Tomographic Evaluation of the Odontogenic Maxillary Myxoma. Case Report and Literature Review / Evaluación tomográfica del mixoma odontogénico en maxilar superior. Reporte de caso y revisión de la literatura

Odontogenic myxoma (OM) is a slow-growing, painless, aggressive and non-metastatic central jaw tumor of mesenchymal origin. Radiographically, it can vary from a unilocular radiolucent lesion to a multilocular lesion with well-defined or diffuse margins. The aim of this paper is to recognize the radiographic and tomographic characteristics of OM in a patient who attended the Dental Clinic of the Faculty of Dentistry of the Universidad Nacional Mayor de San Marcos in Lima-Peru. Case presentation: 86 year old male patient, who in the panoramic radiography indicated for his oral rehabilitation, a unilocular radiolucent image was found in the anterosuperior area with partially defined limits, corticalized edges and oval shape. In the volumetric tomography there was evidence of thinning and erosion of both bone tables, thinning of the floor of the nasal cavity. The radiolucent image seems to havean extension close to the alveolar ridge.In adition, there was an effacement of the cortices of the nasopalatine duct. The lesion was enucleated and an anatomopathological examination was performed. Diagnosis was odontogenic myxoma. The patient was evaluated at one year and six months with satisfactory results. The wide variety of radiographic characteristics of odontogenic myxoma leads us to think of a large number of differential diagnoses, being the histological evaluation together with the imaging analysis the ones that provide a definitive diagnosis. Although the anterosuperior area is the least common for its presentation, radiolucent images in this area should be considered as possible odontogenic myxomas, since this condition is more frequent in latín race.

El mixoma odontogénico (MO) es un tumor mandibular central de origen mesenquimal, de crecimiento lento, indoloro, agresivo y no metastásico. Radiográficamente, puede variar desde una lesión unilocular radiolúcida a una lesión multilocular con márgenes bien definidos o difusos. El objetivo de este trabajo es reconocer las características radiográficas y tomográficas del MO en un paciente que acudió a la Clínica Odontológica de la Facultad de Odontología de la Universidad Nacional Mayor de San Marcos en Lima-Perú. Presentación del caso: Paciente masculino de 86 años, en la radiografía panorámica indicada para rehabilitación oral, se encontró una imagen radiolúcida unilocular en la zona anterosuperior con límites parcialmente definidos, bordes corticalizados y forma ovalada. En la tomografía volumétrica se evidenció adelgazamiento y erosión de ambas tablas óseas, adelgazamiento del piso de la cavidad nasal, la imagen radiolúcida parece tener una extensión cercana a la cresta alveolar. Además, había un adelzamiento de las corticales del conducto nasopalatino. La lesión fue enucleada y se realizó un examen anatomopatológico. El diagnóstico fue mixoma odontogénico. La paciente fue evaluada al año y a los seis meses con resultados satisfactorios. La gran variedad de características radiográficas del mixoma odontogénico nos lleva a pensar en un gran número de diagnósticos diferenciales, siendo la evaluación histológica junto con el análisis de imagen los que proporcionan un diagnóstico definitivo. Aunque el área anterosuperior es la menos común para su presentación, las imágenes radiolúcidas en esta área deben ser consideradas como posibles mixomas odontogénicos, ya que esta condición es más frecuente en la raza latina.

Infarto com Supra-ST em Adulto Jovem: Rara Apresentação de Mixoma Atrial Gigante / Acute ST-Elevation Myocardial Infarction in a Young Adult: Rare Presentation of Giant Atrial Myxoma

Resumo Neoplasias cardíacas são raras, tendo como principal representante o mixoma atrial (MA), que corresponde a cerca de metade de todos os casos. O MA tem incidência estimada entre 0.001% e 0.3% na população em geral, no entanto apenas aproximadamente 0,06% desses cursam com eventos embólicos coronarianos. Homem de 33 anos, tabagista, admitido com quadro de precordialgia intensa e irradiação para membro superior esquerdo com duração de uma hora. O eletrocardiograma evidenciou elevação de segmento ST nas derivações D2, D3 e aVF troponina sérica elevada, confirmando infarto com supra desnivelamento do segmento ST (IAMCSST). Foi realizada cineangiocoronariografia, a qual revelou oclusão em terço proximal de artéria coronária direita por trombo. Realizada tentativa de aspiração do trombo, sem sucesso, seguido por angioplastia primária com balão sem colocação de stent. Durante a investigação do quadro, paciente realizou ecocardiograma transtorácico o qual demonstrou massa homogênea de superfície regular, de 5.2 cm x 2.3 cm, aderida ao septo interatrial, com lobulações de características emboligênicas prolapsando para valva mitral e ventrículo esquerdo na diástole, compatível com MA. Foi realizada ressecção cirúrgica com paciente evoluindo assintomático, recebendo alta para seguimento ambulatorial. O caso relatado difere em idade e sexo do perfil epidemiológico típico sendo um dos poucos descritos com acometimento da parede inferior apresentando a artéria coronária direita como culpada. Este relato ratifica a importância do diagnóstico diferencial frente às apresentações de IAMCSST em jovens.

