nordestino e associado a malformações da junção craniocervical, esteve presente em 66,7% dos pacientes. A técnica cirúrgica utilizada em 90% dos pacientes foi semelhante. Quatorze (46,7%) pacientes apresentaram junção crânio-cervical difícil; e quatro (13,3%) apresentaram assimilação do osso occipital. Dezoito (60,0%) apresentaram espessamento da membrana aracnoide. No pós-operatório, houve melhora clínica em 21 pacientes (70%). Conclusão A expressiva maioria da amostra possuía MC e IB associadas à siringomielia. Nota-se também grande prevalência de sinais e sintomas relacionados ao fenótipo nordestino. A siringomielia, portanto, possui peculiaridades na população do Nordeste brasileiro que, ao serem descritas, permitem a melhor compreensão da patologia nesse perfil de pacientes.

Intranasal Glioma with Post-Endoscopic Resection in 1 Year Old Infant: Case Report and Literature Review / Glioma intranasal com ressecção pós-endoscópica em bebê de 1 ano: Relato de caso e revisão da literatura

Introduction Nasal gliomas - or nasal glial heterotopias - are rare congenital malformations, which correspond to 5% of the congenital nasal masses. It is a mass composed of mature glial tissue that can be located outside, inside or near the nasal region, and may or may not be connected to the brain by a fibrous pedicle. This report addresses a case of nasal glioma that suffered recurrence after endoscopic treatment. Case Report A 1-year-old boy has, since birth, a mass inside the left nostril, which obstructs and widens the bridge of the nose. Upon physical examination, it is observed that the mass does not increase in size with crying and presents negative transluminescence and Furstenberg test. Upon being biopsied, the lesion reveals malignancy and the presence of inflammatory cells. MRI ruled out communication with intracranial structures. The endoscopic resection of the heterotopia removed a mass of 3,0 2,5 1,7 cm, whose histological and immunohistochemical analysis revealed glial pattern cell proliferation in the nasal mucosa. Conclusion Considering that nasal glial heterotopy is frequently present at birth, and that newborns breathe predominantly through this route, early diagnosis of the lesion is of great importance, as it can cause signs and symptoms of respiratory distress. In addition, it is worth noting that the early approach also prevents bone deformities.

Introdução Os gliomas nasais ­ ou heterotopias gliais nasais ­ são malformações congênitas raras, que correspondem a 5% das massas nasais congênitas. Trata-se de uma massa composta por tecido glial maduro que pode se localizar no exterior, no interior ou nas proximidades da região nasal, podendo ou não estar conectado ao cérebro por um pedículo fibroso. Este relato aborda um caso de glioma nasal que sofreu recidiva após tratamento por via endoscópica. Relato do caso Um menino de 1 ano de idade apresenta, desde o nascimento, massa no interior da narina esquerda, a qual obstrui e alarga a ponte do nariz. Ao exame físico, observa-se que a massa não aumenta de tamanho com o choro e apresenta transluminescência e teste de Furstenberg negativos. Ao ser biopsiada, a lesão revela malignidade e presença de células inflamatórias. A ressonância magnética descartou comunicação com estruturas intracranianas. A ressecção endoscópica da heterotopia removeu uma massa de 3,0 2,5 1,7 cm, cujas análise histológica e imuno-histoquímica revelaram proliferação celular de padrão glial em mucosa nasal. Conclusão Considerando que a heterotopia glial nasal frequentemente se encontra presente ao nascimento, e que os recém-natos respiram predominantemente por essa via, é de grande importância o diagnóstico precoce da lesão, já que ela pode causar sinais e sintomas de desconforto respiratório. Além disso, vale destacar que a abordagem precoce também previne deformidades ósseas.

