Tumor retroperitoneal en el espectro de enfermedades asociadas a igg4 / Retroperitoneal tumor in the clinical spectrum of igg4 related disease

Presentamos el caso de una mujer de 55 años sin antecedentes, que acude por dolor abdominal, se realiza una tomografía abdominopélvica evidenciando un tumor retroperitoneal de aspecto quístico en la periferia de la aorta abdominal, que afecta el riñón izquierdo. Se le realizó una laparotomía exploratoria, nefrectomía izquierda, tumorectomía retroperitoneal y una resección de un fragmento de la aorta abdominal con reporte histopatológico, corroborado por una prueba inmunohistoquímica de fibrosis retroperitoneal y aortitis por IgG4. El espectro de enfermedades relacionadas con IgG4 es de origen inmunológico con la capacidad de involucrar casi cualquier órgano. La epidemiología no es precisa, aunque se observa mayor predilección por la raza asiática, siendo más común durante la séptima década de vida. El diagnóstico radica en la coexistencia de varios parámetros clínicos, laboratoriales e histopatológicos, sin ser ninguno de estos patognomónicos. El objetivo del presente artículo es exponer el reporte de un caso con manifestación inusual de fibrosis retroperitoneal y dar a conocer que la importancia del diagnóstico radica en la decisión terapéutica, ya que cursa con buena respuesta al tratamiento inmunosupresor.

We present the case of a 55-year-old woman, with noclinical pathological history, who presented with abdominal pain, abdominopelvic tomography showing retroperitoneal tumoral in the periphery of the abdominal aorta, which affects the left kidney producing hydronephrosis. Exploratory laparotomy, left radical nephrectomy, retroperitoneal tumorectomy and resection of a fragment of abdominal aorta were performed, with histopathological report, corroborated by immunohistochemistry of retroperitoneal fibrosis and IgG4 aortitis. The spectrum of diseases related to IgG4, are of immunological origin that can involve almost any organ. The epidemiology is not precise, although a greater predilection for the Asian race is observed, being more common in the seventh decade of life, it should be suspected in patients with unexplained pain in one or more organs.The diagnosis lies in the coexistence of several clinical, laboratorial and histopathological parameters, without being any of these pathognomonic. We present a case with unusual presentation of retroperitoneal fibrosis and the importance of the diagnosis lies in the therapeutic decision, since it responds well to immunosuppressive treatment, without requiring surgical management.

Espectro clínico de la enfermedad relacionada con IgG4 en Colombia / Clinical spectrum of IgG4-related disease in Colombia

RESUMEN La enfermedad relacionada con IgG4 es una condición inflamatoria sistémica, caracterizada por la infiltración de diversos órganos por complejos formados por células plasmáticas IgG4 positivas, asociadas con niveles elevados de IgG4 en el suero. El diagnóstico de esta enfermedad es complejo y los hallazgos clínicos no son patognomónicos. En esta serie de casos, describimos un amplio espectro clínico en 4 pacientes, en quienes, después de descartar otros diagnósticos, se confirmó la enfermedad relacionada con IgG4. A pesar de que esta enfermedad no es común, se debe considerar entre los diagnósticos diferenciales de enfermedades con afectación de múltiples órganos. Este reporte de pacientes con enfermedad relacionada con IgG4, en Colombia, resalta un amplio espectro de presentaciones clínicas, incluyendo estenosis subglótica, pancreatitis autoinmune, fibrosis retroperitoneal y compromiso sistémico.

ABSTRACT IgG4-related disease is an inflammatory systemic condition noted by the infiltration of different organs by IgG4-bearing plasma cells, as well as elevated serum IgG4 levels. Diagnosis of this condition is complex, and clinical findings are not particularly indicative. In this case series, a description is presented on 4 patients with a wide spectrum of clinical manifestations, in whom, after ruling out different options, a diagnosis of IgG4 related disease was confirmed. Despite this disease not being common, it should be considered among the options whenever multiple organs are affected. This report of patients with IgG4-related disease in Colombia highlights a wide spectrum of clinical presentations, including subglottic stenosis, autoimmune pancreatitis, retroperitoneal fibrosis, and systemic compromise.

