Update in Imaging Evaluation of Bone and Soft Tissue Sarcomas / Atualização na avaliação por imagens dos sarcomas ósseos e das partes moles

Abstract The evolution in imaging evaluation of musculoskeletal sarcomas contributed to a significant improvement in the prognosis and survival of patients with these neoplasms. The precise characterization of these lesions, using the most appropriate imaging modalities to each clinical condition presented, is of paramount importance in the design of the therapeutic approach to be instituted, with a direct impact on clinical outcomes. The present article seeks to update the reader regarding imaging methodologies in the context of local and systemic evaluation of bone sarcomas and soft tissues.

Resumo A evolução na avaliação por imagens dos sarcomas musculoesqueléticos contribuiu para melhora significativa no prognóstico e na sobrevida dos portadores destas neoplasias. A caracterização precisa destas lesões, mediante utilização das modalidades de imagem mais adequadas a cada condição clínica apresentada, é de suma importância no delineamento da abordagem terapêutica a ser instituída, com impacto direto sobre os desfechos clínicos. O presente artigo busca atualizar o leitor a propósito das metodologias de imagem no contexto da avaliação local e sistêmica dos sarcomas ósseos e das partes moles.

Lipoma gigante: tratamento cirúrgico / Giant lipoma: surgical treatment

Introdução: Lipomas gigantes (>1000g), embora raros, têm importância médica relevante, pois podem acometer qualquer região do corpo e ser diagnosticados em fases avançadas, nas quais há comprometimento funcional. Eles também podem ser confundidos com neoplasias malignas de tecidos moles. Ademais, a história natural de surgimento e evolução de lipomas gigantes ainda não é exatamente conhecida, o que justifica a realização de estudos adicionais. O objetivo do corrente estudo é apresentar os resultados do tratamento cirúrgico de um caso de lipoma gigante. Relato de Caso: Relato de caso ocorrido no serviço de cirurgia plástica do Hospital Roberto Santos em Salvador, Bahia, no ano de 2016. Homem de 62 anos, lavrador, 1,80m de altura, 74kg, com tumoração dorsal de 35cm de diâmetro, avaliado por meio de história clínica e exame de tomografia computadorizada e submetido a excisão elíptica e fechamento em plástica em W. Não houve complicações pós-operatórias. A histopatologia confirmou o diagnóstico de lipoma gigante (2881g). Os resultados pós-cirúrgicos foram considerados excelentes pelo paciente e equipe cirúrgica. Conclusão: O lipoma gigante foi removido satisfatoriamente sem complicações, com excelentes resultados funcionais e estéticos.

Introduction: Giant lipomas (>1000g), although rare, have relevant medical importance, as they can affect any region of the body and are diagnosed in advanced stages, in which there is functional impairment. They can also be confused with malignant soft tissue neoplasms. Furthermore, the natural history of the emergence and evolution of giant lipomas is still not exactly known, which justifies further studies. The current study aims to present the results of the surgical treatment of a case of giant lipoma. Case Report: Case report that occurred in the plastic surgery service of the Roberto Santos Hospital in Salvador, Bahia, in the year 2016. A 62-year-old male farmer, 1.80 m tall, 74 kg, with a dorsal tumor measuring 35 cm in diameter, evaluated through clinical history and computed tomography examination and submitted to elliptical excision and plastic closure in W. There were no postoperative complications. Histopathology confirmed the diagnosis of giant lipoma (2881g). Post-surgical results were considered excellent by the patient and surgical team. Conclusion: The giant lipoma was satisfactorily removed without complications, with excellent functional and aesthetic results.

Updating on Bone and Soft Tissue Sarcomas Staging / Atualização no estadiamento dos sarcomas ósseos e das partes moles

Abstract Bone and soft tissue sarcomas consist of a heterogeneous group of malignant tumors of mesenchymal origin that can affect patients from any age. The precise staging of these lesions determines the best therapeutic strategies and prognosis estimates. Two staging systems are the most frequently used: the system proposed by the University of Florida group, led by Dr. William F. Enneking (1980) and adopted by the Musculoskeletal Tumor Society (MSTS), and the system developed by the American Joint Committee on Cancer (AJCC) (1977), currently in its 8th edition (2017). This paper updates the reader on the staging of bone and soft tissue sarcomas affecting the musculoskeletal system.