Abstract Cardiac tumors are rare entities, among which atrial myxoma (AM) stands as the most frequent, accounting for approximately half of all reported cases. The incidence of AM is estimated to range from 0.001% to 0.3% within the general population, yet only about 0.06% of these cases present with coronary embolic events. We report on a 33-year-old male smoker who experienced acute, severe precordial pain radiating to the left upper limb, lasting for one hour. The electrocardiographic evaluation demonstrated ST-segment elevation in leads D2, D3, and aVF, alongside significantly elevated serum troponin levels, confirming a diagnosis of ST-segment elevation myocardial infarction (STEMI). Subsequent coronary angiography revealed proximal occlusion of the right coronary artery due to thrombus. An initial attempt of thrombus aspiration was unsuccessful, followed by primary angioplasty with balloon inflation without stent placement. Further diagnostic exploration through transthoracic echocardiography identified a homogenous, smooth-surfaced mass measuring 5.2 cm x 2.3 cm attached to the interatrial septum. This mass, characterized by lobulations, prolapsed into the mitral valve and left ventricle during diastole, consistent with AM. Surgical resection of the mass was successfully performed, with the patient being discharged asymptomatic. In the reported case, the patient's profile, notably his age, and gender, diverges from the typical epidemiological characteristics associated with AM. This case adds to the limited number of reports where the inferior wall is affected by the right coronary artery being occluded. This report emphasizes the significance of differential diagnoses in younger patients presenting with STEMI.

Accidente vascular encefálico isquémico como manifestación de mixoma auricular. Presentación de un caso

La enfermedad cerebrovascular constituye una de las principales causas de muerte a nivel mundial. Múltiples factores desencadenan los accidentes vasculares encefálicos isquémicos, entre ellas los tumores cardiacos, como el mixoma auricular. Se presenta el caso de una paciente femenina de 32 años, que al examen físico mostró afasia motora, hemiplejia fascio-braquio-crural derecha y discreta paresia de la mirada vertical con nistagmos. Se realizaron estudios de imagen (tomografía de cráneo, ecocardiograma transtorácico y angiotomografía de vasos de cuello) sugerentes de embolización sistémica en el territorio de la carótida izquierda, secundarios a la fragmentación de un tumor cardiaco. Se decide derivar a la paciente a cirugía cardiovascular para endarectomía carotídea con exéresis del tumor cardiaco, el cual evolucionó satisfactoriamente. Persistió el daño neurológico debido al tiempo transcurrido entre el diagnóstico y el tratamiento. Teniendo en cuenta la baja frecuencia del mixoma cardiaco y la posibilidad de asociarse con ictus isquémico se decide presentar este caso.

Cerebrovascular disease is one of the main causes of death worldwide. Multiple factors trigger ischemic strokes, including cardiac tumors such as atrial myxoma. A 32-years-old female patient, who on physical examination showed motor aphasia, right fascio-brachio-crural hemiplegia and discrete vertical gaze paresis with nystagmus is presented. Imaging studies were performed (skull tomography, transthoracic echocardiogram and angiotomography of neck vessels) suggestive of systemic embolization in the left carotid territory, secondary to the fragmentation of a cardiac tumor. It was decided to refer the patient to cardiovascular surgery for carotid endarectomy with excision of the cardiac tumor, which progressed satisfactorily. Neurological damage persisted due to the time elapsed between diagnosis and treatment. Taking into account the low frequency of cardiac myxoma and the possibility of being associated with ischemic stroke, it was decided to present this case.

Mixoma cardiaco como causa de isquemia en niños. Reporte de casos

El mixoma cardiaco constituye uno de los tumores benignos más frecuentes entre los tumores cardiacos. El mismo se caracteriza por la obstrucción del flujo sanguíneo por trombosis o émbolo, resultando en causa de insuficiencia cardiaca con disfunción ventricular, síncope ortostático, isquemia de diferentes órganos de acuerdo a la arteria afectada, e incluso muerte súbita. Presentamos 2 casos en pacientes pediátricos: el primer caso, una adolescente con ACV isquémico y el segundo caso se trata de un adolescente con isquemia a nivel de miembros inferiores por una tromboembolia en la Aorta distal. En ambos casos se realizó la exéresis del tumor, con éxito.

Cardiac myxoma is one of the most frequent benign tumors among cardiac tumors. It is characterized by the obstruction of blood flow due to thrombosis or embolus, resulting in heart failure with ventricular dysfunction, orthostatic syncope, ischemia of different organs depending on the affected artery, and even sudden death. We present 2 cases in pediatric patients: the first case, an adolescent with ischemic stroke and the second case is an adolescent with ischemia in the lower limbs due to a thromboembolism in the distal aorta. In both cases, the exeresis of the tumor was performed successfully.

Atrial myxoma and associated Cushing syndrome: Carney complex / Mixoma auricular y síndrome de Cushing asociado: complejo de Carney

Abstract A 33-year-old woman with a history of high blood pressure since she was 8 years old, hypothyroidism, polycystic ovary syndrome, metabolic syndrome, multiple nevi, and a maternal family history of death at age 50 due to malignant high blood pressure and heart failure. Cushing's syndrome secondary to a secretory pituitary microadenoma was diagnosed, being the cause of secondary arterial hypertension, and ruling out other causes such as renal stenosis and coarctation of the aorta. A transthoracic and transesophageal echocardiogram was performed, which detected a left atrial myxoma. Given the presence of an atrial myxoma, Cushing's syndro me and polycystic ovary syndrome, a diagnosis of Carney Complex was made due to the presence of positive Stratakis criteria. The cardiac tumor was resected, and pathology confirmed that it was an atrial myxoma. She evolved clinically stable in outpatient controls in a 6-month follow-up. Resection of the pituitary microadenoma is planned as a curative treatment for Cushing's syndrome and arterial hypertension.

