RESUMEN
Nevo sebáceo de Jadassohn é um hamartoma congênito da pele que se localiza mais frequentemente em face e couro cabeludo. Uma pequena porcentagem desses tumores evolui para lesões malignas, dentre elas o carcinoma basocelular. Relata-se um caso de paciente idoso com nevo sebáceo desde a primeira infância, que evoluiu com transformação maligna da lesão para carcinoma basocelular. O tratamento realizado foi a excisão cirúrgica por meio da cirurgia micrográfica de Mohs.
Nevus sebaceous of Jadassohn is a congenital skin hamartoma often located on the face and scalp. A small percentage of these tumors evolve into malignant lesions, including basal cell carcinoma. We report a case of an elderly patient with nevus sebaceous since early childhood that evolved with a malignant transformation from the lesion to basal cell carcinoma. The treatment performed was surgical excision using Mohs surgery
RESUMEN
El siringocistoadenoma papilífero (SCAP) es un tumor anexial benigno, poco frecuente, que deriva de las glándulas sudoríparas écrinas o apócrinas. Afecta a ambos sexos por igual, se observa desde el nacimiento o en la primera infancia. Se manifiesta como una placa solitaria alopécica en cuero cabelludo, o como pápulas de color piel en rostro y cuello. En el 40% de los casos se asocia a un nevo sebáceo preexistente. El tratamiento de elección es la extirpación quirúrgica. Se presenta un varón de 14 años, con un nevo de Jadassohn presente desde el nacimiento, que desarrolló años posteriores un SCAP. Palabras clave Nevo de Jadassohn, nevo sebáceo, siringocistoadenoma papilífero, tumor anexial benigno.
The syringocystadenoma papilliferum (SCAP) is an adnexal benign tumor, uncommon, which derives from the eccrine or apocrine sebaceous glands. It affects both sexes equally, it occurs most frequently from birth or early childhood. It manifests clinically as a solitary raised plate located mainly on scalp, or as papules in face, and neck. In 40% of the cases it is associated with a pre-existing sebaceous nevus. The treatment of choice is surgery. We present a 14 year old male, with a history of a nevus of Jadassohn present from birth, that years later developed a SCAP
Asunto(s)
Humanos , Masculino , Adolescente , Siringoma , Cistoadenoma Papilar , Nevo Sebáceo de Jadassohn , CistoadenomaRESUMEN
Descrito por Jadassohn e também conhecido como nevo organoide, o nevo sebáceo é considerado hamartoma que exibe má-formação folicular, sebácea, écrina e apócrina de graus variados. Durante a idade adulta, de dez a 30% dos pacientes com nevo sebáceo de Jadassohn têm risco de desenvolver neoplasia cutânea ou anexial. Relatamos caso de paciente com nevo sebáceo de Jadassohn associado a múltiplas neoplasias (benignas e malignas) de diferentes linhagens e ressaltamos a importância do conhecimento dessa entidade e do exame do couro cabeludo por parte do dermatologista.
Described by Jadassohn and also known as organoid nevus, nevus sebaceous is considered a hamartoma that exhibits follicular, sebaceous, eccrine and apocrine malformations of varying degrees. Between 10% and 30% of patients with sebaceous nevi of Jadassohn are at risk of developing cutaneous or adnexal neoplasia during adulthood. The authors describe the case of a patient with nevus sebaceous of Jadassohn associated with multiple tumors (benign and malignant) of different strains, highlighting the importance of the dermatologist physician's knowing this entity and how to perform an examination of the scalp.
Asunto(s)
Neoplasias , Carcinoma BasocelularRESUMEN
Introducción: El siringocistoadenoma papilífero (SP) es un tumor anexial benigno inusual, de etiología desconocida. Por lo general, se presenta desde el nacimiento, o en la primera infancia como una lesión aislada, frecuentemente asociada a un nevo sebáceo de Jadassohn. Objetivo: Describir y analizar las características demográficas, clínicas e histopatológicas del SP. Materiales y métodos: Revisión retrospectiva de informes histopatológicos del Departamento de Anatomía Patológica del Hospital Clínico de la Universidad de Chile entre los años 2005 y 2016. Se incluyeron todas las muestras que describieron dentro del diagnóstico histológico las palabras "siringocistoadenoma papilífero". Resultados: La muestra está compuesta por 11 pacientes; 9 mujeres y 2 hombres. En 5 pacientes, se desarrolló un SP a partir de un nevo sebáceo y en 6 surgió de novo. El total de la muestra desarrolló el SP durante o posterior a la pubertad. Tanto los pacientes con SP solitario, como aquellos asociados a un nevo sebáceo, presentaron clínica similar con una placa o pápula verrucosa aislada. Los principales diagnósticos diferenciales fueron el nevo sebáceo, nevo verrucoso y verruga. Conclusiones: Este estudio constituye la primera serie de casos de SP en un hospital en Santiago de Chile. La forma clínica más frecuente fue como placa verrucosa solitaria asintomática, con casos aislados como pápula verrucosa y sólo un caso con aspecto de cuerno cutáneo. Se destaca el rol de la extirpación quirúrgica completa, tanto para establecer el diagnóstico, como para ofrecer un tratamiento definitivo, disminuyendo el riesgo de transformación maligna a siringocistoadenocarcinoma papilífero.
