Paracoccidioidomicosis. Una enfermedad multisistémica / Paracoccidioidomycosis. A multisystemic disease

Resumen La paracoccidioidomicosis es una enfermedad crónica, sistémica y progresiva, sólo descrita en América Latina. Su presentación clínica crónica multifocal es la más prevalente, afectando mayormente a hombres adultos y comprometiendo principalmente a pulmones, sin embargo, puede diseminarse a cualquier órgano generando múltiples complicaciones en el paciente. Presentamos el caso de un paciente masculino, inmunocompetente, caficultor, quien debuta con compromiso de la glándula suprarrenal y en quien posteriormente se documenta compromiso pulmonar. El diagnóstico se confirmó mediante biopsia de lesiones en glándula suprarrenal, inmunodifusión en gel de agar y reacción en cadena de la polimerasa, la cual mostró compromiso por Paracoccidioides brasiliensis. (Acta Med Colomb 2018; 43: 111-114).

Abstract Paracoccidioidomycosis is a chronic, systemic and progressive disease which is described only in Latin America. Its chronic and multifocal clinical presentation is the most prevalent, affecting mainly adult men and compromising mainly lungs; however, it can spread to any organ generating multiple complications in the patient. The case of an immunocompetent male patient, coffee grower, who debuted with compromise of the adrenal gland and in who subsequently pulmonary involvement was documented, is presented. The diagnosis was confirmed by biopsy of lesions in the adrenal gland, agar gel immunodiffusion and polymerase chain reaction, which showed compromise by Paracoccidioides brasilensis. (Acta Med Colomb 2018; 43: 111-114).

A propósito de un caso: micosis pulmonar en paciente pediátrico con enfermedad granulomatosa crónica / Case report: pulmonary mycosis in children with chronic granulomatous diseaseSE

A 8-year-old girl, born and resident of Guárico state, was referred to our Department because of a history of recurrent pneumonia and a history of deceased sister by unspecified lung disease. At the age of 4 years she had suffered several episodes of pneumonia requiring hospitalization. These episodes were no-responsive to antibiotic therapy and treatment for tuberculosis. Subsequently, At the age of 8 years she was hospitalized again for an episode of left lower lobe pneumonia that did not improve. Studies were performed to rule out pulmonary pathology disease: Cystic Fibrosis was discarded and also Pulmonary Tuberculosis. Serology for HIV and Fungi were negative. Because serological studies were inconclusive, a videobronchoscopy plus Bronchoalveolar lavage and lung tissue biopsy were performed, which reported bronchitis and chronic granulomatous and caseous necrosis. Special stains were observed that suggest fungus infection. Primary immunodeficiency was suspected in the patient, because the presence of recurrent pneumonia of different etiologies. The presence of the granuloma observed by the videobronchoscopy. A positive culture for Histoplasma and Aspergillus fungi, and the result of the oxidative capacity test, where the deficiency was observed in the microbicidal activity of macrophages. They were strong evidence that corroborated the immunodeficiency called Chronic Granulomatous Disease.

Escolar femenino de 8 años de edad, natural y procedente del Estado Guárico, con antecedente de hospitalizaciones por neumonías recurrente desde los 4, recibió antibioticoterapia endovenosa y cumplió tratamiento antifímico en dos oportunidades, persistiendo con sintomatología respiratoria. A los 8 años precisó nueva hospitalización por diagnóstico de neumonía del lóbulo inferior izquierdo. Por no presentar mejoría y antecedente de hermana fallecida por patología pulmonar no precisada fue referida a nuestro centro. Se realizaron estudios por patología pulmonar crónica: se descartó Fibrosis Quística y Tuberculosis Pulmonar. Serología para HIV y Hongos Negativa. Por no ser concluyentes los estudios serológicos se realizó Videobroncoscopia más lavado y biopsia, la cual reportó bronquitis crónica granulomatosa y necrosis caseosa. Coloraciones especiales: hongos intracitoplasmáticos sugestivos de Histoplasma Sp. y en el cultivo presentó crecimiento de Aspergillus fumigatus. Ante la presencia de paciente con neumonía recurrente por diferentes etiologías se sospechó la presencia de Inmunodeficiencia Primaria, planteando en base al reporte de la videobroncoscopia de granuloma y la confirmación de Infección por Histoplasma y Aspergillus una Enfermedad Granulomatosa Crónica que fue documentada al medir la deficiencia en la actividad microbicida dependiente de oxigeno evaluada a través del Test de Capacidad Oxidativa.