Unusual Arteriovenous Malformation in Total Hip Arthroplasty: Case Report of a Complicated Perioperative Course / Malformação arteriovenosa incomum em artroplastia total do quadril: relato de caso de um perioperatório de curso complicado

Abstract It is not common to encounter arteriovenous malformations (AVMs) during total hip arthroplasty (THA). We report the present case to draw attention to the possibility of an AVM during the direct anterior approach (DAA) for THA, which, if not borne in mind, may lead to the myriad of complications related to excessive bleeding. An 81-year-old female presented to the emergency department with a left femoral neck fracture. She elected to undergo a THA via the DAA. Abnormal appearing blood vessels were present near the ascending circumflex branches, which provided difficulty in achieving hemostasis. Excessive blood loss was noted, and the patient received one unit of packed red blood cells during the operation. Hemoglobin and hematocrit dropped in the days following surgery, requiring several additional transfusions of blood products. When the patient complained of progressive left leg swelling on postoperative day 3, a computed tomography revealed large hematomas within the left adductors and the left iliopsoas muscle. Active extravasation was identified arising from a branch of the left profunda femoral artery, as well as an arteriovenous fistula (AVF) in this area. Bleeding was controlled by selective endovascular coil embolization. As of current knowledge, this is the first reported intraoperative discovery of congenital arteriovenous malformation (AVM) with subsequent development of postoperative arteriovenous fistula and associated symptomatic hematomas in the setting of THA using the DAA. Early recognition and intervention of vascular malformations is essential in preventing potential limb- or life-threatening surgical complication.

Resumo Não é comum encontrar malformações arteriovenosas (MAV) durante a artroplastia total do quadril (ATQ). Relatamos o presente caso para chamar a atenção para a possibilidade de uma MAV durante a abordagem anterior direta (AAD) para ATQ, que se não for considerada, pode levar a uma miríade de complicações relacionadas ao sangramento excessivo. Uma mulher de 81 anos foi apresentada ao pronto-socorro com fratura no pescoço do fêmur esquerdo. Ela optou por se submeter a uma artroplastia total do quadril (ATQ) através da AAD. Vasos sanguíneos aparentemente anormais estavam presentes perto dos ramos circunflexos ascendentes, proporcionando dificuldade em alcançar hemostasia. A perda excessiva de sangue foi notada e a paciente recebeu uma unidade de glóbulos vermelhos embalados durante a operação. Hemoglobina e hematócrito caíram nos dias seguintes à cirurgia, exigindo várias transfusões adicionais de produtos sanguíneos. Quando a paciente reclamou de inchaço progressivo na perna esquerda no terceiro dia pós-operatório, a tomografia computadorizada revelou hematomas grandes dentro dos adutores esquerdos e do músculo iliopsoas esquerdo. A extravasão ativa foi identificada a partir de um ramo da artéria femoral esquerda, bem como de uma fístula arteriovenosa (FAV) nesta área. O sangramento foi controlado por embolização seletiva da bobina endovascular. A partir do conhecimento atual, esta é a primeira descoberta intraoperatória relatada de MAC congênita com desenvolvimento subsequente de FAV pós-operatória e hematomas sintomáticos associados no cenário de ATQ utilizando a AAD. O reconhecimento precoce e a intervenção de malformações vasculares são essenciais para prevenir possíveis complicações cirúrgicas de membros ou de risco de vida.

Análise estratégica da atenção às malformações congênitas: proposta de abordagem para o desenho de linhas de cuidado / Strategic analysis of malformations congenital care: proposal of approach and development of care pathways

Resumo O trabalho apresenta uma proposta de agrupamento de casos para organização de serviços e linhas de cuidado. Trata-se de um estudo exploratório, no campo do planejamento e organização dos serviços de saúde, que utilizou como caminho metodológico a pesquisa documental e bibliográfica e a consulta a especialistas, por meio da técnica de grupo nominal. A partir da análise estratégica, foram identificados quatro grupos: MC menores; MC de abordagem cirúrgica tardia; MC de abordagem cirúrgica imediata; e MC incompatíveis com a vida. A proposição partiu da articulação dos conhecimentos da clínica, da epidemiologia e do planejamento em saúde para auxiliar no desenho e organização da atenção às malformações congênitas. A análise estratégica mostrou-se adequada e permitiu identificar grupos de casos que demandam um conjunto homogêneo de atividades assistenciais e o cuidado em serviços de saúde com perfil assistencial similar. Tal proposta pode contribuir também para o planejamento regional e a organização da rede de atenção a outros problemas e condições complexas de saúde que demandam a articulação de serviços especializados e de alta densidade tecnológica.