Resumo Os sarcomas ósseos e das partes moles consistem em grupo heterogêneo de neoplasias malignas de origem mesenquimal que podem ocorrer em qualquer faixa etária. O estadiamento preciso destas lesões determina as melhores estratégias terapêuticas e estimativas de prognóstico. Dois sistemas de estadiamento são os mais frequentemente empregados no manejo destas neoplasias: o sistema proposto pelo grupo da Universidade da Flórida, liderado pelo Dr. William F. Enneking (1980), adotado pela Musculoskeletal Tumor Society (MSTS) e o sistema desenvolvido pela American Joint Committee on Cancer (AJCC) (1977) que se encontra em sua 8a edição (2017). O presente artigo busca atualizar o leitor a respeito do estadiamento dos sarcomas ósseos e das partes moles que acometem o sistema musculoesquelético.

Nodular fasciitis: case report / Fasciíte nodular: relato de caso

ABSTRACT Nodular fasciitis (NF) is a rare fibroblast proliferation of unknown etiology, with benign, rapid clonal growth, from a superficial fascia to the subcutaneous tissue or an adjacent muscular layer. Also known as pseudosarcomatous fasciitis, this clinical syndrome is characterized as a solitary mass of hardened consistency, painless palpation and no gender preference. The definitive diagnosis is made by immunohistochemistry and surgery is the treatment of choice.

RESUMEN La fascitis nodular (FN) es una lesión proliferativa fibroblástica rara, de etiología desconocida, naturaleza benigna, crecimiento rápido y probablemente clonal, que se origina en una fascia superficial hacia el tejido subcutáneo o una camada muscular adyacente. También conocida como fascitis pseudosarcomatosa, este síndrome clínico se caracteriza por un tumor solitario de consistencia endurecida, ligero dolor a la palpación y sin predilección por sexo. Su diagnóstico definitivo se hace por inmunohistoquímica, y el tratamiento de elección es el quirúrgico.

RESUMO A fasciíte nodular (FN) é uma lesão proliferativa fibroblástica rara, de etiologia desconhecida, caráter benigno, crescimento rápido e provavelmente clonal, que se origina a partir de uma fáscia superficial para o tecido subcutâneo ou uma camada muscular adjacente. Também conhecida como fasciíte pseudossarcomatosa, esta síndrome clínica caracteriza-se por uma massa solitária de consistência endurecida, pouco dolorosa à palpação e sem predileção por gênero. O diagnóstico definitivo é feito por imuno-histoquímica, e o tratamento de escolha é o cirúrgico.

Endoscopic full-thickness resection for gastric gastrointestinal stromal tumor originating from the muscularis propria

SUMMARY OBJECTIVE: This study retrospectively reviewed 46 cases of gastric gastrointestinal stromal tumors treated by endoluminal endoscopic full-thickness resection (EFR) microsurgery in our gastrointestinal endoscopy center. We aimed to evaluate the EFR for the treatment of gastric gastrointestinal stromal tumors originating from the muscularis propria. METHODS: A total of 46 patients with gastric gastrointestinal stromal tumors originated from the muscularis propria layer from January 2012 to June 2015 were treated with EFR. The patients were followed up with gastroscope and computed tomography (CT) for evaluation of therapeutic effect and safety. RESULTS: EFR was successfully accomplished to remove all tumors in 46 patients. The mean procedure time was 82.5±39.8min (56-188min). Except in 3 leiomyomas, pathological examination confirmed gastrointestinal stromal tumor (GIST) in 43 cases. None of the patients had occurred bleeding, peritonitis and other complications after EFR. Thereafter, all patients were followed up with gastro-scope after 1, 6,12 months. CONCLUSIONS: EFR is effective and safe for patients with gastric gastrointestinal stromal tumors originated from muscularis propria layer and has the advantage of less invasive treatment and higher tumor resection rate. It should be considered for further application.

