Glioma tectal pediátrico con hidrocefalia y ventriculomegalia. Dos casos clínicos / Pediatric tectal glioma presented with acute hydrocephalus and ventriculomegaly. Two case reports

Los gliomas tectales representan un subtipo de tumores de bajo grado que se desarrollan en la región tectal, en la parte superior del tronco encefálico. Los síntomas incluyen los causados por el aumento de la presión intracraneal por hidrocefalia obstructiva. Son comunes la cefalea, la visión borrosa o doble, las náuseas y los vómitos. El tratamiento de la hidrocefalia es la ventriculostomía endoscópica del tercer ventrículo o la derivación ventrículo-peritoneal. Los gliomas tectales se diagnostican habitualmente en la infancia, pero son frecuentes también en adultos. En general son benignos y de progresión lenta; es suficiente el seguimiento ambulatorio clínico y radiológico. Se presentan dos pacientes pediátricos con tumores de la placa tectal mesencefálica. Un niño de 11 años y una niña de 15 años concurrieron al Departamento de Emergencias con diferentes síntomas. El niño fue tratado con derivación ventrículo-peritoneal por hidrocefalia aguda.

Tectal gliomas represent a subset of low-grade tumors that arise in the tectal region at the roof of the brainstem. Symptoms of tectal glioma include those caused by increased intracranial pressure due to obstructive hydrocephalus. Headache, blurred vision, double vision, nausea and vomiting are common symptoms. In the treatment, ETV (endoscopic third ventriculostomy) or VP-shunt (ventriculoperitoneal) can be applied to treat hydrocephalus. Tectal gliomas are usually diagnosed in childhood and often occur in adults. They are often benign, slowly progressing lesions; outpatient clinical and radiological followup is sufficient. We present two cases of pediatric patients with mesencephalic tectal plate tumors. An 11-year-old boy and a 15-year-old girl applied to the Emergency Department with different complaints. The 11 year-old-boy was treated with VP-shunt due to acute hydrocephalus.

Giant Quadrigeminal Cistern Lipoma: A Case Report and Literature Review / Lipoma gigante de cisterna quadrigeminal: Relato de caso e revisão da literatura

We report the case of a giant lipoma of the quadrigeminal cistern in a 30-year-old female patient with headache, nausea, vomiting, and phono and photophobia. Despite the large size of the tumor, conservative treatment was chosen. Intracranial lipomas are rare benign tumors commonly associated with congenital anomalies, and their origin is related to an incorrect embryonic development. The diagnosis is made mainly by cranial computed tomographyand magnetic resonance imaging. The treatment of lipoma can be surgical or conservative, and there is no single treatment for the different patients' cases.

Relatamos o caso de um lipoma gigante de cisterna quadrigeminal em uma paciente de 30 anos, do sexo feminino, com cefaleia, náusea, fono e fotofobia, no qual se optou pelo tratamento conservador. Os lipomas intracranianos são tumores benignos raros comumente associados a anomalias congênitas, e sua origem relaciona-se ao mau desenvolvimento embrionário. A investigação diagnóstica é feita predominantemente através da tomografia computadorizada e ressonância nuclear magnética do crânio, e não existe um tratamento único para os diferentes quadros dos pacientes.

Cine phase-contrast magnetic resonance imaging evaluation of cerebrospinal fluid flow dynamics in healthy pediatric subjects / Avaliação da dinâmica do fluxo do líquido cerebrospinal por cine-ressonância magnética com contraste de fase em crianças saudáveis