Abstract This paper aims at presenting a proposal for grouping cases for the organization of health services and care pathways. This is an exploratory study in the field of health services planning and management, which used, as its methodology, documentary and bibliographic research as well as interviews with specialists by using nominal group technique. From the strategic analysis, four groups were identified: smaller CM; CM with late surgical approach; CM with immediate surgical approach; and CM incompatible with life. The proposition started from the articulation of clinical, epidemiological and health planning knowledge to assist in the management and organization of congenital malformations care. The strategic analysis proved to be adequate and allowed us to identify case groups that demand a homogeneous set of care strategies and care in health services with a similar profile. This proposal can also contribute to regional planning and management of care for other complex health problems and conditions, which demand the articulation of specialized services and high technological density.

Malformações congênitas em uma cidade da região metropolitana de Curitiba-PR / Congenital malformations in a city of the metropolitan region of Curitiba-PR / Malformaciones congénitas en una ciudad de la región metropolitana de Curitiba-PR

Malformações congênitas (MC) são alterações estruturais/funcionais que ocorrem no feto trazendo impacto socioeconômico e emocional. Estudo retrospectivo, documental, de abordagem quantitativa, com o objetivo de identificar a relação dos fatores de risco e perfil epidemiológico materno com a ocorrência de MC. Baseou-se na análise de 37 prontuários de gestantes em município da região metropolitana de Curitiba-PR, entre 2019 e 2021. Os achados revelaram um perfil: gestantes entre 18 e 36 anos, multíparas, obesas, com comorbidades, sem avaliação pré-concepcional. Os sistemas orgânicos mais acometidos foram o cardiovascular, o nervoso ou múltiplos sistemas. Identificou-se risco aumentado de malformações fetais em mulheres maiores de 25 anos, obesas, que utilizaram álcool ou tabaco. Embora uma causa única das MC nesse período e local não tenha sido identificada, estabeleceu-se associação entre fatores epidemiológicos maternos e características das malformações fetais, evidenciando necessidade de educação em saúde pré-concepcional

Congenital malformations (CM) are structural/functional alterations that occur in the fetus, leading to a socio-economic and emotional impact. This is a retrospective, documentary study with a quantitative approach aiming at identifying the relationship of risk factors and maternal epidemiological profile with the occurrence of CM. It was based on the analysis of 37 medical charts of pregnant women in a municipality in the metropolitan region of Curitiba-PR, between 2019 and 2021. The data revealed a profile: pregnant, multiparous, obese women between 18 and 36 years old, with comorbidities, with no preconception evaluation. The most affected organic systems were the cardiovascular and the nervous systems or multiple systems. An increased risk of fetal malformations was observed in obese women over 25 years old, who used alcohol or tobacco. Although a single cause of CM in that period and place has not been identified, an association was established between maternal epidemiological factors and characteristics of fetal malformations, highlighting the need for preconception health education.

Las malformaciones congénitas (MC) son alteraciones funcionales que ocurren en el feto, llevando consigo un impacto socioeconómico y emocional. Estudio retrospectivo, documental, con abordaje cuantitativo, con el objetivo de identificar la relación entre los factores de riesgo y el perfil epidemiológico materno con la ocurrencia de MC. Se basó en el análisis de 37 prontuarios de embarazadas del municipio de la región metropolitana de Curitiba-PR, entre 2019 y 2021. Los hallazgos revelaron un perfil: embarazadas entre 18 y 36 años, multíparas, obesas, con comorbilidades, sin evaluación preconcepcional. Los sistemas orgánicos más afectados fueron los sistemas cardiovascular, nervioso o múltiple. Se identificó un mayor riesgo de malformaciones fetales en mujeres mayores de 25 años, obesas, consumidoras de alcohol o tabaco. Aunque no se ha identificado una causa única de MC en ese período y lugar, se estableció una asociación entre los factores epidemiológicos maternos y las características de las malformaciones fetales, destacando la necesidad de la educación sanitaria previa a la concepción

