RESUMEN
A patogênese da esclerose sistêmica (ES) é complexa e pouco conhecida. Há a participação de ativação imune, dano vascular e excessiva produção de matriz extracelular com deposição de colágeno estruturalmente normal. Fatores genéticos e ambientais contribuem para a expressão da doença nos pacientes. Dentre os fatores ambientais, diversos agentes químicos já foram associados à doença. Descrevemos o caso de uma adolescente de 16 anos, com história prévia de hepatite criptogênica e câncer de lábio, que desenvolveu quadro atípico e rapidamente progressivo de esclerose sistêmica. Inicialmente o quadro era compatível com esclerodermia em placas, porém rapidamente evoluiu para uma forma sistêmica com grave acometimento cardiopulmonar e óbito. Durante a investigação de possíveis fatores etiológicos que pudessem estar relacionados, foram encontrados níveis séricos extremamente elevados de oxiclordano, um agrotóxico organoclorado. Uma possível correlação entre a intoxicação por esse agente químico e o surgimento de ES foi aventada.
The pathogenesis of systemic sclerosis (SS) is complex and not completely understood. Autoimmune mechanisms, vascular damage, and excessive extracelular matrix with collagen deposition play a significant role. Genetic and environmental factors also are decisive to the disease expression. Among environmental factors many chemical agents have been associated with the development of SS. A 16-year-old white woman, with previous history of cryptogenic hepatitis and cancer of the lips, developed an atypical and rapidly progressive form of SS. Initial sclerodermatous plaques progressed to a systemic form with severe cardiopulmonary involvement and death. Diagnostic workup revealed extremely high blood levels of oxychlordane. A possible association of organochlorine intoxication and SS is proposed.