RESUMEN
RESUMEN Antecedentes: La pitiriasis rubra pilaris es una enfermedad infrecuente pápulo-escamosa crónica en la que existe un trastorno de la queratinización de la epidermis, caracterizada por pápulas foliculares hiperqueratósicas con tendencia a formar placas de coloración asalmonada, descamativas, con islas de piel sana asociadas a queratodermia palmo plantar. Presenta una distribución bimodal en la primera y sexta década de la vida, afectando a ambos sexos por igual. Su etiopatogenia es desconocida, se ha postulado una respuesta inmune anormal ante diferentes estímulos antigénicos, así como alteración del metabolismo de la vitamina A. Se ha clasificado en 6 tipos en base a su presentación, edad de inicio, curso y pronóstico, tratándose en forma tópica o sistémica. Casos clínicos: Se presentan dos casos en pacientes de 10 y 2 años de edad, con manifestaciones clínicas correspondientes al tipo juvenil circunscrito, que es el más frecuente en edad pediátrica y juvenil clásico respectivamente, con histopatología compatible y excelente respuesta al tratamiento tópico. Conclusiones: Aunque la pitiriasis rubra pilaris es una patología rara, deberá ser sospechada si el cuadro clínico es sugestivo, y si es compatible su histopatología. Debe considerarse que el tratamientotópico puede ser suficiente para lograr la resolución del cuadro.
ABSTRACT Background: Pityriasis rubra pilaris is an infrequent chronic papulosquamous disease in which there is a disorder of keratinization of the epidermis, characterized by hyperkeratotic follicular papules with a tendency to form salmon-colored, scaly plaques, with islands of healthy skin associated with palmoplantar keratoderma. It presents a bimodal distribution in the first and sixth decades of life, affecting both sexes equally. Its etiopathogenesis is unknown, an abnormal immune response has been postulated to different antigenic stimuli, as well as alteration of the metabolism of vitamin A. It has been classified into 6 types based on its presentation, age of onset, course and prognosis, being treated appropriately topical or systemic. Clinical cases: Two cases of 10 and 2 years of age are presented, with clinical manifestations corresponding to the circumscribed juvenile type, which is the most frequent in pediatric and classic juvenile age respectively, with compatible histopathology and excellent response to topical treatment. Conclusions: Although pityriasis rubra pilaris is a rare pathology, it should be suspected if the clinical picture is suggestive and its histopathology is compatible. It should be considered that topical treatment may be sufficient to achieve resolution of the condition.
RESUMEN
Resumen La pitiriasis rubra pilaris, es una dermatosis inflamatoria papuloescamosa e hiperqueratósica de origen desconocido y de progresión crónica, la cual puede evolucionar incluso a eritrodermia. El presente caso trata de un paciente de 27 años portador del virus de inmunodeficiencia humana, diagnosticado con pitiriasis rubra pilaris tipo IV, inicialmente tratado con corticosteroide tópico y fototerapia, por cuatro meses. Sin embargo, presentó reactivación de las lesiones, por lo que se recurrió a la aplicación de lámpara excímero, utilizada en otras patologías dermatológicas, mas no de uso habitual en la pitiriasis rubra pilaris.
Abstract Pityriasis Rubra Pilaris is an inflammatory papulosquamous and hyperkeratic dermatosis of unknown cause and chronic progression which can envolve even into erythroderma. This case deals with a 27-year old male patient carrier of VIH who was diagnosed with PRP type IV. Initially, it was treated with topical corticosteroid and phototherapy for four months. However, it showed reactivation of the injuries; therefore, excimer lamp was employed, which is used in other dermatologic pathologies but it is not a regular treatment for PRP type IV.
Asunto(s)
Humanos , Femenino , Adulto , Pitiriasis Rubra Pilaris/terapia , Láseres de Excímeros/uso terapéutico , Síndrome de Inmunodeficiencia Adquirida/complicaciones , Costa RicaRESUMEN
RESUMEN Se presenta caso de paciente masculino de 9 años de edad, fototipo VI acude a consulta especializada de Dermatología en el Hospital pediátrico William Soler por lesiones eritematoescamosas dispuestas en placas localizadas en ambas rodillas, acompañadas de queratodermia palmo plantar. Se realizan exámenes complementarios y biopsia de piel concluyéndose caso como pitiriasis rubra pilaris circunscrita juvenil. Esta dermatosis es de infrecuente presentación, desafío terapéutico por ausencia de estandarización internacional y cursa con una evolución impredecible.
ABSTRACT We present the case of a 9-year-ol, phototype 3, who attended a specialized dermatology consultation at the William Soler pediatric hospital due to erythematosquamous lesions arranged in plaques located on both knees accompanied by palmoplantar keratoderma. Laboratory tests and skin biopsies were carried out, concluding case as a juvenile and circumscribed pityriasisrubra pilaris. This is an infrequent dermatosis, a therapeutic challenge because of the absence of international standardized treatments and it has an unpredictable evolution.
RESUMEN
RESUMEN La Pitiriasis Rubra Pilaris es una enfermedad papuloescamosa, secundaria a un trastorno de la cornificaciónde causa desconocida, se manifiesta clínicamente por pápulas hiperqueratósicas y queratodermiapalmoplantar. Existen diferentes formas de clasificar la enfermedad,en función de la edad deinicio, morfología, curso clínico y pronóstico. La forma de presentación más frecuente corresponde a la clásica del adulto (Tipo I), alrededor del 55% de todos los casos. Por tratarse de una enfermedad con baja incidencia, de etiología poco clara y con la posibilidad de remisión espontánea, no existe un tratamiento universalmente aceptado, la mayor parte de la evidencia proviene de reportes de casos, series de casos y algunos estudios retrospectivos. Presentamos el caso clínico de una paciente de 57 años de edad con diagnóstico de Pitiriasis Rubra Pilaris con respuesta favorable a retinoides.