Abstract Objective: To evaluate cerebrospinal fluid dynamics, using cine phase-contrast magnetic resonance imaging (cine-PC MRI), in healthy pediatric subjects, determining the normal flow values in this population, as well as identifying differences related to age, sex, and body surface area. Materials and Methods: This was a descriptive cross-sectional study involving 32 healthy children and adolescents, in whom the flow of cerebrospinal fluid through the cerebral aqueduct was evaluated quantitatively with cine-PC MRI. We used specialized software to analyze the images obtained with cine-PC MRI, drawing a region of interest on the aqueduct. A flow-time curve was obtained, as were automated measurements of the various parameters. Results: The following normal (mean) values were obtained: net flow, 1.10 ± 0.99 mL/m; stroke volume, 12.2 ± 10.1 μL/cycle; mean velocity, 0.72 ± 1.00 cm/s; peak systolic velocity, 5.28 ± 2.30 cm/s; peak diastolic velocity, 4.51 ± 1.77 cm/s. These values were not affected by age or sex. In addition, body surface area was not found to correlate significantly with mean velocity or stroke volume. Conclusion: In children and adolescents, the basic cerebrospinal fluid flow parameters, as determined by cine-PC MRI, appear to be independent of age and sex.

Resumo Objetivo: Avaliar a dinâmica do fluxo do líquido cerebrospinal por cine-ressonância magnética com contraste de fase em crianças saudáveis, para determinar os valores normais de fluxo nesta população, bem como a diferença entre medições distintas de acordo com idade, sexo ou área da superfície corporal. Materiais e Métodos: Convocamos 32 crianças saudáveis em uma análise descritiva de prevalência para a avaliação quantitativa do fluxo do líquido cerebrospinal pelo aqueduto de Sylvius. A análise foi realizada por meio de software especializado, desenhando uma região de interesse no aqueduto. Uma curva de fluxo-tempo e medições automáticas de diversos parâmetros foram obtidas. Resultados: Os seguintes valores normais foram obtidos: fluxo efetivo de 1,10 ± 0,99 mL/m; volume médio de 12,2 ± 10,1 μL/ciclo; velocidade média de 0,72 ± 1,00 cm/s; pico de velocidade sistólica de 5,28 ± 2,30 cm/s; pico de velocidade diastólica de 4,51 ± 1,77 cm/s. Esses valores não foram afetados pela idade ou sexo das crianças. Além disso, não foi encontrada correlação significativa entre a área corporal, a velocidade média e o volume sistólico. Conclusão: De modo geral, os parâmetros básicos do fluxo do líquido cerebrospinal independem de idade e sexo em crianças.

Hidrocefalia ligada al cromosoma X o síndrome de Bickers-Adams: presentación de un caso / X-linked hydrocephalus or Bickers-Adams syndrome: a case presentation

Introducción: la hidrocefalia es una enfermedad con transmisión recesiva ligada al cromosoma X, y una tasa de recurrencia del 50 por ciento en los fetos masculinos. Es la forma más común genética de hidrocefalia congénita, con una incidencia de 1 / 30, 000 nacimientos de varones. Se caracteriza por la dilatación de los ventrículos laterales y el retraso mental, suelen ser graves. Caso clínico: recién nacido que al momento de su nacimiento se observa con macrocefalia evidente con antecedente familiar de un primo con el mismo problema, con igual cuadro clínico y la misma neuroimagen por lo que se diagnosticó una hidrocefalia ligada al cromosoma X. Conclusiones: el caso que se presentó por sus características clínicas y el estudio de scanner cerebral se pudo llegar a un diagnóstico de hidrocefalia ligada al cromosoma X o llamado síndrome de Bickers-Adams.

Introduction: hydrocephalus (HL) is a recessive transmission disease linked to X- chromosome. It presents a 50 % recurrence rate in male fetuses. It is the commonest form of congenital hydrocephalus, with an incidence of 1/30 000 male births. It is characterized by dilation of lateral ventricles and mental retardation, usually severe. Clinical case: a newborn at birth is observed with evident macrocephaly with a family history of a cousin with the same problem. X-linked hydrocephalus (HLX) was diagnosed. Conclusions: a case of X- linked hydrocephalus or Bickers-Adams syndrome was presented, diagnosed by their clinical characteristics and brain scanner study.