Sensibilización a alérgenos fúngicos como causa de enfermedad alérgica respiratoria. Extractos alergénicos de hongos para diagnóstico y tratamiento. Inmunoterapia / Sensitization to fungi allergens as a cause of respiratory allergic disease. Allergens for diagnosis and treartment for fungi allergy. Immunotherapy

La implicación de los hongos en las reacciones alérgicas se conoce desde hace mucho tiempo. Más de 80 géneros de hongos se han asociado con síntomas de alergias del tracto respiratorio. Se resume la clasificación taxonómica de los géneros de hongos que más se han relacionado con enfermedades alérgicas respiratorias y el mecanismo fisiopatológico de daño al huésped causado por hongos en asma, rinitis, sinusitis, micosis pulmonares y pneumonitis por hipersensibilidad, y se presentan las bases de la nomenclatura de los determinantes alergénicos fúngicos según su caracterización bioquímica. El uso de alérgenos recombinantes de hongos permite aclarar el perfil alergénico que presentan algunos pacientes polisensibilizados y reconocer la sensibilización a alérgenos potencialmente peligrosos, como es el caso de alérgenos alimentarios, e identificar la presencia de éstos en diversas fuentes; además, sirven para estudiar la reactividad cruzada entre alérgenos de la misma especie o de otras especies, y con éstos podría superarse la limitación de los extractos fúngicos convencionales los cuales son muy variables en cuanto a potencia y contenido alergénico. Se comentan la complejidad y las indicaciones de la inmunoterapia específica para desensibilización de pacientes hiperreactivos a hongos alergénicos. (AU)

The involvement of fungi in allergic reactions has been known for a long time. More than 80 genera of fungi have been associated with symptoms of respiratory allergies. This review summarize the taxonomic classification of genera of fungi that have been linked to the most prevalent allergic diseases and also commented the pathophysiological mechanisms of damage to the host caused by fungi in asthma, rhinitis sinusitis and pulmonary fungal hypersensitivity pneumonitis and presents the bases of nomenclature of fungal allergenic determinants according to their biochemical characterization. The use of recombinant allergens helps clarify the profile fungal allergen present in some patients polysensitized and recognize their presence in various sources. This also serves well to study cross-reactivity between allergens of the same species or other species. With the use of recombinant allergens could overcome the limitation of the conventional fungal extracts which are very variable in terms of potency and allergen content. We comment of the complexity and indications of specific immunotherapy for desensitization of hyperreactive patients to allergenic fungi. (AU)

Enfermedad de Lutz-Splendore-De Almeida sin manifestaciones mucocutáneas: a propósito de un caso / Disease Lutz-Splendore-De Almeida without mucocutaneous manifestations: a purpose of a case

La enfermedad de LUTZ-SPLENDORE-DE ALMEIDA se debe al Paracoccidiodes brasiliensis, presente en Latinoamérica. Al principio la infección pulmonar produce pocos síntomas y la diseminación hasta mucosas, ganglios linfáticos y otros; hace que el paciente acuda al médico. Los signos son: úlceras induradas en mucosas de orofaringe, y nariz, adenomegalias, lesiones cutáneas y genitales, tos productiva, pérdida de peso, disnea y fiebre. Radiológicamente muestra una neumonía con focos dispersos bilaterales, el cultivo de secreciones, las pruebas serológicas confirman el diagnóstico; se trata con Itraconazol o Trimetopín-Sulfametoxazol. Se describe caso de un masculino de 49 años, agricultor, quien consultó por tos y pérdida de peso, confirmado mediante estudios imagenológicos, serológicos, histológicos y fibrobroncospia, durante su evolución no cursó con manifestaciones cutáneo-mucosas, siendo divergentes al común de los casos, ya que dichas lesiones preceden o acompañan la forma pulmonar. Es importante integrar al pensamiento médico la existencia del Paracoccidioides brasiliensis, como agente etiológico de infecciones respiratorias aun sin manifestaciones cutáneas.