SUMMARY PityriasisRubra Pilaris is a papulosquamous disease, secondary to a cornification disorder of unknown cause, clinically manifested by hyperkeratosic papules and palmoplantar keratoderma. There are different ways to classify the disease, it corresponds to six subtypes depending on the age of onset, morphology, clinical course and prognosis. The most frequent form of presentation corresponds to the classic one of the adult (Type I), around 55% of all cases. Due to it is a low incidence disease, with an unclear etiology and the possibility of spontaneous remission, there is no universally accepted treatment and most of the evidence comes from individual case reports, small case series, and some retrospective studies. We present the clinical case of a 57-year-old patient diagnosed with PityriasisRubra Pilaris with a favorable response to retinoids.
RESUMEN
Resumen Pitiriasis rubra pilaris es una dermatosis eritematoescamosa infrecuente, de etiología desconocida producida por una alteración en la queratinización de la epidermis. Presenta una distribución bimodal con mayor incidencia en la primera y sexta década de vida. Posee una clínica heterogénea clasificada en 6 subtipos según Griffiths, de acuerdo a su presentación clínica y pronóstico. Sus principales hallazgos son pápulas hiperqueratósicas foliculares, queratodermia palmoplantar y placas eritematoesmamosas rojo-anaranjadas que pueden progresar a eritrodermia, con islas de piel sana. En niños las manifestaciones clínicas más frecuentes son la III y IV de la clasificación de Griffiths, según distintos estudios. La histología no es específica pero apoya el diagnóstico. Existen múltiples opciones terapéuticas según la extensión y severidad del cuadro. Presentamos el caso de un preescolar de 5 años de edad con diagnóstico de PRP atípica asociado a eritema extenso, con buena respuesta a corticoides sistémicos y posteriormente a retinoides tópicos.
Summary Pityriasis rubra pilaris (PRP) is an unusual erythematous squamous dermatosis of unknown etiology, caused by an alteration of keratinization in the epidermis. This disease presents a bimodal distribution, being its incidence greater in the first and sixth decade of life. It has a heterogeneous clinical manifestation, and, according to Griffiths, has been classified into 6 subtypes, based on clinical features and prognosis. The typical manifestations of this disease are follicular hyperkeratotic papules, palmoplantar keratoderma and orange-red scaly plaques that can progress to erythroderma, with islands of sparing. According to different studies, the most frequent clinical manifestations in children are type III and IV according to Griffiths classification. Histology is not specific but supports diagnosis. There are multiple therapeutic options, depending on the extension and severity of the disorder. This review presents the case of a 5-year- old child case with a diagnosis of atypical PRP associated with extensive erythema, his response to treatment of systemic corticosteroids and later to topical retinoids being good.
Asunto(s)
Humanos , Masculino , Pitiriasis Rubra Pilaris , Pitiriasis Rubra Pilaris/diagnóstico , Retinoides/uso terapéutico , Prednisona/uso terapéutico , Glucocorticoides/uso terapéutico , Pitiriasis Rubra Pilaris/complicaciones , Eritema/etiologíaRESUMEN
La pitiriasis rubra pilaris es un trastorno de la queratinización infrecuente, que se caracteriza por pápulas hiperqueratósicas y queratodermia palmoplantar. Se presenta con igual frecuencia en ambos sexos y tiene aparición bimodal, en la primera década de la vida y luego en la quinta y sexta. Presentamos el caso de una joven que presentó la enfermedad desde los cinco años, con evolución crónica de la misma y que respondió favorablemente al tratamiento tópico.
Pityriasis rubra pilaris is a rare disorder of keratinization, characterized by hyperkeratotic papules and palmoplantar keratoderma. It occurs equally in both sexes and has a bimodal appearance, in the first decade of life and then in the fifth and sixth decade. The classification of this disease represents a challenge due to the variability of the clinical findings. We present the case of a young woman who presented the disease in early age, had a chronic evolution and responded favorably to topical treatment.
RESUMEN
La Pitiriasis Rubra Pilaris (PRP) es una dermatosis papuloescamosa crónica, de etiología desconocida. Se caracteriza por la presencia de pápulas foliculares hiperqueratósicas que coalescen formando placas eritematoescamosas, dejando islotes de piel sana entre las lesiones. Puede llegar a una eritrodermia. Se clasifica en base a la edad de presentación, características morfológicas, evolución y pronóstico. Existen múltiples opciones de tratamiento descritas en la literatura, siendo los retinoides sistémicos el tratamiento de primera línea en estos pacientes. Presentamos dos casos de pacientes con PRP eritrodérmica tratados exitosamente con Acitretín y revisión de la literatura a la fecha.
Pityriasis Rubra Pilaris is a chronic inflammatory dermatosis of unknown etiology, characterized by the presence of multiple follicular papules that coalesce into large erythematous or salmon colored plaques with islands of non-involved skin between them. It can eventually evolve into erythroderma. Descriptions and therapeutic experiences are mainly based on case reports. Today retinoids have become de first line treatment in these patients. We present two cases of erythrodermic PRP treated successfully with Acitretin and an updated review of the literature.