Introduction: Syringocystoadenoma papilliferum (SCAP) is an unusual benign adnexal tumor of unknown etiology. Usually it is presented at birth or in early childhood as an isolated lesion associated with nevus sebaceous of Jadassohn. Objective: To describe and analyze the demographic, clinical and histopathological characteristics of SCAP. Materials and methods: A retrospective review of histopathological reports was performed at the Clinical Hospital´s Department of Pathological Anatomy from the University of Chile including biopsies from 2005 to 2016. All the samples that described the histological diagnosis of "syringocystoadenoma papilliferum" were included. Results: The sample consists of 11 patients; 9 women and 2 men. In 5 patients, an SCAP was developed from a sebaceous nevus and in 6 it developed de novo. The total sample developed SCAP during or after puberty. Both the patients with solitary SCAP, and those associated with nevo sebaceous, presented similar clinical signs with an isolated verrucous plaque or papule. The main differential diagnoses were the nevo sebaceous, warty nevus and wart. Conclusions: This study is the first SCAP case series in Santiago, Chile. The most frequent clinical form was an asymptomatic solitary verrucous plaque, with isolated cases as a verrucous papule and a single case as a cutaneous horn. The role of complete surgical resection is highlighted, both to establish the diagnosis and to offer a definitive treatment, reducing the risk of malignant transformation to syringocystadenocarcinoma papilliferum.
Asunto(s)
Humanos , Masculino , Femenino , Siringoma/patología , Neoplasias de Anexos y Apéndices de Piel/patología , Adenoma de las Glándulas Sudoríparas/patología , Cistoadenoma/patología , Verrugas , Estudios Retrospectivos , Nevo Sebáceo de Jadassohn/patologíaRESUMEN
Nevo sebáceo de Jadassohn é hamartoma congênito que pode apresentar evolução para neoplasia cutânea maligna. A terapia fotodinâmica é utilizada para tratamento de ceratoses actínicas e carcinomas basocelulares superficiais ou nodulares, podendo-se observar o campo de cancerização cutâneo através da lâmpada de Wood, durante a realização da técnica. Relata-se um caso do uso da terapia fotodinâmica para o tratamento de um carcinoma basocelular, que se desenvolveu sobre nevo sebáceo, demonstrando-se o campo cancerizável através do uso da lâmpada de Wood. O procedimento consistiu em alternativa de tratamento não cirúrgico para o carcinoma basocelular, com excelente resultado estético. A paciente encontra-se em seguimento clínico, não apresentando recidiva da neoplasia 18 meses após o tratamento.
The sebaceous nevus of Jadassohn is a congenital hamartoma that may develop into a malignant cutaneous neoplasia. Photodynamic therapy is used to treat actinic keratoses and superficial or nodular basal cell carcinomas, and the cutaneous field cancerization can be observed using the Wood's lamp during the performance of the technique. This article describes a case of photodynamic therapy used in the treatment of a basal cell carcinoma, which developed on a sebaceous nevus, where the field cancerization was demonstrated through the use of Wood's lamp. The procedure is a non-surgical alternative for the treatment of the basal cell carcinoma, with excellent aesthetic outcome. The patient is on clinical follow-up, with absence of recurrence of the neoplasia 18 months after the treatment.
RESUMEN
O nevo sebáceo de Jadassohn é hamartoma benigno congênito da pele, mais incidente no couro cabeludo, podendo apresentar-se na face. Devido ao potencial de malignização, sua excisão muitas vezes se faz necessária. Lesões situadas no couro cabeludo constituem desafio ao cirurgião devido às características anatômicas do local, com escassez e inelasticidade da pele adjacente. Neste relato, apresentamos um caso de excisão de nevo sebáceo de Jadassohn no couro cabeludo, com fechamento da ferida operatória por retalho de rotação bilateral, técnica muito simples e versátil, excelente para topografias de difícil reconstrução, como o couro cabeludo.