Resumen Mujer de 33 años, con antecedentes de hipertensión arterial desde los 8 años, hipotiroidismo, síndrome de ovario poliquístico, síndrome metabólico, nevos múltiples y antecedente familiar materno de muerte a los 50 años por hipertensión arterial maligna e insuficiencia cardiaca. Se diagnosticó síndrome de Cushing secundario a un mi croadenoma hipofisario secretor, siendo la causa de la hipertensión arterial secundaria, y descartándose otras causas como estenosis renal y coartación de aorta. Se realizó u n ecocardiograma transtorácico y transesofágico que detectaron un mixoma auricular izquierdo. Ante la presencia de un mixoma auricular, síndrome de Cushing y síndrome de ovario poliquístico se llegó al diagnóstico de Complejo de Carney por la presencia de criterios de Stratakis positivos. Se realizó la resección del tumor cardiaco, y la anatomía patológica confirmó que se trataba de un mixoma auricular. Evolucionó clínicamente estable en controles ambulatorios en un seguimiento de 6 meses, y se planifica la resección del microadenoma hipofisario como tratamiento curativo del síndrome de Cushing y la hipertensión arterial.

Immunohistochemistry in oral and maxillofacial pathology: The role and rational use of antibodies in the diagnosis of surgical lesions / Inmunohistoquímica en patología oral y maxilofacial: El rol y uso racional de anticuerpos en el diagnóstico de lesiones quirúrgicas

Background:Immunohistochemistry have had a huge impact on oral and maxillofacial pathology diagnosis. As a method it determines distribution and amount of certain cellular molecules via specific antigen-antibody reaction. Whereas in most cases a definitive diagnosis is achieved based on detailed hematoxylin and eosin cytomorphological analysis, along with clinical and radiological features, some challenging and equivocal neoplasms need to be further assessed with immunohistochemistry. Objective:This article reviews and updates immunohistochemistry technique fundamentals, its role and relevance in the diagnosis of common oral and maxillofacial lesions encountered in daily practice. Materials and methods: A literature review on the topic was carried out by searching pertinent and available papers on PubMed, ClinicalKey and Scielo platforms with no date restriction, up to 2022. Conclusion: Immunohistochemistry is an important tool that has been integrated into conventional histopathology and provides diagnostic assistance in the interpretation of common but equivocal neoplasms

Antecedentes: El uso de la inmunohistoquímica ha tenido un gran impacto en el diagnóstico de patología oral y maxilofacial. Como técnica, determina la distribución y la cantidad de ciertas moléculas celulares a través de una reacción antígeno-anticuerpo específica. Aunque en la mayoría de los casos se logra obtener un diagnóstico definitivo basado en el análisis cito morfológico con hematoxilina y eosina, junto con las características clínicas y radiológicas, algunas neoplasias microscópicamente equívocas deben evaluarsemás a fondo con inmunohistoquímica. Objetivo: Este artículo revisa los fundamentos básicos actuales de la técnica y su relevancia en el diagnóstico de algunas lesiones orales y maxilofaciales frecuentemente tratadas en la práctica clínica diaria. Materiales y Métodos: Se realizó una búsqueda y revisión de artículos científicos relacionados con el uso immunohistoquímica en patología oral y maxilofacial en PubMed, ClinicalKey y Scielo. Conclusión: La immunohistoquimica es una herramienta importante que ha sido integrada a la histopatología convencional y brinda asistencia diagnostica en la interpretación de neoplasias comunes pero equívocas

Angiomixoma agresivo vulvar en mujer joven. Reporte de un caso / Aggressive vulvar angiomyxoma in a young woman. A case report

Resumen ANTECEDENTES: El angiomixoma agresivo profundo perineal es un tumor mesenquimatoso de muy limitada aparición que se origina debido a un crecimiento tumoral del tejido conjuntivo que se expande a pesar de su naturaleza benigna; se caracteriza por un comportamiento agresivo. CASO CLÍNICO: Paciente de 38 años, con un nódulo genital de 3 cm en el labio mayor izquierdo, con sospecha clínica de quiste de la glándula de Bartolino. Durante la intervención para su drenaje se objetivó una tumoración blanda, de aspecto mesenquimal, pediculado. El análisis histológico confirmó que se trataba de un angiomixoma agresivo profundo perineal. Posterior al estudio de extensión negativo, se completó la vulvectomía simple izquierda, con un posoperatorio favorable. CONCLUSIONES: La obtención de una biopsia inicial es decisiva, sobre todo en casos de tumores mesenquimales agresivos, como el angiomixoma agresivo perineal profundo. De esta manera puede establecerse un plan de tratamiento individual en función del diagnóstico histológico definitivo.

Abstract BACKGROUND: Aggressive deep perineal angiomyxoma is a mesenchymal tumor of very limited occurrence that originates due to a tumorous growth of connective tissue that expands despite its benign nature; it is characterized by an aggressive behavior. CLINICAL CASE: 38-year-old patient with a 3 cm genital nodule on the left labium majus, with clinical suspicion of Bartholin's gland cyst. During the intervention for its drainage, a soft, mesenchymal, pedunculated tumor was observed. Histological analysis confirmed that it was an aggressive deep perineal angiomyxoma. Following a negative extension study, a simple left vulvectomy was completed, with a favorable postoperative course. CONCLUSIONS: Obtaining an initial biopsy is critical, especially in cases of aggressive mesenchymal tumors, such as deep perineal aggressive angiomyxoma. In this way an individual treatment plan can be established based on the definitive histologic diagnosis.