Hemiparkinsonism associated with mesencephalic cavernoma: case report and review of literature

Parkinsonism is a movement disorder characterized by resting tremor, slow and decreased movements (hypokinesia and akinesia), rigidity, postural instability, problems with gait, and coordination. Parkinson?s disease (PD) is the most common cause of parkinsonism and its prevalence is estimated to range from 0.1 per cent to 0.3 per cent in the general population and from 1 per cent to 2 per cent in persons 65 years of age or older. Although the majority of cases of PD are describe to be sporadic, many identifiable etiologies have been included as possible causes of parkinsonism, such as genetic disorders, cerebrovascular events and intoxication. However, mesencephalic cavernoma is an extremely rare condition associated to hemiparkinsonism. In the present report, we describe the case of a Brazilian woman that evolved symptoms of hemiparkinsonism and presented a ventral mesencephalic cavernoma on radiological investigation.

O parkinsonismo corresponde a um transtorno do movimento caracterizado por tremores de repouso, redução e lentidão dos movimentos (hipocinesia e acinesia), rigidez, instabilidade postural e problemas relacionados a marcha e coordenação. A doença de Parkinson (DP) é a causa mais comum de parkinsonismo e sua prevalência é estimada em torno de 0,1 por cento a 0,3 por cento em relação à população geral e 1 por cento a 2 por cento em pessoas acima de 65 anos de idade. Embora a maioria dos casos de DP tenha sido descrita como casos esporádicos, muitas etiologias identificáveis foram incluídas como possíveis causas de parkinsonismo, tais como alterações genéticas, eventos cerebrovasculares e intoxicações. No entanto, o cavernoma mesencefálico é uma causa de hemiparkinsonismo extremamente rara. No presente relato, descreve-se o caso de uma mulher brasileira que apresentou sintomas de hemiparkinsonismo relacionados à presença de um cavernoma mesencefálico ventral na investigação radiológica.

Morphometry MRI in the differential diagnosis of parkinsonian syndromes / Morfometria por ressonância magnética no diagnóstico diferencial das síndromes parkinsonianas

This study evaluates the diagnostic value of morphometric magnetic resonance imaging (MRI) in the differential diagnosis among Parkinson's disease (PD), progressive supranuclear palsy (PSP) and multiple system atrophy (MSA). We studied 21 PD cases, 11 MSA-c, 8 MSA-p and 20 PSP cases. Midbrain area (Ams), pons area (Apn), middle cerebellar peduncle (MCP) and superior cerebellar peduncle (SCP) were measured using MRI. Comparisons were made between PD, MSA-p, MSA-c and PSP. Apn, MCP and SCP morphometry dimensions presented differences among groups. Ams below 105 mm² and SCP smaller than 3 mmwere the most predictive measures of PSP (sensitivity 95.0 and 80.0 percent, respectively). For the group of MSA-c patients, Apn area below 315 mm² showed good specificity and positive predictive value (93.8 percent and 72.7 percent, respectively). In conclusion, dimensions and cut off values obtained from routine MRI can differentiate between PD, PSP and MSA-c with good sensitivity, specificity and accuracy.

Morfometria pela ressonância magnética (RM) no diagnóstico diferencial entre doença de Parkinson (DP), paralisia supranuclear progressiva (PSP) e atrofia de múltiplos sistemas (AMS). Este estudo avaliou a RM no diagnóstico diferencial de 21 casos com DP, 11 AMS-c, 8 AMS-p e 20 com PSP. A área sagital do mesencéfalo (Ams), área sagital da ponte (Apn), largura do pedúnculo cerebelar médio (PCM) e pedúnculo cerebelar superior (PCS) foram medidas pela RM e realizadas comparações entre destes pacientes. A Ams <105 mm² e a largura média do PCS <3 mm foram preditivas para PSP (sensibilidade de 95,0 e 80,0 por cento, respectivamente). Nos casos de AMS-c a área pontina <315 mm² apresentou boa especificidade e valor preditivo positivo para o diagnóstico (93,8 por cento e 72,7 por cento). Em conclusão, as dimensões e valores de cortes obtidos a partir da RM podem diferenciar PD, PSP e AMS-c, com sensibilidade, especificidade e precisão.