The nevus sebaceous of Jadassohn is a congenital benign hamartoma of the skin that occurs more frequently in the scalp, but can also arise in the face. Due to its potential for malignization, exeresis is often required. Lesions located in the scalp are challenging to surgeons because of the anatomical characteristics of this body site, namely scarcity and inelasticity of the adjacent skin. In the present report, the authors describe a case of excision of a nevus sebaceous of Jadassohn located in the scalp, using a bilateral rotation flap a very straightforward and versatile technique, excellent for reconstructing difficult topographies such as the scalp for the closure of the surgical wound.
RESUMEN
O nevo sebáceo de Jadassonh é um nevo epidérmico composto por glândulas sebáceas de coloração rosa ou amarelada, que pode apresentar o desenvolvimento de várias neoplasias benignas e malignas. É uma das malformações anexais que ocorre com maior frequência nas crianças1,2. Clinicamente aparece como uma placa bem definida de alopecia no couro cabeludo, face ou colo. Está presente desde o nascimento ou pode surgir alguns anos mais tarde1. Apresentamos o caso de um nevo sebáceo de Jadassohn no couro cabeludo a partir do qual um carcinoma basocelular se desenvolveu e foi diagnosticado com o auxílio da dermatoscopia.
RESUMEN
The nevus sebaceous of Jadassohn usually affects the face or scalp. It tends to evolve in three stages, and the final stage is characterized by the appearance of tumours. We present the case of a facial nevus sebaceous of Jadasshon in which a basal cell carcinoma developed. We also explore the diagnosis of this disease, which was established through dermoscopy, and propose using this technique in the clinical follow-up of this type of hamartoma, thereby allowing the early detection of cancer development.
O nevo sebáceo de Jadassohn geralmente afeta a face ou o couro cabeludo. A sua tendência natural é evoluir em três estágios, sendo que o estágio final é caracterizado pelo aparecimento de tumores. Apresentamos o caso de um nevo sebáceo de Jadassohn na face a partir do qual um carcinoma basocelular se desenvolveu. Também abordamos o diagnóstico dessa doença, estabelecido por meio da dermatoscopia. Sugerimos a utilização dessa técnica no acompanhamento clínico desse hamartoma, permitindo assim a detecção precoce de um câncer.
Asunto(s)
Adulto , Humanos , Masculino , Carcinoma de Células Escamosas/patología , Neoplasias Faciales/patología , Nevo Sebáceo de Jadassohn/patología , Neoplasias Cutáneas/patologíaRESUMEN
El nevo sebáceo de Jadassohn es un nevo epidérmico compuesto predominantemente por glándulas sebáceas. Clínicamente se presenta como placas redondas u ovales, de color rosado o a veces amarillento, que se localiza en cuero cabelludo, cara, frente, cuello, tronco o extremidades. Estas lesiones pueden alcanzar gran tamaño y provocan en ocasiones una importante deformidad estética. En estos casos poseen alta incidencia de degeneración maligna.Presentamos este caso debido a lo llamativo del tamaño de la lesión...
Nevus Sebaceous of Jadassohn is a compound epidermal nevus formedpredominantly by sebaceous glands. It presents as round or oval, pinkishor yellow plaque localized to scalp, frontal region, face and neck, trunk andlimbs. NSJ is capable of growing to a considerably size and important estheticimplication.We present this case due to the important extension of the lesion...
Asunto(s)
Lactante , Nevo Sebáceo de Jadassohn , Nevo Sebáceo de Jadassohn/patología , Alopecia , Cuero CabelludoRESUMEN
El siringocistoadenoma papilífero es un raro tumor anexial benigno de naturaleza ecrina o apocrina; o seade histogénesis incierta. Es un tumor de la niñez y adolescencia con muchos ejemplos descritos en el momento del nacimiento. Se asocia a un nevo sebáceo pre-existente en el 30% de los casos. Su diagnóstico es netamente histológico y el tratamiento quirúrgico es curativo.
Syringocystadenoma papilliferum is a rare benign adnexal of eccrine or apocrine nature; uncertain histogenesis. It is a tumour of childhood or adolescence, with many examples noted at birth. The neoplasmoccurs in association with an organoid naevus such as naevus sebaceous in at least one-third of cases. Itsdiagnosis is purely histological and simple excision is curative.