Angiomixoma agresivo pélvico: reporte de caso y revisión / Aggressive pelvic angiomyxoma: case report and revision / Angiomixoma agressivo: relato de caso e revisão

El angiomixoma agresivo pélvico es un tumor de partes blandas extremadamente raro, del cual se han reportado alrededor de 350 casos hasta la fecha. A continuación se reporta el caso clínico de una paciente que presentó dicho tumor y se describe el proceso diagnóstico y su tratamiento quirúrgico. Por otro lado, se realiza una breve revisión de la literatura disponible hasta el momento sobre el tema.

Aggressive pelvic angiomyxoma is an extremely rare soft tissue tumor, of which around 350 cases have been reported to date. This article aims at reporting the case of a patient presenting said tumor, as well as describing its diagnostic approach and its surgical treatment. On the other hand, it aims at briefly reviewing the available literature on the subject.

O angiomixoma pélvico agressivo é um tumor extremamente raro dos tecidos moles, tendo sido descritos até à data cerca de 350 casos. Relatamos o caso de uma doente que apresentava este tumor e descrevemos o processo de diagnóstico e tratamento cirúrgico. É também feita uma breve revisão da literatura disponível até à data sobre o assunto.

Mixoma odontogénico de larga data en el maxilar. Reporte de caso / Long-Standing odontogenic myxoma of the maxilla. Case Report

Introducción: el mixoma odontogénico es una neoplasia benigna, poco frecuente, de origen mesenquimal proveniente del órgano dentario, es localmente invasivo y no hace metástasis. Su localización más frecuente es a nivel de la mandíbula y poco frecuente en el maxilar. Objetivo: describir las características que presenta un mixoma odontogénico de larga data en el maxilar. Presentación del caso: paciente de sexo masculino de 23 años de edad, soltero, de profesión comerciante, acude a la Catedra de Patología Bucal de la Facultad de Odontología de la Universidad Nacional de Asunción por presentar una deformidad en la región facial del lado derecho, presente desde la infancia con crecimiento lento sin sintomatología dolorosa. Se realizó una biopsia incisional, tomando una muestra de más de 1 cm de la capsula tumoral para su estudio histopatológico; a partir de la cual se informa sobre un tumor odontogénico mesenquimal compatible con el mixoma odontogénico. Se realizó el tratamiento de una maxilectomía con márgenes de seguridad y el estudio anatomopatológico de todo el tumor extirpado confirmó el diagnóstico de Mixofibroma odontogénico de 2,5 cm de diámetro máximo. Conclusión: un diagnóstico precoz de tumores como los mixomas, que son de crecimiento lento e infiltrante, podría garantizar terapéuticas menos agresivas e invasivas como las del caso presentado, otorgando así mejor pronóstico como calidad de vida a los pacientes.

Introduction: Odontogenic myxoma is a rare benign neoplasm of mesenchymal origin originating from the dental organ, it is locally invasive and does not metastasize. Its most frequent location is at the level of the mandible and infrequently in the maxilla. Objective: To describe the characteristics of a long-standing odontogenic myxoma in the maxilla. Presentation of the case: Male patient, 23 years of age, single, businessman, came to the Department of Oral Pathology of the Faculty of Dentistry of the National University of Asuncion for presenting a deformity in the facial region on the right side, present since childhood with slow growth and no painful symptomatology. An incisional biopsy was performed, taking a sample of more than 1cm of the tumor capsule, for histopathological study; reporting a mesenchymal odontogenic tumor compatible with odontogenic myxoma. A maxillectomy treatment with safety margins performed and the anatomopathological study of the entire excised tumor confirmed the diagnosis of odontogenic myxofibroma with a maximum diameter of 2.5 cm. Conclusion: An early diagnosis of tumors such as myxomas, which are slow-growing and infiltrative, could guarantee less aggressive and invasive therapies such as those in the case presented, thus providing patients with a better prognosis and quality of life.

Tratamento cirúrgico do mixoma odontogênico sem ressecção maxilar: relato de caso / Surgical Treatment od Odontogenic Mixoma Without Maxillary Resection: Case Report / Tratamiento Quirúrgico del Mixoma Odontogénico Sin Resección Maxilar: Informe de Caso

Mixoma Odontogênico é um tumor de origem mesenquimal raro, de desenvolvimento lento e agressivo que acomete indivíduos entre os 10 e 40 anos de idade e principalmente, do gênero feminino. Este estudo teve como principal objetivo descrever um caso clinico de tratamento cirúrgico do mixoma odontogênico sem ressecção maxilar em uma paciente do gênero feminino que compareceu ao Ambulatório de Patologia Oral e Maxilo Facial, da Faculdade de Odontologia da UNIRG, na cidade de Gurupi-TO - Brasil. A paciente foi submetida ao tratamento cirúrgico conservador, através da curetagem e enucleação total do tumor. A proservação foi realizada em períodos de 12 meses, 24 meses e 48 meses aonde pode-se observar a sequencial e completam reparação óssea, inclusive a permanência dos dentes envolvidos que foram submetidos a tratamento endodôntico com total remodelação da lâmina dura e do ligamento periodontal... (AU)

Odontogenic Myxoma (OM) is a rare tumor of mesenchymal origin, of slow and aggressive development that affects individuals between 10 and 40 years of age and mainly female. This study aimed to describe a clinical case of surgical treatment of odontogenic myxoma with out maxillary resection in a female patient who attended the Outpa tient Clinic of Oral Pathology and Facial Maxillo, of UNIRG Dental School, in the city of Gurupi-TO - Brazil. The patient underwent con servative surgical treatment through curettage and total enucleation of the tumor. Proservation was carried out in periods of 12 months, 24 months and 48 months where it was possible to observe the sequential and complete bone repair including the permanence of the involved teeth that underwent endodontic treatment with total remodeling of hard blade and of the periodontal ligament... (AU)