Pioderma gangrenoso post-quirúrgico: reporte de un caso en paciente con fibrosis retroperitoneal / Postoperative pyoderma gangrenosum: a case report of a patient with retroperitoneal fibrosis

El pioderma gangrenoso (PG), es una patología ulcerativa infrecuente de etiología desconocida, asociado ocasionalmente a enfermedades autoinmunes. Es una condición crónica, de curso clínico impredecible y puede ser invalidante. Al ser complejo su diagnóstico, el retraso del mismo puede ocasionar al paciente morbilidades añadidas, como: tratamientos incorrectos y períodos de hospitalizaciones prolongados. Se presenta el caso de un paciente de 52 años, sin antecedentes mórbidos, que ingresa a Urgencias en el Hospital el Pino, por dolor abdominal recurrente. Durante el estudio de imágenes se evidencia una masa retroperitoneal, asociada a hidro-uretero-nefrosis izquierda. Ingresa al Servicio de Cirugía para estudio, realizándose una laparotomía media exploratoria y toma de muestras para biopsia. Procedimiento realizado sin incidentes. El paciente pese a múltiples tratamientos otorgados en esa unidad, evoluciona con dehiscencia de suturas recurrentes por tres meses. Evaluado por Dermatología se inicia estudio y se diagnostica PG, teniendo una excelente respuesta al tratamiento indicado.

Gangrenous pioderma (PG) is an uncommon ulcerative pathology of unknown etiology associated with autoimmune diseases. It is a non-predictable chronic condition, that can be incapacitating and patients that suffer this disease can also present systemic compromise. As it is a diagnosed by exclusion it may lead to long periods of failed treatments. The present work deals with a case of a 52-year-old male patient with no prior record of disease, who was admitted to the ER of El Pino Hospital suffering from recurrent abdominal pain. During the imaging study a retroperitoneal mass was found, associated with a left hydro-uretero-nephrosis. He was admitted and a exploratory mid-laparotomy was performed and samples were taken for biopsy. The procedure was successful and the established protocol was followed. However, during the recovery period the patient developed repeated surgical wound dehiscences of the surgical wounds. An internal consultation with the Dermatology Service took place, and the diagnosis of PG was made; proper pharmaceutical treatment was provided attaining excellent results.

Fibrosis retroperitoneal idiopática: un enigma médico / Retroperitoneal fibrosis: a medical enigma

La fibrosis retroperitoneal es una enfermedad rara de causa desconocida. Fue descrita por primera vez en la literatura inglesa en 1948 por Ormond. Sin embargo, la primera descripción conocida de esta enfermedad fue realizada por el urólogo francés Albarran en 1905. Se caracteriza por una inflamación crónica e inespecífica del retroperitoneo, la cual puede atrapar y obstruir las estructuras que allí se encuentran, particularmente a los uréteres. Es frecuente que la enfermedad se detecte en etapas avanzadas, cuando se manifiesta por falla renal crónica. Los avances en las técnicas imaginológicas y el mayor conocimiento de la entidad han permitido que el diagnóstico se realice con mayor frecuencia en etapas más tempranas, cuando los pacientes aún no se encuentran obstruidos. Como resultado de las observaciones que muestran que los aneurismas inflamatorios de la aorta abdominal difieren de la enfermedad de Ormond sólo en el diámetro de la aorta inflamada, se ha sugerido que ambos síndromes representan variaciones de la misma patología, la cual se ha llamado "periaortitis crónica".

Retroperitoneal fibrosis is an uncommon disease of unclear cause. It was described for the first time in English literature by Ormond, in 1948. However, the first known description of this disease was done by the French urologist Albarran, around 1905. It is characterized by chronic nonspecific inflammation of the retroperitoneum that can entrap and obstruct retroperitoneal structures, notably the urethers. This disease frequently is detected only after severe renal failure is present. However, advances in imaging techniques and increased awareness of the disease have resulted in an earlier diagnosis in unobstructed patients. As a result of the observations that showed that the only difference between an inflammatory aneurysm of the abdominal aorta and Ormond's disease is the diameter of the vessel, it had been suggested that both syndromes represent variations of the same pathology, which has been named "chronic periaortitis".