Vigilancia epidemiológica de defectos congénitos en Granma

Introducción: el Registro Cubano De malformaciones Congénitas (RECUMAC), es un programa de atención y vigilancia clínico-epidemiológico de las anomalías congénitas, el cual fue implementado en nuestro país en el año 1985, tiene un diseño de tipo caso-control, de base hospitalaria y alcance nacional, recogiendo información sobre la madre y el recién nacido, los productos de las terminaciones voluntarias de embarazo (TVE), así como factores ambientales y genéticos de interés. Objetivo: determinar la prevalencia al nacer y la frecuencia ajustada de defectos congénitos mayores. Métodos: se realizó un estudio observacional, descriptivo y transversal, que implicó a los recién nacidos con defectos congénitos mayores de la provincia Granma en el período 2011-2018. Se calculó la prevalencia al nacer, la frecuencia ajustada y la tendencia de ambos, del total de los defectos estudiados para cada año, en cada municipio. Resultados: las frecuencias ajustadas de malformaciones congénitas se mantienen entre 14,4 y 15x1000 NV, excepto en los años 2012 y 2014 en que se elevó a 20 x1000 NV, los municipios Jiguaní, Yara, Bayamo, Cauto Cristo, Niquero y Buey Arriba fueron los de mayor frecuencia de anomalías congénitas, superando la media provincial, con frecuencias entre 16,13 y 23,2x1000 NV, el sistema de órganos con mayor FA de malformaciones congénitas fue el cardiovascular con 3,74x1000 NV, y según sistema de vigilancia internacional fue la hidrocefalia la malformación más frecuente con 0,92x1000 NV y 92% de TVE. Conclusiones: Las mayores tasas de malformaciones congénitas pertenecen en primer lugar al sistema cardiovascular seguidas del sistema genitourinario y el soma. El síndrome Down, la hidrocefalia, la Gastrosquisis, la Hipospadia y el labio leporino son las cinco malformaciones congénitas más frecuentes en nuestra provincia.

Introduction: the Cuban Registry of Congenital Malformations (RECUMAC), is a program of care and clinical-epidemiological surveillance of congenital anomalies, which was implemented in our country in 1985, has a case-control design, hospital-based and national scope, collecting information on the mother and newborn, the products of voluntary terminations of pregnancy (TVE), as well as environmental and genetic factors of interest. Objective: to determine the prevalence at birth and adjusted frequency of major birth defects. Methods: an observational, descriptive and cross-sectional study was conducted involving newborns with major congenital defects in Granma province in the period 2011-2018. The prevalence at birth, the adjusted frequency and the trend of both, of the total of the defects studied for each year, in each municipality were calculated. Results: the adjusted frequencies of congenital malformations remain between 14.4 and 15x1000 NV, except in the years 2012 and 2014 when it rose to 20 x1000 NV, the municipalities Jiguaní, Yara, Bayamo, Cauto Cristo, Niquero and Buey Arriba were the ones with the highest frequency of congenital anomalies, exceeding the provincial average, with frequencies between 16.13 and 23.2x1000 NV, the organ system with the highest AF of congenital malformations was the cardiovascular one with 3.74x1000 NV, and according to the international surveillance system, hydrocephalus was the most frequent malformation with 0.92x1000 NV and 92% of TVE. Conclusions: The highest rates of congenital malformations belong first to the cardiovascular system followed by the genitourinary system and the soma. Down syndrome, hydrocephalus, gastroschisis, hypospadia and cleft lip are the five most frequent congenital malformations in our province.