El mixoma odontogénico es un tumor de origen mesenquimal poco frecuente, de desarrollo lento y agresivo que afecta a individuos entre 10 y 40 años de edad y principalmente mujeres. El objetivo principal de este estudio fue describir un caso clínico de tratamiento quirúrgico de mixoma odontogénico sin resección maxilar en una paciente femenina que asistió a la Clínica Ambulatoria de Patología Oral y Maxilo Facial, de la Facultad de Odontología de UNIRG, en la ciudad de Gurupi-TO - Brasil. El paciente se sometió a tratamiento quirúrgico conservador mediante legrado y enucleación tumoral total. La conservación se realizó en periodos de 12 meses, 24 meses y 48 meses donde es posible observar reparación ósea secuencial y completa, incluyendo la permanencia de los dientes implicados que fueron sometidos a tratamiento endodóntico con remodelación total de la durancia y ligamento periodontal... (AU)

Mixoma odontogénico mandibular en la parasínfisis: reporte de un caso infrecuente

El mixoma odontogénico mandibular es un tumor mesenquimal de comportamiento benigno, recurrente y localmente invasivo, su principal localización es mandibular. Se describe un caso en una paciente femenina de 39 años de edad, con un mixoma odontogénico mandibular en zona parasinfisiaria derecha, asintomática y de tiempo de evolución desconocido. Se llevó a cabo un adecuado diagnóstico, ejecución de plan de tratamiento quirúrgico conservador del caso;, el análisis histopatológico confirmó la presencia de un mixoma odontogénico mandibular. Finalmente, con evolución posoperatoria favorable.

Mandibular odontogenic myxoma is a benign, recurrent, and locally invasive mesenchymal tumor, its main location is mandibular. A case is described in a 39-year-old female patient with a mandibular odontogenic myxoma in the right parasymphyseal area, asymptomatic, and with an unknown evolution time. An adequate diagnosis was carried out, execution of the case's conservative surgical treatment plan, the histopathological analysis confirmed the presence of a mandibular odontogenic myxoma. Finally, with a favorable postoperative evolution.

Síncope por mixoma auricular: a propósito de un caso clínico / Syncope due to atrial myxoma: presentation of a clinical case / Síncope por mixoma atrial: a propósito de um caso clínico

Las neoplasias cardíacas se dividen en tumores primarios y secundarios; estos últimos son 30 veces más frecuentes. La mayoría de las neoplasias cardíacas son benignas y dentro de este grupo destaca el mixoma auricular. La presentación clínica es muy variable en relación con su ubicación, tamaño y movilidad, y los hallazgos a nivel de las pruebas complementarias son inespecíficos. Dado que su historia natural muchas veces pasa inadvertida, el mixoma puede culminar en la obstrucción auriculoventricular, obstrucción del tracto de salida ventricular o incluso embolias sistémicas; de esta forma, es el causante de sintomatología severa como síncope, insuficiencia cardíaca y muerte súbita cardíaca. Su manifestación clínica como un síncope es bastante frecuente. Se expone el caso de un paciente de sexo masculino de 81 años que consultó en el servicio de urgencias por un síncope. Durante su valoración, se identificó el mixoma auricular como etiología de este.

Cardiac neoplasms are divided into primary and secondary tumors, the latter are 30 times more frequent. Most are benign and within this group the atrial myxoma stands out. The clinical presentation is very variable in relation to its location, size and mobility, and the findings in the complementary tests are nonspecific. Since its natural history often goes unnoticed, the myxoma can culminate in atrial ventricular obstruction, ventricular outflow tract obstruction or even systemic embolism, causing severe symptoms such as syncope, heart failure and sudden cardiac death. Its clinical manifestation as syncope is quite common. The case of an 81-year-old male patient who consulted at the emergency department for syncope is presented, in which the atrial myxoma was subsequently identified as the etiology of the event during the further evaluation.

As neoplasias cardíacas dividem-se em tumores primários e secundários, estes últimos são 30 vezes mais frequentes. A maioria são benignas e dentro deste grupo destaca-se o mixoma auricular. A apresentação clínica é muito variável em relação com sua localização, tamanho e mobilidade, e os achados a nível dos testes complementares são inespecíficos. Dado que a sua história natural muitas vezes passa despercebida, o mixoma pode culminar na obstrução aurículo-ventricular, obstrução do tracto de saída ventricular ou mesmo embolias sistémicas, sendo assim o causador de sintomatologia severa como síncope, insuficiência cardíaca e morte súbita cardíaca. Sua manifestação clínica como síncope é bastante comum. Apresenta-se o caso de um paciente de sexo masculino de 81 anos que consultou no serviço de urgências para um síncope. Durante a sua avaliação, se identificou mixoma auricular como etiologia deste

Complejo de Carney: reporte de un caso y revisión de la literatura / Carney complex: a case report and literature review

Resumen El complejo de Carney es una enfermedad caracterizada por lesiones en la piel, tumores endocrinos, cardiacos, gonadales y en otros órganos, que está asociada con mutaciones del gen PRKAR1A. Presentamos el caso clínico de una paciente con varias de las manifestaciones más características de este síndrome. Finalmente, se hace una revisión de la literatura.

Abstract Carney complex is a disease characterized by skin lesions, endocrine, cardiac, gonadal and other organ tumors, associated with mutations of the PRKAR1A gene. We present the clinical case of a patient with several of the most characteristic manifestations of this syndrome. Finally, there will be a review of the literature.