RESUMO OBJETIVO: Este estudo revisou retrospectivamente 46 casos de tumores gástricos estromáticos gastrointestinais tratados por microcirurgia endoluminal endoscópica de ressecção completa (EFR) em nosso centro de endoscopia gastrointestinal. Pretendemos avaliar a EFR para o tratamento de tumores gastrointestinais estromáticos originários da muscularis própria. MÉTODOS: Um total de 46 pacientes com tumores gástricos estromáticos gastrointestinais originários da camada muscular própria, de janeiro de 2012 a junho de 2015, foi tratado com EFR. Os pacientes foram acompanhados com gastroscópio e tomografia computadorizada (TC) para avaliação de efeitos terapêuticos e segurança. RESULTADOS: A EFR foi realizada com sucesso para remover todos os tumores em 46 pacientes. O tempo médio de procedimento foi de 82,5±39,8 min (56-188 min). Exceto em três leiomiomas, exame patológico confirmou tumor estromal gastrointestinal (Gist) em 43 casos. Em nenhum paciente ocorreu sangramento, peritonite e outras complicações após EFR. Posteriormente, todos os pacientes foram acompanhados com gastroscópio após um, seis e 12 meses. CONCLUSÕES: A EFR é eficaz e segura para pacientes com tumores gastrointestinais originários da camada muscular própria e tem a vantagem de ser um tratamento menos invasivo e com maior taxa de ressecção tumoral. Deve ser considerada para posterior aplicação.

Recurrent aggressive angiomyxoma / Angiomixoma agressivo recidivante

INTRODUCTION: aggressive angiomyxoma is a highly aggressive, rare neoplasm of the mesenchymal tissue with a high recurrence rate. It represents an important differential diagnosis of pelvic tumors in women of reproductive age. This study aims to describe a case of aggressive angiomyxoma. CASE REPORT: woman, 37 years old, complained about a bulge on the right perianal region, and anal itching and burning, bleeding, tenesmus and incontinence. The proctologic examination confirmed the perianal bulge and extrinsic compression of the posterior wall of the rectum. Computed tomography (CT) of the pelvis showed a well-defined pelvic mass extending to the right rectal area. Exploratory laparotomy showed a mass of fibro elastic consistency adjacent to the pelvic organs and closely attached to the distal rectum, and performed a resection of the pelvic tumor afterward. Anatomopathological analysis revealed an aggressive angiomyxoma. Magnetic resonance imaging (MRI) of the pelvis showed signs of recurrence in the pelvic cavity on the right side of the rectum. A surgical procedure was performed to resect the lesion. After an asymptomatic period, the MRI showed solid growths located in the right ischiorectal fossa. A new surgical procedure identified only retention cysts in the pelvis and right ischiorectal fossa, only lysis of adhesions was performed. The patient is currently undergoing follow-up without disease recurrence. (AU)

INTRODUÇÃO: o angiomixoma agressivo é uma rara neoplasia do tecido mesenquimal de grande agressividade e alta taxa de recorrência. Representa um importante diagnóstico diferencial de tumorações pélvicas de mulheres em idade reprodutiva. Este estudo objetiva relatar um caso de angiomixoma agressivo. RELATO DE CASO: mulher, 37 anos, com queixa de abaulamento em região perianal direita, além de prurido e ardor anal, sangramento, tenesmo e incontinência anal. Exame proctológico confirmou o abaulamento perianal e compressão extrínseca da parede posterior do reto. Tomografia computadorizada (TC) de pelve evidenciou massa pélvica bem delimitada estendendo-se à região para-retal direita. Laparotomia exploradora demonstrou massa de consistência fibro-elástica adjacente aos órgãos pélvicos e intimamente aderida ao reto distal, sendo realizada ressecção do tumor pélvico. Anatomopatológico revelou angiomixoma agressivo. Ressonância nuclear magnética (RNM) de pelve demonstrou sinais de recidiva na escavação pélvica à direita do reto. Foi realizado procedimento cirúrgico para ressecção da lesão. Após período assintomática, RNM evidenciou processos expansivos sólidos localizados na fossa ísquio-retal direita. Novo procedimento cirúrgico identificou apenas cistos de retenção na pelve e fossa ísquio-retal direita sendo feita apenas lise de aderências. A paciente encontra-se em seguimento clínico sem recidiva da doença. (AU)