Analysis of the brainstem internal morphology of the capuchin monkey (Cebus apella) / Análise da morfologia interna do tronco encefálico de macaco-prego (Cebus apella)

The gross anatomy and the internal morphology of the brainstem of the monkey Cebus apella were described based on the observations made on adult brainstens. Six adult Cebus apella monkeys were used for anatomical observations and for the study of the internal morphology they were cut into serial sections at six different levels (pyramidal decussation; superior portion of the olive; inferior portion of the olive; pons; superior colliculus and inferior colliculus) and properly stained for studies of the internal structure. Our results show that the Cebus apella brainstem is characterized by the presence of a bulbpontine sulcus; an enlarged brainstem, particularly of the medulla oblongata, with a consequent laterization of the trapezoid body, the presence of inferior olivary complex, the apparent origin of cranial nerves distant from the pyramids and of its decussation; presence of the antero-lateral sulcus separating the pyramids of the olives; expressive development of the trapezoid body, of the pons, nuclei of the pons and of the cerebral peduncle. These results are consistent with previous descriptions for other primates and suggest that the organization and development of the Brainstem structures share similarities with superior primates including humans which reflect the motor abilities of the studied species.

A anatomia e a morfologia interna do tronco encefálico (TE) do macaco-prego (Cebus apella) foram descritas com base nas observações feitas em troncos encefálicos de macacos adultos. Seis macacos Cebus apella adultos foram utilizados para as observações anatômicas. Para os estudos da morfologia interna os TE foram cortados seriadamente em seis níveis diferentes: decussação piramidal, porção superior da oliva, porção inferior da oliva, ponte, colículo superior e colículo inferior. Após esse procedimento eles foram corados com a técnica de Mulligan modificada por nós. Nossos resultados mostram que o TE de Cebus apella é caracterizado pela presença do sulco bulbo-pontino, aumento do tamanho do TE, especialmente da medula oblonga, com consequente lateralização do corpo trapezoide, presença do sulco ântero-lateral separando as pirâmides das olivas; desenvolvimento expressivo do corpo trapezoide, da ponte, dos núcleos da ponte e do pedúnculo cerebral. Estes resultados são consistentes com descrições prévias para outros primatas na literatura e sugerem que a organização e desenvolvimento do TE exibe semelhanças com primatas superiores, incluindo o homem, o que reflete as habilidades motoras da espécie estudada.

Immunohistochemical study of acute effects of ethanol on midbrain of wistar rats associated with the date of birth of neurons in encephalon / Estudio inmunohistoquímico de los efectos agudos del etanol sobre el mesencéfalo de ratas wistar asociado con la fecha de formación de neuronas en el cerebro

The verification of the acute effects of ethanol on the midbrain, which neurons are mainly formed in E14, will ratify if the acute effects of ethanol are associated, in terms of prevalence, to the date of birth of neurons in certain regions of the brain. The aim of this study was to determine the effects of acute exposure to ethanol on the neuronal density of the midbrain and to associate these results with acute effects of ethanol in other regions of the brain under the same conditions. The rats were treated with intraperitoneal ethanol during one day (E12) and 1h after the last ethanol injection was applied to BrdU. The animals were sacrificed; the brains were removed and sectioned. The sections were treated with DAB for the BrdU revelation, the slides were stained with safranin for one group and another group was stained with H & E. The effects of acute injection of ethanol in E12 on the midbrain were not detected in this study. Data from literature suggest that the deleterious action of acute ethanol consumption only occur if the drug is injected at times near the beginning of the migration of neurons in that particular region of the brain.