Mixoma odontogénico agresivo: a propósito de un caso

RESUMEN Fundamento: el mixoma odontogénico pertenece al grupo de los tumores de origen odontogénico, pueden provocar visibles deformidades en el macizo facial. Objetivo: Presentar una variante agresiva de mixoma odontogénico que indica la necesidad de un proceso diagnóstico más acelerado y tratamiento agresivo ante el mismo. Presentación del caso: se reporta un caso clínico de un paciente blanco, masculino de 25 años de edad, sin antecedentes patológicos personales aparentes; con un proceso inflamatorio de aparición brusca en región facial derecha, para el cual había realizado varios tratamientos con antimicrobianos todos inconclusos, asintomático y a febril en todo momento. Al examen físico se detectó limitación a la apertura bucal, fractura coronaria del 46, con una lesión de bordes irregulares, asintomática, de crecimiento exofístico de 1cm de diámetro proveniente del espacio periodontal de dicho molar; con dificultad para la fonación y la deglución. Por tanto, se decidió realizar tomografía axial computarizada en la cual se observó gran imagen hipodensa que envolvía rama mandibular derecha. Se describen las características clínicas de la enfermedad y el tratamiento quirúrgico realizado. Se utilizó para el mismo los principios de la técnica de enucleación. Conclusiones: aunque se han reportado otros casos de este tumor, lo peculiar de este caso fue el comportamiento agresivo e infiltrante de esta entidad. Por tanto, se evidenció la variabilidad en el comportamiento clínico del mixoma odontogénico que a pesar de describirse como un tumor benigno, tuvo una evolución tórpida, acelerada y desfavorable para el paciente.

ABSTRACT Introduction: the odontogenic myxoma belongs to the group of tumors of odontogenic origin; they can cause visible deformities in the facial area. Objective: to expose clinical aspects of a patient with odontogenic myxoma. Case presentation: a clinical case is reported from white male patient, 25 years old, with no apparent personal pathological history is reported. He went to the body of guard of the Manuel Ascunce Domenech Hospital with an inflammatory process of sudden appearance in the right facial region, to the interrogation he referred asymptomatic, with slight limitation to the oral opening, with difficulty for phonation and swallowing. A week after starting the medical treatment, the evolution was not favorable, so it was decided to perform computed tomography in which a large hypodense image was observed that involved the right mandibular branch. The histopathological study reported odontogenic myxoma. It was decided to perform tumor reduction and possible surgical treatment, however, this entity had an aggressive evolution and the patient dies less than two months after diagnosis. Conclusions: the peculiarity of this case was the aggressive and infiltrating behavior of this entity, therefore, it was evident the variability in the clinical behavior of the odontogenic myxoma that despite being described as a benign tumor, had a torpid and unfavorable evolution for the patient.

Oncotic (Myxomatous) Aneurysms: A Review of Management / Aneurismas oncóticos (mixomatosos): Revisão das opções de tratamento

Atrial myxomas are the most common primary cardiac tumors and may manifest with neurological symptoms in 30% of cases. Cerebral ischemia, aneurysmal formation, and extravascular metastases are mechanisms that lead to these neurological manifestations. Perilesional changes on computed tomography (CT) and magnetic resonance imaging (MRI) may help in the diagnosis of myxomatous aneurysms, which are usually located in the distal middle cerebral artery (MCA) and in the posterior cerebral artery (PCA) circulation territories. Careful resection of the cardiac lesion is essential for preventing embolism. However, treatment of myxomatous aneurysms is controversial due to the limited understanding of the natural history of this condition. Treatment may include clinical observation in asymptomatic patients, surgical resection, endovascular approaches, adjuvant chemotherapy, and low-dose radiation therapy. We present one case of a female patient with myxomatous aneurysm secondary to an atrial myxoma who presented with neurological symptoms and another case of a female patient who developed neurological symptoms after initial surgical treatment of the primary lesion. Lesion growth rate, topography, morphology, and the patient's clinical condition must be considered when choosing a therapeutical method. Further clinical studies are needed to achieve a better understanding and treatment of this disease.

Mixomas atriais são os tumores primários cardíacos mais comuns. Podem levar a manifestações neurológicas em cerca de 30% dos pacientes devido a: isquemia cerebral, formação de aneurismas e metástases extravasculares. Alterações perilesionais encontradas tanto nas de tomografia (TC) ou ressonância magnética (RM) podem ajudar no diagnóstico de aneurismas mixomatosos, que geralmente envolvem ramos distais das artérias cerebral média e posterior. Ressecção cirôrgica cuidadosa da lesão cardíaca é essencial para prevenção de eventos embólicos. Entretanto, por sua história natural mal conhecida devida à raridade da condição, o tratamento dos aneurismas mixomatosos é controverso, incluindo conduta conservadora em pacientes assintomáticos, abordagem cirôrgica, endovascular, quimioterapia adjuvante e radioterapia em baixas doses. Discutiremos dois casos clínicos de pacientes femininas com aneurismas mixomatosos, tendo o primeiro caso o acometimento neurológico como manifestação inicial e o segundo com sintomas posteriores ao tratamento cirôrgico do tumor primário. Determinação da melhor escolha do tratamento deve levar em consideração taxa de crescimento da lesão, sua topografia, morfologia e clínica do paciente. Mais estudos clínicos são necessários para melhor compreensão e definição de conduta desses pacientes.