Dermatofibrossarcoma protuberans gigante de couro cabeludo: relato de caso / Giant dermatofibrosarcoma protuberans of scalp: case report

O dermatofibrossarcoma protuberans (DFSP) é uma neoplasia de tecidos moles de notávelagressividade local, altos índices de recorrência (> 40%) e baixo potencial metastatizante.Ocorre principalmente em tronco e porção proximal de extremidades, sendo incomum emcouro cabeludo, onde perfaz menos de 5% do total de casos. Habitualmente apresenta dimensõesmédias de 5 cm à ocasião da ressecção cirúrgica. O objetivo deste trabalho é relatarcaso de paciente com tumoração gigante em couro cabeludo (20x16x14 cm), enfatizandosuas peculiaridades e discutindo possibilidades terapêuticas.

Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) is a soft tissue neoplasm with remarkable localaggressiveness, high levels of recurrence (> 40%) and low metastasizing potential. Occurspredominantly in trunk and proximal extremities, being uncommon in scalp, where representsless than 5% of all cases. Usually presents average size of 5 cm at the time of surgicalexcision. The objective of this study is to report a patient with giant tumor of scalp (20x16x14cm), emphasizing its peculiarities and therapeutic options.

Fasceíte nodular / Nodular fasciitis

Fasciite nodular é uma lesão proliferativa fibroblástica rara caracterizada clinicamente como uma massa solitária de consistência endurecida, pouco dolorosa a palpação, de crescimento rápido e sem predileção por gênero. Histologicamente pode ser de difícil diagnóstico, sendo necessária, com frequência, a realização de exame imunoistoquímico para confirmação diagnóstica e diagnóstico diferencial com as demais neoplasias de origem sarcomatosa. O tratamento de escolha é a ressecção cirúrgica da lesão, preferencialmente com margens de segurança.

Nodular fasciitis is a rare fibroblastic proliferation lesion characterized clinically as a solitary mass of hardened consistency, painfulness to palpation, fast-growing and without predilection for either gender. Histologically the diagnosis can be difficult and may be required holding of imunohistochemistry to confirm the diagnosis and rule out neoplasia of sarcomatous origin. The treatment of choice is surgical resection of the lesion.

Mixoma do tecido mole cervical: relato de caso e revisão da literatura / Myxoma of cervical soft tissue: case report and literature review

Introdução: Mixomas são tumores mesenquimais benignos que ocorrem raramente na região da cabeça e do pescoço. A maioria das lesões é de origem odontogênica e envolvem os ossos da face. Mixomas do tecido mole são muito raros e amplamente distribuídos pelo corpo, sendo mais freqüentemente relatados na musculatura cardíaca. Objetivo: Descrever um raro caso de mixoma do tecido mole extramuscular em região submandibular esquerda. Relato do Caso: Paciente do sexo masculino portador de mixoma extramuscular em loja submandibular esquerda, inicialmente conduzido como um cisto branquial. O tratamento consistiu na excisão cirúrgica com margens adequadas e posterior confirmação histológica do mixoma. Conclusões: A ressecção com margens adequadas é o tratamento de escolha para evitarem recidivas e o seguimento ambulatorial deve rigoroso.

Introduction: Myxomas are benign mesenchymal tumors that rarely occur in the head and neck area. Most of these injuries are odontogenic and involve facial bones. Myxomas of the soft tissue are very rare and widely distributed in the body, and most frequently reported in the heart muscles. Objective: To describe a case of extramuscular soft tissue myxoma in the left submaxillary area. Case Report: A male patient was referred to our service with extramuscular soft tissue myxoma in the left submaxillary area initially behaved as a branchial cyst. The treatment consisted of surgical excision with adequate margins and subsequent histology confirmation of the myxoma. Conclusions: The adequate resection of extramuscular myxoma is the main choice to avoid local failure, and the follow-up must be rigorous.