La verificación de los efectos agudos del etanol sobre el mesencéfalo, cuyas neuronas se forman principalmente en la E14, puede ratificar si los efectos agudos del etanol están asociados, en términos de prevalencia, a la fecha de nacimiento de neuronas en ciertas regiones del cerebro. El objetivo de este estudio fue determinar los efectos de la exposición aguda al etanol sobre la densidad neuronal del mesencéfalo y asociar estos resultados con los efectos agudos de etanol en otras regiones del cerebro bajo las mismas condiciones. Las ratas fueron tratadas con etanol intraperitoneal durante un día (E12) y 1h después de la última inyección de etanol fue aplicado BrdU. Los animales fueron sacrificados, los cerebros fueron removidos y seccionados. Las secciones fueron tratados con DAB para la revelación de BrdU, las secciones fueron teñidas con safranina para un grupo y otro grupo se tiñeron con H&E. Los efectos agudos de la inyección de etanol en E12 sobre el mesencéfalo no fueron detectados en este estudio. Los datos de la literatura sugieren que los efectos deletéreos del consumo agudo de etanol sólo se producen si la droga se inyecta en etapas cercanas al comienzo de la migración de las neuronas en esa región particular del cerebro.

Bilateral ptosis and supranuclear downgaze paralysis

The purpose of this article is to highlight an uncommon combination of supranuclear downward gaze paralysis with bilateral eyelid ptosis in a 53-years-old man with a radiation induced midbrain tumor and to discuss the aspects regarding the centers and pathways that mediate supranuclear vertical gaze movements.

O objetivo deste artigo é ressaltar uma rara condição caracterizada por paralisia supranuclear do olhar conjugado para baixo associada a ptose palpebral bilateral em um homem de 53 anos, causada por tumor mesencefálico radio-induzido, e discutir os aspectos relacionados ao controle supranuclear dos movimentos oculares verticais.

Efecto del daño de vías dopaminérgicas mesencefálicas en la conducta adictiva al tabaco: Revisión generadora de una hipótesis / Mesencephalic dopaminergic tract lesions in tobacco addiction behavior: A review of mechanisms of disease and an hypothesis

El tabaquismo es la enfermedad prevenible que se relaciona con más problemas de salud y causas de muerte en el mundo. Se ha estimado una prevalencia de 1,100 millones de personas en el mundo con adicción al tabaco. La adicción a la nicotina depende de múltiples factores; está documentado que el sistema nervioso central desempeña un importante papel en su desarrollo a través de la estimulación de receptores neuronales dopaminérgicos por la nicotina. La dopamina tiene su principal síntesis en las neuronas de la sustancia nigra y área tegmental ventral del mesencéfalo, las cuales se proyectan hacia los núcleos básales y núcleo accumbens. Los estudios en animales sugieren que el sistema dopaminérgico está involucrado de manera importante en la adicción a la nicotina. Las lesiones neurotóxicas del sistema mesolfmbico o la administración sistémica de un bloqueador del receptor de nicotina reduce la administración de nicotina en roedores; sin embargo, estos hallazgos se han realizado en modelos animales, siendo difícil corroborarlos en humanos porque no se puede experimentar en ellos y causarles daño tóxico o vascular de las vías dopaminérgicas mesencefálicas. Una estrategia circunstancial apropiada podría llevarse a cabo analizando la conducta en términos de adicción de sujetos con lesiones del mesencéfalo, secundarias a un evento vascular cerebral.

Tobacco use, a well known cause of death, represents a preventable disease related to many health problems. Epidemiológical studies estimate a prevalence of 1,100 million tobacco dependent people. Nicotine addiction depends on multiple factors; studies have reported that the central nervous system plays an important role through the stimulation of neuronal dopaminergic nicotine receptors. The main dopamine synthesis sites are located in the neurons of the substantia nigra and the ventral tegmental area of the mesencephalus, which are projected towards the basal ganglia and accumbens nuclei. In vivo studies suggest that the dopaminergic cistern is highly implicated in nicotine dependence, showing that the neurotoxic lesions of the mesolimbic system or the systemic administration of nicotine receptor blockers reduce the quantity of nicotine administered. Nevertheless, these studies have been carried out in animal models; thus, such findings can not be confirmed in humans due to methodological limitations (i.e. it is unethical to produce toxic or vascular damage of the mesencephalic dopaminergic tracts). It could be possible to carry out such a study in patients with mesencephalic injuries secondary to stroke.