Minimal invasive surgical resection of myxomas: a three case series study / Resección quirúrgica mínimamente invasiva de mixomas: estudio de tres casos

Abstract Introduction and Objective Cardiac tumors are often unrecognized until autopsies are performed or diagnosed from routine studies based on unspecific symptoms. The most common type of tumor is the myxoma, although rare, upon diagnosis an urgent surgical resection is often required. Previously the ideal surgical approach was a standard median sternotomy, however recently newer surgical techniques have been employed with excellent results. We describe a recent surgical approach via the right lateral minithoracotomy as a minimally invasive intervention with three cases that evidence an appropriate and ideal surgical approach. Method and Patients We present three cases of minimally invasive myxoma resection via the right lateral minithoracotomy. Results and discussion In this three-case series study, no complications were reported peri-operatively nor at the 6 and 12-month follow-ups. In comparison with international literature, surgical approaches in Colombia are comparable with successful resection and little or no complications peri-operatively. Conclusions The right lateral minithoracotomy appears to be a safe approach in myxoma resection. We hope to enhance and promote the surgical community in Colombia to opt for alternative less invasive approaches in these type of cases, to ensure excellent results and promote further research as seen in other countries.

Resumen Introducción y Objetivo Los tumores cardíacos no suelen ser diagnosticados hasta la realización de autopsia o en otros casos como hallazgos incidentales. El tumor cardiaco más común es el mixoma, aunque es poco frecuente; en el momento del diagnóstico a menudo se requiere una resección quirúrgica urgente. Anteriormente el enfoque quirúrgico era una atriotomía abierta derecha; sin embargo, recientemente se han empleado técnicas quirúrgicas nuevas con excelentes resultados. Describimos una técnica quirúrgica reciente a través de la minitoracotomía lateral derecha como un método mínimamente invasivo con tres casos que evidencian un método quirúrgico apropiado e ideal. Métodos y pacientes: Se presentan tres casos de resección mínimamente invasiva de mixomas a través de una minitoracotomía lateral derecha. Resultados y discusión: Es estos tres casos no se reportaron complicaciones perioperatorias ni durante el seguimiento a los 6 y 12 meses. En comparación con otras series de casos en la literatura, el enfoque en Colombia ha sido comparable tanto en los resultados exitosos como con las técnicas quirúrgicas, sin complicaciones asociadas. Conclusiones La minitoracotomía lateral derecha puede ser considerada segura en resección de mixoma. Con este tipo de reportes se espera suscitar en la comunidad médica la elección de alternativas quirúrgicas mínimamente invasivas para garantizar excelentes resultados y promover la investigación, como se evidencia en el resto del mundo.

Tumor cardíaco en edad pediátrica

RESUMEN Introducción: Los tumores cardíacos no son frecuentes en pediatría. Su incidencia estimada es del 0,001 % en estudios necrópsicos y de hasta 0,3 % en estudios ecocardiográficos. Objetivo: Mostrar la localización infrecuente de un mixoma en el ventrículo derecho. Presentación de caso: Lactante de 30 días de edad que comienza con dificultad respiratoria leve y al examen clínico se constata la presencia de soplo cardiaco; se admite en hospital Juan B. Viñas en Palma Soriano provincia de Santiago de Cuba, con la sospecha de cardiopatía congénita. Se realizan exámenes complementarios, el estudio radiológico muestra cardiomegalia, en la ecocardiografía en modo B se observa tumoración en ventrículo derecho y derrame pericárdico; se traslada al Cardiocentro Nacional Pediátrico "William Soler" donde se realiza la exptirpación parcial de la tumoración. El estudio histopatológico concluye mixoma del ventrículo derecho. Conclusiones: La ecocardiografía en modo B es una herramienta muy importante para el diagnóstico de las tumoraciones intracardiacas, brinda la localización, dimensiones y estimación del grado de repercusión de la masa intracardiaca. La indicación quirúrgica depende más del efecto hemodinámico de la tumoración que de su origen anatomopatológico.

ABSTRACT Introduction: Cardiac tumors are not frequent in pediatrics. Its estimated incidence is 0.001% in autopsy studies and up to 0.3% in echocardiographic studies. Objective: To show the rare location of a myxoma in the right ventricle. Case report: A 30-day-old infant started to have mild respiratory distress and the clinical examination revealed the presence of a heart murmur. He was admitted to Juan B. Viñas Hospital in Palma Soriano, Santiago de Cuba province under the suspicion of congenital heart disease. Complementary examinations were performed, the radiological study showed cardiomegaly, B-mode echocardiography revealed a tumor in the right ventricle and pericardial effusion. He was transferred to William Soler National Pediatric Cardio Institute, to the partial removal of the tumor. The histopathological study revealed a myxoma of the right ventricle. Conclusions: B-mode echocardiography is a very important tool for the diagnosis of intracardiac tumors, it provides the location, dimensions and estimation of the degree of repercussion of the intracardiac mass. The surgical indication depends more on the hemodynamic effect of the tumor than on its pathological origin.