Introdução: o Registro Cubano de Malformações Congênitas (RECUMAC), é um programa de assistência e vigilância clínico-epidemiológica das anomalias congênitas, que foi implantado em nosso país em 1985, possui delineamento caso-controle, de âmbito hospitalar e nacional, coletando informações sobre a mãe e o recém-nascido, produtos de interrupções voluntárias da gravidez (TVE), bem como fatores ambientais e genéticos de interesse. Objetivo: determinar a prevalência ao nascer e a frequência ajustada dos principais defeitos congênitos. Métodos: foi realizado um estudo observacional, descritivo e transversal envolvendo recém-nascidos com defeitos congênitos maiores na província de Granma no período de 2011 a 2018. Foram calculadas a prevalência ao nascer, a frequência ajustada e a tendência de ambas, do total de defeitos estudados para cada ano, em cada município. Resultados: as frequências ajustadas de malformações congênitas permanecem entre 14,4 e 15x1000 NV, exceto nos anos de 2012 e 2014 quando subiu para 20 x1000 NV, os municípios de Jiguaní, Yara, Bayamo, Cauto Cristo, Niquero e Buey Arriba foram os que apresentaram maior frequência de anomalias congênitas, superando a média provincial, com frequências entre 16,13 e 23,2x1000 NV, o sistema orgânico com maior FA de malformações congênitas foi o cardiovascular com 3,74x1000 NV e, de acordo com o sistema de vigilância internacional, a hidrocefalia foi a malformação mais frequente com 0,92x1000 NV e 92% de TVE. Conclusões: As maior estaxas de malformações congênitas pertencem primeiro ao sistema cardiovascular, seguido pelo aparelho geniturinário e pelo soma. Síndrome de Down, hidrocefalia, gastrosquise, hipospádia e fenda labial são as cinco malformações congênitas mais frequentes em nossa província.

Unveiling the evolution of fetal death in pregnancy in different cultures / Desvelando em diferentes culturas a evolução da gestação em óbito fetal

Abstract Objectives: to describe the identification of fetal death during pregnancy in Brazilian and Canadian women. Methods: clinical-qualitative study with women who experienced the outcome of fetal death in their pregnancies, living in Maringá (Brazil) and participating in the Center d'intervention familiale (Canada). Data collection was performed through a semi-structured interview with the question: How did you find out about your baby's death? Readings were performed and the relevant aspects were categorized into themes according to the places where the death was confirmed. Results: in both countries, the main causes of death were the same, related to complications in pregnancy and childbirth, and health problems of the pregnant woman or fetus. Brazilian women had a higher frequency of deaths in the third trimester and Canadian women experienceda majority of deaths in the second trimester. The stillbirthswere found in different places, times and moments categorized at prenatal routine consultation, emergency care, expected death from congenital malformations of poor prognosis and labor. Conclusions: the determination of fetal death during pregnancy was due to possible intrinsic intercurrences of the pregnancy period. Based on the women's experiences, it was possible to demonstrate the clinical practice of identifying fetal death according to the cultural scenario. Continuous studies on prenatal care for women who had stillbirths are necessary for early detection of pathological conditions and appropriate interventions.

Resumo Objetivos: descrever a identificação do óbito fetal durante a gestação em brasileiras e canadenses. Métodos: estudo clínico-qualitativo com mulheres que vivenciaram o desfecho do óbito fetal nas suas gestações, residentes em Maringá (Brasil) e participantes do Centre d'Intervention Familiale (Canadá). A coleta de dados foi realizada por meio de entrevista semidirigida com a pergunta: Como ficou sabendo da morte do seu bebê? Foram realizadas leituras e os aspectos relevantes foram categorizados em temas conforme os locais da confirmação do óbito. Resultados: nos dois países, as principais causas dos óbitos foram relacionadas às complicações na gravidez e parto, problemas de saúde da gestante ou do feto. As brasileiras com frequência maior dos óbitos no terceiro trimestre e as canadenses, no segundo trimestre. As categorias foram identificadas nos consultórios na rotina pré-natal, nos serviços de emergência, e nos serviços de imagem, ao detectar o óbito esperado nos casos de malformações congênitas de prognóstico ruim. Conclusão: a determinação óbito fetal durante a gestação foi em razão das possíveis intercorrências intrínsecas do período gravídico. A partir das experiências das mulheres, foi possível mostrar a prática clínica da identificação do óbito fetal de acordo com o cenário cultural. Contínuos estudos, sobre a assistência pré-natal das mulheres que tiveram óbito fetal, são necessários para detecção precoce das condições patológicas e intervenções adequadas.