Mixofibroma odontogénico, reporte de un caso con seguimiento a cinco años / Odontogenic myxofibroma, case report with 5 years of follow-up

El mixoma odontogénico es una neoplasia de origen mesenquimal, con crecimiento lento pero localmente invasivo y agresivo, que cuenta con un aspecto histológico característico. Radiográficamente, la mayoría de las lesiones tienen un aspecto radiolúcido multilocular, descrito en la literatura como «panal de abejas¼ o «burbujas de jabón¼, que ocasionan desplazamiento dental y expansión corticales. En el ámbito histopatológico, se caracteriza por células estelares o fusiformes con prolongaciones citoplasmáticas, en una sustancia mucoide o mixoide con presencia o no de colágena, cuando contiene grandes cantidades de tejido fibroso celular maduro se le llama mixofibroma. Se presenta un caso clínico de hombre de 38 años, que acude al Hospital General de Uruapan, Michoacán con aumento de volumen en región maxilar derecha; se toma biopsia incisional y se emite el diagnóstico histopatológico de mixofibroma odontogénico, 33.6% de los casos se presenta en el maxilar, con una distribución uniforme por todas las áreas llegando a erosionar el seno maxilar. Tiene una tasa de recurrencia de 10 a 33%, y el tratamiento ideal es la resección en bloque con márgenes de seguridad (AU)

Odontogenic myxoma is a slow-growing locally invasive intraosseous lesion with defined microscopic appearance. Radiographic appearance, is described as multilocular radiolucent lesion, which is reported in scientific literature as «honeycomb¼ or «soap bubbles¼ appearance most of the time; it exhibits dental displacement and cortical expansion. Histopathologically, stellate and spindle cells with cytoplasmic processes are observed in a mucoid or myxoid substance, with or without collagen; when it contains large amounts of mature cellular fibrous tissue, it is called myxofibroma. The present article presents the case of a 38 year old male, who attended the General Hospital in Uruapan, Michoacán due to an increased volume in the right maxillary region. Incisional biopsy was performed and the histopathological diagnosis of odontogenic myxofibroma was emitted. 33.6% of cases occur in the maxilla with a uniform distribution throughout the areas, and can erode the maxillary sinus. It has a recurrence rate of 10 to 33%, therefore ideal treatment is bloc resection leaving safety margins (AU)

Mixoma odontogênico de mandíbula tratado por curetagem, osteotomia periférica e uso de solução de carnoy: relato de caso mandibular / Odontogenic myxoma treated by curettage, peripheral osteotomy and uso of carnoy's solution: case report

O mixoma odontogênico é um tumor benigno que acomete os maxilares, de rara ocorrência que tem origem a partir do componente ectomesenquimatoso de um germe dentário, seja ao nível da papila dentária, ao nível do folículo ou ainda ao nível do ligamento periodontal. Tem predileção pelo sexo feminino, podendo comprometer com mais significância a faixa etária da segunda à quarta década de vida. O tratamento dos mixomas odontogênicos pode ser conservador ou radical. Com relação à escolha do tratamento, deve o cirurgião levar em consideração principalmente a extensão do envolvimento da lesão. O tratamento conservador pode ser considerado como primeira escolha, evitando efeitos associados a morbidade, comprometimento de estruturas anatômicas nobres e diminuição da qualidade de vida. Por se tratar de lesão recidivante, métodos complementares de tratamento têm sido empregados, tais como osteotomia periférica, uso do nitrogênio líquido e a solução de Carnoy. Este trabalho teve como objetivo relatar um caso de mixoma odontogênico em corpo mandibular de paciente do sexo feminino, leucoderma, 25 anos, solteira, natural de Recife-PE- Brasil, tratado de forma conservadora através de curetagem, osteotomia periférica e uso de solução de Carnoy, que até o presente momento não ocorreu sinais de recidiva... (AU)

Odontogenic myxoma is a rare benign tumor that affects the jaws. It´s originates from the ectomesenchymatous component of a dental germ, either at the level of the dental papilla, at the level of the follicle or at the level of the periodontal ligament. It has a predilection for the female sex, being able to compromise with more significance the age group from the 2nd to the 4th. decade of life. The treatment of odontogenic myxomas can be conservative or radical. Regarding the choice of treatment, the surgeon must take into account mainly the extent of the lesion's involvement. Conservative treatment can be considered as the first choice, avoiding effects associated with morbidity, impairment of noble anatomical structures and decreased quality of life. As it is a recurrent lesion, complementary treatment methods have been used, such as peripheral osteotomy, use of liquid nitrogen and Carnoy's solution. This study aimed to report a case of odontogenic myxoma in the mandibular body of a female patient, leucoderma, 25 years old, single, born in Recife-PE- Brazil, treated conservatively through curettage, peripheral osteotomy and use of a solution of Carnoy, that until now there have been no signs of recurrence... (AU)

Síndrome de Mazabraud / Mazabraud syndrome

Resumen: El síndrome de Mazabraud fue descrito inicialmente en 1926 por Henschen, consiste en la asociación entre fibrodisplasia ósea y uno o más mixomas intramusculares. El documento de estudio realizado por Mazabraud y colaboradores en 1967 describió una asociación entre las dos patologías. Literatura posterior se refirió a esta relación con el epónimo antes descrito. En este reporte, presentamos el caso de una mujer de 43 años, con diagnóstico conocido de fibrodisplasia ósea y posterior desarrollo de una masa en fosa antecubital derecha, la cual fue confirmada histológicamente como mixoma intramuscular. Después de la extracción de la tumoración, se revisó la literatura para encontrar una posible relación entre mixomas y displasia ósea fibrosa, encontrando positiva la asociación, denominada en los documentos revisados como síndrome de Mazabraud.

Abstract: Mazabraud syndrome was first described in 1926 by Henschen, consisting of the association between bone fibrodysplasia and one or more intramuscular myxomas. The study paper conducted by Mazabraud et al. in 1967, described an association between the two pathologies. Later literature referred to this relationship with the eponym described above. In this report, we present the case of a 43-year-old female patient with a known diagnosis of bone fibrodysplasia and subsequent development of a right antecubital fossa mass, which was histologically confirmed as intramuscular myxoma. After the removal of the tumor, the literature was reviewed to find a possible relationship between myxomas and fibrous bone dysplasia, finding positive the association, referred to in the documents reviewed as Mazabraud syndrome.